Войти
| Фибромускулярная дисплазия | |
|---|---|
 | |
| Функция «нитки бус» при мультифокальной фибромышечной дисплазии. Признак вызван областями относительных стенозов, чередующихся с небольшими аневризмами. | |
| Специальность | Кардиология  |
Фибромускулярная дисплазия (FMD ) - не атеросклеротический, невоспалительное заболевание кровеносных сосудов, которое вызывает аномальный рост в стенке артерии. Ящур был обнаружен почти в каждом артериальном русле в организме, хотя чаще всего поражаются артерии почечные и сонные артерии.
Существуют различные типы ящура, наиболее распространенной является многоочаговая фиброплазия. Кроме того, менее распространенные формы заболевания включают очаговую (ранее известную как интима) и адвентициальную фиброплазию. Ящур поражает преимущественно женщин среднего возраста, но обнаруживается у мужчин и людей всех возрастов. Случаи ящура у детей сильно отличаются от случаев взрослого населения и плохо изучены. Распространенность ящура неизвестна, и, хотя изначально это заболевание считалось редким, недавние исследования показали, что его можно недооценивать.
Симптомы, выражаемые пациентами с ящуром, во многом зависят от сосудистого русла (ов), пораженного болезнью. Пациенты также могут быть полностью бессимптомными и у них случайно обнаруживается ящур (например, когда визуализирующие исследования выполняются по другим причинам). В исследовании, проведенном Регистром фибромышечной дисплазии США, средний возраст появления первых симптомов составлял примерно 47 лет.
Основными симптомами, связанными с почечным ящуром, являются вторичная гипертензия. и синяки, которые можно услышать с помощью стетоскопа над животом или боками. Осложнения, такие как аневризмы, расслоения или связанные с ящуром почечной артерии.
Чаще всего поражаются сонные и позвоночные артерии. Часто вовлекаются средние и дистальные области внутренних сонных артерий. Пациенты с ящуром сонных артерий обычно поступают в возрасте около 50 лет. Симптомы краниоцервикального поражения включают головные боли (в основном мигрень ), пульсирующий шум в ушах, головокружение и боль в шее, хотя симптомы у пациентов часто протекают бессимптомно. При физикальном обследовании можно обнаружить неврологические симптомы, вторичные по отношению к инсульту или транзиторной ишемической атаке (ТИА), шум над пораженной артерией и снижение пульса в дистальных отделах. Осложнения цереброваскулярного ящура включают ТИА, ишемический инсульт, синдром Горнера или субарахноидальное кровоизлияние.
Пациенты с мезентериальным или кишечным ящуром, могут возникать боли в животе после еды или похудания. Ящур конечностей может вызывать хромоту или обнаруживаться при ушибах. Если поражены артерии нижних конечностей, у пациента могут быть холодные ноги или признаки дистального эмболического заболевания. Ящур, присутствующий в подключичной артерии, может вызывать слабость руки, скобки, хромоту и синдром подключичного обкрадывания.
Дети с ящуром часто сообщают о различных не- специфические симптомы или проявляются при гипертонии во время обычных медицинских осмотров. Симптомы обычно связаны с поражением артерии. Симптомы могут включать головные боли, бессонницу, утомляемость и боль в груди или животе. Ящур, поражающий артерии головы и шеи, обычно считается причиной инсультов в детском возрасте.
Обнаружение может происходить из-за того, что во время физического осмотра над пораженным сосудистым руслом присутствует шум. Тем не менее, отсутствие шума не исключает серьезного сосудистого заболевания.
У детей реноваскулярное заболевание составляет приблизительно 10% всех причин вторичной гипертензии. Почечная недостаточность является обычным проявлением у младенцев и детей, но нечасто у взрослых, хотя иногда это проблема, представляющая взрослых с очаговым заболеванием. «Проявления у младенцев и детей младше 4 лет особенно похожи на пустоту».
Сосудистый подтип синдрома Элерса-Данлоса (тип IV) был связан с многоочаговым ящуром. Этот синдром следует подозревать у пациентов с множественными аневризмами и / или разрывами (расслоениями) артерий в дополнение к типичным ангиографическим данным ящура. Имеются отдельные сообщения о ящуре, связанном с другими заболеваниями, включая синдром Альпорта, феохромоцитому, синдром Марфана, болезнь Моямоя и Артериит Такаясу.
Хотя причина ящура остается неясной, текущая теория предполагает, что может быть генетическая предрасположенность, поскольку в отчетах о клинических случаях выявлены кластеры заболевания и распространенность среди двойняшки. Фактически, согласно клинике Кливленда, примерно 10% случаев, по-видимому, передаются по наследству и часто сосуществуют с другими генетическими аномалиями, которые влияют на кровеносные сосуды. Примерно у 10% пациентов с ящуром есть больной член семьи. Исследование, проведенное на основе реестра пациентов Мичиганской программы исследований и отчетности по сердечно-сосудистым исходам (MCORRP) в системе здравоохранения Мичиганского университета, показало высокую распространенность семейного анамнеза инсульта (53,5%), аневризмы (23,5%).) и внезапной смерти (19,8%). Несмотря на то, что ящур не является атеросклеротическим заболеванием, семейные анамнезы гипертензии и гиперлипидемии также были обычным явлением среди лиц с диагнозом ящур. Считается, что причина ящура - это не какой-то один идентификатор, такой как генетика, а есть несколько основных факторов. Теории гормонального воздействия, механического стресса от травм и стресса на стенки артерий, а также эффекта потери подачи кислорода к стенке кровеносных сосудов, вызванного фиброзными поражениями. Было высказано предположение, что факторы окружающей среды, такие как курение и эстроген, могут играть роль в дополнение к генетическим факторам.
Ящур можно обнаружить почти в каждой артерии человеческого тела, но Чаще всего поражаются сонные, позвоночные, почечные артерии и даже те, которые кровоснабжают кишечник, руки и ноги. Пациенты могут иметь несколько сосудов с ящуром. Ящур патологически разделен на три типа классификации: многоочаговый, очаговый и адвентициальный; относится к конкретному слою пораженной артериальной стенки.
В педиатрии наиболее распространенной формой ящура является очаговая фиброплазия. Фокальная фиброплазия описывается как длинный, узкий, нерегулярный или гладкий очаговый стеноз и может возникать в любом артериальном русле. Хотя это самый распространенный тип среди детей, на него приходится всего около 10% случаев ящура в целом. Чаще всего он проявляется ишемическими симптомами, и его часто принимают за артериит Такаясу. (ранее известная как интима)
Второй тип, многоочаговая фиброплазия, включает утолщение сред и образование коллагена. Обычно сообщается, что он имеет вид «нитки бус» при ангиографическом обзоре. «Компонент« шарик »часто больше, чем нормальный просвет артерии, и в подгруппе пациентов с ящуром присутствуют аневризмы, которые могут потребовать лечения». Многоочаговый подтип ящура составляет от 80% до 90% всех случаев ящура. (ранее известная как медиальная)
Третья классификация - адвентициальная фиброплазия, при которой коллаген замещает фиброзную адвентицию и выходит за пределы артерии. Эта форма считается редкой, но ангиографическая картина может быть похожа на очаговый подтип ящура, что затрудняет различение.
Отсутствие специфических симптомов и возможность их появления повсюду делает ящур трудным для раннего выявления. Наиболее точный диагноз ставится при сочетании клинической картины и ангиографической визуализации. Согласно Программе исследования результатов и отчетности штата Мичиган (MCORRP, 2013) время от первых признаков или симптомов пациента до постановки диагноза обычно составляет 5 лет.
Ящур в настоящее время диагностируется с помощью как инвазивных, так и неинвазивных тестов. Неинвазивное тестирование включает дуплексное ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную ангиографию (MRA) и компьютерную томографическую ангиографию (CTA). Инвазивное тестирование с помощью ангиографии является золотым стандартом. Однако из-за более высокого риска осложнений это обычно не делается на ранней стадии. Иногда ящур диагностируется бессимптомно после того, как несвязанный рентгеновский снимок демонстрирует классический вид артерий «бусинок», или когда практикующий исследует неожиданный шум, обнаруженный во время обследования. Когда диагноз ящура рассматривается на основании подробного медицинского анамнеза пациента, необходимо заполнить семейный анамнез, а также обследование сосудов.
Окончательный диагноз ящура может быть поставлен только с помощью визуализационных исследований. Катетерная ангиография (с контрастированием) оказалась наиболее точным методом визуализации: в этом тесте катетер вводится в крупную артерию и продвигается вперед, пока не достигнет исследуемого сосуда. Катетер позволяет практикующим врачам просматривать и измерять давление в артерии, что помогает в классификации и тяжести артерии, пораженной ящуром. По словам Олина, «катетерная ангиография - это единственный метод визуализации, который может точно идентифицировать изменения ящура, образование аневризмы и расслоение ветвей сосудов». Практики считают важным использовать визуализацию ВСУЗИ, потому что стеноз иногда можно обнаружить только с помощью методов градиента давления или визуализации ВСУЗИ. Кроме того, компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография обычно используются для оценки артерий в головном мозге. Ультразвуковая допплерография может использоваться как для диагностики, так и для последующего наблюдения за ящуром.
Дифференцирующие проявления наводят на мысль о том, что ящур является уникальным синдромом в отношении педиатрическое население. Опытные врачи по ящуру не рекомендуют полагаться на ангиографию «на четках» для постановки диагноза. Фактически, предполагается, что ящур может быть как недооцененным, так и чрезмерно диагностированным у детей с инсультом.
Известного лекарства от ящура не существует. Однако лечение направлено на облегчение сопутствующих симптомов. Медикаментозное лечение - наиболее распространенная форма лечения. Лучший подход к медицинскому ведению таких пациентов постоянно пересматривается по мере того, как появляется все больше информации о заболевании.
Контроль артериального давления является основной задачей при лечении пациентов с почечным ящуром. В случаях стеноза почечной артерии и показаний к вмешательству может быть рекомендована чрескожная баллонная ангиопластика. Во многих исследованиях оценивалась степень успешности чрескожной транслюминальной ангиопластики (ЧТА) в этих случаях и было обнаружено облегчение симптомов гипертонии. Дуплексное ультразвуковое исследование следует проводить вскоре после этой процедуры, чтобы гарантировать адекватность скорости почек.
Стенты имеют частоту рестеноза 10-20% и могут затруднить хирургическую реваскуляризацию. Хирургическая реваскуляризация может потребоваться, если в пораженной артерии развиваются аневризмы или если ЧТА не решает проблему.
Реконструкция почечной артерии ex vivo иногда используется при сложных заболеваниях, при которых поражаются ветви почечной артерии.
Пациентам с ящуром сонной или позвоночной артерии необходимо медицинское лечение для снижения риска инсульта. Аспирин 81 мг обычно назначают пациентам с ящуром сонной артерии. Антиагреганты и антикоагулянты можно использовать для снижения риска образования тромбов. Если произойдет ТИА или инсульт, может потребоваться чрескожная ангиопластика и антитромбоцитарная терапия.
Мало информации известно о лучшем лечении ящура, не связанном с почками и экстракраниальные области. Если хромота или ишемия конечностей являются следствием ящура конечностей, может быть выполнена ангиопластика.
Доступны медикаментозные и хирургические методы лечения или вмешательства в детской ящуре. Лечение определяется такими факторами, как возраст и локализация заболевания, но обычно включает в себя контроль артериальной гипертензии, восстановление кровотока, предотвращение образования тромбов и улучшение образа жизни, например диету, физические упражнения и отказ от курения. Лечебная терапия для педиатрической популяции может включать использование ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и / или блокаторы рецепторов ангиотензина II, множественные гипотензивные препараты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета -блокаторы. Профилактика тромбоза пораженных артерий может быть достигнута путем введения антиагрегантного препарата, такого как аспирин.
Чрескожная транслюминальная почечная ангиопластика (PTRA) остается золотым стандартом для почечно-артериальной ящура. Это лечение полезно, когда гипертонию трудно контролировать; Пациент не переносит антигипертензивные препараты, не жалуется на режим приема лекарств и теряет объем почек из-за ишемии. PTRA также может помочь предотвратить пожизненную зависимость от лекарств для такого молодого пациента. По словам Мейерса, «эффективные PTRA приводят к излечению или контролю артериального давления, что часто выражается снижением активности ренина в плазме и уровней ангиотензина II, а по сравнению с хирургическим вмешательством - чрескожным баллоном ангиопластика менее затратна, ее можно проводить в амбулаторных условиях, снижает заболеваемость, и в использовании стентирования нет необходимости ». Однако есть часть педиатрической популяции, резистентная к PTRA. Побочные эффекты могут включать «рецидивирующий стеноз, артериальную окклюзию с потерей почек и разрыв артерии с экстравазиями и формированием псевдоаневризмы, и могут потребоваться хирургическое вмешательство.
Прогноз и исследования результатов скудны. В некоторых случаях при неправильном лечении могут возникать связанные с ящуром аневризмы, вызывающие кровотечение в мозг, что приводит к инсульту, необратимому повреждению нервов или смерти. Пролить свет на важность выявления и обращения за соответствующей помощью в отношении результатов. Что мы действительно знаем, так это то, что пациенты с многоочаговой фиброплазией обычно имеют благоприятный прогноз. Однако у пациентов с ящуром в нескольких сосудистых руслах или очаговым заболеванием с вовлечением нескольких ветвей почечных артерий может развиться расслоение почечной артерии или прогрессирующая почечная недостаточность. Следовательно, пройдя более трудное и сложное прогностическое течение. В настоящее время нет конкретных исследований или отчетов о долгосрочном прогнозе и исходах ящура у детей.
| Классификация | D |
|---|
