Гемолитическая болезнь новорожденных (анти-Rhc)

редактировать
ГБН в результате аллоиммунизации против Rhc
Специальность Гематология

Гемолитик болезнь новорожденного (anti-Rhc ) может варьироваться от легкой до тяжелой. Это третья по частоте причина тяжелой ГБН. резус-болезнь является наиболее распространенной, а гемолитическая болезнь новорожденных (анти-Келл) является второй по частоте причиной тяжелой ГБН. Чаще встречается у женщин с отрицательным резус-фактором D.

Содержание
  • 1 Представление
    • 1.1 Осложнения
      • 1.1.1 Реакции на переливание крови
  • 2 Причины
  • 3 Диагноз
    • 3.1 Мать
    • 3.2 Отец
    • 3.3 Плод
  • 4 Профилактика
  • 5 Лечение
    • 5.1 Ранняя беременность
    • 5.2 Средняя и поздняя беременность
  • 6 После родов
    • 6.1 Тестирование
  • 7 Лечение
  • 8 История
  • 9 См. Также
  • 10 Ссылки
  • 11 Дополнительная литература
  • 12 Внешние ссылки
Презентация

Осложнения

  • Высокий уровень билирубина при рождении или быстро повышающийся билирубин
  • Длительная гипербилирубинемия
  • Неврологическая дисфункция, вызванная билирубином
  • Церебральный паралич
  • Ядрохвост
  • Нейтропения
  • Тромбоцитопения
  • Гемолитическая анемия - НЕЛЬЗЯ лечить железом
  • Анемия с поздним началом - НЕЛЬЗЯ лечить железом. Может сохраняться до 12 недель после рождения.

Реакции при переливании крови

Когда у женщины появляются антитела, она подвергается высокому риску реакции при переливании крови. По этой причине она должна постоянно иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей о своем статусе антител.

«Острые гемолитические трансфузионные реакции могут быть иммуноопосредованными или неиммунно-опосредованными. Иммуноопосредованные гемолитические трансфузии реакции, вызванные иммуноглобулином M (IgM) анти-A, анти-B или анти-A, B, обычно приводят к тяжелому, потенциально фатальному внутрисосудистому гемолизу, опосредованному комплементом. Иммуноопосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy, или другие антитела, не относящиеся к АВО, обычно приводят к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости перелитых эритроцитов и относительно легким клиническим реакциям. Острые гемолитические трансфузионные реакции из-за иммунного гемолиза могут возникать у пациентов, у которых не обнаруживаются антитела с помощью обычных лабораторных процедур ».

Причины

Rhc-отрицательная мать может стать сенсибилизированной Rhc-антигенами красных кровяных телец (RBC) во время первой беременности Rhc-положительным плодом. Мать может вырабатывать IgG анти-Rhc антитела, которые способны проходить через плаценту и попадать в кровоток плода. Если у плода Rhc-положительный аллоиммунный гемолиз, может произойти ГБН. Это аналогично резус-болезни, которая обычно возникает, когда RhD-отрицательная мать сенсибилизируется своей первой беременностью RhD-положительным плодом.

Сенсибилизация к антигенам Rhc также может быть вызвана переливание крови.

Диагноз

Тестирование на ГБН включает анализ крови как матери, так и отца, а также может включать оценку с помощью амниоцентеза и сканирования средней мозговой артерии.

Anti-C и anti-c могут показывать отрицательный DAT, но все же иметь серьезно пораженного ребенка. Непрямые гребни также должны быть запущены.

В случае анти-c женщина должна быть проверена примерно через 28 недель, чтобы увидеть, есть ли у нее также анти-E.

Мать

Анализ крови на наличие мать называется косвенным тестом Кумбса (ICT) или тестом косвенной агглютинации (IAT). Этот тест показывает, есть ли антитела в материнской плазме. Если результат положительный, антитело идентифицируется и ему присваивается титр. Критические титры связаны со значительным риском развития анемии и водянки плода. Титры 1: 8 или выше считаются критическими для Келла. Титры 1:16 или выше считаются критическими для всех других антител. После достижения критического титра лечение основывается на сканировании MCA. Если уровень антител низкий и у них внезапный скачок на более поздних сроках беременности, требуется сканирование MCA. Если титр увеличивается в 4 раза, это следует считать значимым независимо от того, было ли достигнуто критическое значение. Материнские титры не являются полезными для прогнозирования анемии плода после первой пораженной беременности и не должны использоваться в качестве основы для лечения. Титры проверяются ежемесячно в течение 24 недель, после чего они проводятся каждые 2 недели.

«Только в 2 случаях наблюдение за пациентами не идентично пациентам с сенсибилизированным резус-фактором. Первый - это аллоиммунизация c, Антигены E или C. Существуют некоторые опасения, что гемолиз может возникнуть у этих пациентов с титром ниже 1:16. Таким образом, если исходный титр составляет 1: 4 и стабилен, но увеличивается на 26 неделе беременности до 1: 8, оценка с помощью допплеровской скорости СМА в этот момент является разумной. Однако, если пациент поступает в первом триместре с титром 1: 8, который остается стабильным на уровне 1: 8 на протяжении второго триместра, продолжение серийных титров антител уместно. пациенты, которые не должны лечиться так же, как пациенты с сенсибилизированным резус-фактором D, - это лечение изоиммунизацией Kell, поскольку при низких титрах имело место несколько случаев тяжелого гемолиза плода анти-Kell антителами ".

положительного ИКТ, женщина должна Возьмите медицинскую карточку или браслет на всю жизнь из-за риска переливания крови.

Отец

Кровь обычно берется у отца, чтобы помочь определить статус антигена плода. Если он гомозиготен по антигену, существует 100% вероятность того, что все потомки в паре будут положительными по антигену и будут иметь риск HDN. Если он гетерозиготен, вероятность того, что потомство будет положительным по антигену, составляет 50%. Этот тест может помочь в получении знаний о нынешнем ребенке, а также в принятии решения о будущей беременности. С RhD тест называется генотипом RhD. С RhCE и антигеном Kell это называется антигенным фенотипом.

Плод

Существует 3 возможных способа проверить статус антигена плода. ДНК свободных клеток, амниоцентез и отбор проб ворсинок хориона (CVS). Из этих трех CVS больше не применяют из-за риска ухудшения материнского антитела. После определения статуса антигена оценка может быть проведена с помощью сканирования MCA.

  • Внеклеточная ДНК может быть проведена на определенных антигенах. Кровь берется у матери, и с помощью ПЦР можно обнаружить аллели K, C, c, D и E ДНК плода. Этот анализ крови неинвазивен для плода и является простым способом проверки статуса антигена и риска ГБН. Тестирование оказалось очень точным и обычно проводится в Великобритании в Международной справочной лаборатории группы крови в Бристоле. Лаборатория Sanequin в Амстердаме, Нидерланды, также выполняет этот тест. Для пациентов из США кровь может быть отправлена ​​в любую из лабораторий. В США Sensigene производится Sequenome для определения статуса D. Sequenome не принимает страховку в США, но пациенты из США и Канады застрахованы от тестирования, проведенного за границей.
  • Амниоцентез - еще один рекомендуемый метод проверки антигенного статуса и риска ГБН. Статус антигена плода можно проверить уже через 15 недель с помощью ПЦР клеток плода.
  • CVS также можно проверить статус антигена плода, но это не рекомендуется. CVS несет в себе более высокий риск материнского кровотечения у плода и может повышать титры антител, потенциально ухудшая эффект антител.

Сканирование MCA: средняя мозговая артерия - пиковая систолическая скорость меняет способ ведения сенсибилизированной беременности. Этот тест проводится неинвазивно с помощью ультразвука. Измеряя пиковую скорость кровотока в средней мозговой артерии, можно рассчитать показатель MoM (кратный медиане). ММ 1,5 или выше указывает на тяжелую анемию и требует лечения с помощью ВМС.

Профилактика

Было высказано предположение, что женщинам детородного возраста или молодым девушкам не следует назначать переливание Rhc-положительной крови (или Kell 1 положительной крови по аналогичным причинам). Это потребовало бы большой дополнительной работы в отделениях переливания крови, и в настоящее время считается неэкономичным проводить скрининг групп крови.

Теоретически вероятно, что инъекции антител IgG к Rhc предотвратят сенсибилизацию к Поверхностные Rhc-антигены эритроцитов аналогично тому, как анти-D-антитела IgG (Rho (D) иммуноглобулин ) используются для предотвращения резус-болезни, но методы для антител IgG к анти-Rhc в настоящее время не разработаны.

Лечение

Существует несколько вариантов вмешательства, доступных при ранней, средней и поздней беременности.

Ранняя беременность

  • ВВИГ - ВВИГ означает внутривенный иммуноглобулин. Он используется в случаях предыдущей потери, высоких материнских титров, известных агрессивных антител и в случаях, когда религия препятствует переливанию крови. Ivig может быть более эффективным, чем только IUT. Смертность плода снизилась на 36% в группе IVIG и IUT, чем в группе только IUT. ВВИГ и плазмаферез вместе могут уменьшить или устранить необходимость в ВМО.
  • Плазмаферез - плазмаферез направлен на снижение материнского титра путем прямого замещения плазмы. Плазмаферез и ВВИГ вместе можно применять даже у женщин с ранее отечными плодами и гибелью плода.

Средняя и поздняя беременность

  • ВМО - Внутриматочная трансфузия (ВМИ) проводится либо путем внутрибрюшинного переливания (IPT), либо внутривенное переливание (IVT). IVT предпочтительнее IPT. ВМС проводятся только до 35 недель. После этого риск ВМС превышает риск послеродового переливания крови.
  • Стероиды - стероиды иногда назначают матери перед ВМС и ранними родами для созревания легких плода.
  • Фенобарбитал - Фенобарбитал иногда назначают матери, чтобы способствовать созреванию печени плода и уменьшить гипербилирубинемию.
  • Ранние роды - роды могут происходить в любое время после достижения возраста жизнеспособности. Возможны экстренные роды из-за неудавшейся ВМС, а также индукция родов на 35–38 неделе.
После рождения

Тестирование

  • Кумбса - после рождения ребенку будет проведен прямой тест Кумбса для подтверждения антител. прикреплены к эритроцитам младенца. Этот тест проводится с использованием пуповинной крови.

В некоторых случаях прямые скопления будут отрицательными, но серьезными, даже с летальным исходом. Непрямые coombs необходимо запускать в случаях anti-C, anti-c и anti-M. Anti-M также рекомендует тестирование на антигены, чтобы исключить наличие ГБН.

  • Hgb - гемоглобин младенца следует проверять из пуповинной крови.
  • Число ретикулоцитов - количество ретикулоцитов повышается, когда у младенца выделяется больше крови до борьба с анемией. Повышение ретикологического показателя может означать, что ребенку могут не потребоваться дополнительные переливания. Низкая ретикулярность наблюдается у младенцев, получавших ВМС, и у детей с ГБН от анти-Kell.
  • Нейтрофилы - поскольку нейтропения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество нейтрофилов.
  • Тромбоциты - поскольку тромбоцитопения является одним из осложнений ГБН, следует проверять количество тромбоцитов.
  • Билирубин следует анализировать из пуповинной крови.
  • Ферритин - потому что у большинства младенцев с ГБН наблюдается перегрузка железом. Перед тем, как давать ребенку дополнительное количество железа, необходимо провести анализ ферритина.
  • Скрининговые тесты новорожденных - переливание донорской крови во время беременности или вскоре после рождения может повлиять на результаты скрининговых тестов новорожденных. Рекомендуется подождать и повторить анализ через 10–12 месяцев после последнего переливания. В некоторых случаях анализ ДНК слюны может быть использован для исключения определенных состояний.
Лечение
  • Фототерапия - Фототерапия используется при билирубине пуповины 3 или выше. Некоторые врачи используют его на более низких уровнях, ожидая результатов лабораторных исследований.
  • ВВИГ - ВВИГ использовался для успешного лечения многих случаев ГБН. Его использовали не только против D, но и против E. ВВИГ можно использовать для уменьшения потребности в обменном переливании крови и сокращения продолжительности фототерапии. AAP рекомендует: «При изоиммунной гемолитической болезни рекомендуется внутривенное введение γ-глобулина (0,5-1 г / кг в течение 2 часов), если TSB повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или если уровень TSB находится в пределах 2–3 мг / дл (34- 51 мкмоль / л) обменного уровня. При необходимости эту дозу можно повторить через 12 часов (качество доказательств B: польза превышает вред). Внутривенное введение гамма-глобулина снижает потребность в обменных переливаниях при гемолитическом Rh и ABO болезнь ».
  • Обменное переливание крови - Обменное переливание используется, когда билирубин достигает линии высокого или среднего риска на нонограмме, предоставленной Американской академией педиатрии (рис. 4). Пуповинный билирубин>4 также указывает на необходимость обменного переливания.
Анамнез

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDN) - это состояние, при котором прохождение материнских антител приводит к гемолизу плода / неонатальные эритроциты. Антитела могут быть встречающимися в природе, такими как анти-A и анти-B, или иммунными антителами, выработанными после сенсибилизирующего события. Изоиммунизация происходит, когда иммунная система матери становится сенсибилизированной к поверхностным антигенам эритроцитов. Наиболее частыми причинами изоиммунизации являются переливание крови и кровотечение у плода и матери. Гемолитический процесс может привести к анемии, гипербилирубинемии, неонатальной тромбоцитопении и неонатальной нейтропении. С использованием иммунопрофилактики RhD (обычно называемой Rhogam) частота анти-D резко снизилась, и другие аллоантитела теперь являются основной причиной ГБН.

См. Также
Ссылки
Дополнительная литература
  • Антенатальный и неонатальный скрининг (второе издание). Глава 12: Резус и другие гемолитические болезни, Э.А. Лецкий, И. Лек, Дж. М. Боуман. 2000. Издательство Оксфордского университета. ISBN 0-19-262826-7.
  • Моллисон П.Л., Энгельфриет С.П. и Контрерас М. Переливание крови в клинической медицине. 1997. 10-е издание. Blackwell Science, Оксфорд, Великобритания.
Внешние ссылки
КлассификацияD
Последняя правка сделана 2021-05-23 08:18:02
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте