Войти
| Синдром постуральной ортостатической тахикардии | |
|---|---|
| Другие названия | Синдром постуральной тахикардии (POTS) |
 | |
| Специальность | Кардиология, Неврология |
| Симптомы | Чаще стоя: головокружение, проблемы с мышлением, тахикардия, слабость, сердцебиение, непереносимость тепла, акроцианоз |
| Обычное начало | Наиболее частый (модальный) возраст дебюта - 14 лет |
| Продолжительность | >6 месяцев |
| Вызывает | Антитела против адренергического рецептора Альфа-1 |
| Факторы риска | Семейный анамнез |
| Метод диагностики | Увеличение частоты пульса на 30 ударов / мин при стоянии |
| Дифференциальный диагноз | Обезвоживание, проблемы с сердцем, недостаточность надпочечников, Эпилепсия, Болезнь Паркинсона |
| Лечение | Avoidi факторы, вызывающие симптомы, увеличение потребления соли и воды, компрессионные чулки, упражнения, лекарства |
| лекарства | бета-блокаторы, ивабрадин, мидодрин и флудрокортизон. |
| Прогноз | ~ 90% улучшаются при лечении, 25% пациентов не могут работать |
| Частота | ~ 500 000 (США) |
Синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS ) - это состояние, при котором переход от лёжа к стоянию вызывает аномально большое увеличение частоты сердечных сокращений. Это происходит с симптомами, которые могут включать головокружение, проблемы с мышлением, нечеткость зрения или слабость. Другие часто ассоциированные состояния включают синдром Элерса-Данлоса, синдром активации тучных клеток, синдром раздраженного кишечника, бессонницу, хронические головные боли., синдром хронической усталости и фибромиалгия.
Причины POTS разнообразны. Часто это начинается после вирусной инфекции, операции или беременности. Факторы риска включают семейный анамнез заболевания. Диагноз у взрослых основан на увеличении частоты сердечных сокращений более чем на 30 ударов в минуту в течение десяти минут после вставания, что сопровождается симптомами. Низкое кровяное давление при стоянии, однако, не возникает. Другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы, такие как обезвоживание, проблемы с сердцем, недостаточность надпочечников и болезнь Паркинсона, не должны присутствовать.
Лечение может включать избегание факторов, вызывающих симптомы, увеличение потребления соли и воды, частое и маленькое питание, отказ от иммобилизации , компрессионные чулки, программу упражнений и лекарства. Используемые лекарства могут включать бета-блокаторы, пиридостигмин, мидодрин или флудрокортизон. Более 50% людей, чье состояние было вызвано вирусной инфекцией, выздоравливают в течение пяти лет. Приблизительно у 80% пациентов наблюдается улучшение симптомов после лечения, но 25 процентов пациентов все еще не могут работать. Ретроспективные исследования показали, что через 5 лет после постановки диагноза у 19% симптомов полностью исчезли симптомы.
По оценкам, в США этим заболеванием страдают 500 000 человек. Средний возраст начала заболевания составляет 20 лет, и оно встречается примерно в 5 раз чаще у женщин.
У взрослых основным симптомом является учащение пульса более чем на 30 ударов в минуту в течение десяти минут после вставания. В результате частота сердечных сокращений обычно превышает 120 ударов в минуту. Для людей в возрасте от 12 до 19 лет минимальное увеличение для диагностики составляет 40 ударов в минуту. Этот симптом известен как ортостатическая (вертикальная) тахикардия (учащенное сердцебиение). Это происходит без какого-либо совпадающего падения артериального давления, поскольку это указывает на ортостатическую гипотензию. Некоторые лекарства для лечения гормонов могут вызывать ортостатическую гипотензию. Он сопровождается другими признаками ортостатической непереносимости - симптомами, которые развиваются в вертикальном положении и облегчаются при лежачем положении. Эти ортостатические симптомы включают сердцебиение, головокружение, дискомфорт в груди, одышку, тошноту, слабость или «тяжесть» в нижних конечностях, затуманенное зрение и когнитивные трудности. Симптомы могут усиливаться при продолжительном сидении, длительном стоянии, употреблении алкоголя, тепла, физических упражнений или обильного приема пищи.
