Войти
| Расщелина губы и небо | |
|---|---|
| Другие названия | Заячья губа, заячья губа и нёбо |
 | |
| Ребенок с расщелиной губы и неба. | |
| Специальность | Оториноларингология, педиатрия |
| Симптомы | Отверстие в верхней губе, которое может переходить в нос или нёбо |
| Осложнения | Проблемы с кормлением, проблемы с речью, проблемы со слухом, частые инфекции уха |
| Обычное начало | Присутствует при рождении |
| ины | Обычно неизвестны |
| Факторы риска | Курение во время беременности, диабет, ожирение, пожилая мать, некоторые лекарства |
| Лечение | Хирургия, логопедия, стоматологическая помощь |
| Прогноз | Хороший (с лечением) |
| Частота | 1,5 на 1000 рождений (развитый мир ) |
| Смертельные случаи | 3,800 (2017) |
Расщелина губы и небо, также известная как орофациальная расщелина, представляет собой группу состояний, в которую входит ключ t губа, волчья пасть и В заячьей губе есть отверстие в верхней губе, которое может пе реходить в нос. Проем может быть с одной стороны, с обеих сторон или посередине. Расщелина небо возникает, когда верхняя часть рта содержит отверстие в нос. Эти расстройства могут приводить к проблемам с кормлением, речью, слухом и частым ушными инфекциями. Менее чем в случаях, связанных с другими заболеваниями.
Расщелина губы и неба является результатом неправильного соединения тканей лица во время развития. По сути, они являются разновидностью врожденного дефекта. Причина в большинстве случаев неизвестна. Факторы риска включают курение во время беременности, диабет, ожирение, пожилые матери и некоторые лекарства. (например, некоторые, используемые для лечения судорог ). Расщелину губы и неба можно диагностировать во время беременности с помощью ультразвукового исследования.
Расщелину губы или неба можно часто вылечить хирургическим путем. Это делают в первые несколько месяцев жизни при заячьей губе и до восемнадцати месяцев при заячьей губе. Логопед и стоматологическая помощь также могут потребоваться. При соответствующем лечении результаты хорошие.
Расщелина губы и неба встречается примерно у 1-2 на 1000 родов в развитом мире. Заячья губа примерно в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в то время как волчья пасть без заячьей чаще встречается у женщин. В 2017 году это привело к примерно 3800 смертельным случаям во всем мире, по сравнению с 14 600 смертельными случаями в 1990 году. Заболевание раньше называлось «заячьей губой» из-за его сходства с зайцем или кроликом, но этот термин является в настоящее время оскорбительным.
Если расщелина не влияет на повреждение неба во рту, она называется также заячьей губой. Расщелина губы улучшается в верхней части губы в виде небольшого углубления на губе (частичная или неполная расщелина), либо продолжается в нос (полная расщелина). Расщелина губы может быть односторонней (односторонней) или двусторонней (двусторонней). Это связано с несращением выступа верхней челюсти и медиальных носовых отростков (образование первичного неба).
Односторонняя неполная
Односторонняя полная
Двусторонняя полная
Легкая форма заячьей губы - это расщелина микроформ. Расщелина из микроформ может как выглядеть небольшая вмятина в красной части губы или выглядеть как шрам от губы до ноздри. В некоторых случаях поражается мышечная ткань губы под рубцом, и может потребоваться реконструктивная операция. Рекомендуется как можно скорее проверять новорожденных с микроформной расщелиной у черепно-лицевой бригады, чтобы определить степень тяжести расщелины.
Шестимесячная девочка, прежде чем идти на операцию. односторонняя полная заячья губа
Та же девочка, через 1 месяц после операции
Та же девочка, 8 лет, шрам почти исчез
Нёба - это состояние, при котором две пластины черепа, образующие твердое небо (нёбо), соединены не полностью. мягкое небо в этих случаях тоже расщеплено. В большинстве случаев присутствует заячья губа.
Расщелина неба может быть полной (мягкое и твердое небо, возможно, включая щель в челюсти) или неполной («дыра» в нёбе, обычно в виде расщелины мягкого неба). Когда возникает волчья пасть, язычок обычно расщепляется. Это происходит из-за несращения боковых небных отростков, носовой перегородки или срединных небных отростков (образование вторичного неба ).
Отверстие в небе, образованное расщелиной, соединяет рот непосредственно с внутренней частью носа.
Примечание: на следующих изображениях показано небо рта. Сверху показан носик, губы розового цвета. Для наглядности на изображениях изображен беззубый младенец.
Неполная расщелина неба
Односторонняя полная губа и небо
Двусторонняя полная губа и небо
Результат открытого соединения между ртом и внутренней частью носа называется небно-глоточной недостаточностью (ВПИ). Из-за зазора воздух просачивается в носовую полость, что приводит к гиперназальному голосому резонансу и носовым выбросам во время разговора. Вторичные эффекты VPI включают речевые артикуляционные ошибки (например, искажения, замены и пропуски) и компенсаторные неправильные артикуляции и неправильное произношение (например, глоттальные остановки и задние носовые фрикативы ). Возможные варианты лечения включают логопед, протезирование, увеличение глотки задней стенки, удлинение неба и хирургические процедуры.
