Войти
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) | |
|---|---|
| Другие названия | Синдром Черга – Стросса, аллергический ангиит и гранулематоз . |
 | |
| Микрофотография, показывающая эозинофильный васкулит, соответствующий эозинофильному гранулематозу с полиангиитом. Пятно HE. Один из критериев Американского колледжа ревматологии для EGPA - внесосудистая инфильтрация эозинофилов при биопсии. | |
| Специальность | Иммунология, ревматология  |
| Симптомы | Усталость, лихорадка, потеря веса, ночная потливость, боль в животе, кашель, боль в суставах, мышечная боль, кровотечение в тканях под кожей, сыпь с крапивницей, небольшими шишками или общим чувством недомогания. |
| Осложнения | гиперэозинофилия, гранулематоз, васкулит, инфекции внутреннего уха с накоплением жидкости, воспаление влажной мембраны, выстилающей поверхность век, или воспаление периферических нервов. |
| Факторы риска | История аллергии, астмы и связанных с астмой аномалий легких (например, легочные инфильтраты). |
| Метод диагностики | антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA); группа астмы, эозинофилии, моно- или полинейропатии, нефиксированных легочных инфильтратов, аномалий околоносовых пазух и внесосудистой эозинофилии. |
| Лечение | Подавляет активность иммунной системы. система для снятия воспаления. |
| Лекарство | Кортикостероид лекарства, такие как преднизон или метилпреднизолон и меполизумаб. Ингибитор пролиферации для пациентов с наличие почечного или неврологического заболевания. |
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA ), ранее известный как аллергический гранулематоз, крайне редко аутоиммунный заболевание, вызывающее воспаление мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит ) у лиц с аллергической гиперчувствительностью дыхательных путей в анамнезе (атопия ).
Обычно проявляется в трех Стадии. Ранняя (продромальная ) стадия отмечена воспалением дыхательных путей; почти все пациенты страдают астмой и / или аллергическим ринитом. Вторая стадия характеризуется аномально высокое количество эозинофилов (гиперэозинофилия ), которое вызывает повреждение тканей, чаще всего легких и пищеварительного тракта. Третья стадия состоит из васкулит, который в конечном итоге может привести к гибели клеток и может быть опасен для жизни.
Это состояние теперь называется «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом», чтобы удалить все эпонимы из васкулитов. Чтобы облегчить переход, в течение периода времени, начиная с 2012 г., он назывался «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Churg – Strauss)». До этого он был известен как «синдром Churg – Strauss», названный в честь доктора. Джейкоб Чург и Лотте Штраус, которые в 1951 году впервые опубликовали информацию о синдроме, используя для его описания термин «аллергический гранулематоз». Это тип системного некротического васкулита.
Эффективное лечение EGPA требует подавления иммунной системы с помощью лекарств. Обычно это глюкокортикоиды, за которыми следуют другие агенты, такие как циклофосфамид или азатиоприн.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом состоит из трех стадий, но не у всех пациентов развиваются все три стадии или переход от одной стадии к другой в одном и том же порядке; в то время как у некоторых пациентов могут развиться тяжелые или опасные для жизни осложнения, такие как поражение желудочно-кишечного тракта и болезнь сердца, у некоторых пациентов это заболевание проявляется только в легкой степени, например с поражениями кожи и полипами носа. Следовательно, EGPA считается очень вариабельным состоянием с точки зрения его проявления и течения.
Продромальная стадия характеризуется аллергией. Почти все пациенты страдают астмой и / или аллергическим ринитом, более 90% из них имеют в анамнезе астму, которая является либо новым заболеванием, либо обострением уже существовавшей астмы, что может потребовать системного кортикостероидного лечения. В среднем астма развивается от трех до девяти лет до появления других признаков и симптомов.
Аллергический ринит может вызывать такие симптомы, как ринорея и заложенность носа, а также образование носовых полипов, которые требуют хирургического удаления, часто более одного раза. Также может присутствовать синусит.
Вторая стадия - это характеризуется аномально высоким уровнем эозинофилов (тип лейкоцитов ) в крови и тканях. Симптомы гиперэозинофилии зависят от того, какая часть тела поражена, но чаще всего поражаются легкие и пищеварительный тракт. Признаки и симптомы гиперэозинофилии могут включать потерю веса, ночную потливость, астму, кашель, боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение. Часто присутствует лихорадка и недомогание.
Эозинофильная стадия может длиться месяцы или годы, и ее симптомы могут исчезнуть, чтобы вернуться позже. Пациенты могут одновременно испытывать третью стадию.
Третья и последняя стадия и отличительная черта EGPA - воспаление кровеносных сосудов и последующее уменьшение кровотока к различным органам и тканям. Местные и системные симптомы становятся более распространенными и усугубляются новыми симптомами васкулита.