Примерно у одной трети людей с POTS обморок возникает в ответ на изменения осанки или упражнения. Мигрень -подобные головные боли часто, иногда с ухудшением симптомов в вертикальном положении (ортостатическая головная боль ). У 40-50% пациентов с POTS развивается акроцианоз конечностей, красновато-пурпурный цвет в ногах / руках, когда они стоят (свидетельствует о скоплении крови). 48% людей с POTS сообщают о хронической усталости и 32% сообщают о нарушениях сна. У других наблюдается только основной симптом ортостатической тахикардии. Дополнительные симптомы разнообразны и могут включать чрезмерное потоотделение, отсутствие потоотделения, непереносимость тепла, проблемы с пищеварением, такие как вздутие живота, тошнота, несварение желудка, запор и диарея, ощущение гриппа, боль в вешалке, забывчивость и мозговой туман. и пресинкопе.
Одним из наиболее часто встречающихся и выводящих из строя симптомов в POTS является «мозговой туман », термин, используемый пациентом для описания когнитивных трудностей, которые они испытывают.. В одном опросе 138 пациентов POTS мозговой туман определялся как «забывчивость» (91%), «трудности с мышлением» (89%) и «трудности с фокусировкой» (88%). Другим распространенным описанием было «Сложность осмысления того, что говорят другие» (80%), Замешательство (71%), Заблудшие (64%) и «Мысли движутся слишком быстро» (40%). частыми триггерами мозгового тумана являются усталость (91%), недостаток сна (90%), длительное стояние (87%) и обезвоживание (86%).
Потенциальной причиной мозгового тумана является снижение церебрального кровотока (CBF), особенно в вертикальном положении.
Другая теория гласит, что перехват чрезмерной вегетативной активности вызывает ошибки интероцептивного предсказания (PE). Ошибка предсказания - это несоответствие между предыдущим ожиданием и реальностью. Это вызовет тревогу, которая затем захлестнет сознание горшка-пациента, вызывая когнитивно-аффективные симптомы. Это затем делает их предрасположенными к регуляции эмоций, ориентированной на ответ (ER), а не к ER, ориентированной на предшествующие факторы.
Симптомы POTS могут быть вызваны несколькими различными патофизиологическими механизмы. Эти механизмы плохо изучены и могут пересекаться, и многие люди демонстрируют особенности нескольких типов POTS. Многие люди с POTS демонстрируют низкий объем крови (гиповолемия ), что может снизить скорость притока крови к сердцу. Чтобы компенсировать это, сердце увеличивает свой сердечный выброс за счет более частых сокращений, что приводит к симптомам пресинкопе и рефлекторной тахикардии.
в 30–60% случаев. в случаях, классифицируемых как гиперадренергические POTS, уровни норадреналина повышаются при стоянии, часто из-за гиповолемии или частичной вегетативной невропатии. У меньшего количества людей с POTS есть (обычно очень высокий) постоянный уровень норадреналина, который повышен даже при отсутствии гиповолемии и вегетативной нейропатии; это классифицируется как центральная гиперадренергическая гормональная терапия. Высокий уровень норадреналина способствует развитию симптомов тахикардии. Другой подтип, нейропатический POTS, связан с денервацией симпатических нервов в нижних конечностях. В этом подтипе считается, что нарушение сужения кровеносных сосудов вызывает скопление крови в венах нижних конечностей. Частота сердечных сокращений увеличивается, чтобы компенсировать это скопление крови.
Почти в 50% случаев симптомы проявлялись после вирусного заболевания. Это также может быть связано с вакцинацией, физической травмой, сотрясением мозга, беременностью или операцией. Считается, что эти события могут выступать в качестве триггера для аутоиммунного ответа, который приводит к POTS.
POTS чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Также было показано, что он связан у пациентов с острыми стрессовыми факторами, такими как беременность, недавняя операция или недавняя травма. POTS также связывают с пациентами с историей аутоиммунных заболеваний, синдрома раздраженного кишечника, анемии, гипертиреоза, фибромиалгии., диабет, амилоидоз, саркоидоз, системная красная волчанка и рак. Генетика, вероятно, играет роль: одно исследование показало, что каждый восьмой пациент POTS сообщал в анамнезе о ортостатической непереносимости в своей семье.
| Сопутствующие сопутствующие заболевания |
|---|
|
Растет число исследований, указывающих, что POTS является аутоиммунным заболеванием. В частности, активация адренергического рецептора α1 связана с серьезностью симптомов у пациентов с POTS.
Если POTS вызван другим состоянием, его можно классифицировать как вторичный POTS. Хронический сахарный диабет - одна из частых причин. POTS также может быть вторичным по отношению к желудочно-кишечным расстройствам, связанным с низким потреблением жидкости из-за тошноты или потери жидкости из-за диареи, что приводит к гиповолемии. Системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания также были связаны с POTS.
