Войти
| Аденома гипофиза | |
|---|---|
 | |
| Поле зрения потеря при битемпоральной гемианопсии : потеря периферического зрения на оба глаза в результате опухоли (обычно аденомы гипофиза), оказывающей давление на перекрест зрительного нерва. | |
| Специальность | Онкология, эндокринология |
Аденомы гипофиза - это опухоли, которые возникают в гипофизе. Аденомы гипофиза обычно делятся на три категории в зависимости от их биологического функционирования: доброкачественные аденомы, инвазивные аденомы и карциномы. Большинство аденом доброкачественные, примерно 35% - инвазивные и лишь от 0,1% до 0,2% - карциномы. Аденомы гипофиза составляют от 10% до 25% всех внутричерепных новообразований, а расчетный уровень распространенности в общей популяции составляет примерно 17%.
Неинвазивные и неинвазивные -секретирующие аденомы гипофиза считаются доброкачественными как в буквальном, так и в клиническом смысле; однако недавний метаанализ (Fernández-Balsells, et al. 2011) имеющихся исследований показал, что на сегодняшний день существует немного исследований - плохого качества - которые либо подтверждают, либо опровергают это предположение.
Аденомы, размер которых превышает 10 мм (0,39 дюйма), определяется как макроаденомы, а аденомы менее 10 мм (0,39 дюйма) называются микроаденомами. Большинство аденом гипофиза являются микроаденомами и имеют предполагаемую распространенность 16,7% (14,4% в исследованиях аутопсий и 22,5% в исследованиях радиологических ). Большинство микроаденом гипофиза часто остаются недиагностированными, а диагностированные часто обнаруживаются как случайная находка и называются инциденталомами.
Макроаденомы гипофиза являются наиболее частой причиной гипопитуитаризм.
В то время как аденомы гипофиза являются обычным явлением, поражая примерно каждую шестую часть населения в целом, клинически активные аденомы гипофиза, требующие хирургического лечения, встречаются реже, поражая примерно одного из 1000 населения в целом.
Гормональные секретирующие аденомы гипофиза вызывают одну из нескольких форм гиперпитуитаризма. Специфика зависит от типа гормона. Некоторые опухоли выделяют более одного гормона, наиболее распространенной комбинацией является GH и пролактин, которые проявляются как неожиданный рост костей и неожиданная лактация (как у мужчин, так и у женщин).
У пациента с аденомой гипофиза могут быть дефекты поля зрения, классическая битемпоральная гемианопсия. Это происходит из-за сдавления зрительного нерва опухолью. Специфическая область зрительного пути, в которой происходит сдавление этими опухолями, - это хиазма зрительного нерва. Анатомия этой структуры вызывает давление на нее, вызывая дефект временного поля зрения с обеих сторон, состояние, называемое битемпоральной гемианопсией. Если возникает выше хиазма зрительного нерва, чаще при краниофарингиоме ножки гипофиза, дефект поля зрения сначала проявляется как битемпоральная нижняя квадрантанопия, если возникновение ниже перекреста зрительных нервов , дефект поля зрения сначала проявляется как битемпоральная верхняя квадрантанопия. Боковое расширение аденомы гипофиза может также сдавливать отводящий нерв, вызывая боковой прямой мышечный нерв паралич.
Кроме того, аденома гипофиза может вызывать симптомы увеличения внутричерепное давление. Пролактиномы часто начинают проявлять симптомы, особенно во время беременности, когда гормон прогестерон увеличивает скорость роста опухоли.
У пациентов с аденомами гипофиза часто встречаются различные типы головных болей. Аденома может быть основным причинным фактором головной боли или служить причиной обострения головной боли, вызванной другими факторами. К типам испытываемых головных болей относятся как хронические, так и эпизодические мигрень и, более редко, различные односторонние головные боли; первичная колющая головная боль, кратковременные односторонние приступы невралгической головной боли с конъюнктивальной инъекцией и разрыванием (SUNCT) - другой тип колющей головной боли, характеризующийся короткими уколами -, кластерная головная боль и гемикрания континуума (HS).
Компрессионные симптомы аденом гипофиза (дефицит поля зрения, снижение остроты зрения, головные боли) чаще наблюдаются при макроаденомах (диаметром более 10 мм), чем при с микроаденомами (диаметром менее 10 мм).
Несекретирующие аденомы могут оставаться незамеченными в течение длительного времени, поскольку не наблюдаются явные аномалии; постепенное снижение нормальной активности из-за снижения выработки гормонов менее очевидно. Например, недостаток адренокортикотропного гормона означает, что надпочечники не будут вырабатывать достаточное количество кортизола, что приведет к медленному выздоровлению от болезней, воспалений и хронической усталости; Недостаток гормона роста у детей и подростков приводит к уменьшению роста, но этому может быть много других объяснений.
Различные психиатрические проявления связаны с расстройствами гипофиза, включая аденомы гипофиза. Были отмечены психиатрические симптомы, такие как депрессия, тревожная апатия, эмоциональная нестабильность, легкая раздражительность и враждебность.
Морфологические изменения лица, вызванные акромегалией; лобная выпуклость, увеличенный нос, прогнатизм и расширение верхней челюсти с разделением зубов и невидимостью, увеличение языка (макроглоссия ).Поскольку гипофиз находится в непосредственной близости от него. головного мозга инвазивные аденомы могут поражать твердую мозговую оболочку, черепную кость или клиновидную кость.
Аденомы передней доли гипофиза являются основным клиническим признаком множественной эндокринной неоплазии 1 типа (MEN1), редкого наследственного эндокринного синдрома, которым страдает 1 человек из 30 000. МЭН вызывает различные комбинации доброкачественных или злокачественных опухолей в различных железах эндокринной системы или может вызывать увеличение желез без образования опухолей. Часто поражаются паращитовидные железы, островковые клетки поджелудочной железы и передняя доля гипофиза. MEN1 также может вызывать неэндокринные опухоли, такие как лицевые ангиофибромы, коллагеномы, липомы, менингиомы, эпендимомы, и лейомиомы. Приблизительно у 25 процентов пациентов с МЭН1 развиваются аденомы гипофиза.
Комплекс Карни (CNC), также известный как синдром LAMB и синдром НАЗВАНИЯ представляет собой аутосомно-доминантное состояние, включающее миксомы сердца и кожи, гиперпигментацию кожи (лентигиноз ) и эндокринную гиперактивность и отличается от триады Карни. Примерно 7% всех кардиальных миксом связаны с комплексом Карни. У пациентов с CNC развиваются опухоли гипофиза, продуцирующие гормон роста (GH), и в некоторых случаях эти же опухоли также секретируют пролактин. Однако не существует изолированных пролактином или опухолей гипофиза любого другого типа. У некоторых пациентов с ЧПУ гипофиз характеризуется гиперпластическими областями с гиперплазией, которая, скорее всего, предшествует формированию GH-продуцирующих аденом.
Семейная изолированная аденома гипофиза (FIPA) - это термин, который используется для идентификации состояния, которое проявляет аутосомно-доминантное наследование и характеризуется наличием двух или более родственных пациентов, пораженных только аденомами гипофиза, без других сопутствующих симптомов, которые возникают при множественной эндокринной неоплазии 1 типа (MEN-1) или комплексе Карни. FIPA была впервые описана в ограниченной группе семей группой Альберта Беккера в Льеже, Бельгия; позже FIPA была полностью охарактеризована в многоцентровом международном исследовании 64 семей. Семьи FIPA делятся на гомогенные и имеют одинаковый тип аденомы гипофиза у всех затронутых членов семьи (например, только акромегалия, только пролактинома и т. Д.), В то время как гетерогенные семейства FIPA могут иметь различные аденомы гипофиза у пораженных членов семьи.
FIPA имеет две известные генетические причины: мутации в гене белка, взаимодействующего с рецептором AH (AIP) и дупликации в хромосоме Xq26.3, которые включают ген GPR101, который также вызывает синдром X-сцепленного акрогигантизма (X-LAG). Около 15-20% семей FIPA несут мутацию или делецию гена AIP зародышевой линии, и заболевание протекает по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, что означает, что примерно у 20% носителей мутации AIP разовьется аденома гипофиза. Аденомы гипофиза, связанные с мутацией AIP (проявляющиеся либо как FIPA, либо как отдельные несемейные случаи), обычно представляют собой большие аденомы, секретирующие гормон роста (акромегалия ) или пролактин (пролактинома ) (макроаденомы) и часто возникают у детей, подростков и молодых людей. Дейли и его коллеги показали, что случаи акромегалии с мутациями AIP произошли примерно за 20 лет до случаев акромегалии без мутаций AIP, и эти опухоли являются большими и относительно устойчивыми к лечению. Из-за своего молодого возраста мутации AIP являются наиболее частой генетической причиной гипофизарного гигантизма (29% случаев).
X-LAG - это редкий синдром, который проявляется в очень раннем детстве. опухоли / гиперплазия гипофиза, которые приводят к избытку гормона роста и сильному разрастанию и гипофизарному гигантизму. На сегодняшний день зарегистрированы три семьи FIPA с X-LAG, в каждой из которых произошла передача дупликации хромосомы Xq26.3 от пораженной матери к пораженному сыну. Характеристики заболевания - очень раннее начало гипофизарный гигантизм, если не лечить должным образом; многие из самых высоких людей в истории (например, Роберт Першинг Уодлоу ; Сэнди Аллен, Андре Русимофф (Андре Гигант), Цзэн Цзиньлянь ) имели клиническую историю, аналогичную пациентам с синдромом X-LAG. Самым высоким историческим человеком с известной генетической причиной был Юлиус Кох (Геант Константин), у которого при генетическом исследовании его скелета был обнаружен X-LAG. X-LAG пока имеет 100% пенетрантность (все пораженные дупликацией Xq26.3 имеют заболевание, и оно поражает преимущественно женщин. Отдельные несемейные случаи X-LAG могут иметь конституциональную дупликацию хромосомы Xq26.3, в том числе GPR101, или мозаицизм для дупликации (присутствует в меньшинстве клеток) в случае изолированных пациентов мужского пола. X-LAG вызывает около 10% случаев гипофизарного гигантизма.
Гипофиз Гипофиз или гипофиз часто называют «главной железой» человеческого тела. Часть гипоталамо-гипофизарной оси, она контролирует большую часть тела. эндокринные функции через секрецию различных гормонов в кровеносную систему. Гипофиз расположен ниже мозга в углублении (ямка ) клиновидной кости, известной как турецкое седло. Несмотря на то, что гипофиз анатомически и функционально связан с мозгом, он находится за пределами де гематоэнцефалический барьер. Он отделен от субарахноидального пространства диафрагмой турецкого седла, поэтому паутинная оболочка и, следовательно, спинномозговая жидкость не могут попасть в турецкое седло..
Гипофиз разделен на две доли: переднюю долю (которая составляет две трети объема железы) и заднюю долю (одна треть объема), разделенных частями . intermedia.
Задняя доля (нервная доля или нейрогипофиз) гипофиза, несмотря на свое название, не является настоящей железой. Задняя доля содержит аксонов из нейронов, которые отходят от гипоталамуса, с которым он соединен через ножку гипофиза. Гормоны вазопрессин и окситоцин, продуцируемые нейронами супраоптического и паравентрикулярного ядра гипоталамуса, хранятся в задней доле и высвобождается из окончаний аксонов (дендритов ) внутри доли.
передняя доля гипофиза (аденогипофиз) - это настоящая железа, которая вырабатывает и секретирует шесть различных гормонов: тиреотропный гормон (ТТГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), гормон роста (GH) и пролактин (PRL).
Можно поставить диагноз аденомы гипофиза или, по крайней мере, подозрение на совокупность родственных симптомов, представленных выше.
Дифференциальный диагноз включает туберкулуму гипофиза, особенно в развивающихся странах и у пациентов с ослабленным иммунитетом. Диагноз подтверждается тестированием уровня гормонов и рентгенографией гипофиза (например, КТ или МРТ ).
В отличие от опухолей заднего гипофиза, аденомы гипофиза классифицируются как эндокринные опухоли (не опухоли головного мозга). Аденомы гипофиза классифицируются на основе анатомических, гистологических и функциональных критериев.
| Тип аденомы | Секреция | Окрашивание | Патология | Процент случаев выработки гормонов | Процент скрытых случаев |
|---|---|---|---|---|---|
| лактотрофных аденом (пролактиномы ) | секретируют пролактин | ацидофильный | галакторея, гипогонадизм, аменорея, бесплодие и импотенция | 30% | <9% |
| соматотропные аденомы | секретируют гормон роста (GH) | ацидофильный | акромегалия у взрослых; гигантизм у детей | 15% | <9% |
| кортикотрофные аденомы | секретируют аденокортикотропный гормон (АКТГ) | базофильный | Болезнь Кушинга | 2-6% | 10% |
| гонадотропные аденомы | секретируют лютеинизирующий гормон (ЛГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и его субъединицы | базофильные | обычно не вызывают симптомов, иногда гипергонадизм | 10% | 73% |
| тиреотрофический аденомы (редко) | сек рет тиреотропный гормон (ТТГ) | от базофильного до хромофобного | иногда гипертиреоз, обычно не вызывает симптомов | Менее 1% | <9% |
| Аденомы с нулевыми клетками | не выделяют гормоны | могут окрашивать положительно на синаптофизин | Бессимптомный или гипогонадизм | 25% аденом гипофиза несекретивные | 1% |
соматотрофные аденома гипофиза с ацидофильной цитоплазмой
Молчащая гонадотропная аденома гипофиза, которая в данном случае является эозинофильной (в отличие от нормальных, базофильных, гонадотрофных клеток)
Истинные нулевые клеточные аденомы обычно состоят из однородных, слегка атипичных клеток с хромофобной цитоплазмой. Этот случай имеет папиллярную архитектуру, аналогичную аденомам гонадотрофов.
инциденталомы гипофиза - это опухоли гипофиза, которые характеризуются как случайная находка. Их часто обнаруживают с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), выполняемых при оценке несвязанных заболеваний, таких как подозрение на травму головы, в стадии рака или при оценке неспецифических симптомов, таких как головокружение и головная боль. Их нередко обнаруживают при вскрытии. В метаанализе аденомы были обнаружены в среднем у 16,7% в патологоанатомических исследованиях, большинство из которых были микроаденомами (<10mm); macrodenomas accounted for only 0.16% to 0.2% of the decedents. While non-secreting, noninvasive pituitary microadenomas are generally considered to be literally as well as клинически доброкачественными, на сегодняшний день существует мало исследований низкого качества, подтверждающих это утверждение.
В текущих клинических рекомендациях (2011) Endocrine Society - профессиональная международная медицинская организация в области эндокринологии и метаболизма - рекомендовано всем пациентам с инциденталомами гипофиза необходимо пройти полный медицинский анамнез и медицинский осмотр, лабораторные исследования для выявления гиперсекреции гормонов и гипопитуитаризма. Если поражение находится в непосредственной близости от зрительные нервы или перекрест зрительных нервов, необходимо выполнить исследование поля зрения. Пациентам с инциденталомами, не требующими хирургического удаления, следует провести последующее клиническое обследование и нейровизуализацию. будут выполнены также последующие исследования поля зрения на случай таломы, которые упираются или сдавливают зрительный нерв и хиазму, и последующее эндокринное обследование на макроинциденталомы.
Внематочная (возникающая в ненормальном месте) аденома гипофиза - редкий тип опухоль, которая возникает вне турецкого седла, чаще всего в клиновидной пазухе, надраселлярной области, носоглотке и кавернозных пазухах.
, которые метастазируют в гипофиз, встречаются редко и обычно наблюдаются у пожилых людей, при этом рак легких и груди является наиболее распространены. У пациентов с раком груди метастазы в гипофиз возникают примерно в 6-8% случаев.
Симптоматические метастазы в гипофиз составляют лишь 7% зарегистрированных случаев. У пациентов с симптомами несахарный диабет часто встречается примерно в 29–71% случаев. Другие часто встречающиеся симптомы включают дисфункцию передней доли гипофиза, дефекты поля зрения, головную боль / боль и офтальмоплегию.
Варианты лечения зависят от типа опухоли и ее размера:
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
 | На Викискладе есть материалы, связанные с to Аденома гипофиза. |
