Войти
| Тромбоцитопения | |
|---|---|
| Другие названия | Тромбоцитопения, тромбопения |
 | |
| Изображение крови под микроскопом, показывающее тромбоцитопению | |
| Специальность | Гематология |
| Причины | Костный мозг вырабатывает недостаточно, тромбоциты разрушают организм, в селезенке слишком много тромбоцитов |
| Метод диагностики | Общий анализ крови |
| Лечение | Нет, иммунодепрессанты, переливание тромбоцитов, хирургическое удаление селезенки |
Тромбоцитопения - состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоциты, также известные как тромбоциты, в крови.
Нормальное количество тромбоцитов человека колеблется от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Значения вне этого диапазона не обязательно указывают на заболевание. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложной помощи, является количество тромбоцитов ниже 50 000 на микролитр. Тромбоцитопению можно противопоставить тромбоцитемии и тромбоцитозу, состояниям аномально высокого уровня тромбоцитов в крови. (Тромбоцитемия, когда причина неизвестна; тромбоцитоз, когда причина известна).
Петехии на голени от тромбоцитопении 
Правая верхняя конечность с пурпурой, вызванной тромбоцитопенией у человека с септическим шоком Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно и выявляется при обычном общем анализе крови. У некоторых людей с тромбоцитопенией может наблюдаться внешнее кровотечение, такое как носовое кровотечение или кровотечение десен. У некоторых женщин могут быть более обильные или продолжительные периоды или прорывные кровотечения. Ушиб, в частности пурпура на предплечьях и петехии на стопах, голенях и слизистых оболочках, могут быть вызваны спонтанным кровотечением под
Сбор полной истории болезни имеет жизненно важное значение для гарантии того, что низкий уровень тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. Также важно обеспечить, чтобы другие типы клеток крови, такие как эритроциты и белые кровяные тельца, также не подавлялись. Безболезненные, круглые и точечные (от 1 до 3 мм в диаметре) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются с образованием экхимозов. Экхимозы больше, чем петехии, представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникать на любом участке тела.
Человек с этим заболеванием может также жаловаться на недомогание, усталость и общую слабость (с кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с приемом некоторых препаратов. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. У взрослых во рту могут быть большие, заполненные кровью пузыри. Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000 / мм, можно ожидать образования синяков с незначительной травмой; если оно составляет от 15 000 до 30 000 / мм, будут видны спонтанные кровоподтеки (в основном на руках и ногах).
Тромбоцитопения может передаваться по наследству или приобретаться.
Аномально низкая продукция тромбоцитов может быть вызвана:
ТТП Аномально высокая скорость разрушения тромбоцитов может быть связана с иммунными или неиммунными состояниями, включая:
Эти препараты могут вызывать тромбоцитопению посредством прямой миелосупрессии:
Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать общий анализ крови, ферменты печени, функцию почек, уровни витамина B 12, уровни фолиевой кислоты, скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется биопсия костного мозга, чтобы отличить случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев периферической деструкции тромбоцитов.
У госпитализированных алкоголиков может возникнуть тромбоцитопения. вызвано увеличением селезенки, дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим действием алкоголя на продукцию, время выживания и функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти через 2–5 дней воздержания от алкоголя. Состояние обычно доброкачественное, и клинически значимое кровотечение встречается редко.
При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга может определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов. Эта информация может идентифицировать неэффективное производство тромбоцитов как причину тромбоцитопении и в то же время исключить процесс злокачественного заболевания.
Лечение зависит от тяжести и конкретной причины заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема препаратов, которые предположительно вызывают ее, или лечение основного сепсиса. Диагностика и лечение серьезной тромбоцитопении обычно назначает гематолог. Кортикостероиды могут использоваться для увеличения продукции тромбоцитов. Карбонат лития или фолат также можно использовать для стимуляции выработки тромбоцитов в костном мозге.
Переливание тромбоцитов может быть рекомендовано людям у которых низкое количество тромбоцитов из-за тромбоцитопении.
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) требует неотложной медицинской помощи, поскольку связанная с ней гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. В 80-х годах прошлого века лечение ТТП произвело революцию с применением плазмафереза . Согласно заявлению, это лечение работает путем удаления антител против фактора фон Виллебранда -отщепляющей протеазы ADAMTS-13. Процедура плазмафереза также добавляет пациенту активные белки протеазы ADAMTS-13 , восстанавливая нормальный уровень мультимеров фактора фон Виллебранда. У пациентов со стойкими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляется ТТП, и одних этих антител недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП.
Петехии / пурпура полости рта - Иммунная тромбоцитопеническая пурпура Многие случаи иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), также известной как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, можно не лечить, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не редкость. Тем не менее, число менее 50 000 обычно контролируется с помощью регулярных анализов крови, а число пациентов с числом менее 10 000 обычно лечится, поскольку при таком низком уровне тромбоцитов высок риск серьезного спонтанного кровотечения. Также обычно лечатся любой пациент, у которого наблюдаются серьезные симптомы кровотечения. Порог лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что у пациентов редко случаются спонтанные кровотечения с количеством тромбоцитов более 10 000, хотя исключения из этого наблюдения были задокументированы.
Аналоги тромбопоэтина были тщательно протестированы для лечения ИТП. Эти агенты ранее были многообещающими, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу. Ромиплостим (торговое название Nplate, ранее AMG 531) оказался безопасным и эффективным для лечения ИТП у резистентных пациентов, особенно у тех, у которых рецидив после спленэктомии.
Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае гепарин-индуцированной тромбоцитопении (HIT). Однако, помимо этого, врачи обычно проводят лечение, чтобы избежать тромбоза. Лечение может включать прямой ингибитор тромбина, такой как лепирудин или аргатробан. Другие разбавители крови, которые иногда используются в этой настройке, включают бивалирудин и фондапаринукс. Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку основной проблемой является тромбоз, а не кровотечение. Варфарин не рекомендуется до нормализации тромбоцитов.
Пересадка костного мозга / стволовых клеток - единственное известное лекарство от этого генетического заболевания. Требуются частые переливания тромбоцитов, чтобы не дать пациенту умереть от кровотечения до проведения трансплантации, хотя это не всегда так.
Индуцированные человеком Тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток, в настоящее время исследуются частным сектором в сотрудничестве с Управлением перспективных биомедицинских исследований и разработок и США. Департамент здравоохранения и социальных служб, которые будут производить тромбоциты вне человеческого тела.
Тромбоцитопения поражает нескольких новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных высока. Обычно оно легкое и проходит без последствий. В большинстве случаев поражаются недоношенные дети и возникают в результате плацентарной недостаточности и / или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже.
Тромбоцитопения, которая начинается через первые 72 часа после рождения, часто является результатом сепсиса или некротический энтероколит. В случае инфекции тесты ПЦР могут быть полезны для быстрой идентификации патогенов и выявления генов устойчивости к антибиотикам. Возможные патогены включают вирусы (например, цитомегаловирус, вирус краснухи, ВИЧ ), бактерии (например, Staphylococcus spp., Enterococcus spp., Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Yersinia enterocolitica ), грибы (например, Candida spp.) И Toxoplasma gondii. Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом возбудителя; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой грамотрицательной бактериальной инфекцией. Возбудитель может передаваться во время или до рождения, грудным вскармливанием или во время переливания крови. Интерлейкин-11 исследуется как лекарственное средство для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсис или некротический энтероколит (NEC).
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
