Войти
| Рецидивирующий полихондрит | |
|---|---|
| Другие названия | Атрофический полихондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит, Мейенбург-Альтер- Синдром Уэлингера, генерализованная хондромаляция |
 | |
| Воспаление уха с сохранением мочки уха у человека с рецидивирующим полихондритом | |
| Специальность | Ревматология  |
Рецидивирующий полихондрит - мультисистемное состояние, характеризующееся повторяющимися эпизодами воспаление и разрушение хряща. Часто болезненное заболевание может вызывать деформацию суставов и быть опасным для жизни, если поражены дыхательные пути, сердечные клапаны или кровеносные сосуды. Точный механизм плохо изучен, но считается, что он связан с иммуноопосредованной атакой на определенные белки, которых много в хрящах.
Диагноз ставится на основании симптомов и подтверждается исследованиями, такими как анализы крови, а иногда и другими исследованиями. Лечение может включать симптоматическое лечение обезболивающими или противовоспалительными препаратами, а в более тяжелых случаях может потребоваться подавление иммунной системы.
Хотя любой хрящ в теле может возникнуть у лиц с рецидивирующим полихондритом, во многих случаях заболевание влияет на некоторые области, щадя другие. Болезнь может иметь различные признаки и симптомы, что приводит к сложной диагностике, которая может привести к задержке распознавания на несколько месяцев, лет или десятилетий. Симптомы суставов часто являются одними из первых признаков заболевания, при этом воспаление хряща изначально отсутствует почти в половине случаев.
Есть несколько других перекрывающихся заболеваний, связанных с RP, которые также должны приниматься во внимание. Около трети людей с РПЭ могут быть связаны с другими аутоиммунными заболеваниями, васкулитами и гематологическими нарушениями. Системный васкулит - наиболее частая ассоциация с РП, за ним следуют ревматоидный артрит и системная красная волчанка. В следующей таблице показаны основные заболевания, связанные сРП.
| Класс заболеваний | Конкретный тип заболевания |
|---|---|
| Васкулиты | Гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, узелковый полиартериит, болезнь Бехчета, артериит Такаясу, лейкоцитокластический васкулит, височный артериит и системный васкулит. |
| аутоиммунные заболевания | система красная волчанка, системная склеродермия, смешанное заболевание соединительной ткани, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена, дерматомиозит, антифосфолипидный синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото. |
| Другие ревматологические заболевания | Ревматоидный артрит, спондилоартропатия, реактивный артрит, ревматическая полимиалгия. |
| гематологические нарушения | миелодисплазия, миелопролиферативное новообразование. |
| дерматологические заболевания | псориаз, атопический дерматит 218>, лишайник рубиновый план us, витилиго. |
| аутовоспалительные заболевания | . |
| другие | первичный билиарный цирроз, язвенный колит, болезнь Крона, сахарный диабет, фиброз легких. |
Воспаление хряща (технически известное как хондрит), рецидивирующее, очень характерно для заболеваний и требуется для диагностики RP. Эти повторяющиеся эпизоды воспаления в течение болезни могут привести к разрушению и потере хряща. Сначала будут проявляться симптомы воспаления хряща в различных частях тела.
Деформация уха цветной капустой Воспаление хряща уха представляет собой специфические симптомы и поражает большинство людей. Он присутствует примерно у 20% людей с РПЭ при обращении и у 90% в какой-то момент. Часто поражаются оба уха, но во время рецидива воспаление может переходить в другое ухо. Для всей наружной части уха характерно то, что мочка уха опухшая, красная или реже, пурпурная, теплая и болезненная тоза, век отек, кератоконус, ретинопатия, иридоциклит и ишемический неврит зрительного нерва, которые могут привести к слепоте. Катаракта также упоминается в связи с заболеванием или воздействию глюкокортикоидов.
Поражение периферической или центральной нервной системы относительно редко и встречается только у 3% пострадавших с РПЖ и иногда наблюдается в связи с сопутствующим васкулитом. Наиболее частым неврологическим проявлением являются параличи черепных нервов V и VII. Также в научной литературе описаны гемиплегия, атаксия, миелит и полинейропатия. Очень редкие неврологические проявления включают асептический менингит, менингоэнцефалит, инсульт,очаговые или генерализованные приступы и внутричерепные аневризмы. Магнитно-резонансная томография головного мозга показывает мультифокальные области усиления, соответствующие церебральному васкулиту в некоторых случаях.
Поражение почек может быть вызвано первичной паренхиматозной почкой поражения, или лежащий в основе васкулит, или другое ассоциированное аутоиммунное заболевание. Фактическое поражение почек встречается довольно редко, повышенный уровень креатинина отмечается примерно у 10% людей с РПЖ, а отклонения в анализе мочи - у 26%. Вовлечение почек часто указывает на худший прогноз, 10-летняя выживаемость составляет 30%. Наиболее частым гистопатологическим признаком является умеренная мезангиальная пролиферация, за которой следует очаговый и сегментарный некротический гломерулонефрит с серповидными лучами. Другие обнаруженные аномалии включают гломерулосклероз, нефропатию IgA и интерстициальный нефрит. Исследования иммунофлуоресценции чаще всего выявляют слабые депоненты C3, IgG или IgM в основном мезангиуме.
Эти симптомы могут состоять из астении, лихорадки, анорексия и потеря веса. В основном они возникают во время обострения тяжелой болезни.
Рецидивирующий полихондрит - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать и разрушать хрящ ткани в организме. Было высказано предположение, что оба клеточно-опосредованный иммунитет и гуморальный иммунитет ответственны за это.
Причины начала болезни неизвестны, но нет никаких доказательств генетической предрасположенность к развитию рецидивирующего полихондрита. Однако бывают случаи, когда это заболевание диагностировали у нескольких членов одной семьи. Исследования показывают, что вероятен некоторый генетический вклад в предрасположенность.
Специфических тестов для определения рецидивирующего полихондрита не существует. У некоторых людей результаты лабораторных анализов могут быть отклонены, в то время как у других результаты лабораторных исследований могут быть полностью нормальными даже во время активных обострений.
Для диагностики этого заболевания используется несколько клинических критериев. McAdam et al. представили клинические критерии RP в 1976 году. Эти клинические критерии позже были расширены Damiani et al. в 1979 г. и, наконец, Michet et al. модифицировали их в 1986 году. См. следующую таблицу для этих диагностических пунктов. perichondritis, injury, insect bites and stings, ear erysipelas, cystic chondromalacia, overexposure to extreme cold temperatures or to sunlight, frostbite of the ear, congenital syphilis.
Проспективных рандомизированных контролируемых исследований нет изучение методов лечения рецидивирующего полихондрита. Доказательства эффективности лечения основаны на многих описаниях клинических случаев и сериях небольших групп пациентов. Имеются сообщения о случаях, когда нестероидные противовоспалительные средства эффективны при легких формах заболевания, а кортикостероиды эффективны при лечении тяжелого рецидивирующего полихондрита. Имеются многочисленные сообщения о случаях, когда дапсон эффективен в дозах от 25 до 200 мг / день. Кортикостероидсберегающие препараты, такие как азатиоприн или метотрексат, могут использоваться для минимизации доз стероидов и ограничения побочных эффектов стероидов. При тяжелом заболевании циклофосфамид часто назначают в дополнение к высоким дозам внутривенных стероидов.
У многих людей есть легкие симптомы, которые нечасто повторяются, в то время как у других могут быть постоянные проблемы которые становятся изнурительными или опасными для жизни.
Рецидивирующий полихондрит возникает как у мужчин, так и у женщин. В серии исследований Mayo Clinic ежегодная заболеваемость составляла около 3,5 случаев на миллион. Самый высокий уровень заболеваемости - в возрасте от 40 до 50 лет, но это может произойти в любом возрасте.
В 1923 году Рудольф Якш фон Вартенхорст впервые обнаружил рецидив. полихондритом во время работы в Праге и первоначально назвал его полихондропатией.
Первооткрыватель рецидивирующего полихондрита Рудольф Якш фон Вартенхорст.Его пациентом был 32-летний пивовар, у которого был жар, асимметричный полиартрит и уши и нос имели признаки опухания, деформации и были болезненными. Биопсия носового хряща выявила потерю хрящевого матрикса и гиперпластическую слизистую оболочку. Якш фон Вартенхорст счел это неописуемым дегенеративным заболеванием хряща и назвал его полихондропатией. Он даже принял во внимание род занятий своего пациента и связал причину с чрезмерным употреблением алкоголя.
С тех пор болезнь получила множество названий. В следующей таблице представлена история номенклатуры рецидивирующих полихондритов. Текущее название, рецидивирующий полихондрит (РП), было введено Пирсоном и его коллегами в 1960 году, чтобы подчеркнуть эпизодическое течение болезни.
| Предлагаемое имя | Автор (ы) и год |
|---|---|
| Полихондропатия | Рудольф Якш фон Вартенхорст в 1923 году |
| Хондромаляция | Фон Мейенбург в 1936 году и Альтерр в 1936 году |
| Панхондрит | Хардерс в 1954 году |
| Хронический атрофический полихондрит | Бобер и Чарнецкий в 1955 году |
| Хронический атрофический полихондрит | Бин, Древец и Чепмен в 1958 году |
| Рецидивирующий полихондрит | Пирсон, Клайн и новичок в 1960 году |
| Атрофический полихондрит | Рис Дэвис и Келсалл в 1961 году |
Неврологических проблем, связанных с РПЖ, было проведено мало исследований. Если эти хрящевые структуры воспаляются, они могут давить на нервы и вызывать различные проблемы, которые наблюдаются при РПН, такие как периферическая невропатия и многие другие.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
