Гемолитическая болезнь новорожденных (анти-RhE)

HDN из-за аллоиммунизации против RhE
Другие названия	anti -RhE
Специальность	Педиатрия

Гемолитическая болезнь новорожденных (анти-RhE ) вызывается анти-RhE-антителами системы группы крови Rh. Антитело против RhE может быть естественным или возникать в результате иммунной сенсибилизации после переливания крови или беременности.

Анти-RhE-антитело довольно распространено, особенно в генотипе Rh CDe / CDe; обычно он вызывает только легкую гемолитическую болезнь, но может вызвать тяжелое состояние у новорожденного. Это может происходить с другими антителами, обычно с антителами против Rhc, которые также могут вызывать тяжелую гемолитическую болезнь.

Одно исследование, проведенное Мораном и др., Показало, что титры не являются надежными для анти-E. Самый тяжелый случай гемолитической болезни новорожденных произошел с титрами 1: 2. Моран заявляет, что было бы неразумно отвергать анти-Е как имеющий незначительные клинические последствия.

• 1 Представление
  • 1.1 Осложнения
• 2 Механизм
  • 2.1 Специфичность антител
• 3 Тестирование
  • 3.1 Мать
  • 3.2 Отец
  • 3.3 Плод
  • 3.4 Сканирование MCA
• 4 Вмешательство
  • 4.1 Ранняя беременность
  • 4.2 Средняя и поздняя беременность
• 5 После родов
  • 5.1 Тестирование
• 6 Лечение
• 7 Трансфузионные реакции
• 8 См. Также
• 9 Ссылки
• 10 Дополнительная литература
• 11 Внешние ссылки

Осложнения

• Высокая при рождении или быстро повышается билирубин
• Длительная гипербилирубинемия
• Билирубин-индуцированная нейорлогическая дисфункция
• церебральный паралич
• Kernicterus
• Тромбоцитопения
• Гемолитическая анемия не должна быть лечится железом
• Позднее начало анемия - нельзя лечить железом. Может сохраняться до 12 недель после рождения.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDN) - это состояние, при котором переход материнских антител приводит к гемолизу эритроцитов плода / новорожденного. Антитела могут быть встречающимися в природе, такими как анти-A и анти-B, или иммунными антителами, выработанными после сенсибилизирующего события. Изоиммунизация происходит, когда иммунная система матери становится сенсибилизированной к поверхностным антигенам эритроцитов. Наиболее частыми причинами изоиммунизации являются переливание крови и кровотечение у плода и матери. Гемолитический процесс может привести к анемии, гипербилирубинемии, неонатальной тромбоцитопении и неонатальной нейтропении. Благодаря использованию иммунопрофилактики RhD (обычно называемой Rhogam) частота анти-D резко снизилась, и другие аллоантитела теперь являются основной причиной ГБН.

Специфические антитела

Проведено одно исследование Moran et al., обнаружили, что титры анти-E ненадежны. Самый тяжелый случай гемолитической болезни новорожденных произошел с титрами 1: 2. Моран заявляет, что было бы неразумно отвергать анти-Е как имеющую незначительные клинические последствия.

В случае анти-Е женщину следует обследовать примерно через 28 недель, чтобы увидеть, появились ли у нее анти-Е. c.

Тестирование на ГБН включает анализ крови как матери, так и отца, а также может включать оценку с помощью амниоцентеза и сканирования средней мозговой артерии.

Мать

Анализ крови матери называется непрямым тестом Кумбса (ICT) или тестом непрямой агглютинации (IAT). Этот тест показывает, есть ли антитела в материнской плазме. Если результат положительный, антитело идентифицируется и ему присваивается титр. Критические титры связаны со значительным риском развития анемии и водянки плода. Титры 1: 8 или выше считаются критическими для Келла. Титры 1:16 или выше считаются критическими для всех других антител. После достижения критического титра лечение основывается на сканировании MCA. Если уровень антител низкий и у них внезапный скачок на более поздних сроках беременности, требуется сканирование MCA. Если титр увеличивается в 4 раза, это следует считать значимым независимо от того, было ли достигнуто критическое значение. Материнские титры не являются полезными для прогнозирования анемии плода после первой пораженной беременности и не должны использоваться в качестве основы для лечения. Титры проверяются ежемесячно до 24 недель, после чего они проводятся каждые 2 недели.

«Только в 2 случаях наблюдение за пациентами не идентично пациентам с сенсибилизированным резус-фактором. Первый - это аллоиммунизация к c, Антигены E или C. Существуют некоторые опасения, что гемолиз может возникнуть у этих пациентов с титром ниже 1:16. Таким образом, если исходный титр составляет 1: 4 и стабилен, но увеличивается на 26 неделе беременности до 1: 8, оценка с помощью доплеровской скорости СМА в этот момент является разумной. Однако, если пациент поступает в первом триместре с титром 1: 8, который остается стабильным на уровне 1: 8 на протяжении второго триместра, продолжение серийных титров антител целесообразно. Вторая ситуация в пациенты, которые не должны лечиться так же, как пациенты с сенсибилизированным резус-фактором D, - это лечение изоиммунизацией Kell, поскольку при низких титрах имело место несколько случаев тяжелого гемолиза плода анти-Kell антителами ".

В данном случае положительного ИКТ, женщина должна Возьмите медицинскую карточку или браслет на всю жизнь из-за риска переливания крови.

Отец

Кровь обычно берется у отца, чтобы помочь определить статус антигена плода. Если он гомозиготен по антигену, существует 100% вероятность того, что все потомки в паре будут положительными по антигену и будут иметь риск HDN. Если он гетерозиготен, вероятность того, что потомство будет положительным по антигену, составляет 50%. Этот тест может помочь в получении знаний о нынешнем ребенке, а также в принятии решения о будущей беременности. С RhD тест называется генотипом RhD. С RhCE и антигеном Kell это называется антигенным фенотипом.

Плод

Есть три возможных способа проверить статус антигена плода. ДНК свободных клеток, амниоцентез и отбор проб ворсин хориона (CVS). Из этих трех CVS больше не применяют из-за риска ухудшения материнского антитела. После определения статуса антигена оценка может быть проведена с помощью сканирования MCA.

• Внеклеточная ДНК может быть проведена на определенных антигенах. Кровь берется у матери, и с помощью ПЦР можно обнаружить аллели K, C, c, D и E ДНК плода. Этот анализ крови неинвазивен для плода и является простым способом проверки статуса антигена и риска ГБН. Тестирование оказалось очень точным и обычно проводится в Великобритании в Международной справочной лаборатории группы крови в Бристоле. Лаборатория Sanequin в Амстердаме, Нидерланды, также выполняет этот тест. Для пациентов из США кровь может быть отправлена ​​в любую из лабораторий. В США Sensigene производится Sequenome для определения статуса D. Sequenome не принимает страховку в США, но пациенты из США и Канады застрахованы от тестирования, проведенного за границей.
• Амниоцентез - еще один рекомендуемый метод проверки антигенного статуса и риска HDN. Статус фетального антигена можно проверить уже через 15 недель с помощью ПЦР фетальных клеток.
• CVS также можно проверить статус фетального антигена, но это не рекомендуется. CVS несет более высокий риск материнского кровотечения у плода и может повышать титры антител, потенциально ухудшая эффект антител.

Сканирование MCA

Средняя мозговая артерия - пиковая систолическая скорость меняет способ ведения сенсибилизированной беременности. Этот тест проводится неинвазивно с помощью ультразвука. Измеряя пиковую скорость кровотока в средней мозговой артерии, можно рассчитать показатель MoM (кратный медиане). ММ 1,5 или выше указывает на тяжелую анемию и требует лечения с помощью ВМС.

Есть несколько вариантов вмешательства, доступных при ранней, средней и поздней беременности.

Ранняя беременность.

• ВВИГ - ВВИГ означает внутривенный иммуноглобулин. Он используется в случаях предыдущей потери, высоких материнских титров, известных агрессивных антител и в случаях, когда религия препятствует переливанию крови. Ивиг может быть более эффективным, чем одна ИТУ. Смертность плода снизилась на 36% в группе ВВИГ и ВМИ, чем в группе только ВМО. ВВИГ и плазмаферез вместе могут уменьшить или устранить необходимость в ВМИ.
• Плазмаферез - плазмаферез направлен на снижение материнского титра путем прямого замещения плазмы. Плазмаферез и ВВИГ вместе можно использовать даже у женщин с ранее отечными плодами и потерями.

Средняя и поздняя беременность

• ВМС - внутриматочная трансфузия (ВМС) проводится либо путем внутрибрюшинного переливания крови (IPT), либо внутривенное переливание (IVT). IVT предпочтительнее IPT. ВМС проводятся только до 35 недель. После этого риск ВМС превышает риск послеродового переливания крови.
• Стероиды - стероиды иногда назначают матери перед ВМС и ранними родами для созревания легких плода.
• Фенобарбитал - Фенобарбитал иногда назначают матери для созревания печени плода и уменьшения гипербилирубинемии.
• Ранние роды - роды могут происходить в любое время после достижения возраста жизнеспособности. Возможны экстренные роды из-за неудачной ВМС наряду с индукцией родов на 35–38 неделе.

Тестирование

• Кумбса - после рождения ребенку будет проведен прямой тест Кумбса для подтверждения антитела, прикрепленные к эритроцитам младенца. Этот тест проводится с пуповинной кровью.

. В некоторых случаях прямой тест Кумбса будет отрицательным, но может произойти тяжелая, даже смертельная ГБН. Непрямой Кумбс необходимо запускать в случаях анти-C, анти-C и анти-M. Anti-M также рекомендует тестирование на антиген, чтобы исключить наличие HDN.

• Hgb - гемоглобин младенца должен быть проверен на основе пуповинной крови.
• Количество ретикулоцитов - количество ретикулоцитов повышается, когда младенец производит больше крови для борьбы с анемией. Повышение ретикологического показателя может означать, что ребенку могут не потребоваться дополнительные переливания. Низкая ретикулярность наблюдается у младенцев, получавших ВМС, и у детей с ГБН от анти-Kell
• нейтрофилов - поскольку нейтропения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество нейтрофилов. 186>Тромбоциты - поскольку тромбоцитопения является одним из осложнений ГБН, следует проверять количество тромбоцитов.
• Билирубин следует проверять на основе пуповинной крови.
• Ферритин - потому что поражено большинство младенцев. у HDN есть перегрузка железом, перед тем, как давать ребенку дополнительное количество железа, необходимо провести анализ ферритина.
• Скрининговые тесты новорожденных - переливание донорской крови во время беременности или вскоре после родов может повлиять на результаты скрининговых тестов новорожденных. Рекомендуется подождать и повторить анализ через 10–12 месяцев после последнего переливания. В некоторых случаях анализ ДНК слюны может быть использован для исключения определенных состояний.

• Фототерапия - Фототерапия используется для пуповинного билирубина 3 или выше. Некоторые врачи используют его на более низких уровнях, ожидая результатов лабораторных исследований.
• ВВИГ - ВВИГ использовался для успешного лечения многих случаев ГБН. Его использовали не только против D, но и против E. ВВИГ можно использовать для уменьшения потребности в обменном переливании крови и сокращения продолжительности фототерапии. AAP рекомендует: «При изоиммунной гемолитической болезни рекомендуется введение гамма-глобулина внутривенно (0,5–1 г / кг в течение 2 часов), если TSB повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или если уровень TSB находится в пределах 2–3 мг / дл (34– 51 мкмоль / л) обменного уровня. При необходимости эту дозу можно повторить через 12 часов (качество доказательств B: польза превышает вред). Внутривенное введение гамма-глобулина снижает потребность в обменных переливаниях при гемолитическом Rh и ABO заболевание ».
• Обменное переливание - обменное переливание крови используется, когда билирубин достигает линии высокого или среднего риска на нонограмме, предоставленной Американской академией педиатрии (рис. 4). Пуповинный билирубин>4 также указывает на необходимость обменного переливания крови.

Если у женщины появляются антитела, у нее повышается риск реакции на переливание крови. По этой причине она должна всегда иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей о своем статусе антител.

«Острые гемолитические трансфузионные реакции могут быть иммуноопосредованными или неиммунно-опосредованными. Иммунопосредованное гемолитическое переливание. реакции, вызванные иммуноглобулином M (IgM) анти-A, анти-B или анти-A, B, обычно приводят к тяжелому, потенциально фатальному внутрисосудистому гемолизу, опосредованному комплементом. Иммуноопосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy, или другие антитела, не относящиеся к системе ABO, обычно приводят к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости перелитых эритроцитов и относительно легким клиническим реакциям. Острые гемолитические трансфузионные реакции из-за иммунного гемолиза могут возникать у пациентов, у которых не обнаруживаются антитела с помощью обычных лабораторных процедур ».

Обзор трансфузионных реакций в США:

• Тест Кумбса
• Гематология
• Гемолитическая анемия
• Гемолитическая болезнь новорожденных

• Анте натальный и неонатальный скрининг (второе издание). Глава 12: Резус и другие гемолитические болезни, Э.А. Лецкий, И. Лек, Дж. М. Боуман. 2000. Издательство Оксфордского университета. ISBN 0-19-262826-7.