Войти
| Узловой полиартериит | |
|---|---|
| Другие названия | Узловой панартериит, узелковый периартериит, болезнь Куссмауля или болезнь Куссмауля-Майера, |
 | |
| узелковый полиартериит: макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узловатым утолщением коронарных сосудов | |
| Специальность | иммунология, ревматология  |
узелковый полиартериит (PAN ), это системное некротическое воспаление кровеносных сосудов (васкулит) поражаются мышечные артерии среднего размера, обычно затрагивают артерии почек и другие внутренние органы, но, как правило, щадя легкие lation. Узелковый полиартериит может присутствовать у младенцев. При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как бусинки четок, поэтому «четки» являются важным диагностическим признаком васкулита. PAN иногда ассоциируется с инфицированием вирусом гепатита B или гепатита C.
PAN - редкое заболевание. При лечении пятилетняя выживаемость составляет 80%; без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечной недостаточности, инфаркта миокарда или инсульта.
PAN может поражать почти все системы органов и, таким образом, проявлять широкий спектр признаков и симптомов. Эти проявления возникают в результате ишемического поражения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституциональные симптомы наблюдаются у 90% пострадавших и включают лихорадку, усталость, слабость, потерю аппетита и непреднамеренную потеря веса. Мышечные и боли в суставах - обычное явление. На коже могут появиться высыпания, отек, некротические язвы и подкожные узелки (комочки). Кожные проявления PAN включают пальпируемую пурпуру и livedo reticularis у некоторых людей. Также может наблюдаться боль в животе.
Поражение нервов может вызывать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением и слабостью (периферическая невропатия). Периферические нервы часто поражаются, и это чаще всего проявляется в виде множественного мононеврита, который является наиболее частым неврологическим признаком PAN. Поражение центральной нервной системы может вызывать инсульты или судороги. Поражение почек является обычным явлением и часто приводит к гибели частей почек, хотя фильтрующая функция почек часто сохраняется. Поражение почечной артерии, которая снабжает почки насыщенной кислородом кровью, часто примерно в одной трети случаев приводит к высокому кровяному давлению. отложению белка или кровь в моче. Поражение артерий сердца может вызвать сердечный приступ, сердечную недостаточность и воспаление мешка вокруг сердца (перикардит ).
Нет связи с ANCA, но около 30% людей с PAN имеют хронический гепатит B и отложения, содержащие - комплексы в пораженных кровеносных сосудах, что указывает на опосредованную иммунным комплексом причину в этом Подгруппа. Инфекция вирусом гепатита C и ВИЧ иногда обнаруживается у людей, пораженных PAN. PAN также ассоциируется с лежащей в основе лейкемией волосатых клеток. Причина в остальных случаях остается неизвестным; могут быть причинно-следственные и клинические различия между классическим идиопатическим PAN, кожными формами PAN и PAN, ассоциированными с хроническим гепатитом. У детей кожный PAN часто встречается ассоциированных с стрептококковой инфекцией, и положительный результат стрептококковой инфекции серология включен в диагностические критерии.
Микроскопические данные при узелковом полиартериите: узелковые утолщенные и разветвленные артерии от слизистая оболочка тонкой кишки (рис. 1), артерия сгибателя пальцев поверхности с ранней диффузной пролиферацией ядер (X155; рис.2), узелковая утолщенная и аневризматически расширенная артерия: (а) tunica intima, (b) tunica media, (c) tunica adventitia, (d) новообразованная соединительная ткань и жир (рис. 3; X155) Не существует специальных лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита. Диагноз обычно основывается на физикальном обследовании и нескольких лабораторных исследованиях, которые помогают подтвердить диагноз:
У пациента диагностирован узелковый полиартериит, если он или у нее есть три из 10 признаков, известных как критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1990 года, когда ставится рентгенологический или патологический диагноз васкулита:
При узелковом полиартериите небольшие аневризмы нанизываются, как бусинки четок, поэтому образуются четки знак «диагностический признак васкулита. При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как бусинки четок, поэтому« знак четок »является важным диагностическим признаком заболевания. е васкулит. Критерии ACR 1990 г. были разработаны только для целей классификации. Тем не менее, их хорошие дискриминационные характеристики, показанные первоначальным анализом ACR, также свидетельствуют об их потенциальной полезности для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую ценность, продемонстрировав значительную зависимость их дискриминирующих способностей от распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях. Недавно в оригинальном исследовании, сочетающем анализ более 100 пунктов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов, с техникой компьютерного моделирования, разработанной для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев, предложен набор из восьми положительных или элементы с отрицательной дискриминацией, которые будут использоваться в качестве инструмента скрининга для диагностики у пациентов с подозрением на системный васкулит.
Узелковый полиартериит редко поражает кровеносные сосуды легких, и эта функция может помочь дифференцировать это от других васкулитов, которые могут иметь похожие признаки и симптомы (например, гранулематоз с полиангиитом или микроскопический полиангиит ).
Лечение включает в себя лекарства для подавления иммунной системы, в том числе преднизон и циклофосфамид. При наличии инфекции, вызванной вирусом гепатита B, необходимо немедленно лечить. В некоторых случаях метотрексат или lefl unomide может быть полезным. Некоторые пациенты также отмечают фазу ремиссии, когда перед началом лечения лефлуномидом применяют четырехдозовую инфузию ритуксимаба. В 90% случаев терапия приводит к ремиссии или излечению. Без лечения заболевание в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Наиболее серьезные сопутствующие заболевания обычно поражают почки и желудочно-кишечный тракт. Летальный исход обычно сопровождается желудочно-кишечным кровотечением, инфекцией, инфарктом миокарда и / или почечной недостаточностью.
В случае ремиссии около 60% пациентов испытывают рецидив в течение пяти лет. Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита В, частота рецидивов составляет всего около 6%.
Заболевание чаще поражает взрослых, чем детей, и мужчин чаще, чем женщин. Большинство случаев происходит в возрасте от 40 до 60 лет. Узелковый полиартериит чаще встречается у людей с инфекцией гепатита В.
медицинские эпонимы (болезнь Куссмауля или Куссмауля -Болезнь Майера) отражают оригинальное описание болезни в медицинской литературе Адольфом Куссмаулем и Рудольфом Робертом Майером.
Фильм 1956 года Больше, чем жизнь показал, что у главного героя диагностирован узелковый полиартериит.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