Также возможны подслизистая расщелина неба, которая является расщелиной мягкого неба. небо с расщепленным небным язычком, бороздой по средней линии мягкого неба и выемкой на заднем крае твердого неба. Диагноз подслизистой расщелины неба у детей часто ставится поздно из-за характера расщелины. Хотя мышцы мягкого неба не соединены, слизистые оболочки, покрывающие нёбо, выглядят относительно нормальными и неповрежденными.
Развитие зубов может быть задержано с размером степени тяжести CLP. Некоторые стоматологические проблемы представляют собой молочные зубы, но большинство проблем возникают после прорезывания постоянных зубов. Проблемы могут входить срастание зубов, отсутствие зубов и прорезывание лишних зубов за нормальными зубами. Отсутствие зубов или лишние зубы - нормальное явление. Обычно боковые резцы отсутствуют. эмаль (самый внешний слой зуба) обычно гипоминерализована и гипопластична, что повышает вероятность разрушения зубов. CLP может затруднить гигиену полости рта, увеличивает количество кариес. Кроме того, неправильное положение отдельных зубов может привести к открытому или перекрестному прикусу. Это, в свою очередь, может повлиять на речь пациента.
Ребенок, которого кормят из специальной бутылочки. В вертикальном положении положения сила тяжести помогает ребенку легче глотать молоко. Расщелина может вызвать проблемы с кормлением, заболеванием ушей, речью, социализацией и познанием.
Из-за недостаточного всасывания младенца с расщелиной. Младенец с расщелиной неба будет лучше кормить ребенка в более вертикальном положении. Сила тяжести поможет предотвратить попадание молока в нос ребенку, если у него / нее волчья пасть. Подача под действием силы тяжести может осуществляться с помощью специального оборудования, такого как питатель Haberman. Другое оборудование, обычно используемое для самотечного кормления, - это индивидуализированная бутылочка с комбинацией сосков и вставок для бутылочек. Большое отверстие, поперечный разрез или прорезь в соске, выступающий сосок и ритмичное сжимание вставки бутылочки могут привести к контролируемому потоку крови к ребенку без стигмы, вызванной специальным оборудованием.
Люди с расщелиной также сталкиваются с многочисленными инфекциями среднего уха, которые в конечном итоге приводят к потере слуха. Евстахиевы трубы и наружные слуховые проходы могут быть изогнутыми или извилистыми, что может привести к загрязнению пищи или загрязнению части тела, которая обычно самоочищается. Слух связан с умением говорить. У младенцев с небной расщелиной может быть нарушен слух, и поэтому, если ребенок не слышит, он не может пытаться имитировать звуки речи. Таким образом, даже до овладения экспрессивной речью ребенок с волчьей пастью подвергается риску восприятия речи. Обычно используется помощь логопеда, когда при произношении используются губы, и нёбо, людям с расщелиной.
Предварительные данные свидетельствуют о том, что люди с расщелиной хуже справляются с речью.
Есть исследования, посвященные психосоциальному развитию людей. с волчьей пастью. Расщелина неба / губы может повлиять на самооценку, социальные навыки и поведение человека. На самооценку может отрицательно повлиять наличие заячьей губы или неба, особенно у девочек. Отрицательные исходы также могут быть связаны с длительностью госпитализации. Психологические проблемы распространяются не только на человека с CLP, но и на их семьи, особенно их матери, которые испытывают уровни депрессии и тревоги.
Исследования показали, что в раннем дошкольном возрасте (возраст 3–5 лет), дети с заячьей губой или волчьей пастью, как правило, имеют самооценку, аналогичную их сверстникам без заячьей губы. Однако, как правило, сообщают о большей неудовлетворенности отношениями со сверстниками и более высоком уровне социальной тревожности. Эксперты заключают, что это связано со стигматизацией видимых деформаций и виновных дефектов речи. Дети, применяемые как возбудители, используют различные методы воздействия. Дети с расщелинами, как правило, сообщают о чувствах гнева, печали, страха и отчужденности от своих сверстников, но эти дети были похожи на своих сверстников в том, «насколько хорошо они любили себя».
Связь между родительским отношением и самооценкой ребенка имеет решающее значение в дошкольном возрасте. Сообщалось, что повышенный уровень стресса у матерей коррелирует со снижением навыков у их детей. С помощью сети поддержки родителей можно помочь развитию негативной самооценки у детей с волчьей пастью. В более позднем дошкольном и младшем школьном возрасте на развитие социальных навыков уже влияет не только отношение родителей, но и их сверстники. Расщелина губы или небо может повлиять на поведение дошкольников. Эксперты предоставляют родителям обсудить со своими детьми, как справляться с негативными социальными ситуациями, связанными с их заячьей губой или волчьей пастью. Ребенок, который идет в школу, должен выучить правильные (и соответствующий возрасту) термины, связанные с расщелиной. Способность уверенно объяснять состояние другим может ограничить неловкости и смущения и уменьшить негативные социальные переживания.