Могут возникнуть серьезные осложнения. Сгустки крови могут развиваться в поврежденных артериях в тяжелых случаях, особенно в артериях брюшной полости, после чего следует инфаркт и гибель клеток или медленная атрофия. Многие пациенты испытывают серьезные жалобы со стороны брюшной полости; чаще всего они возникают из-за перитонита и / или язв и перфораций желудочно-кишечного тракта, но иногда из-за бескаменного холецистита или гранулематозного аппендицита.
Наиболее серьезным осложнением васкулита является болезнь сердца, которая является причиной почти половины всех смертей у пациентов с EGPA. Среди смертей, связанных с сердечными заболеваниями, наиболее частой причиной является воспаление сердечной мышцы, вызванное высоким уровнем эозинофилов, хотя некоторые из них - смертельные случаи из-за воспаления артерий, кровоснабжающих сердце. или тампонада перикарда. Почечные осложнения менее распространены.
Диагностические маркеры включают гранулоциты эозинофилов и гранулемы в пораженной ткани и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) против нейтрофильных гранулоцитов. В критериях Американского колледжа ревматологов 1990 года для диагностики синдрома Черга-Стросса перечислены следующие критерии:
В целях классификации считается, что у пациента есть EGPA, если по крайней мере четыре из этих шести критериев являются положительными. Наличие любых четырех или более из шести критериев дает чувствительность 85% и специфичность 99,7%.
Французская группа по изучению васкулита разработала пятибалльную систему («пятифакторная оценка»), которая прогнозирует риск смерти при синдроме Черга – Штрауса с использованием клинических проявлений. Это следующие факторы:
Отсутствие любого из этих факторов указывает на более легкий случай с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелое заболевание с пятилетней смертностью 26%, а два или более фактора указывают на очень тяжелое заболевание: пятилетний коэффициент смертности 46%.
Лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом включает глюкокортикоиды (такие как преднизолон ) и другие иммунодепрессанты (такие как азатиоприн и циклофосфамид ). Во многих случаях болезнь может перейти в химическую ремиссию с помощью лекарственной терапии, но болезнь носит хронический характер и продолжается всю жизнь.
A систематический обзор, проведенный в 2007 г., показал, что всех пациентов следует лечить высокими дозами стероидов, но у пациентов с пятифакторной оценкой один или выше следует начинать пульс-терапию циклофосфамидом, с 12 импульсами, ведущими к меньшему количеству рецидивов, чем шесть. Ремиссия может поддерживаться менее токсичными препаратами, такими как азатиоприн или метотрексат.
. 12 декабря 2017 года FDA одобрило меполизумаб, первое лекарственное средство, специально предназначенное для лечения. для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. Пациенты, принимавшие меполизумаб, испытали «значительное улучшение» своих симптомов.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом впервые был описан патологами Джейкобом Чургом ( 1910–2005) и Lotte Strauss (1913–1985) в больнице Mount Sinai в Нью-Йорке в 1951 году, используя термин «аллергический гранулематоз» для описания Это. Они сообщили о «лихорадке... гиперэозинофилии, симптомах сердечной недостаточности, поражении почек и периферической невропатии, возникшей в результате нарушения сосудистой системы в различных системах органов» в серия из 13 пациентов с некротическим васкулитом, ранее диагностированным как «узелковый периартериит », сопровождающимся гиперэозинофилией и тяжелой астмой. Доктора Churg и Strauss отметили три особенности, которые отличали их пациентов от других пациентов с узловым периартериитом, но без астмы: некротический васкулит, тканевая эозинофилия и внесосудистая гранулема. В результате они предположили, что эти случаи были очевидны при другом заболевании, которое они назвали «аллергическим гранулематозом и ангиитом».
Мемуары Пациент, музыкант Бен Уотт, рассказывает о своем опыте работы с EGPA в 1992 году и о своем выздоровлении. Случай Ватта был необычным, так как он затронул в основном его желудочно-кишечный тракт, в результате чего его легкие практически не пострадали; это необычное представление способствовало задержке постановки правильного диагноза. Его лечение потребовало удаления 5 м (15 футов) некротизированной тонкой кишки (около 75%), оставив его на постоянно ограниченной диете.
Умару Муса Яр'Адуа, президент Нигерии с 2007 по 2010 год, как сообщается, имел EGPA и умер в офисе от осложнений заболевания.
DJ и автор Чарли Джиллетту в 2006 году был поставлен диагноз EGPA; он умер четыре года спустя.
Японский прыгун с трамплина Таку Такеучи, выигравший бронзовую медаль в командных соревнованиях, болен и участвовал в Олимпийских играх в Сочи менее чем через месяц после освобождения
Новозеландский репортер и телеведущая Тони Стрит диагностировали это заболевание в 2015 году. У Стрит были проблемы со здоровьем в течение нескольких лет, в том числе удаление желчного пузыря четыре месяца назад.
Вилли Науллс умер 22 ноября 2018 года в Лагуна Нигуэл, Калифорния, от дыхательной недостаточности из-за EGPA, с которой он боролся в течение восьми лет.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
