Войти
| Гемолитическая болезнь новорожденного | |
|---|---|
| Другие названия | HDN |
 | |
| Специальность | Педиатрия, Иммуногематология  |
| Осложнения | сердечная недостаточность, спленомегалия |
Гемолитическая болезнь новорожденных, также известная как гемолитическая болезнь плода и новорожденного, HDN, HDFN или эритробластоз плода - это аллоиммунное состояние, развивающееся в плод в момент рождения или около него, когда молекулы IgG (один из пяти основных типов антител ), продуцируемые матерью, проходят через плаценту. Среди этих антител есть такие, которые атакуют антигены на эритроциты в кровообращении плода, разрушая и разрушая клетки (гемолиз ). У плода может развиться ретикулоцитоз и анемия. Это заболевание плода варьируется от легкой до очень тяжелой, и может произойти смерть плода от сердечной недостаточности (водянка плода ). Когда заболевание является средним или тяжелым, в крови плода присутствует много эритробластов (незрелых красных кровяных телец), и поэтому эти формы заболевания можно назвать эритробластозом плода (или эритробластозом плода).
HDFN представляет собой нарушение иммунной привилегии для плода или другую форму нарушения иммунной толерантности беременных. Классифицируются различные типы HDFN, по которым аллоантиген вызывает ответ. В порядке заболеваемости типы включают ABO, анти-RhD, анти-RhE, анти-Rhc <71.>, анти-Rhe, анти-RhC, комбинации мультиантигенов и анти-Kell.
Признаки гемолитической болезни новорожденного включают положительный прямой тест Кумбса (также называемый тестом прямой агглютинации), повышенный уровень пуповинного билирубина и гемолитическая анемия. У новорожденного с этим заболеванием также может быть нейтропения и неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения. Гемолиз приводит к повышению уровня билирубина. После родов билирубин больше не выводится (через плаценту) из крови новорожденного, и появляются симптомы желтухи (желтоватая кожа и желтоватое изменение цвета белков глаз, или icterus ) увеличивается в течение 24 часов после рождения. Как и при других формах тяжелой желтухи новорожденных, существует вероятность развития у новорожденных острой или хронической ядерной желтухи, однако риск возникновения ядерной желтухи при ГБН выше из-за быстрого и массивного разрушения кровяные клетки. Важно отметить, что изоиммунизация является фактором риска нейротоксичности и снижает уровень ядерной желтухи. Нелеченная глубокая анемия может вызвать сильную сердечную недостаточность сердечную недостаточность с бледностью, увеличением печени и / или селезенкой, генерализованным отеком и респираторный дистресс.
ГБН может быть причиной водянки плода, часто тяжелой формы пренатальной сердечной недостаточности, которая вызывает отек плода .
Осложнения ГБН могут включать ядерную желтуху, гепатоспленомегалию, синдром уплотненной (утолщенной или высушенной) желчи и / или зеленоватое окрашивание зубов, гемолитическая анемия и поражение печени из-за избытка билирубина. Состояния, которые могут вызывать аналогичные симптомы в период новорожденности, включают: приобретенная гемолитическая анемия, врожденная токсоплазма, врожденная инфекция сифилиса, врожденная непроходимость желчного протока . и цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция.
Антитела вырабатываются, когда организм подвергается воздействию антигена, чужеродного по составу организма. Если мать подвергается воздействию чужеродного антигена и вырабатывает IgG (в отличие от IgM, который не проникает через плаценту), IgG будет нацеливаться на антиген, если он присутствует у плода, и может повлиять на него в утробе матери. и сохраняются после родов. Три наиболее распространенных модели, в которых женщина становится сенсибилизированной к определенному антигену (т. Е. Вырабатывает антитела IgG против), - это кровотечение, переливание крови и несовместимость по системе ABO.
Кровоизлияние между плодами и матерями, которое представляет собой движение клеток крови плода через плаценту, может происходить во время аборта, внематочной беременности, родов, разрывов в плаценте во время беременности (часто вызванной травмой) или при медицинских процедурах, проводимых во время беременности, при которых происходит повреждение стенки матки. При последующих беременностях, если у плода наблюдается аналогичная несовместимость, эти антитела могут проникать через плаценту в кровоток плода, прикрепляться к эритроцитам и вызывать их разрушение (гемолиз ). Это основная причина ГБН, потому что 75% беременностей приводят к контакту между кровью плода и матери, а у 15–50% беременностей наблюдаются кровотечения с потенциалом иммунной сенсибилизации. Количество крови плода, необходимое для сенсибилизации матери, зависит от иммунной системы человека и колеблется от 0,1 мл до 30 мл.
Женщина могла получить терапевтическое переливание крови. Типирование системы групп крови ABO и D-антигена резус (Rh) системы групп крови является рутинным перед переливанием. Были высказаны предложения, что женщинам детородного возраста или молодым девушкам не следует делать переливание Rhc-положительной крови или Kell 1 -положительной крови, чтобы избежать возможной сенсибилизации, но это приведет к перегрузке ресурсов переливания крови. услуги, и в настоящее время считается неэкономичным проводить скрининг на эти группы крови. HDFN также может быть вызвана антителами к множеству других антигенов системы групп крови, но Kell и Rh встречаются наиболее часто.
Третья модель сенсибилизации может возникать у женщин с группой крови О. Иммунный ответ на антигены A и B, которые широко распространены в окружающей среде, обычно приводит к продукции IgM или IgG анти-A и анти-B антител в раннем возрасте. Женщины с группой крови O более склонны, чем женщины с типом A и B, к выработке IgG-антител к A и анти-B, и эти IgG-антитела способны проникать через плаценту. По неизвестным причинам частота материнских антител против антигенов типа A и B типа IgG, которые потенциально могут вызвать гемолитическую болезнь новорожденных, выше, чем наблюдаемая частота «болезни АВО». Около 15% беременностей происходят от матери типа O и ребенка типа A или типа B; только 3% этих беременностей заканчиваются гемолитической болезнью из-за несовместимости A / B / O. В отличие от антител к антигенам A и B, резус-антитела обычно не образуются при воздействии антигенов окружающей среды. В случаях несовместимости по системе ABO и несовместимости по резус-фактору риск аллоиммунизации снижается, поскольку эритроциты плода удаляются из материнского кровотока за счет антител против ABO до того, как они могут вызвать ответ против Rh.
диагноз ГБН основан на анамнезе и лабораторных данных:
Анализы крови новорожденного
Анализы крови матери
Анализы крови отца (необходимы редко)
Типы HDN классифицируются по типу задействованных антигенов. Основные типы - это ABO HDN, Rhesus HDN, Kell HDN и другие антитела. Гемолитическая болезнь новорожденных по системе ABO может варьироваться от легкой до тяжелой, но, как правило, это легкое заболевание. Это может быть вызвано антителами к А и В. Резус-D гемолитическая болезнь новорожденных (часто называемая резус-болезнью) является наиболее распространенной формой тяжелой ГБН. Резус c-гемолитическая болезнь новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой - это третья по частоте форма тяжелой ГБН. Резус Е и резус С гемолитической болезни новорожденных встречаются редко. Комбинации антител, например анти-Rhc и анти-RhE, встречающиеся вместе, могут быть особенно серьезными.
Анти-Келлская гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего вызывается антителами против K 1, второй по распространенности формой тяжелой ГБН. Более половины случаев HDN, связанной с анти-K 1, вызваны многократными переливаниями крови. Антитела к другим антигенам Kell встречаются редко.
В случаях несовместимости Rho (D), Rho (D) иммуноглобулин назначают для предотвращения сенсибилизации. Однако не существует сопоставимой иммунотерапии при несовместимости других групп крови.
Ранняя беременность
Средняя и поздняя беременность
Резус-отрицательным матерям, беременным резус-положительным младенцем, предлагается Rho (D) иммунитет глобулин (RhIG или RhoGam) на 28 неделе беременности, на 34 неделе и в течение 48 часов после родов, чтобы предотвратить сенсибилизацию к антигену D. Он работает путем связывания любых эритроцитов плода с антигеном D до того, как мать сможет вызвать иммунный ответ и сформировать анти-D IgG. Недостатком предродового введения RhIG является то, что он вызывает положительный скрининг на антитела при тестировании матери, что может быть трудно отличить от естественных иммунологических ответов, которые приводят к продукции антител. Без иммуноглобулина Rho (D) риск изоиммунизации составляет примерно 17%; при правильном применении риск снижается до менее 0,1–0,2%.
В некоторых случаях прямой тест Кумбса будет отрицательным, но может произойти тяжелая, даже фатальная ГБН. Непрямой Кумбс необходимо запускать в случаях анти-C, анти-C и анти-M. Младенцам с анти-М также рекомендуется пройти тестирование на антиген, чтобы исключить наличие ГБН. Приведенные ниже тесты часто полезны в случаях гемолитической болезни новорожденных, но не требуются для лечения всех новорожденных.
После рождения лечение зависит от тяжести состояния, но может включать стабилизацию температуры и мониторинг, фототерапия, переливание совместимой уплотненной красной крови, обменное переливание, бикарбонат натрия для коррекции ацидоза и / или вспомогательная вентиляция.
Если у женщины появляются антитела, она подвергается высокому риску реакции на переливание в будущем, если ей потребуется переливание крови. По этой причине она должна всегда иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей и персонал неотложной помощи о своем статусе антител. Однако отсутствие антител не препятствует возникновению у женщины реакции переливания крови:
«Острые гемолитические реакции переливания крови могут быть как иммуноопосредованными, так и неиммунными. Иммуноопосредованные гемолитические реакции переливания крови, вызванные иммуноглобулином M (IgM) анти-A, анти-B или анти-A, B обычно приводят к тяжелому, потенциально фатальному внутрисосудистому гемолизу, опосредованному комплементом. Иммуноопосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy или другими антителами, не относящимися к ABO. приводит к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости переливаемых эритроцитов и относительно легким клиническим реакциям. Острые гемолитические трансфузионные реакции из-за иммунного гемолиза могут возникать у пациентов, у которых не обнаруживаются антитела с помощью обычных лабораторных процедур. "
Для резюме о трансфузионных реакциях в США см. ссылку.
В 2003 году частота сенсибилизации Rh (D) в Соединенных Штатах составляла 6,8 на 1000 живорожденных; 0,27% женщин с резус-несовместимым плодом испытывают аллоиммунизацию.
Гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего встречается у котят (известная как «синдром увядающего котенка») и жеребят. Об этом также сообщалось у щенков.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