По мере того, как дети достигают подросткового возраста, период времени между 13 и 19 годами, динамика родитель-ребенок изменение отношений, поскольку группы сверстников теперь находятся в центре внимания. Подросток с заячьей губой или заячьей пастью будет иметь дело с типичными проблемами, с которыми сталкивается большинство их сверстников, включая проблемы, связанные с самооценкой, свиданиями и социальной системой. Однако подростки считают внешность самой важной фигурой, стоящей выше интеллекта и юмора. В этом случае подростки могут скрыть свои черты лица от своих сверстников. Мальчики-подростки обычно сталкиваются с проблемами, связанными с отстраненностью, вниманием, мышлением и интернализацией проблем, и, возможно, у них может развиться тревожно-депрессивное состояние и агрессивное поведение. У девочек-подростков чаще возникают проблемы, связанные с самооценкой и внешним видом. Люди с заячьей губой или волчьей пастью часто сталкиваются с угрозами для их качества жизни по множеству, включая неудачные социальные отношения, социальные отношения в социальном облике и множестве операций.
Большинство расщелин являются полиграфическими и многофакторными по происхождению, которые способствуют развитию многих генетических факторов и факторов окружающей среды. Генетические факторы вызывают расщелины в 20–50% случаев, оставшиеся расщелины связаны либо с факторами окружающей среды (такими как тератогены), либо с взаимодействиями ген-среды. Модель полигенного / многофакторного наследования предсказывает, что большинство людей родятся без расщелин; однако из-за ряда факторов или факторов окружающей среды это может привести к образованию расщелины.
Развитие лица координируется сложными морфогенетическими событиями и быстрой пролиферативнойансией и, следовательно, очень восприимчиво к экологическим и генетическим факторам, что объясняет широкую распространенность пороков развития лица. В течение первых шести-восьми недель формируется форма головы эмбриона. Вырастают пять примитивных тканевых долей:
Если эти ткани не соединяются, появляется разрыв где ткани должны были соединиться (срастись). Это может произойти на любом отдельном сайте присоединения или одновременно на нескольких или на всех из них. Возникающий в результате врожденного дефект отражает тяжесть отдельных неудач (например, от маленькой губы или трещины неба до полностью уродливого лица).
Верхняя губа формируется раньше, чем нёбо, от первых трех долей, обозначенных выше от а до с. Формирование неба является последним этапом в соединении пяти лицевых долей эмбриона и представляет собой задние части долей b и c. Эти задние части называются небными полками, они растут по направлению друг к другу, пока не сливаются посередине. Этот процесс очень уязвим для токсичных веществ, загрязнителей окружающей среды и дисбаланса питания. Биологические механизмы взаимного распознавания двух шкафов и то, как они склеены вместе, довольно сложны и неясны, несмотря на интенсивные научные исследования.
Орофациальные расщелины могут быть связаны с синдромом (синдромным), а могут не быть связаны с синдромом (несиндромный). Синдромные расщелины являются частью синдромов, вызванных множеством факторов, таких как генетика, генетика или неизвестная причина. Несиндромные расщелины, которые не так распространены, как синдромальные расщелины, также имеют генетическую причину.
Генетические факторы, способствующие образованию заячьей губы и волчьего неба, были идентифицированы для некоторых синдромальных случаев. Многие расщелины передаются по наследству, хотя в некоторых случаях не может быть выявленного синдрома. Вовлечен ряд генов, включая трансмембранный белок 1, заячьей губы и неба и и GAD1. Одно исследование обнаружило связь между мутациями в гене HYAL2 и заячьей губой и образованием волчьей пасти.
В некоторых случаях волчья пасть вызывается синдромами, которые также вызывают другие проблемы:
| Тип | OMIM | Ген | Локус |
|---|---|---|---|
| OFC1 | 119530 | ? | 6p24 |
| OFC2 | 602966 | ? | 2p13 |
| OFC3 | 600757 | ? | 19q13 |
| OFC4 | 608371 | ? | 4q |
| OFC5 | 608874 | MSX1 | 4p16.1 |
| OFC6 | 608864 | ? | 1q |
| OFC7 | 600644) | PVRL1 | 11q |
| OFC8 | 129400 | TP63 | 3q27 |
| OFC9 | 610361 | ? | 13q33.1-q34 |
| OFC10 | 601912 | SUMO1 | 2q32.2-q33 |
| OFC11 | 600625 | BMP4 | 14q22 |
| OFC12 | 612858 | ? | 8q24.3 |
Было идентифицировано множество генов, связанных с синдромальными случаями расщелины губы / неба (см. Выше) способствовать возникновению единичных случаев расщелины губы / неба. Сюда входят, в частности, варианты последовательностей в генах IRF6, PVRL1 и MSX1. Пониманию генетических сложностей, вовлеченных в морфогенез средней зоны лица, включая молекулярные и клеточные процессы, в значительной степени помогли исследования на животных моделях, включая гены BMP4, SHH, SHOX2, FGF10 и MSX1.
Влияние окружающей среды также может вызывать или взаимодействовать с генетикой с образованием ротофациальных щелей. Пример связи между факторами окружающей среды и генетикой можно найти в исследовании мутаций в гене PHF8. Исследование показало, что PHF8 кодирует гистон лизиндеметилазу и участвует в эпигенетической регуляции. Каталитическая активность PHF8 зависит от молекулярного кислорода, фактора, который считается важным из сообщений об увеличении частоты возникновения расщелины губы / неба у мышей, подвергшихся гипоксии на ранних сроках беременности.
Заячья губа и другие врожденные аномалии также были связаны с гипоксией матери, вызванной курением матери, при этом предполагаемая относимая доля орофациальных расщелин из-за курения на ранних сроках беременности составила 6,1 %. Орофациальные расщелины возникают на очень ранних сроках беременности, поэтому отказ от курения сразу после признания беременности вряд ли снизит воздействиев критический период времени.
Матери злоупотребление алкоголем также связано с заячьей губой и нёбо из-за воздействия на клетки краниального нервного гребня. Однако степень эффекта неизвестна и требует дальнейших исследований, и некоторые формы лечения материнской гипертензии были связаны с расщелиной губы и неба. Другие факторы окружающей среды, которые были изучены, включают: сезонные причины (например, воздействие пестицидов); рацион матери и потребление витаминов; ретиноиды (представители семейства витаминов А); противосудорожные лекарственные средства; нитратные соединения; органические растворители; воздействие свинца на родителей; алкоголь; употребление сигарет; и ряд других психоактивных веществ (например, кокаин, крэк-кокаин, героин).
Текущие исследования продолжают изучать степень, в которой фолиевая кислота может снизить частоту возникновения расщелин. Фолиевая кислота сама по себе или в сочетании с витаминами и минералами предотвращает явления нервной трубки, но не оказывает явного влияния на частоту возникновения дефектов расщелины губы и неба. Механизм полезного приема фолиевой обусловлен тем, что фолиевая кислота играет ключевую роль в синтезе и метилировании и способствует развитию, так и экспрессии генов.
Традиционно диагноз ставится во время рождения при физикальном осмотре. Последние достижения в пренатальной диагностике позволили акушерам диагностировать лицевые расщелины в утробе с помощью ультразвукового исследования.
Расщелины также могут поражать другие части лица, такие как глаза, уши, нос, щеки и лоб. В 1976 году Поль Тессье описал пятнадцать линий расщелины. Большинство из этих черепно-лицевых щелей встречаются еще реже и часто описываются как расщелины Тессье с использованием числового локатора, разработанного Тесье.
Расщелина губы и неба - это "общий термин" для коллекции орофациальных расщелин. Он включает в себя расщелину верхней губы, альвеолы верхней челюсти (зубной дуги) и твердого или мягкого неба в различных комбинациях. Предлагаемые анатомические комбинации включают:
Расщелина его губы с небом или без классифицируется как наиболее частый врожденный порок. Было принято, что распространенность орофациальных расщелин зависит от расы. На наибольшее количество случаев было зарегистрировано среди азиатов и американцев, выходящих из Латинской Америки и афроамериканцев. Критический период для развития расщелины - с 4-й по 12-ю неделю внутриутробной жизни. Расщелины первичного неба развиваются между 4 и 7 неделями внутриутробной жизни, а расщелины вторичного неба - между 8 и 12 неделями эмбриона.
Точная черепно-лицевых пороков обычно возможна с помощью ультразвукового обследования, проводимого во время беременности. Однако согласно Американскому институту ультразвука в медицине, это не обычная процедура. Точность ультразвукового исследования для пренатальной диагностики расщелины губы +/- неба зависит от опыта сонолога, типа телосложения матери, положения плода, количества околоплодных вод и типа расщелины.
Пренатальная диагностика дает возможность своевременного обучения и обсуждения с родителями командой специалистов по лечению расщелины. Это помогает улучшить качество лечения, получаемого ребенка, улучшить качество жизни.
Точный пренатальный диагноз аномалии CLP имеет решающее значение для составления долгосрочного плана лечения, прогнозирования результатов лечения, а также обсуждения и просвещения родителей. Хотя внутриутробного лечения ХЛП не существует, ранняя диагностика и обучение приносят пользу и матери, и ребенку. В настоящее время мультидисциплинарный командный подход считается стандартом лечения пациентов с CLP.
Период времени сразу после постановки диагноза и первый год после рождения ребенка наиболее сложным для родителей. Систематически спланированный план лечения и система поддержки родителям. Конечная цель - помочь просвещать родителей и осведомленность о том, как улучшить уход за ребенком.
Расщелина губы и небо хорошо поддается лечению; однако вид лечения зависит от типа и тяжести расщелины.
Большинство детей с расщелиной неба находятся под наблюдением бригады по лечению расщелины неба или черепно-лицевой бригады в раннем взрослом возрасте. Уход может длиться всю жизнь, и за ним ухаживают бригады черепно-лицевых расщелин, часто состоящие из: хирургов, ортодонтов, логопедов, стоматологов-реставраторов, психологов, ЛОР хирурги и аудиологи. Лечебные процедуры могут действовать в зависимости от черепно-лицевой бригады. Например, некоторые команды ждут коррекции челюсти до тех пор, пока ребенку не исполнится 10-12 лет (аргумент: рост менее важен, поскольку молочные зубы заменяются постоянными зубами, что избавляет ребенка от повторные корректирующие операции), в то время как другие бригады исправляют челюсть раньше (аргумент: требуется меньше логопеда, чем в более позднем возрасте, когда логопедия становится сложнее). Внутри бригады лечение может различаться в зависимости от типа и степени расщелины.
В течение первых 2–3 месяцев после рождения проводится операция по закрытию заячьей губы. Хотя операция по восстановлению заячьей губы может быть вскоре после рождения, часто предпочтительный возраст составляет примерно 10 недель, в соответствии с «правиламиом 10 с », введенным хирургами Вильгельммезеном и Масгрейвом в 1969 году (ребенок возрастом не менее 10 недель), вес не менее 10 фунтов и уровень гемоглобина не менее 10 г). Если расщелина двусторонняя и обширная, могут потребоваться две операции, чтобы закрыть расщелину: сначала с одной стороны, а со второй - через несколько недель. Наиболее распространенной процедурой восстановления заячьей губы является процедура Милларда, впервые предложенная Ральфом Миллардом. Миллард выполнил первую команду в Мобильном армейском хирургическом госпитале (MASH) в Корее.
Часто неполная заячья губа требует той же операции, что и полная расщелина. Это сделано по двум причинам. Сначала группа мышц, необходимая для сжатия губ, проходит через верхнюю губу. Чтобы восстановить всю группу, необходимо сделать полный разрез. Во-вторых, чтобы создать менее заметный шрам, хирург пытается выровнять шрам с естественными линиями на верхней губе (например, краями желобка ) ирать швы как можно дальше вверх по носу.. Неполная расщелина дает хирургу больше тканей для работы, делающей верхнюю губу более эластичной и естественной.
Синие линии обозначают разрезы.
Движение закрылков; заслонка A перемещается между B и C. C слегка поворачивается, в то время как B опускается.
До операции
После операции губа опухла после операции и через пару недель приобретет более естественный вид. См. Фотографии в разделе выше..
В некоторых случаях тяжелой двусторонней полной расщелины предчелюстной сегмент устройства выступает далеко за пределы рта.
Формовка носа до операции может улучшить долговременную симметрию носа при полной односторонней расщелине губы и неба по сравнению с коррекцией только хирургическим вмешательством, согласно ретроспективному когортному исследованию. В этом значительном улучшении симметрии многих областей, включая предполагаемое положение носовой поверхности, положение наднижней крыловой бороздки, положение медиолатерального купола носа и переносицы. отклонение. «Длина носового индекса в группе, получавшей только хирургическое вмешательство, и 96,5 процента в группе с носоальвеолярным формованием», - заключили исследования. В систематическом обзоре сделан вывод, что носоальвеолярное формование оказало положительное влияние на первичную операцию по лечению расщелины губы / или неба и эстетику.
Восстановленная расщелина неба на 64-летняя женщина. Часто волчья пасть временно закрывается небным обтуратором (протезом, приспособленным для нёба, закрывающим щель). Это устройство меняет положение смещенных альвеолярных сегментов и уменьшает расслоение заячьей губы. Обтуратор улучшит речь, поскольку теперь есть надлежащий поток воздуха, благодаря промежуткам между твердым и мягким небом закрывает и не может повлиять на него.
Расщелина неба также может быть исправлена с помощью операции, обычно выполняется от 6 до 12 месяцев. Приблизительно 20–25% нуждаются только в одной небной операции для создания компетентного небно-глоточного клапана, способного воспроизводить нормальную, не гиперназальную речь. Однако по мере роста ребенка необходимы комбинации хирургических методов и повторные операции. Одно из нововведений в лечении заячьей губы и неба - аппарат Латам. Латам вводится хирургическим путем с помощью булавок в течение 4-5 месяцев ребенка. Как она установлена, врач или родители ежедневно поворачивают винт, чтобы свести расщелину вместе, чтобы в будущем исправить положение губы или неба.
Если расщелина переходит в верхнечелюстной альвеолярный гребень, щель обычно корректируется путем заполнения щели костной тканью. Костная ткань может быть получена из собственного подбородка, ребра или бедра человека.
В возрасте 1–7 лет ребенок регулярно осматривается командой по лечению расщелин.
В возрасте 7–12 лет детям, рожденным с альвеолярными расщелинами, может потребоваться вторичная альвеолярная щель. костный трансплантат. Здесь аутогенная губчатая кость из донорского участка (часто из тазовой кости) пересаживается в область альвеолярной щели. Этот трансплантат кости закроет костную щель альвеолы, закроет любые оро-носовые свищи и интегрируется с верхнечелюстной костью. Он обеспечивает кость для прорезывания зубов и позволяет установить имплантаты в качестве возможного варианта лечения в будущем. Процедуру следует проводить до прорезывания верхнего клыка. В идеале корень клыка должен быть сформирован на одну - две трети и чтобы было место для размещения костного трансплантата. Радиограммы используются для определения количества недостающей кости в области расщелины.
