Витилиго

редактировать

Витилиго
Vitiligo2.JPG
Несегментарное витилиго кисти
Произношение
Специальность Дерматология
СимптомыПятна белой кожи
ПродолжительностьДолгосрочные
ПричиныНеизвестно
Факторы риска Семья анамнез, другие аутоиммунные заболевания
Метод диагностики Биопсия ткани
ЛечениеСолнцезащитный крем, макияж, местные кортикостероиды, фототерапия
Частота1% людей

Витилиго - это длительное состояние кожи, характеризующееся тем, что участки кожи теряют пигмент. Пораженные участки кожи становятся белыми и обычно имеют острые края. Волосы на коже также могут стать белыми. Также могут быть затронуты внутренняя часть рта и носа. Обычно поражаются обе стороны тела. Часто пятна появляются на участках кожи, подверженных воздействию солнца. Это более заметно у людей со смуглой кожей. Витилиго может вызвать психологический стресс, и пострадавшие могут быть подвергнуты стигматизации.

Точная причина витилиго неизвестна. Считается, что это связано с генетической предрасположенностью, которая вызвана фактором окружающей среды, таким образом, что возникает аутоиммунное заболевание. Это приводит к разрушению пигментных клеток кожи. Факторы риска включают семейный анамнез этого состояния или других аутоиммунных заболеваний, таких как гипертиреоз, гнездная алопеция и злокачественная анемия. Это не заразно. Витилиго подразделяется на два основных типа: сегментарный и несегментарный. Большинство дел несегментарны, то есть затрагивают обе стороны; и в этих случаях пораженный участок кожи со временем увеличивается. Около 10% случаев являются сегментарными, то есть в основном затрагивают одну сторону тела; и в этих случаях пораженный участок кожи обычно не расширяется со временем. Диагноз может быть подтвержден биопсией ткани.

Известного лекарства от витилиго не существует. Тем, у кого светлая кожа, обычно рекомендуются солнцезащитный крем и макияж. Другие варианты лечения могут включать стероидные кремы или фототерапию для затемнения светлых пятен. В качестве альтернативы можно попробовать осветлить непораженную кожу, например, с помощью гидрохинона. Для тех, у кого другие меры не улучшились, доступны несколько вариантов хирургического вмешательства. Комбинация методов лечения обычно дает лучшие результаты. Консультации для оказания эмоциональной поддержки могут быть полезны.

В мире около 1% людей страдают от витилиго. В некоторых популяциях он поражает до 2–3%. В равной степени страдают самцы и самки. Около половины из них выявляют заболевание до 20 лет, а у большинства оно развивается до 40 лет. Витилиго описывается с древней истории.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причины
    • 2.1 Иммунитет
    • 2.2 Аутоиммунные ассоциации
  • 3 Диагноз
    • 3.1 Классификация
      • 3.1.1 Несегментарный
      • 3.1.2 Сегментарный
    • 3.2 Дифференциальный диагноз
  • 4 Лечение
    • 4.1 Иммунные медиаторы
    • 4.2 Фототерапия
    • 4.3 Камуфляж кожи
    • 4.4 Удаление пигментации
  • 5 История
  • 6 Общество и культура
  • 7 Исследования
  • 8 Ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Единственным признаком витилиго является наличие бледных пятнистых участков депигментированной кожи, которые обычно возникают на конечностях. Некоторые люди могут почувствовать зуд до того, как появится новый пластырь. Пятна изначально небольшие, но часто разрастаются и меняют форму. Когда возникают кожные поражения, они наиболее заметны на лице, руках и запястьях. Потеря пигментации кожи особенно заметна вокруг отверстий на теле, таких как рот, глаза, ноздри, гениталии и пупок. Некоторые поражения имеют усиление пигмента кожи по краям. Люди, страдающие витилиго, стигматизированные из-за своего состояния, могут испытывать депрессию и подобные расстройства настроения.

Причины

Хотя в качестве потенциальных триггеров, вызывающих витилиго, было предложено несколько гипотез, исследования убедительно свидетельствуют о том, что изменения в иммунной системе ответственны за состояние. Было высказано предположение, что витилиго является многофакторным заболеванием с генетической предрасположенностью и факторами окружающей среды, которые, как считается, играют роль.

Ген TYR кодирует протеин тирозиназу, который не является компонентом иммунной системы. системы, но представляет собой фермент меланоцита, который катализирует биосинтез меланина и является основным аутоантигеном при генерализованном витилиго. Национальный институт здоровья утверждает, что некоторые считают, что солнечные ожоги могут вызывать или усугублять состояние, но эта идея не подтверждается убедительными доказательствами.

Иммунитет

Вариации генов, которые являются частью иммунной системы или частью меланоцитов, оба связаны с витилиго. Также считается, что это вызвано иммунной системой, атакующей и разрушающей меланоциты кожи. Полногеномное ассоциативное исследование выявило приблизительно 36 независимых локусов предрасположенности к генерализованному витилиго.

Аутоиммунные ассоциации

Витилиго иногда ассоциируется с аутоиммунными и воспалительные заболевания, такие как тиреоидит Хашимото, склеродермия, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1 типа, псориаз, болезнь Аддисона, злокачественная анемия, очаговая алопеция, системная красная волчанка и целиакия.

Среди них воспалительными продуктами NALP1 являются каспаза 1 и каспаза 7, которые активируют воспалительный цитокин интерлейкин-1β. Интерлейкин-1β и интерлейкин-18 экспрессируются на высоком уровне у людей с витилиго. В одной из мутаций аминокислота лейцин в белке NALP1 была заменена на гистидин (Leu155 → His). Исходный белок и последовательность высоко консервативны в процессе эволюции и обнаружены у людей, шимпанзе, макаки-резуса и детеныша кустарника. Болезнь Аддисона (обычно аутоиммунное разрушение надпочечников ) также может наблюдаться у лиц с витилиго.

Диагноз

УФ-фотография руки с витилиго УФ-фотография стопы с витилиго

Ультрафиолетовый свет можно использовать на ранней стадии этого заболевания для идентификации и определения эффективности лечения. При использовании лампы Вуда кожа меняет цвет (флуоресцирует ), когда на нее воздействуют определенные бактерии, грибки и изменяется пигментация кожи.

Классификация

Попытки классификации количественно оценить витилиго были проанализированы как несколько противоречивые, в то время как недавний консенсус согласился с системой сегментарного витилиго (SV) и несегментарного витилиго (NSV). NSV является наиболее распространенным типом витилиго.

Несегментарное

При несегментарном витилиго (NSV) обычно существует некоторая форма симметрии в месте расположения пятна депигментации. Новые пятна также появляются со временем и могут распространяться на большие части тела или локализоваться в определенной области. Крайние случаи витилиго, когда остается мало пигментированной кожи, называют универсальным витилиго. NSV может появиться в любом возрасте (в отличие от сегментарного витилиго, которое гораздо чаще встречается в подростковом возрасте).

Классы несегментарного витилиго включают следующие:

  • Генерализованное витилиго: наиболее распространенная картина, широкая и случайно распределенные участки депигментации
  • Универсальное витилиго: депигментация охватывает большую часть тела
  • Очаговое витилиго: одно или несколько разбросанных пятен в одной области, чаще всего у детей
  • Акрофациальное витилиго: пальцы и периорифциальные области
  • Витилиго слизистых оболочек: депигментация только слизистых оболочек

Сегментарное

Сегментарное витилиго (SV) отличается по внешнему виду, причине и частоте сопутствующих заболеваний. Его лечение отличается от лечения NSV. Он имеет тенденцию поражать участки кожи, связанные с задними корешками от спинного мозга, и чаще всего бывает односторонним. Оно гораздо более стабильное / статичное по течению, и его связь с аутоиммунными заболеваниями, по-видимому, слабее, чем у генерализованного витилиго. SV не улучшается при местной терапии или ультрафиолетовом свете, однако хирургическое лечение, такое как клеточная трансплантация, может быть эффективным.

Дифференциальный диагноз

Химическая лейкодермия - это аналогичное состояние из-за многократного воздействия химических веществ. Однако витилиго является фактором риска. Триггеры могут включать воспалительные состояния кожи, ожоги, внутриочаговые инъекции стероидов и ссадины.

Другие состояния с аналогичными симптомами включают следующее:

Лечение

От витилиго нет лекарства, кроме нескольких методов лечения варианты доступны. Лучшее доказательство - применение стероидов и комбинация ультрафиолета в сочетании с кремами. В связи с более высоким риском рака кожи Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства предлагает использовать фототерапию только в том случае, если первичное лечение неэффективно. Поражения, расположенные на руках, ногах и суставах, репигментации труднее всего; тем, что на лице, легче всего вернуть к естественному цвету кожи, так как кожа по своей природе тоньше.

Иммунные медиаторы

Препараты иммуноподавляющих препаратов для местного применения, включая глюкокортикоиды ( такие как 0,05% клобетазола или 0,10% бетаметазона) и ингибиторы кальциневрина (такие как такролимус или пимекролимус ) считаются препаратами первой линии для лечения витилиго.

Фототерапия

Фототерапия считается второй линией лечения витилиго. Воздействие на кожу света от ламп UVB - наиболее распространенное лечение витилиго. Лечение можно проводить дома с помощью УФ-лампы или в клинике. Время воздействия регулируется таким образом, чтобы кожа не подвергалась чрезмерному воздействию. Лечение может занять несколько недель, если пятна есть на шее и лице и просуществовали не более 3 лет. Если пятна находятся на руках и ногах и остаются там более 3 лет, это может занять несколько месяцев. Сеансы фототерапии проводятся 2–3 раза в неделю. Пятна на большой площади тела могут потребовать полного лечения в клинике или больнице. Можно использовать широкополосные и узкополосные лампы UVB, но лучше всего подходит узкополосный ультрафиолет, выбранный в диапазоне 311 нм. Постоянно сообщается, что комбинация фототерапии UVB с другими местными методами лечения улучшает повторную пигментацию. Однако некоторые люди с витилиго могут не замечать каких-либо изменений кожи или повторной пигментации. Серьезный потенциальный побочный эффект связан с риском развития рака кожи, таким же риском, как и чрезмерное воздействие естественного солнечного света.

