Желтуха новорожденных

редактировать
Желтуха новорожденных
Другие названияНеонатальная гипербилирубинемия, желтуха новорожденных, желтуха у новорожденных
Желтуха у новорожденных.jpg
Желтуха в новорожденный
Специальность Педиатрия
СимптомыЖелтоватое изменение цвета кожи и белой части глаз
Осложнения Судороги, церебральный паралич, ядерная желтуха
Обычное началоНоворожденные
ТипыФизиологические, патологические
ПричиныЭритроциты разрушение, заболевание печени, инфекция, гипотиреоз, метаболические нарушения
Метод диагностики На основании симптомов, подтвержденных билирубином
ЛечениеБолее частое кормление, фототерапия, обменные переливания крови
Частота>50% младенцев

Желтуха новорожденных - это желтоватое изменение цвета белой части глаз и кожи у новорожденного ребенка из-за высокого билирубина l равнины. Другие симптомы могут включать чрезмерную сонливость или плохое питание. Осложнения могут включать судороги, церебральный паралич или ядерную желтуху.

. Около 60% доношенных новорожденных и 80% недоношенных детей имеют желтуху.

Косвенный уровень билирубина в сыворотке =>5 мг / дл.

Всего (конъюгированных и неконъюгированных) =>12 мг / дл в срок.

Общий билирубин>20 мг / дл вызывает билирубиновую энцефалопатию, также называемую Kernicterus.

В большинстве случаев нет специфического основного заболевания (физиологического). В других случаях это происходит в результате распада эритроцитов, заболевания печени, инфекции, гипотиреоза или метаболических нарушений (патологических). Может быть виден уровень билирубина более 34 мкмоль / л (2 мг / дл). Проблемы у здоровых в остальном младенцев возникают, когда уровни превышают 308 мкмоль / л (18 мг / дл), желтуха отмечается в первый день жизни, наблюдается быстрое повышение уровня, желтуха длится более двух недель или ребенок кажется нездоровым. Для тех, у кого есть подозрения, рекомендуются дальнейшие исследования для определения основной причины.

Необходимость лечения зависит от уровня билирубина, возраста ребенка и основной причины. Лечение может включать более частое кормление, фототерапию или обменное переливание крови. От тех, кто родился рано, как правило, требуется более агрессивное лечение. Обычно физиологическая желтуха длится менее семи дней. Заболевание поражает более половины детей в первую неделю жизни. Около 80% детей, рожденных рано, страдают от этого заболевания. Ежегодно в мире от желтухи умирают более 100000 недоношенных и доношенных детей.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
    • 1.1 Осложнения
  • 2 Причины
    • 2.1 Несопряженные
      • 2.1.1 Гемолитические
        • 2.1.1.1 Внутренние причины гемолиза
        • 2.1.1.2 Внешние причины гемолиза
      • 2.1.2 Негемолитические причины
    • 2.2 Конъюгированные (прямые)
      • 2.2.1 Печеночные причины
      • 2.2.2 Постпеченочный
    • 2.3 Неорганические причины
      • 2.3.1 Желтуха грудного вскармливания
      • 2.3.2 Желтуха грудного молока
    • 2.4 Физиологическая желтуха
  • 3 Диагноз
    • 3.1 Чрескожный билирубинометр
    • 3.2 Патологическая желтуха
  • 4 Лечение
    • 4.1 Фототерапия
    • 4.2 Обменные переливания крови
    • 4.3 Альтернативная терапия
  • 5 Исследования
  • 6 Ссылки
  • 7 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Первичный симптом - изменение цвета желтоватого цвета белой части глаз и кожи у новорожденного. Другие симптомы могут включать чрезмерную сонливость или плохое питание.

Может быть виден уровень билирубина более 34 мкмоль / л (2 мг / дл). Для воздействия на стопы уровень обычно должен быть более 255 мкмоль / л (15 мг / дл).

Осложнения

Длительная гипербилирубинемия (тяжелая желтуха) может привести к хронической билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха ). Быстрое и точное лечение желтухи новорожденных помогает снизить риск развития ядерной желтухи у новорожденных.

У младенцев с ядерной желтухой могут быть лихорадка или судороги. Высокий плач - это эффект ядерной желтухи.

Обменные трансфузии, проводимые для снижения высокого уровня билирубина, являются агрессивным лечением.

Причины

У новорожденных желтуха имеет тенденцию развиваться из-за двух факторов - распада фетальный гемоглобин, поскольку он заменен взрослым гемоглобином, и относительно незрелые метаболические пути печени, которые не могут конъюгировать и выводить билирубин так же быстро, как взрослый. Это вызывает накопление билирубина в крови (гипербилирубинемия ), что приводит к симптомам желтухи.

Если желтуха новорожденных не устраняется с помощью простой фототерапии, могут возникнуть другие причины, такие как атрезия желчных путей, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, недостаточность желчных протоков, синдром Алажиля, дефицит альфа-1-антитрипсина и другие заболевания печени у детей. Их оценка будет включать анализ крови и различные диагностические тесты. Длительная неонатальная желтуха - серьезное заболевание, за которым следует незамедлительно наблюдать.

