Войти
| ГБН в связи с аллоиммунизацией против Келл | |
|---|---|
| Специальность | Акушерство, медицина матери и плода, неонатология  |
Гемолитическая болезнь новорожденных (Anti-Kell 1)- вторая по частоте причина тяжелой гемолитической болезни новорожденных ( HDN) после резус-болезни. Anti-Kell 1 становится относительно более важным, поскольку профилактика резус-болезни также становится более эффективной.
Гемолитическая болезнь новорожденный (анти-Kell 1) вызван несоответствием между антигенами Kell матери и плода. Около 91% населения являются отрицательными по Kell 1 и около 9% являются положительными по Kell 1. Доля процента являются гомозиготными для Kell 1. Таким образом, около 4,5% детей, рожденных от 1 отрицательной матери по Келл 1 положительны.
Заболевание возникает, когда у матери антитела Ини к Келлу 1 передаются плоду через плацентарный барьер, нарушая иммунную привилегию. Эти антитела могут вызывать тяжелую анемию, препятствуя ранней пролиферации эритроцитов, а также вызывая аллоиммунный гемолиз. Очень тяжелое заболевание может возникнуть уже на 20 неделе беременности. Водянка плода также может возникнуть на ранней стадии. Обнаружение антител против Kell в дородовом скрининговом анализе крови (непрямой тест Кумбса ) является показанием для раннего направления в специализированную службу для оценки, ведения и лечения.
Матери, отрицательные по антигену Kell 1, вырабатывают антитела после контакта с эритроцитами, положительными по Kell 1. Более половины случаев гемолитической болезни новорожденных, вызванных анти-Kell-антителами, вызваны многократными переливаниями крови, а в остальных случаях - предыдущей беременностью с положительным результатом Kell 1.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDN) - это состояние, при котором прохождение материнских антител приводит к гемолизу эритроцитов плода / новорожденного. Антитела могут быть встречающимися в природе, такими как анти-A и анти-B, или иммунными антителами, выработанными после сенсибилизирующего события. Изоиммунизация происходит, когда иммунная система матери становится сенсибилизированной к поверхностным антигенам эритроцитов. Наиболее частыми причинами изоиммунизации являются переливание крови и кровотечение у плода и матери. Гемолитический процесс может привести к анемии, гипербилирубинемии, неонатальной тромбоцитопении и неонатальной нейтропении. С использованием иммунопрофилактики RhD (обычно называемой Rhogam) частота появления анти-D резко снизилась, и другие аллоантитела теперь являются основной причиной ГБН.
Anti-Kell может вызвать тяжелую анемию независимо от титра. Anti-Kell подавляет костный мозг, ингибируя эритроидные клетки-предшественники.
Гемолитическая болезнь новорожденного также может быть вызвана антителами IgG против Kell 2, анти-Kell 3 и анти-Kell 4. Они встречаются реже и обычно протекает легче.
Тестирование на ГБН включает анализ крови как матери, так и отца, а также может включать оценку с помощью амниоцентеза и сканирования средней мозговой артерии.
Анализ крови матери называется косвенным тестом Кумбса (ICT) или тестом непрямой агглютинации (IAT). Этот тест показывает, есть ли антитела в материнской плазме. Если результат положительный, антитело идентифицируется и ему присваивается титр. Критические титры связаны со значительным риском развития анемии и водянки плода. Титры 1: 8 или выше считаются критическими для Келла. Титры 1:16 или выше считаются критическими для всех других антител. После достижения критического титра лечение основывается на сканировании MCA. Если уровень антител низкий и у них внезапный скачок на более поздних сроках беременности, требуется сканирование MCA. Если титр увеличивается в 4 раза, это следует считать значимым независимо от того, было ли достигнуто критическое значение. Материнские титры не являются полезными для прогнозирования анемии плода после первой пораженной беременности и не должны использоваться в качестве основы для лечения. Титры проверяются ежемесячно до 24 недель, после чего они проводятся каждые 2 недели.
Только в 2 случаях наблюдение за пациентами не идентично пациентам, чувствительным к резус-фактору. Первый - это аллоиммунизация к антигенам c, E или C. Существуют некоторые опасения, что гемолиз может возникнуть у этих пациентов с титром ниже 1:16. Таким образом, если исходный титр составляет 1: 4 и стабилен, но увеличивается на 26 неделе беременности до 1: 8, оценка с помощью доплеровской скорости MCA в этот момент является разумной. Однако, если пациент поступает в первом триместре с титром 1: 8, который остается стабильным на уровне 1: 8 на протяжении второго триместра, целесообразно продолжить серию титров антител. Вторая ситуация, при которой пациенты не должны лечиться так же, как пациенты с сенсибилизированным резус-фактором D, - это изоиммунизация Kell, потому что несколько случаев тяжелого гемолиза плода анти-Kell антителами имели место при низких титрах.
В случае положительного ИКТ женщина должна иметь при себе карточку или браслет медицинского предупреждения на всю жизнь из-за риска реакции на переливание крови.
Кровь обычно берется у отца, чтобы помочь определить статус антигена плода. Если он гомозиготен по антигену, существует 100% вероятность того, что все потомки в паре будут положительными по антигену и будут иметь риск HDN. Если он гетерозиготен, вероятность того, что потомство будет положительным по антигену, составляет 50%. Этот тест может помочь в получении знаний о нынешнем ребенке, а также в принятии решения о будущей беременности. С RhD тест называется генотипом RhD. С RhCE и антигеном Kell это называется антигенным фенотипом.
Существует 3 возможных способа проверить статус антигена плода. Бесклеточная ДНК, амниоцентез и отбор проб ворсинок хориона (CVS). Из этих трех CVS больше не применяют из-за риска ухудшения материнского антитела. После определения статуса антигена оценка может быть проведена с помощью сканирования MCA.
Средняя мозговая артерия - пиковая систолическая скорость меняет способ ведения сенсибилизированной беременности. Этот тест проводится неинвазивно с помощью ультразвука. Измеряя пиковую скорость кровотока в средней мозговой артерии, можно рассчитать показатель MoM (кратный медиане). ММ 1,5 или выше указывает на тяжелую анемию и требует лечения с помощью внутриматочной трансфузии (IUT).
Существует несколько вариантов вмешательства на ранней, средней и поздней стадии беременность.
В некоторых случаях прямая полость крови может быть отрицательной, но серьезной, даже с летальным исходом. Непрямые coombs необходимо запускать в случаях anti-C, anti-c и anti-M. Anti-M также рекомендует тестирование на антигены, чтобы исключить наличие ГБН.
Были высказаны предположения, что женщинам детородного возраста или молодым девушкам не следует делать переливание крови. с Келл 1 положительной кровью. Донорская кровь в настоящее время не проходит скрининг (в США) на антигены группы крови Kell, так как в настоящее время это не считается рентабельным.
Было высказано предположение, что IgG anti-Kell 1 Инъекции антител могут предотвратить сенсибилизацию к поверхностным антигенам Kell 1 эритроцитов аналогично тому, как антитела IgG anti-D (Rho (D) иммунный глобулин ) используются для предотвращения резус-болезни, но методы определения IgG анти-Kell 1 антител в настоящее время не разработаны.
Если у женщины появляются антитела, у нее повышается риск реакции на переливание крови. По этой причине она должна всегда иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей о своем статусе антител.
«Острые гемолитические трансфузионные реакции могут быть иммуноопосредованными или неиммуноопосредованными. Иммуноопосредованные гемолитические трансфузионные реакции, вызванные иммуноглобулином M (IgM), анти-A, анти-B или анти-A, B обычно приводят к тяжелому, потенциально смертельному внутрисосудистому гемолизу, опосредованному комплементом. Иммуно-опосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy или другими не-ABO антителами, обычно приводят к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости переливаемых эритроцитов и относительно легкой клинической картине Реакции. Острые гемолитические реакции при переливании крови из-за иммунного гемолиза могут возникать у пациентов, у которых нет антител, обнаруживаемых обычными лабораторными методами »
Сводка трансфузионных реакций в США
| Классификация | D |
|---|