Существует подгруппа пациентов, у которых наблюдаются как POTS, так и синдром активации тучных клеток (MCAS), но это не так. пока ясно, является ли MCAS вторичной причиной POTS или просто коморбидной, однако лечение MCAS для этих пациентов может значительно улучшить симптомы POTS.
POTS также может сочетаться со всеми типами синдрома Элерса-Данлоса (EDS), наследственное заболевание соединительной ткани, характеризующееся рыхлыми гипермобильными суставами, склонными к подвывихам и вывихам, кожей с умеренной или большей дряблостью, легкими синяками и многими другими симптомами. Трифект из POTS, EDS и синдрома активации тучных клеток (MCAS) становится все более распространенным явлением, при этом генетический маркер является общим для всех трех состояний. POTS также часто сопровождается вазовагальным обмороком с 25% -ным перекрытием. Есть некоторое совпадение между POTS и синдромом хронической усталости, при этом доказательства POTS в 10–20% случаев CFS. Усталость и снижение толерантности к физической нагрузке являются характерными симптомами обоих состояний, и дизавтономия может лежать в основе обоих состояний.
POTS иногда может быть паранеопластическим синдромом, связанным с раком.
Имеются сообщения о случаях развития СПОТ и других форм дизавтономии после COVID. Пока нет надежных крупномасштабных эмпирических данных, подтверждающих связь, поэтому на данный момент доказательства являются анекдотическими и основаны на «профессиональной болтовне»
Чаще всего диагноз POTS ставит кардиолог. (41%), кардиолог-электрофизиолог (15%) и невролог (19%). Среднее количество врачей, посещаемых до постановки диагноза, составляет 7, а средняя задержка до постановки диагноза составляет 4,7 года.
Диагноз POTS требует следующих характеристик:
Измерение активности рецептора, связанного с G-белком, может быть использовано в качестве диагностического инструмента в ближайшем будущем.
Увеличение частоты пульса при движении вертикальное положение известно как ортостатическая (вертикальная) тахикардия (учащенное сердцебиение). Это происходит без какого-либо совпадающего падения артериального давления, поскольку это указывает на ортостатическую гипотензию. Некоторые лекарства для лечения гормонов могут вызывать ортостатическую гипотензию. Он сопровождается другими признаками ортостатической непереносимости - симптомами, которые развиваются в вертикальном положении и облегчаются при лежании. Эти ортостатические симптомы включают сердцебиение, головокружение, дискомфорт в груди, одышку, тошноту, слабость или «тяжесть» в нижних конечностях, затуманенное зрение и когнитивные проблемы.
Для исключения вегетативных расстройств, которые могут лежать в основе симптомов, используются различные вегетативные тесты, в то время как эндокринное тестирование используется для исключения гипертиреоза и более редких эндокринных состояний. Электрокардиография обычно проводится всем пациентам, чтобы исключить другие возможные причины тахикардии. В случаях, когда подозревается конкретное сопутствующее состояние или осложняющий фактор, могут использоваться другие неавтономные тесты: эхокардиография для исключения пролапса митрального клапана и теплового порога тесты на невропатию мелких волокон.
Тестирование сердечно-сосудистой реакции на длительное наклонение головы вверх, физические упражнения, прием пищи и тепловой стресс может помочь определить наилучшую стратегию лечения симптомов. POTS также подразделяются на несколько типов (см. § Причины), для которых могут применяться различные методы лечения. У людей с нейропатическим POTS наблюдается потеря потоотделения ног во время потовых тестов, а также нарушение выделения норэпинефрина в ноге, но не в руке. Считается, что это отражает периферическую симпатическую денервацию в нижних конечностях. У людей с гиперадренергическим POTS наблюдается заметное повышение артериального давления и уровня норадреналина в положении стоя, и они чаще страдают сильным сердцебиением, тревогой и тахикардией.
Лечение POTS включает использование нескольких методы в сочетании для противодействия сердечно-сосудистой дисфункции, устранения симптомов и одновременного устранения любых связанных заболеваний. Большинству пациентов следует увеличить потребление воды, особенно после пробуждения, чтобы увеличить объем крови (уменьшение гиповолемии ). Рекомендуется выпивать от восьми до десяти стаканов воды в день. Увеличение потребления соли путем добавления соли в пищу, приема солевых таблеток или употребления спортивных напитков и других растворов электролитов является эффективным способом повышения артериального давления, помогая организму удерживать воду. Разные врачи рекомендуют своим пациентам разное количество натрия. Сочетание этих приемов с постепенными физическими тренировками усиливает их эффект. В некоторых случаях, когда увеличения пероральной жидкости и потребления соли недостаточно, внутривенное введение физиологического раствора или препарата десмопрессина помогает увеличить задержку жидкости.