Лечение ультрафиолетовым светом (UVA ) обычно проводится в больничной клинике. Псорален и лечение ультрафиолетовым светом (PUVA ) включает в себя прием препарата, повышающего чувствительность кожи к ультрафиолетовому свету, а затем воздействие на кожу высоких доз УФА-света. Лечение требуется два раза в неделю в течение 6–12 месяцев или дольше. Из-за высоких доз УФА и псоралена ПУВА может вызывать побочные эффекты, такие как реакции типа солнечных ожогов или появление веснушек на коже.

Узкополосная ультрафиолетовая фототерапия B (NBUVB) не имеет побочных эффектов, вызванных псораленами, и столь же эффективна как ПУВА. Как и в случае с PUVA, лечение проводится два раза в неделю в клинике или каждый день дома, и нет необходимости использовать псорален. Часто рекомендуется более длительное лечение, и для получения эффекта от фототерапии может потребоваться не менее 6 месяцев. Фототерапия NBUVB выглядит лучше, чем терапия PUVA, с наиболее эффективным ответом на лицо и шею.

Что касается улучшения репигментации: местные ингибиторы кальциневрина плюс фототерапия лучше, чем одна фототерапия, гидрокортизон плюс лазер свет лучше, чем один только лазер, gingko biloba лучше, чем плацебо, а пероральный мини-импульс преднизолона (OMP) плюс NB-UVB лучше, чем Только OMP.

Камуфляж кожи

В легких случаях пятна витилиго можно скрыть с помощью макияжа или других косметических камуфляжных решений. Если у пострадавшего бледная кожа, пятна можно сделать менее заметными, если избегать загара непораженной кожи.

Депигментация

В случаях обширного витилиго Для придания коже ровного цвета можно рассмотреть вариант удаления пигментации непораженной кожи с помощью препаратов местного действия, таких как монобензон, мехинол или гидрохинон. Удаление всего пигмента кожи с помощью монобензона происходит постоянно и эффективно. Во избежание серьезных солнечных ожогов и меланом необходимо соблюдать меры по защите от солнца на протяжении всей жизни. Для завершения депигментации требуется около года.

История

Описания болезни, которая считается витилиго, восходит к отрывку из медицинского текста Папирус Эберса c.1500 г. до н.э. в древности Египет. Упоминания об отбеливании кожи также присутствовали около 1400 г. до н. Э. В священных индийских текстах, таких как Атхарваведа, а также синтоистских молитвах в Восточной Азии ок. 1200 г. до н. Э. Еврейское слово «Цараат » из Ветхого Завета книги Левит, датируемой 1280 г. до н.э. (или 1312 г. до н.э.), описывало группу кожные заболевания, связанные с белыми пятнами, и последующий перевод на греческий язык привел к продолжающемуся объединению тех, у кого витилиго, с проказой и духовной нечистотой.

Медицинские источники в древнем мире, такие как Гиппократ часто не различал витилиго и проказу, часто объединяя эти болезни вместе. В арабской литературе слово «алабрас» ассоциируется с витилиго, и это слово встречается в Коране. Название «витилиго» было впервые использовано римским врачом Авлом Корнелием Цельсом в его классическом медицинском тексте De Medicina.

Этимология термина «витилиго», как полагают, происходит от «vitium ", что означает" дефект "или" порок ".

Общество и культура

Изменение внешнего вида, вызванное витилиго, может повлиять на эмоциональное и психологическое благополучие человека и может создать трудности в становлении или остаются задействованными, особенно если витилиго развивается на видимых участках тела, таких как лицо, руки или руки. Участие в группе поддержки витилиго может улучшить социальные навыки выживания и эмоциональную устойчивость. Известные случаи включают случай американского поп-певца Майкла Джексона и канадской фотомодели Винни Харлоу.

Исследования

Афамеланотид находится в фазе II и III клинических испытаний на витилиго и другие кожные заболевания..

Лекарство от ревматоидного артрита, тофацитиниб, было протестировано для лечения витилиго.

В октябре 1992 года был опубликован научный отчет об успешной трансплантации меланоциты в пораженные витилиго участки, эффективно повторно пигментируя область. Процедура заключалась в взятии тонкого слоя пигментированной кожи из ягодичной области человека. Затем меланоциты разделяли на суспензию клеток, которую размножали в культуре. Затем обрабатываемый участок обнажали дермабрадером и накладывали трансплантат меланоцитов . От 70 до 85 процентов людей с витилиго испытали почти полную репигментацию кожи. Продолжительность репигментации различалась от человека к человеку.

Ссылки

Внешние ссылки

На Wikimedia Commons есть материалы, связанные с Vitiligo.
КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-18 04:11:39
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте