Войти
| Синдром активации тучных клеток | |
|---|---|
| Специальность | Иммунология ( аллергия ) |
Синдром активации тучных клеток ( MCAS) является одним из типов расстройства активации тучных клеток ( MCAD) и представляет собой иммунологическое состояние, при котором тучные клетки неадекватно и чрезмерно высвобождают химические медиаторы, что приводит к ряду хронических симптомов, иногда включая анафилаксию или почти анафилаксию. атаки. Первичные симптомы включают сердечно-сосудистые, дерматологические, желудочно-кишечные, неврологические и респираторные проблемы.
В отличие от мастоцитоза, другого типа MCAD, при котором пациенты имеют аномально увеличенное количество тучных клеток, пациенты с MCAS имеют нормальное количество тучных клеток, которые не функционируют должным образом и определяются как «гиперчувствительные». MCAS по-прежнему плохо изучен и является актуальной темой исследований.
MCAS - это состояние, которое поражает несколько систем, как правило, воспалительного характера. Симптомы обычно со временем нарастают и ослабевают, разной степени тяжести и продолжительности. Многие признаки и симптомы такие же, как и при мастоцитозе, поскольку в обоих случаях тучные клетки выделяют слишком много медиаторов. Он имеет много общих характеристик с рецидивирующей идиопатической анафилаксией, хотя есть и отличительные симптомы, в частности крапивница и ангионевротический отек.
Общие симптомы включают:
Причины неизвестны, но у некоторых пациентов заболевание передается по наследству. Симптомы MCAS вызваны чрезмерным количеством химических медиаторов, которые неуместно высвобождаются тучными клетками. Медиаторы включают лейкотриены, гистамины, простагландин и триптазу. Состояние может быть легким, пока оно не усугубится стрессовыми жизненными событиями, или симптомы могут развиваться и постепенно ухудшаться со временем.
Активация тучных клеток может быть локальной или системной. MCAS может проявляться широким спектром симптомов во многих системах организма, эти симптомы могут варьироваться от дискомфорта в области пищеварения до хронической боли, психических проблем, а также анафилактической реакции (Общество мастоцитоза). Некоторые примеры тканеспецифичных последствий активации тучных клеток включают крапивницу, аллергический ринит и хрипы. Системная активация тучных клеток проявляется симптомами, затрагивающими 2 или более систем органов (кожа: крапивница, ангионевротический отек и приливы крови; желудочно-кишечный тракт: тошнота, рвота, диарея и спазмы в животе; сердечно-сосудистые: обморок при гипотонии или предобморочное состояние и тахикардия; дыхательные пути: хрипы; назо -окуляр: инъекция конъюнктивы, зуд и заложенность носа). Это может быть результатом высвобождения медиаторов из определенного участка, например кожи или слизистой оболочки, или активации тучных клеток вокруг сосудистой сети.
MCAS часто трудно идентифицировать из-за неоднородности симптомов и «отсутствия вопиющих острых проявлений». Состояние также может быть трудно диагностировать, особенно потому, что многие из многочисленных симптомов неспецифичны по своей природе. Активации тучных клеток был присвоен код ICD-10 (D89.40 вместе с кодами подтипа D89.41-43 и D89.49) в октябре 2016 года.
Всемирная организация здравоохранения не опубликовала диагностические критерии.
Общие фармакологические методы лечения включают:
Прогноз MCAS неясен из-за отсутствия исследований.
MCAS - относительно новый диагноз, не называемый до 2007 года, и считается, что он не диагностирован.
Это состояние было выдвинуто фармакологами Джоном Оутсом и Джеком Робертсом из Университета Вандербильта в 1991 году, и после накопления доказательств, представленных в статьях Sonneck et al. и Акин и др., окончательно названные в 2007 году.
Диагностические критерии были предложены в 2010 году.
Синдромы активации тучных клеток: определение и классификация - 2013 г. Расширение спектра нарушений активации тучных клеток: моноклональные и идиопатические синдромы активации тучных клеток - 2013 г.| Классификация | D |
|---|
