Васкулит

Васкулит
Другие названия	Васкулит
Петехия и пурпура на нижней конечности из-за лекарственного васкулита.
Произношение
Специальность	Ревматология
Симптомы	Снижение веса, лихорадка, миалгия, пурпура
Осложнения	гангрена, инфаркт миокарда

васкулит - группа заболеваний, разрушающих кровеносных сосудов от воспаления. Поражаются обе артерии и вены. Лимфангит (воспаление лимфатических сосудов ) иногда считают разновидностью васкулита. Васкулит в основном вызывается миграцией лейкоцитов и вызванным этим повреждением.

Хотя и то, и другое возникает при васкулите, воспаление вен (флебит ) или артерий (артериит ) само по себе является отдельными сущностями.

Содержание

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причина
  • 2.1 Классификация
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Ссылки
• 6 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Возможные признаки и симптомы:

• Общие симптомы: Лихорадка, непреднамеренная потеря веса
• Кожа: пальпируемая пурпура, livedo reticularis
• Мышцы и суставы: мышечная боль или воспаление, боль в суставах или опухоль суставов
• Нервная система: множественный мононеврит, головная боль, инсульт, шум в ушах, снижение остроты зрения, острая потеря зрения
• Сердце и артерии: Сердечный приступ, высокое кровяное давление, гангрена
• Дыхательные пути: носовые кровотечения, кровавый кашель, инфильтраты в легких
• ЖКТ: Боль в животе, стул с кровью, перфорации (отверстие в желудочно-кишечном тракте)
• Почки: Воспаление фильтрующих единиц почек (клубочки)

Причина

Классификация

Васкулит можно классифицировать по причине, местонахождению, типу или размеру сосуда.

• Основная причина. Например, причина сифилитического аортита является инфекционной (аортит просто означает воспаление аорты, которая является артерией.) Однако причины многих формы васкулита изучены недостаточно. Обычно присутствует иммунный компонент, но триггер часто не определяется. В этих случаях обнаруженное антитело иногда используется при классификации, например, ANCA-ассоциированные васкулиты.
• Расположение пораженных сосудов. Например, МКБ-10 классифицирует «васкулит, ограниченный кожей » с кожными заболеваниями (под «L») и «некротизирующими васкулопатиями» (соответствует системному васкулиту ) с опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани условиях (под «M»). Артерииты / флебиты сами по себе классифицируются как нарушения кровообращения (под «I»).
• Тип или размер кровеносных сосудов, на которые они преимущественно влияют. Помимо различения артериита / флебита, упомянутого выше, васкулит часто классифицируют по калибру пораженного сосуда. Однако могут быть некоторые различия в размере пораженных сосудов.

Было показано, что небольшое их количество имеет генетическую основу. К ним относятся дефицит аденозиндезаминазы 2 и гаплонедостаточность A20.

В зависимости от размера пораженного сосуда васкулит можно разделить на:

• Большой сосуд: артериит Такаясу, Височный артериит
• Средний сосуд: болезнь Бюргера, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит
• мелкий сосуд: синдром Бехчета, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, кожный васкулит, гранулематоз с полиангиитом, пурпура Геноха – Шенлейна и микроскопический полиангиит. При некоторых заболеваниях главным признаком является васкулит. Основные типы представлены в таблице ниже:

Сравнение основных типов васкулита
Васкулит	Пораженные органы	Гистопатология
Кожный васкулит мелких сосудов	Кожа, почки	Нейтрофилы, фибриноидный некроз
Гранулематоз с полиангиитом	Нос, легкие, почки	Нейтрофилы, гигантские клетки
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом	Легкие, почки, сердце, кожа	гистиоциты, эозинофилы
болезнь Бехчета	Обычно носовые пазухи, мозг, глаза и кожа; может поражать другие органы, такие как легкие, почки, суставы	Лимфоциты, макрофаги, нейтрофилы
болезнь Кавасаки	Кожа, сердце, рот, глаза	Лимфоциты, эндотелиальный некроз
болезнь Бюргера	Артерии и вены нижних конечностей (гангрена )	нейтрофилы, гранулемы
«ограниченный» гранулематоз с полиангиитным васкулитом	Обычно носовые пазухи, мозг и кожа; могут поражать другие органы, такие как легкие, почки, суставы;

артериит Такаясу, узелковый полиартериит и гигантоклеточный артериит в основном связаны с артерий, и поэтому иногда их классифицируют конкретно как артериит.

. Кроме того, существует множество состояний, сопровождающихся или атипичных для которых является васкулит, включая:

• ревматические заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и дерматомиозит
• Рак, например лимфомы
• Инфекции, такие как гепатит C
• Воздействие химикатов и препараты, такие как амфетамины, кокаин и вакцины против сибирской язвы, которые содержат защитный антиген сибирской язвы в качестве основного ингредиента.

У педиатрических пациентов может наблюдаться воспаление ветряной оспы. с последующим васкулитом внутричерепных сосудов. Это состояние называется ангиопатией после ветряной оспы, и оно может быть причиной артериальных ишемических инсультов у детей.

Некоторые из этих васкулитов связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Это:

• Гранулематоз с полиангиитом
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
• Микроскопический полиангиит

Диагноз

Микрофотография, показывающая васкулит (Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ). Окраска HE. Тяжелый васкулит крупных сосудов, отображаемый на FDG-PET / CT

• У пациентов с активным васкулитом проводятся лабораторные анализы крови или биологических жидкостей. Их результаты обычно показывают признаки воспаления в организме, такие как повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышенный С-реактивный белок (CRP), анемия, повышенное количество лейкоцитов и эозинофилия. Другими возможными находками являются повышенные уровни антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) и гематурия.
• Другие функциональные тесты органов могут быть ненормальными. Конкретные отклонения зависят от степени поражения различных органов. Мозг ОФЭКТ может показать снижение притока крови к мозгу и повреждение мозга.
• Точный диагноз васкулита устанавливается после биопсии пораженного органа или ткани, например как кожа, синусы, легкие, нерв, мозг и почка. Биопсия выявляет характер воспаления кровеносных сосудов.

• Некоторые типы васкулита проявляют лейкоцитоклаз, то есть повреждение сосудов, вызванное ядерным дебрисом от инфильтрирующих нейтрофилов. Обычно это проявляется в виде пальпируемой пурпуры. Состояния с лейкоцитоклазом в основном включают гиперчувствительный васкулит (также называемый лейкоцитокластическим васкулитом) и кожный васкулит мелких сосудов (также называемый кожным лейкоцитокластическим ангиитом).

• Альтернативой биопсии может быть ангиограмма (рентген сосудов). Он может демонстрировать характерные паттерны воспаления в пораженных кровеносных сосудах.
• Позитронно-эмиссионная томография / компьютерная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой (FDG-PET / CT) стала широко используемым инструментом визуализации у пациентов с подозрением на васкулит больших сосудов из-за к усиленному метаболизму глюкозы в воспаленных стенках сосудов. Комбинированная оценка интенсивности и увеличения поглощения сосудом ФДГ при постановке диагноза может предсказать клиническое течение заболевания, разделяя пациентов с благоприятным или осложненным течением.
• Острое начало симптомов, подобных васкулиту, у маленьких детей или младенцев. вместо этого может быть опасная для жизни молниеносная пурпура, обычно связанная с тяжелой инфекцией.

Лабораторное исследование васкулитных синдромов

Заболевание	Серологический тест	Антиген	Связанные лабораторные характеристики
Системная красная волчанка	ANA, включая антитела к дцДНК и ENA [включая SM, Ro (SSA), La (SSB) и RNP]	Ядерные антигены	Лейкопения, тромбоцитопения, проба Кумбса, активация комплемента: низкие сывороточные концентрации C3 и C4, положительная иммунофлуоресценция с использованием Crithidia luciliae в качестве субстрата, антифосфолипидные антитела (т.е. антикардиолипин, волчаночный антикоагулянт), ложноположительный VDRL 267>Болезнь Гудпасчера	Антигломеру антитело к базальной мембране	Эпитоп на неколлагеновом домене коллагена IV типа
Васкулит мелких сосудов
Микроскопический полиангиит	Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела	Миелопероксидаза	Повышенный CRP
Гранулематоз с полиангиитом	Цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела	Протеиназа 3 (PR3)	Повышенный CRP
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом	перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела в некоторых случаях	Миелопероксидаза	Повышенный уровень СРБ и эозинофилия
васкулит IgA (пурпура Геноха-Шенлейна)	Нет
Криоглобулинемия			Криоглобулины, ревматоидный фактор, компоненты комплемента, гепатит C
Васкулит среднего сосуда
Классический узелковый полиартериит	Нет		Повышенный СРБ и эозинофилия
Болезнь Кавасаки	Нет		Повышенный СРБ и СОЭ

В этой таблице: ANA = антинуклеарные антитела, CRP = С-реактивный белок, СОЭ = скорость оседания эритроцитов., dsDNA = двухцепочечная ДНК, ENA = экстрагируемые ядерные антигены, RNP = рибонуклеопротеины; VDRL = Лаборатория исследования венерических заболеваний

Лечение

Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы. Обычно используются кортикостероиды, такие как преднизон. Кроме того, рассматриваются другие препараты для подавления иммунитета, такие как циклофосфамид и другие. В случае инфекции могут быть назначены противомикробные препараты, в том числе цефалексин. Пораженные органы (например, сердце или легкие) могут потребовать специального лечения, направленного на улучшение их функции во время активной фазы заболевания.

Ссылки

Внешние ссылки

Классификация	D ICD -10 : I77.6, I80, L95, M30 - M31 ICD - 9-CM : 446, 447,6 MeSH : D014657 DiseasesDB : 13750
Внешние ресурсы	Пациент Великобритания : Васкулит