Ортогнатическая хирургия - хирургическое вырезание кости для выравнивания верхней челюсти (остеотомия ). С помощью проволоки или жестких фиксирующих пластин происходит уменьшение объема передне-заднего несоответствия, а также уменьшение рубцевания, поскольку это снижает рост. Существуют одиночные или составные остеотомии. Однокомпонентная остеотомия выполняется там, где есть надежная альвеолярная целостность, полученная при успешном костном трансплантате. Многокомпонентная остеотомия выполняется, когда имеется заметный остаточный альвеолярный дефект с зубной щелью и носовым свищом (сообщение между ротовой и носовой полостями). Целью как одиночной, так и составной остеотомии является смещение верхней челюсти вперед для получения адекватной окклюзии, а также для лучшей поддержки верхней губы и носа и закрытия любых свищей.
Дистракционный остеогенез - удлинение кости постепенным отвлечением. Для этого нужно разрезать кость и постепенно раздвигать концы, чтобы в зазоре образовалась новая кость. Он состоит из нескольких этапов. После прикрепления отвлекающего устройства и костных разрезов наступает латентная фаза продолжительностью 3–7 дней, когда формируется костная мозоль. В фазе активации дистракция костной мозоли вызывает костное врастание, которое может длиться до 15 дней в зависимости от необходимого отвлечения. По достижении необходимой длины кости отвлекающее устройство остается на месте, поскольку оно действует как жесткое устройство фиксации скелета до тех пор, пока новая кость не созреет (так называемый период консолидации).
Велофарингеальная недостаточность (VPI) может возникать в результате непоправенной или заживленной заячьей губы и неба. VPI - это неспособность мягкого неба плотно прилегать к задней стенке глотки во время речи, что приводит к неполному закрытию небно-глотки. В свою очередь, это приводит к нарушениям речи. Закрытие вело-глотки необходимо во время речи, поскольку оно образует уплотнение между носом и ртом, позволяя воспроизводить нормальные звуки речи. VPI может вызывать гиперназальность (чрезмерный назальный резонанс), гипоназальность (пониженный назальный резонанс) или смешанный назальный резонанс, когда гиперназальность и гипоназальность возникают одновременно. Кроме того, CLP может вызвать неправильное расположение отдельных зубов, что, в свою очередь, может повлиять на способность пациента издавать определенные звуки при разговоре, такие как звук «f» или «v», а также может привести к шепелявости. Изменения в речи также могут быть проявлением влияния CLP на окклюзию пациента.
Дети с волчьей пастью имеют очень высокий риск развития инфекции среднего уха, особенно средний отит. Это связано с незрелым развитием различных костей и мышц уха. Средний отит вызывается закупоркой евстахиевой трубы, отрицательным давлением в среднем ухе и скоплением жидкости в обычно заполненном воздухом пространстве среднего уха. Это связано с нарушением или потерей слуха. Введение вентиляционной трубки в барабанную перепонку - это хирургический вариант лечения, обычно используемый для улучшения слуха у детей со средним отитом. Кроме того, было доказано, что грудное молоко снижает частоту возникновения среднего отита у младенцев с расщелиной.
Существуют различные варианты кормления ребенка с заячьей губой или волчьей пастью. включают: грудное вскармливание, кормление из бутылочки, кормление с ложки и шприцевое кормление. Хотя кормление грудью является сложным, оно улучшает набор веса по сравнению с кормлением с ложечки. Носовая регургитация часто возникает из-за открытого пространства между ротовой полостью и носовой полостью. Может помочь кормление из бутылочки (сжимаемые бутылочки легче использовать, чем жесткие). Кроме того, для облегчения кормления можно добавить верхнечелюстные пластины. Какой бы метод кормления ни применялся, важно следить за набором веса и гидратацией ребенка. Младенцам с расщелиной губы или неба может потребоваться дополнительное питание для нормального роста и питания. Положение грудного вскармливания, рекомендованное специалистами, также может вероятность успеха.
Младенцы с заячьей губой более склонны к успешному кормлению, чем дети с заячьей губой и заячьей губой. Более крупные расщелины мягкого или твердого неба могут быть неспособны к отсасыванию, так как ротовая полость не может быть отделена от носовой во время кормления, что приводит к усталости, увеличению времени кормления, нарушению роста и питания. Изменения в механике глотания могут привести к кашлю, удушью, рвоте и носовой регургитации. Даже после ремонта расщелины проблема может сохраняться, так как значительная моторика при глотании и сосании отсутствовала в течение многих месяцев перед ремонтом. Эти трудности с дополнительными проблемами, такими как чрезмерный расход энергии во время кормления, длительное время кормления, дискомфорт во время кормления и стрессовые взаимодействия при кормлении между младенцем и матерью. Потенциальный дискомфорта для ребенка во время или после кормления является вздутие живота или частое «срыгивание» из-за чрезмерного поступления воздуха через нос и рот в открытую щель. Младенцев с расщелиной губы и неба следует обследовать индивидуально, учитывая размер и расположение расщелины, а также предыдущий опыт кормления матери.
Другой вариант - кормление грудным молоком из бутылочки или шприца. У младенцев с зажимом для губ и заячьей губой при грудном вскармливании выделяется меньше секций, это может повлиять на их питание, гидратацию и прибавку в весе. Это может привести к необходимости дополнительных кормов. Изменение держания ребенка на руках может повысить эффективность грудного вскармливания.
Предоперационное кормление - использование сжимаемой бутылочки вместо жесткой позволяет потреблять больший объем пищи и меньше усилий для извлечения пищи. Использование шприца практично, легко выполняется и позволяет вводить больший объем пищи. Это также увеличение веса и сокращение времени, затрачиваемого на кормление.
Послеоперационное кормление (изолированное восстановление губ, или восстановление губ, связанное или не связанное с палатопластикой ) - после палатопластики, согласно некоторым исследованиям, неправильное отрицательное давление на линию шва может повлиять на результаты. Вместо этого младенцев можно кормить через назогастральный зонд. Исследования, что младенцам требуется меньше анальгетиков и более короткое пребывание в больнице с назогастральным кормлением после операции. При кормлении из бутылочки наблюдалось более частое отторжение и боль, и требовалось более частое и продолжительное время кормления.
График лечения каждого человека индивидуален. В таблице показан типичный примерный график лечения. Цветные квадраты обозначают средний таймфрейм, на котором происходит указанная процедура. В некоторых случаях это обычно одна процедура, например, восстановление губ. В других случаях это постоянная терапия, например, логопедия. В большинстве случаев расщелины губы и неба с поражением альвеолярной кости пациентам план лечения, включающий профилактику кариеса, ортодонтию, трансплантацию альвеолярной кости и, возможно, операцию на челюсти.
| Возраст | ||||||||||||||||||||||
| Небная обтуратор | ||||||||||||||||||||||
| Устранение заячьей губы | ||||||||||||||||||||||
| Исправление мягкого неба | ||||||||||||||||||||||
| Ремонт твердого неба | ||||||||||||||||||||||
| Тимпаностомическая трубка | ||||||||||||||||||||||
| Логопедия / фарингопластика | ||||||||||||||||||||||
| Трансплантация альвеолярной расщелины | ||||||||||||||||||||||
| Ортодонтия | ||||||||||||||||||||||
| Ортогнатическая хирургия |
Люди с CLP сталкиваются с множеством проблем. Таким образом, для эффективного лечения CLP задействован широкий круг специалистов. Текущая модель оказания помощи - это мультидисциплинарная бригада по лечению расщелины. Это группа людей из разного профиля, которые контролируют, предоставляют пациентам всестороннюю помощь от рождения до подросткового возраста. Эта система помощи позволяет сотрудникам группы работать на междисциплинарной основе, так что все аспекты ухода за пациентом с CLP могут быть обеспечены наилучшим образом.
Измерение результатов лечения CLP было затруднено из-за сложности и длительного лечения характера расщелины, охватывает период от рождения до молодого взрослого возраста. Предыдущие методы исследования эффективности вмешательства или общих методов лечения были затруднены из-за стандартов данных результатов лечения расщелины лечения.
Международный консорциум по оценке результатов лечения (ICHOM) Стандартный набор критериев оценки результатов лечения расщелины губы и неба. Стандартный набор ICHOM включает меры по многим областям результатов лечения расщелины (слух, дыхание, еда / питье, речь, здоровье полости рта, внешний вид и психосоциальное благополучие). Он включает показатели исходов, сообщаемые врачом, пациентом и семьей.
Расщелина губы и неба встречается примерно у 1-2 на 1000 рождений в развитом мире.
Частота возникновения расщелины губы с волчьей пастью или без волчьей пасти и волчьей пасти типируется внутри различных этнических групп.
По данным CDC, распространенность волчьей пасти в США составляет 6,35 на 10000 рождений, а распространенность расщелины губы с волчьей пастью или без нее составляет 10,63 на 10000 рождений. Самые высокие показатели распространенности расщелины губы с расщелиной неба или без нее у американских американцев и азиатов. Африканцы имеют самые низкие показатели распространенности.
заячья губа и в 2017 г. во всем мире от расщелины неба умерло около 3800 человек, по сравнению с 14 600 смертельными случаями в 1990 г.
Распространенность «расщелины язычка » отличилась от 0,02% до 18,8%, при этом наибольшие показатели были обнаружены среди Чиппева и навахо и самый низкий уровень среди африканцев.
Керамика моче В некоторых странах, заячья губа или деформация неба считаются причинами (обычно допускаемыми или официально санкционированными) для выполнения аборта сверх установленного закона возраста фетального, даже если плод не находится под угрозой жизни или конечности. Некоторые правозащитники утверждают, что эта практика того, что они называют «косметическим убийством», равносильна евгенике.
Одноименный герой J.M. В романе Кутзи 1983 года Жизнь и времена Майкла К. есть заячья губа, которую никогда не исправляют. В романе 1920 года Рост почвы норвежского писателя Кнута Гамсуна у Ингер (жены главного героя) есть неисправная заячья губа, которая сильно ограничивает ее жизнь и даже вызывает заболевание собственного ребенка, который также родился с заячьей губой. Главная героиня романа 1924 года Драгоценная погибель английского писателя Мэри Уэбб, молодая женщина, живущая в сельской местности 19 века Шропшир, которая в конце концов приходит к выводу, что ее уродство - источник ее духовной силы. Позднее книга была адаптирована для телевидения на каналах BBC и ORTF во Франции.
