Войти
| Надпочечниковая недостаточность | |
|---|---|
 | |
| Надпочечники | |
| Специальность | Эндокринология |
Надпочечниковая недостаточность - это состояние надпочечники не вырабатывают достаточного количества стероидных гормонов, в первую очередь кортизола ; но может также включать нарушение производства альдостерона (минералокортикоида ), который регулирует сохранение натрия, секрецию калия и задержку воды. Часто наблюдается тяга к соли или соленой пище из-за потери натрия с мочой.
болезнь Аддисона и врожденная гиперплазия надпочечников могут проявляться как надпочечниковая недостаточность. Если не лечить надпочечниковую недостаточность, это может привести к болям в животе, рвоте, мышечной слабости и утомляемости, депрессии, низкому кровяному давлению, потере веса, почечной недостаточности, изменениям настроения и личности, а также шок (криз надпочечников). криз надпочечников может возникнуть, если организм подвергается стрессу, например, в результате несчастного случая, травмы, хирургического вмешательства или тяжелой инфекции; может быстро наступить смерть.
Недостаточность надпочечников может также возникнуть, когда гипоталамус или гипофиз не вырабатывают достаточное количество гормонов, которые помогают регулировать функцию надпочечников. Это называется вторичной или третичной недостаточностью надпочечников и вызвано отсутствием продукции АКТГ в гипофизе или недостатком CRH в гипоталамусе, соответственно.
Существует три основных типа надпочечниковой недостаточности.
Признаки и симптомы включают: гипогликемию, обезвоживание, потеря веса и дезориентация. Дополнительные признаки и симптомы включают слабость, усталость, головокружение, низкое кровяное давление, которое падает еще больше при стоянии (ортостатическая гипотензия ), сердечно-сосудистый коллапс, мышечные боли, тошнота, рвота и диарея. Эти проблемы могут развиваться постепенно и коварно. Болезнь Аддисона может проявляться загаром кожи, который может быть пятнистым или даже по всему телу. Характерными участками загара являются кожные складки (например, руки) и внутренняя поверхность щеки (слизистая оболочка щеки ). Зоб и витилиго также могут присутствовать. Также может возникать эозинофилия.
Причины острой надпочечниковой недостаточности: в основном внезапное прекращение длительной кортикостероидной терапии, синдром Уотерхауса – Фридериксена и стресс у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью. Последнее называется кортикостероидной недостаточностью, связанной с критическим заболеванием.
Для хронической надпочечниковой недостаточности основными причинами являются аутоиммунный адреналит (болезнь Аддисона), туберкулез, СПИД. и метастатическая болезнь. Незначительными причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются системный амилоидоз, грибковые инфекции, гемохроматоз и саркоидоз.
Аутоиммунный адреналит может быть частью Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, который может включать диабет 1 типа, гипертиреоз и аутоиммунное заболевание щитовидной железы (также известное как аутоиммунный тиреоидит, тиреоидит Хашимото и болезнь Хашимото). гипогонадизм также может проявляться с этим синдромом. Другие заболевания, которые чаще встречаются у людей с аутоиммунным адреналитом, включают преждевременную недостаточность яичников, целиакию и аутоиммунный гастрит с пернициозной анемией.
Адренолейкодистрофия также может вызывать недостаточность надпочечников.
Недостаточность надпочечников также может возникать, когда у пациента краниофарингиома, гистологически доброкачественная опухоль, которая может повредить гипофиз и, таким образом, вызвать надпочечник. железы не функционируют. Это может быть примером синдрома вторичной надпочечниковой недостаточности.
Причины надпочечниковой недостаточности можно классифицировать по механизму, посредством которого они заставляют надпочечники вырабатывать недостаточное количество кортизола. Это дисгенезия надпочечников (железа не сформировалась должным образом во время развития), нарушение стероидогенеза (железа присутствует, но биохимически неспособна вырабатывать кортизол) или деструкция надпочечников (болезненные процессы, приводящие к повреждению желез).
Использование высоких доз стероидов в течение более чем недели начинает вызывать подавление надпочечников человека, поскольку экзогенные глюкокортикоиды подавляют высвобождение гипоталамического кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH) и адренокортикотропного гормона гипофиза (ACTH). При длительном подавлении надпочечники атрофируются (физически сокращаются), и могут потребоваться месяцы для полного восстановления функции после прекращения приема экзогенного глюкокортикоида. В течение этого периода восстановления человек уязвим к надпочечниковой недостаточности во время стресса, такого как болезнь, из-за атрофии надпочечников и подавления выработки CRH и ACTH. Использование стероидов инъекции в суставы также может привести к подавлению функции надпочечников после прекращения приема.
Все причины в этой категории являются генетическими и, как правило, очень редки. К ним относятся мутации фактора транскрипции SF1 , врожденная гипоплазия надпочечников из-за мутаций гена DAX-1 и мутации Ген рецептора ACTH (или родственные гены, такие как Triple A или синдром Олгроува). Мутации DAX-1 могут объединяться в синдром с дефицитом глицеринкиназы с рядом других симптомов, когда DAX-1 удаляется вместе с рядом других генов.
Для образования кортизола надпочечникам требуется холестерин, который затем биохимически превращается в стероидные гормоны. К перебоям в доставке холестерина относятся синдром Смита-Лемли-Опица и абеталипопротеинемия.
Из проблем синтеза врожденная гиперплазия надпочечников является наиболее распространенной (в различных формах: 21-гидроксилаза, 17α-гидроксилаза, 11β-гидроксилаза и 3β-гидроксистероиддегидрогеназа ), липоид CAH из-за дефицита мутаций StAR и митохондриальной ДНК. Некоторые лекарства влияют на ферменты синтеза стероидов (например, кетоконазол ), в то время как другие ускоряют нормальный расщепление гормонов печенью (например, рифампицин, фенитоин ).
Аутоиммунный адреналит - наиболее частая причина болезни Аддисона в промышленно развитых странах. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников вызвано иммунной реакцией против фермент 21-гидроксилаза (феномен, впервые описанный в 1992 г.). Он может быть изолированным или в контексте аутоиммунного полиэндокринного синдрома (APS типа 1 или 2), при котором другой гормон -продуцирующие органы, такие как щитовидная железа и поджелудочная железа, также могут быть затронуты.
Разрушение надпочечников также является признаком адренолейкодистрофии (ALD), и когда надпочечники вовлечены в метастаз (посев раковых клеток из других частей тела, особенно легкого ), кровоизлияние (например, в синдром Уотерхауса – Фридериксена или антифосфолипидный синдром ), в частности инфекции (туберкулез, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз ) или отложение аномального белка при амилоидозе.
Гипонатриемия может быть вызвано дефицитом глюкокортикоидов. Низкий уровень глюкокортикоидов приводит к системной гипотензии (одним из эффектов кортизола является повышение периферического сопротивления), что приводит к уменьшению растяжения каротидного синуса и аортального синуса. арка. Это устраняет тонизирующее блуждающее и языковоглоточное подавление центрального высвобождения АДГ : последует высокий уровень АДГ, который впоследствии приведет к увеличению задержки воды и гипонатриемии.
В отличие от дефицита минералокортикоидов., дефицит глюкокортикоидов не вызывает отрицательного баланса натрия (на самом деле может иметь место положительный баланс натрия).
Лучшим диагностическим инструментом для подтверждения надпочечниковой недостаточности является тест на стимуляцию АКТГ ; однако, если у пациента есть подозрение на острый надпочечниковый криз, незамедлительное лечение кортикостероидами внутривенно необходимо, и его не следует откладывать до проведения каких-либо анализов, поскольку без замены кортикостероидов здоровье пациента может быстро ухудшиться и привести к смерти.
Дексаметазон следует использовать в качестве кортикостероида, если планируется провести тест на стимуляцию АКТГ в более позднее время, поскольку это единственный кортикостероид, который не повлияет на результаты теста.
Если не проводить во время кризиса., то лабораторные исследования должны включать: случайный кортизол, сывороточный АКТГ, альдостерон, ренин, калий и натрий. КТ надпочечников может использоваться для проверки структурных аномалий надпочечников. МРТ гипофиза может использоваться для проверки структурных аномалий гипофиза. Однако для проверки функциональности оси гипоталамуса и гипофиза надпочечников (HPA) вся ось должна быть протестирована с помощью теста на стимуляцию ACTH, теста на стимуляцию CRH и, возможно, теста на толерантность к инсулину (ITT). Чтобы проверить наличие болезни Аддисона, аутоиммунного типа первичной надпочечниковой недостаточности, необходимо привлечь лаборатории для проверки аутоантител к 21-гидроксилазе.
| Тип | Гипоталамус. (третичный) | Гипофиз . (вторичный) | Надпочечники . (первичный) |
| Основные причины | Резкая отмена стероидов, Опухоль гипоталамуса (аденома), антитела, окружающая среда (т.е. токсины), травма головы | опухоль гипофиза (аденома ), антитела, окружающая среда, травма головы, хирургическое удаление , синдром Шихана | Опухоль надпочечника (аденома), стресс, антитела, окружающая среда, болезнь Аддисона, травма, хирургическое удаление (резекция ), милиарный туберкулез надпочечников |
| CRH | низкий | высокий | высокий |
| АКТГ | низкий | низкий | высокий |
| DHEA | низкий | низкий | высокий |
| DHEA-S | низкий | низкий | высокий |
| кортизол | низкий | низкий | низкий |
| альдостерон | низкий | нормальный | низкий |
| ренин | низкий | низкое | высокое |
| натрий (Na) | низкое | низкое | низкое |
| калий (K) | низкое | нормальный | высокий |
| 1 | Автоматически включает диагноз вторичного (гипопитуитаризма) |
| 2 | Только если выработка CRH в гипоталамусе не нарушена |
| 5 | Наиболее часто, не включает все возможные причины |
| 6 | Обычно из-за очень большой опухоли ( макроаденома) |
| 7 | Включает болезнь Аддисона |
(для баланса натрия, калия и увеличения удержания воды)
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