Обильные приемы пищи ухудшают ситуацию. симптомы у некоторых людей. Таким людям может быть полезно частое питание небольшими порциями в течение дня. Алкоголь и пища с высоким содержанием углеводов также могут усугубить симптомы ортостатической гипотензии. Следует избегать чрезмерного употребления напитков с кофеином, поскольку они могут способствовать выработке мочи (что приводит к потере жидкости) и, как следствие, гиповолемии. Воздействие сильной жары также может усугубить симптомы.
| Отягчающие факторы |
|---|
|
Длительное отсутствие физической активности может усугубить симптомы POTS. Методы, повышающие способность человека к упражнениям, такие как тренировка на выносливость или ступенчатая лечебная физкультура, могут облегчить симптомы у некоторых пациентов. Аэробные упражнения выполняются в течение 20 минут a день, три раза в неделю, иногда рекомендуется пациентам, которые могут это переносить. Физические упражнения могут сразу же усилить тахикардию, особенно после еды или в жаркий день. В этих случаях может быть легче выполнять упражнения в полулежащем положении, например езда на лежачем велосипеде, гребля или плавание.
При переходе в вертикальное положение. позы, завершение еды или завершение упражнения, продолжительный захват рукой может на короткое время поднять кровяное давление, возможно, уменьшив симптомы. Компрессионное белье также может помочь в снижении кровяного давления за счет внешнего давления тела.
Если нефармакологические методы неэффективны, могут потребоваться лекарства. Используемые лекарства могут включать бета-блокаторы, пиридостигмин, мидодрин или флудрокортизон. По состоянию на 2013 год Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США не одобрило ни одного лекарства для лечения гормонов, но используются различные не по назначению. Их эффективность еще не изучалась в долгосрочных рандомизированных контролируемых исследованиях..
Флюдрокортизон можно использовать для увеличения удержания натрия и увеличения объема крови, что может быть полезно не только за счет усиления симпатически опосредованного сужения сосудов, но и из-за большого количества У пациентов с POTS, по-видимому, низкий абсолютный объем крови.
Хотя у людей с POTS обычно нормальное или даже повышенное артериальное давление, предполагается, что невропатическая форма POTS представляет собой избирательную симпатическую венозную денервацию. У этих пациентов селективный агонист альфа-адренергических рецепторов мидодрин может увеличивать венозный возврат, увеличивать ударный объем и улучшать симптомы. Мидодрин следует принимать только в светлое время суток, так как он может способствовать гипертонии в положении лежа на спине.
Блокатор синусового узла Ивабрадин может успешно сдерживать частоту сердечных сокращений в POTS, не влияя на артериальное давление, и примерно у 60% людей В ходе открытого исследования ивабрадина у POTS наблюдалось улучшение симптомов.
Сообщалось, что пиридостигмин снижает частоту сердечных сокращений и улучшает хронические симптомы примерно у половины людей.
Селективный агонист альфа-1 фенилэфрин успешно применялся для увеличения венозного возврата и ударного объема у некоторых людей с ГОРЯЧИМ СОСТОЯНИЕМ. Однако этому лекарству может препятствовать низкая биодоступность при пероральном приеме.
| Фармакологические методы лечения синдрома постуральной тахикардии | |||
|---|---|---|---|
| подтипы POTS | Терапевтическое действие | Цель | Лекарственное средство (s) |
| Нейропатический POTS | Агонист адренергических рецепторов альфа-1 | Сужает периферические кровеносные сосуды, способствуя венозному возврату. | Мидодрин |
| Спланхно-брыжеечная вазоконстрикция | Спланхническая вазоконстрикция | Октреотид | |
| Гиповолемический гормональный препарат | Синтетический минералокортикоид | Заставляет организм удерживать соль. Увеличение объема крови | Флудрокортизон (Флоринеф) |
| Антагонист рецепторов вазопрессина | Помогает удерживать воду, Увеличивает объем крови | Десмопрессин (DDAVP) | |
| Гиперадренергические гормоны | бета-адреноблокаторы (неселективные) | Понижают симпатический тонус и частоту сердечных сокращений. | Пропранолол (Индерал) |
| бета-адреноблокаторы (Селективный) | Метопролол (Топрол), Бисопролол | ||
| Селективная блокада синусового узла | Непосредственно снижает тахикардию. | Ивабрадин | |
| агонист альфа-2 адренергических рецепторов | Снижает кровяное давление и движение симпатических нервов. | Клонидин, Метилдопа | |
| Ингибиторы антихолинэстеразы | Спланхническая вазоконстрикция. Повышают артериальное давление. | Пиридостигмин | |
| Другое (рефрактерные POTS) | Психостимулятор | Улучшение когнитивных симптомов (мозговой туман) | Модафинил |
| Стимулятор центральной нервной системы | Затяните кровеносный сосуд. Повышает внимательность и улучшает мозговой туман. | Метилфенидат (Риталин, Концерта) | |
| Прямой и непрямой агонист α1-адренорецептора. | Увеличение кровотока | Эфедрин и псевдоэфедрин | |
| Предшественник норэпинефрина | Улучшение сокращения кровеносных сосудов | Дроксидопа (Northera) | |
| Alpha -2 адренергический антагонист | Повышение артериального давления | Йохимбин | |
POTS имеет благоприятный прогноз при правильном лечении. Симптомы улучшаются в течение пяти лет после постановки диагноза у многих пациентов, и 60% возвращаются к исходному уровню функционирования. Около 90% людей с POTS реагируют на сочетание фармакологического и физического лечения. Те, у кого POTS развивается в раннем и среднем подростковом возрасте в период быстрого роста, скорее всего, увидят полное исчезновение симптомов через два-пять лет. Результаты более осторожны для взрослых, которым впервые поставлен диагноз POTS. Некоторые люди не выздоравливают, а некоторые со временем даже ухудшаются. Гиперадренергический тип POTS обычно требует непрерывной терапии. Если POTS вызван другим состоянием, результаты зависят от прогноза основного заболевания.
распространенность POTS неизвестна. Одно исследование оценило минимальную частоту в 170 случаев POTS на 100 000 человек, но истинная распространенность, вероятно, выше из-за недостаточной диагностики. Другое исследование показало, что в США зарегистрировано не менее 500 000 случаев. POTS чаще встречается у женщин с соотношением женщин и мужчин 4: 1. Возраст большинства людей с POTS составляет от 20 до 40 лет, средний возраст начала - 21 год. Диагноз POTS старше 40 лет встречается редко, возможно, потому, что симптомы улучшаются с возрастом.
В 1871 г. Врач Джейкоб Мендес Да Коста описал состояние, напоминающее современную концепцию гормонов. Он назвал это синдромом раздраженного сердца. Кардиолог Томас Льюис расширил описание, придумав термин «солдатское сердце», потому что он часто встречается среди военнослужащих. Состояние стало известно как синдром Да Косты, который теперь распознается как несколько отдельных расстройств, включая POTS.
Синдром постуральной тахикардии был придуман в 1982 году для описания пациента, у которого была постуральная тахикардия, но не ортостатическая гипотензия. Рональд Шондорф и Филип А. Лоу из клиники Майо впервые использовали название «синдром постуральной ортостатической тахикардии» в 1993 году.
Британский политик Баронесса Блэквуд из Северного Оксфорда в марте 2015 года сообщила, что ей поставили диагноз синдром Элерса-Данлоса в 2013 году и что позже ей был поставлен диагноз POTS. Премьер-министр Тереза Мэй назначила ее заместителем государственного секретаря по наукам о жизни в 2019 году и получила пожизненное звание, что позволило ей занять место в парламенте. В качестве младшего министра она отвечает на вопросы в парламенте по вопросам здравоохранения и ведомственной деятельности. Отвечая на эти вопросы, служители обычно сидят, когда слушают вопрос, а затем встают, чтобы дать ответ из диспетчерской, таким образом вставая и садясь много раз в быстрой последовательности на протяжении серии. вопросов. 17 июня 2019 года она упала в обморок во время одного из этих допросов, встав из сидячего положения четыре раза в течение двенадцати минут, и было высказано предположение, что ее POTS был фактором ее обморока. Отвечая на вопрос об инциденте, она заявила: «Я была разочарована и смущена, что мое тело отказалось от меня на работе... Но я благодарна, что это дает мне возможность пролить свет на состояние, в котором живут многие другие».
| Классификация | D |
|---|