В первом издании Гарри Поттер и Тайная Комната одним из людей, у которых Гилдерой Локхарт украл кредит, была ведьма с заячьей губой, которая изгнала Бэндон-Банши. В более поздних изданиях это было изменено на ведьму с волосатым подбородком.
В Наследование, окончательное название Кристофер Паолини Цикл наследования, главный герой Эрагон исцеляет новорожденную девочку с этим состоянием, имеющую сложную целительную магию. Утверждается, что тем в обществе Эрагона, рожденным с этим заболеванием, не разрешают жить, поскольку они сталкиваются с очень тяжелой часто жизнью.
Заячья губа и волчья пасть часто изображаются в культуре негативно. Примеры включают Одджоб, второстепенного злодея Джеймса Бонда романа Голдфингер Яна Флеминга (экранизация не упоминает об этом, но оставляет это подразумеваемый); причудливое изображение римского императора Коммода в фильме 2000 года Гладиатор ; и серийный убийца Фрэнсис Долархайд в романе Красный Дракон и его экранизациях, Охотник на людей, Красный Дракон и Ганнибал. Изображение вражеских персонажей с заячьей губой и заячьей губой, названными мутантами, в видеоигре Rage 2 2019 года заставило Криса Планте из Polygon задуматься о том, будет ли это состояние когда-либо изображено положительно. 60>
| Имя | Комментарии | |
|---|---|---|
| Американский спортивный обозреватель для Shreveport Journal, 1957–1991, и Bossier Press-Tribune, 1993–2012; родился с заячьей губой и без волчьей пасти | ||
| Джон Генри «Док» Холлидей | американский дантист, игрок и стрелок из Американский Старый Запад, которого обычно помнят за дружбу с Уяттом Эрпом и перестрелку в ОК Коррал | |
| Тутанхамон | египетский фараон, у которого, согласно диагностическим изображениям, могла быть небольшая расщелина неба | |
| Торгилс Скарти | Торгильс «заячий губ» - воин викингов 10-го века и основатель Скарборо, Англия. | |
| Тэд Линкольн | Четвертый и младший сын президента Авраам Линкольн | |
| Кармит Бачар | американский танцор и певец | |
| Юрген Хабермас | немецкий философ и социолог | |
| бо Лю Миличевич | Австралийский профессиональный футболист | |
| Стейси Кич | Американский актер и рассказчик | |
| Чич Марин | Американский актер и комик | |
| Оуэн Шмитт | Американский футбол защитник | |
| Тим Лотт | Английский писатель и журналист | |
| Ричард Хоули | Английский писатель | |
| Дарио Шарич | Хорватский профессиональный баскетболист игрок | |
| Антуанетта Буриньон | Фламандский мистик | |
| Том Берк | Английский актер |
Расщелины губ и неба иногда встречаются у крупного рогатого скота и собак, редко у коз, овец, кошек, лошадей, панд и хорьки. Чаще всего дефект исследования показывает губу, ринарий и предчелюстную кость. Расщелины твердого и мягкого неба иногда наблюдаются при заячьей губе. Причина обычно наследственная. Брахицефалические собаки, такие как боксеры и бостон-терьеры, чаще всего поражаются. Наследственное заболевание с неполной пенетрантностью также было предложено у ши-тцу, Bulldogs и Pointers. У лошадей это редкое заболевание, обычно исследование каудальное мягкое небо. У крупного рогатого скота Шароле расщелины наблюдаются в сочетании с артрогрипозом, который наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Он также наследуется как аутосомно-рецессивный признак у овец тексель. Другие факторы, вызывающие недостаточность питания матери, воздействие внутриутробных вирусных инфекций, травм, лекарств или химикатов, или попадание в организм матери токсинов, таких как виды люпин скотом в течение второго или третьего месяца беременности. беременность. Использование кортикостероидов во время беременности у собак и употребление Veratrum californicum беременными овцами были также связаны с образованием расщелины.
Проблемы с кормлением грудью наиболее частыми. проблема, связанная с расщелиной, но аспирационная пневмония, регургитация и недоедание часто наблюдаются при волчьей пасти и являются частой причиной смерти. Обеспечение питания через зонд необходимо часто, но корректирующая операция у собак может быть сделана в возрасте до двенадцати недель. В случае волчьей пасти высока вероятность хирургической неудачи, что приводит к повторным операциям. Хирургические методы лечения волчьей пасти у собак включают протез, лоскуты слизистой оболочки и микрососудистые свободные лоскуты. Больных животных нельзя разводить из-за наследственной природы этого состояния.
Заячья губа у боксера
Заячья губа у боксера с предчелюстным поражением
Та же собака, что и на картинке слева, год спустя
Примечания
Дополнительная литература
| Классификация | D |
|---|---|
| ние ресурсы |
 | Искать заячья губа в Викисловаре, бесплатный словарь. |
 | На Викискладе есть материалы, связанные с Расщелины. |
 | Викиисточник содержит текст Британская энциклопедия 1911 года статья Расщелина неба. |
