ГБН в результате аллоиммунизации против Rhc | |
---|---|
Специальность | Гематология |
Гемолитик болезнь новорожденного (anti-Rhc ) может варьироваться от легкой до тяжелой. Это третья по частоте причина тяжелой ГБН. резус-болезнь является наиболее распространенной, а гемолитическая болезнь новорожденных (анти-Келл) является второй по частоте причиной тяжелой ГБН. Чаще встречается у женщин с отрицательным резус-фактором D.
Когда у женщины появляются антитела, она подвергается высокому риску реакции при переливании крови. По этой причине она должна постоянно иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей о своем статусе антител.
«Острые гемолитические трансфузионные реакции могут быть иммуноопосредованными или неиммунно-опосредованными. Иммуноопосредованные гемолитические трансфузии реакции, вызванные иммуноглобулином M (IgM) анти-A, анти-B или анти-A, B, обычно приводят к тяжелому, потенциально фатальному внутрисосудистому гемолизу, опосредованному комплементом. Иммуноопосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy, или другие антитела, не относящиеся к АВО, обычно приводят к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости перелитых эритроцитов и относительно легким клиническим реакциям. Острые гемолитические трансфузионные реакции из-за иммунного гемолиза могут возникать у пациентов, у которых не обнаруживаются антитела с помощью обычных лабораторных процедур ».
Rhc-отрицательная мать может стать сенсибилизированной Rhc-антигенами красных кровяных телец (RBC) во время первой беременности Rhc-положительным плодом. Мать может вырабатывать IgG анти-Rhc антитела, которые способны проходить через плаценту и попадать в кровоток плода. Если у плода Rhc-положительный аллоиммунный гемолиз, может произойти ГБН. Это аналогично резус-болезни, которая обычно возникает, когда RhD-отрицательная мать сенсибилизируется своей первой беременностью RhD-положительным плодом.
Сенсибилизация к антигенам Rhc также может быть вызвана переливание крови.
Тестирование на ГБН включает анализ крови как матери, так и отца, а также может включать оценку с помощью амниоцентеза и сканирования средней мозговой артерии.
Anti-C и anti-c могут показывать отрицательный DAT, но все же иметь серьезно пораженного ребенка. Непрямые гребни также должны быть запущены.
В случае анти-c женщина должна быть проверена примерно через 28 недель, чтобы увидеть, есть ли у нее также анти-E.
Анализ крови на наличие мать называется косвенным тестом Кумбса (ICT) или тестом косвенной агглютинации (IAT). Этот тест показывает, есть ли антитела в материнской плазме. Если результат положительный, антитело идентифицируется и ему присваивается титр. Критические титры связаны со значительным риском развития анемии и водянки плода. Титры 1: 8 или выше считаются критическими для Келла. Титры 1:16 или выше считаются критическими для всех других антител. После достижения критического титра лечение основывается на сканировании MCA. Если уровень антител низкий и у них внезапный скачок на более поздних сроках беременности, требуется сканирование MCA. Если титр увеличивается в 4 раза, это следует считать значимым независимо от того, было ли достигнуто критическое значение. Материнские титры не являются полезными для прогнозирования анемии плода после первой пораженной беременности и не должны использоваться в качестве основы для лечения. Титры проверяются ежемесячно в течение 24 недель, после чего они проводятся каждые 2 недели.
«Только в 2 случаях наблюдение за пациентами не идентично пациентам с сенсибилизированным резус-фактором. Первый - это аллоиммунизация c, Антигены E или C. Существуют некоторые опасения, что гемолиз может возникнуть у этих пациентов с титром ниже 1:16. Таким образом, если исходный титр составляет 1: 4 и стабилен, но увеличивается на 26 неделе беременности до 1: 8, оценка с помощью допплеровской скорости СМА в этот момент является разумной. Однако, если пациент поступает в первом триместре с титром 1: 8, который остается стабильным на уровне 1: 8 на протяжении второго триместра, продолжение серийных титров антител уместно. пациенты, которые не должны лечиться так же, как пациенты с сенсибилизированным резус-фактором D, - это лечение изоиммунизацией Kell, поскольку при низких титрах имело место несколько случаев тяжелого гемолиза плода анти-Kell антителами ".
положительного ИКТ, женщина должна Возьмите медицинскую карточку или браслет на всю жизнь из-за риска переливания крови.
Кровь обычно берется у отца, чтобы помочь определить статус антигена плода. Если он гомозиготен по антигену, существует 100% вероятность того, что все потомки в паре будут положительными по антигену и будут иметь риск HDN. Если он гетерозиготен, вероятность того, что потомство будет положительным по антигену, составляет 50%. Этот тест может помочь в получении знаний о нынешнем ребенке, а также в принятии решения о будущей беременности. С RhD тест называется генотипом RhD. С RhCE и антигеном Kell это называется антигенным фенотипом.
Существует 3 возможных способа проверить статус антигена плода. ДНК свободных клеток, амниоцентез и отбор проб ворсинок хориона (CVS). Из этих трех CVS больше не применяют из-за риска ухудшения материнского антитела. После определения статуса антигена оценка может быть проведена с помощью сканирования MCA.
Сканирование MCA: средняя мозговая артерия - пиковая систолическая скорость меняет способ ведения сенсибилизированной беременности. Этот тест проводится неинвазивно с помощью ультразвука. Измеряя пиковую скорость кровотока в средней мозговой артерии, можно рассчитать показатель MoM (кратный медиане). ММ 1,5 или выше указывает на тяжелую анемию и требует лечения с помощью ВМС.
Было высказано предположение, что женщинам детородного возраста или молодым девушкам не следует назначать переливание Rhc-положительной крови (или Kell 1 положительной крови по аналогичным причинам). Это потребовало бы большой дополнительной работы в отделениях переливания крови, и в настоящее время считается неэкономичным проводить скрининг групп крови.
Теоретически вероятно, что инъекции антител IgG к Rhc предотвратят сенсибилизацию к Поверхностные Rhc-антигены эритроцитов аналогично тому, как анти-D-антитела IgG (Rho (D) иммуноглобулин ) используются для предотвращения резус-болезни, но методы для антител IgG к анти-Rhc в настоящее время не разработаны.
Существует несколько вариантов вмешательства, доступных при ранней, средней и поздней беременности.
В некоторых случаях прямые скопления будут отрицательными, но серьезными, даже с летальным исходом. Непрямые coombs необходимо запускать в случаях anti-C, anti-c и anti-M. Anti-M также рекомендует тестирование на антигены, чтобы исключить наличие ГБН.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDN) - это состояние, при котором прохождение материнских антител приводит к гемолизу плода / неонатальные эритроциты. Антитела могут быть встречающимися в природе, такими как анти-A и анти-B, или иммунными антителами, выработанными после сенсибилизирующего события. Изоиммунизация происходит, когда иммунная система матери становится сенсибилизированной к поверхностным антигенам эритроцитов. Наиболее частыми причинами изоиммунизации являются переливание крови и кровотечение у плода и матери. Гемолитический процесс может привести к анемии, гипербилирубинемии, неонатальной тромбоцитопении и неонатальной нейтропении. С использованием иммунопрофилактики RhD (обычно называемой Rhogam) частота анти-D резко снизилась, и другие аллоантитела теперь являются основной причиной ГБН.
Классификация | D |
---|