Тяжелая неонатальная желтуха может указывать на наличие других состояний, способствующих повышению уровня билирубина, из которых существует множество возможностей (см. Ниже). Их следует обнаруживать или исключать в рамках дифференциальной диагностики, чтобы предотвратить развитие осложнений. Их можно сгруппировать в следующие категории:

Желтуха новорожденных
Неконъюгированный билирубин Конъюгированный билирубин
Патологический Физиологическая желтуха новорожденныхПеченочная Постпеченочная
Гемолитическая Негемолитические
Внутренние причиныВнешние причины

Неконъюгированные

Гемолитические

Внутренние причины гемолиза
Внешние причины гемолиза

Негемолитические причины

Конъюгированная (прямая)

Печень вызывает

Постпеченочная

неорганические причины

желтуха при грудном вскармливании

«Желтуха при грудном вскармливании» (или «отсутствие желтухи при грудном вскармливании») вызывается недостаточным потреблением грудного молока, что приводит к недостаточному количеству испражнений для удаления билирубина из организма. Это приводит к усилению энтерогепатической циркуляции, что приводит к повышенной реабсорбции билирубина из кишечника. Обычно возникающие в первую неделю жизни, в большинстве случаев можно облегчить частые сеансы грудного вскармливания достаточной продолжительности для стимуляции выработки молока.

Желтуха грудного молока

В то время как желтуха при грудном вскармливании является механической проблемой, Желтуха грудного молока является биохимическим явлением, и повышенный уровень билирубина, возможно, действует как антиоксидант. Желтуха грудного молока возникает позже, в период новорожденности, при этом пик билирубина обычно приходится на шестой-14-й дни жизни. Эта поздняя желтуха может развиться примерно у одной трети здоровых младенцев, находящихся на грудном вскармливании.

  • Во-первых, кишечник стерилен при рождении, и для установления нормальной микрофлоры кишечника требуется время. Бактерии в кишечнике взрослого человека превращают конъюгированный билирубин в стеркобилиноген, который затем окисляется до стеркобилин и выводится с калом. В отсутствие достаточного количества бактерий билирубин расщепляется β-глюкуронидазой щеточной каймы и реабсорбируется. Этот процесс реабсорбции называется энтерогепатической циркуляцией. Было высказано предположение, что захват билирубина в кишечнике (энтерогепатическая циркуляция) повышается у детей, вскармливаемых грудью, возможно, в результате повышенных уровней эпидермального фактора роста (EGF) в грудном молоке. Грудное молоко также содержит глюкуронидазу, которая увеличивает деконъюгацию и энтерогепатическую рециркуляцию билирубина.
  • Во-вторых, грудное молоко некоторых женщин содержит метаболит прогестерона, называемый 3-альфа-20-бета прегнандиол. Это вещество подавляет действие фермента уридиндифосфоглюкуроновой кислоты (UDPGA) глюкуронилтрансферазы, ответственного за конъюгацию и последующее выведение билирубина. В печени новорожденного активность глюкуронилтрансферазы составляет всего 0,1-1% от уровня взрослого, поэтому конъюгация билирубина уже снижена. Дальнейшее подавление конъюгации билирубина приводит к повышению уровня билирубина в крови. Однако эти результаты не были подтверждены последующими исследованиями.
  • В-третьих, фермент в грудном молоке, называемый липопротеинлипазой, вызывает повышенную концентрацию неэтерифицированных свободных жирных кислот, которые ингибируют глюкуронилтрансферазу печени, что опять же приводит к снижению конъюгации и последующей экскреции билирубина.

Физиологическая желтуха

У большинства младенцев появляется видимая желтуха из-за повышения концентрации неконъюгированного билирубина в течение первой недели. Это называется физиологической желтухой. Этот паттерн гипербилирубинемии был разделен на два функционально различных периода.

  • Первая фаза
  1. Доношенные дети - желтуха длится около 10 дней с быстрым повышением уровня билирубина в сыворотке до 204 мкмоль / л ( 12 мг / дл).
  2. Недоношенные дети - желтуха длится около двух недель с быстрым повышением уровня билирубина в сыворотке до 255 мкмоль / л (15 мг / дл).
  • Вторая фаза - уровни билирубина снижается примерно до 34 мкмоль / л (2 мг / дл) в течение двух недель, в конечном итоге имитируя значения для взрослых.
  1. Недоношенные дети - вторая фаза может длиться более одного месяца.
  2. Младенцы, вскармливаемые исключительно грудью - вторая фаза может длится более одного месяца.

Механизмы, участвующие в физиологической желтухе, включают:

  • Относительно низкую активность фермента глюкуронозилтрансферазы, который обычно превращает неконъюгированный билирубин в конъюгированный билирубин, который может выводиться в желудочно-кишечный тракт. Перед рождением этот фермент активно подавляется, поскольку билирубин должен оставаться неконъюгированным, чтобы проникать через плаценту, чтобы избежать накопления в плоде. После рождения этому ферменту требуется некоторое время, чтобы начать функционировать.
  • Более короткая продолжительность жизни эритроцитов плода, составляющая примерно 80-90 дней у доношенного ребенка по сравнению со 100-120 днями у взрослых.
  • Относительно низкая конверсия билирубина в уробилиноген кишечной флорой, что приводит к относительно высокому всасыванию билирубина обратно в кровоток.

Диагноз

Диагноз часто ставится путем измерения уровня билирубина в крови. Для тех, кто родился после 35 недель и старше одного дня, можно также использовать чрескожный билирубинометр. Не рекомендуется использовать иктерметр, кусок прозрачного пластика, окрашенный в пять поперечных полос с градуированными желтыми линиями.

Чрескожный билирубинометр

Это портативный, переносной и перезаряжаемый, но дорогой. Когда на фотозонд оказывается давление, ксеноновая трубка генерирует стробоскопический свет, который проходит через подкожную ткань. Отраженный свет возвращается через второй пучок волоконно-оптических кабелей в спектрофотометрический модуль. Интенсивность желтого цвета в этом свете после корректировки на гемоглобин измеряется и мгновенно отображается в произвольных единицах.

Патологическая желтуха

Любая из следующих характеристик указывает на патологическую желтуху:

  1. Клиническая желтуха, появляющаяся в первые 24 часа или более 14 дней жизни.
  2. Повышение уровня общего билирубина более чем на 8,5 мкмоль / л (0,5 мг / дл) в час или (85 мкмоль / l) 5 мг / дл за 24 часа.
  3. Общий билирубин более 331,5 мкмоль / л (19,5 мг / дл) (гипербилирубинемия ).
  4. Прямой билирубин более 34 мкмоль / л (2,0 мг / дл) dL).

Признаками, помогающими обнаружить патологическую желтуху, являются наличие задержки внутриутробного развития, стигматизация внутриутробных инфекций (например, катаракта, маленькая голова, и увеличение печени и селезенки ), кефалогематома, кровоподтеки, признаки кровотечения в желудочках головного мозга. Следует обратить внимание на наличие в анамнезе болезни. Семейный анамнез желтухи и анэ миа, семейный анамнез неонатальной или ранней младенческой смерти из-за заболевания печени, материнское заболевание, указывающее на вирусную инфекцию (лихорадка, сыпь или лимфаденопатия ), лекарства для матери (например сульфаниламиды, противомалярийные средства, вызывающие разрушение эритроцитов при дефиците G6PD ), наводят на мысль о патологической желтухе у новорожденных.

Лечение

Уровни билирубина для фототерапии варьируются в зависимости от возраста и состояния здоровья новорожденного. Тем не менее, любой новорожденный с общим билирубином в сыворотке более 359 мкмоль / л (21 мг / дл) должен получать фототерапию.

Фототерапия

Младенцев с желтухой новорожденных можно лечить с помощью цветного света, называемого фототерапия, которая работает путем превращения транс-билирубина в водорастворимый изомер цис-билирубина.

Используемая фототерапия не является терапией ультрафиолетовым светом, а скорее синим светом определенной частоты. Свет можно использовать с помощью накладных ламп, что означает, что глаза ребенка необходимо прикрыть, или с помощью устройства, называемого билибланкет, которое находится под одеждой ребенка близко к его коже..

Использование фототерапии было впервые обнаружено случайно в больнице Рочфорд в Эссексе, Англия, когда медсестра, сестра, заметила, что у детей, подвергшихся воздействию солнечного света, уменьшилась желтуха, и патологоанатом доктор Перриман, который заметил, что пузырек с кровью, оставшейся на солнце, стал зеленым. Доктора Кремер, Ричардс и Доббс объединили эти наблюдения, что привело к знаменательному рандомизированному клиническому исследованию, которое было опубликовано в журнале Pediatrics в 1968 году; потребовалось еще десять лет, чтобы эта практика закрепилась. Массаж может быть полезен в дополнение к фототерапии, чтобы сократить продолжительность фототерапии. Однако, похоже, это не снижает потребность в фототерапии при лечении желтухи новорожденных.

В настоящее время нет надежных доказательств того, какая фототерапия в домашних условиях или в больнице более эффективна для доношенных детей с желтухой..

Обменные переливания

Как и в случае с фототерапией, уровень, на котором должно происходить обменное переливание, зависит от состояния здоровья и возраста новорожденного. Однако его следует использовать для любого новорожденного с общим билирубином в сыворотке более 428 мкмоль / л (25 мг / дл).

Альтернативная терапия

Иглоукалывание и традиционная китайская медицина не работают и не должны использоваться.

Исследования

Пеницилламин изучался в 1970-х годах при гипербилирубинемии, вызванной гемолитической болезнью ABO . Хотя олово-мезопорфирин IX может снижать уровень билирубина, такое применение у младенцев не рекомендуется. В доклинических исследованиях изучали миноциклин для предотвращения нейротоксичности. Клофибрат может сократить продолжительность фототерапии. Однако данных по состоянию на 2012 г. недостаточно, чтобы рекомендовать его использование.

Ссылки

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-05-31 14:33:33
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте