церебральный васкулит (иногда слово ангиит используется вместо «васкулит») - васкулит (воспаление кровеносного сосуда стена) с участием головного мозга и иногда спинного мозга. Поражает все сосуды: очень маленькие кровеносные сосуды (капилляры ), кровеносные сосуды среднего размера (артериолы и венулы ) или крупные кровеносные сосуды (артерии и вены ). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или прекращается, части тела, которые получают кровь из этого сосуда, начинают умирать. Он может вызывать широкий спектр неврологических симптомов, таких как головная боль, кожная сыпь, чувство сильной усталости, боли в суставах, затрудненное движение. или координирующая часть тела, изменения в ощущениях и изменения в восприятии, мышлении или поведении, а также явления массового поражения в головном мозге, приводящие к коме и грыжа. Некоторые из его признаков и симптомов могут напоминать рассеянный склероз. 10% имели ассоциированное кровотечение в головном мозге.
Содержание
- 1 Причины
- 2 Диагноз
- 3 Лечение
- 4 Специфические заболевания
- 4.1 Гигантоклеточный артериит (GCA)
- 4.1.1 Симптомы
- 4.1.2 Диагностические критерии
- 4.2 Артериит Такаясу
- 4.2.1 Симптомы
- 4.2.2 Критерии классификации
- 4.2.3 Лечебная терапия
- 4.3 Узелковый полиартериит (PAN)
- 4.3.1 Симптомы
- 4.3.2 Диагностические критерии
- 4.3.3 Лечебная терапия
- 4.4 Гранулематоз с полиангиитом (GPA)
- 4.4.1 Симптомы
- 4.4.2 Диагностические критерии
- 4.4.3 Лечебная терапия
- 5 Источники
- 6 Внешние ссылки
Причины
«Первичный» ангиит / васкулит центральной нервной системы (PACNS) считается присутствующим, если нет основного причина. Точный механизм основного заболевания неизвестен, но основным механизмом всех васкулитов является аутоиммунитет. Другими возможными вторичными причинами церебрального васкулита являются инфекции, системные аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит, лекарства и наркотики (амфетамин, кокаин и героин ), некоторые формы рака (лимфомы, лейкоз и рак легкого ) и другие формы системного васкулита, такие как гранулематоз с полиангиитом, узелковый полиартериит или Болезнь Бехчета. Он может имитировать и, в свою очередь, имитировать ряд других заболеваний, которые диффузно поражают кровеносные сосуды головного мозга, таких как фиброзно-мышечная дисплазия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Диагноз
Церебральный Для постановки диагноза часто требуются ангиография и магнитно-резонансная томография, семейный анамнез, симптомы, полное физическое обследование и, в конечном итоге, биопсия мозга. Кроме того, для постановки диагноза необходимо провести множество лабораторных анализов; тесты могут выявить анемию (нехватку эритроцитов), высокое количество лейкоцитов, высокое количество тромбоцитов, аллергические реакции, иммунные комплексы, антитела (инструменты, которые организм использует для отражения угроз) и повышение маркеров воспаления. Другой важной частью диагностики церебрального васкулита является использование методов визуализации. Такие методы, как обычная цифровая вычитающая ангиография (DSA) и магнитно-резонансная томография (MRI), используются для обнаружения и мониторинга поражения головного мозга.
Лечение
Лечение - это сначала много различных стероидов в высоких дозах, а именно глюкокортикоидов. Затем, если симптомы не улучшаются, добавляют дополнительную иммуносупрессию, такую как циклофосфамид, чтобы уменьшить атаку иммунной системы на собственные ткани организма. Церебральный васкулит - очень редкое заболевание, которое трудно диагностировать, поэтому существуют значительные различия в способах его диагностики и лечения.
Специфические заболевания
(Также известен как височный артериит)
Симптомы
- Лихорадка
- общее беспокойство
- потеря веса
- воспаление мышц вызывая скованность в плечах; шея; и / или предплечья
- постоянная головная боль
- боль в челюсти или ухе во время еды
- двоение в глазах
- частичная потеря зрения или слепые пятна
- (в редких случаях) инсульт.
Диагностические критерии
Должны быть соблюдены три или более из следующих пяти критериев:
- Возраст 50 лет или более
- Новый развитый головная боль
- Болезненность поверхностной височной артерии
- Повышенная скорость оседания, не менее 50 мм / час (анализ крови, выявляющий воспалительную активность)
- Гигантоклеточный артериит в образце биопсии из височной артерии
Начинается с неспецифических симптомов, таких как:
- Локальная боль в суставах
- Лихорадка
- Усталость
- Головные боли
- Высыпания
- Потеря веса
- Диагноз обычно не ставится до тех пор, пока закупорка не вызовет недостаточный кровоток в конечностях или инсульт.
Критерии классификации
Три или более из следующих шести критериев должны b Достигнуто:
- Возраст начала заболевания меньше 50 лет
- Снижение пульса на плечевой артерии
- Систолическое артериальное давление между руками различается более чем на 10 мм рт.ст.
- Спазмы, вызванные упражнениями в конечности
- Аномальные звуки (через стетоскоп) над подключичными артериями или брюшной аортой
- Сужение или закупорка аорты, ее основных ветвей или крупных артерий, видимых на рентгенограмме артерий.
Лечебная терапия
- 50% пациентов реагируют только на терапию кортикостероидами на ранних этапах
- Метотрексат или азатиоприн являются альтернативой кортикостероидным иммунодепрессантам
- Были проведены исследования микофенолата мофетила и -TNF-терапия
- При артериите Такаясу очень важно часто сочетать медикаментозное лечение с низкими дозами аспирина или статина
узелковый полиартериит (PAN)Симптомы
- Системное заболевание с лихорадкой
- Общее чувство дискомфорта или беспокойства, причину трудно определить
- Похудание
- Артрит
- Изменение цвета кожи в основном на конечностях в черный цвет
- Сильное недостаточное кровоснабжение конечностей
- Ишемический инсульт, кровоизлияния и может развиваться прогрессирующая энцефалопатия с припадками или без них
Диагностические критерии
Требуются три или более из следующих десяти критериев:
- Потеря веса более 4 кг (8,8 фунта)
- Кружевное пурпурное изменение цвета кожи (livedo reticularis)
- Боль в яичках
- Боль в мышце или группе мышц (миалгии )
- Повреждение периферических нервов
- Повышение артериального давления более чем на 90 мм рт. Ст.
- креатинин сывороточные уровни более 1,5 мг / дл
- антитела к вирусам гепатита B или C
- An аневризма или окклюзия, как показано на патологической артериографии
- Результаты гистологического исследования, типичные для PAN
Лечебная терапия
- При PAN, не связанном с вирусом гепатита: преднизон и циклофосфамид терапия. В экстренных случаях можно попробовать плазмаферез.
- В случае PAN, связанного с вирусом гепатита: комбинированная терапия преднизоном вместе с вирустатическим средством, таким как ламивудин. (Гепатит B ) или интерферон-альфа и рибавирин (Гепатит C )
Гранулематоз с полиангиитом (GPA)Симптомы
- Мужчины поражаются вдвое чаще, чем женщины
- Сдавление структур, окружающих нос и придаточные пазухи носа
- Несахарный диабет
- Аномальное выпячивание глазного яблока
- Несептический менингит
- Поражение легких и почек из-за разрушения артерий и вен
- Ишемический инсульт, кровоизлияния или энцефалопатия с возможными судорогами
Диагностические критерии
Требуются два или более из следующих четырех критериев:
- Некротизирующее изъязвление носа, пазух, рта или глотки
- Нерегулярные инфильтраты в легких
- Нефрит
- Гранулематозные сосуды и пери сосудистое воспаление
Лечебная терапия
Ссылки
Внешние ссылки
.
