Войти
| Легочный фиброз | |
|---|---|
| Другие названия | Интерстициальный легочный фиброз |
 | |
| Рентген грудной клетки, демонстрирующий легочный фиброз Предполагается, что это вызвано амиодароном. | |
| Специальностью | Пульмонология |
| Симптомы | Одышка, сухой кашель, чувство усталости, потеря веса, клубы ногтя |
| Осложнения | Легочная гипертензия, дыхательная недостаточность, пневмоторакс, рак легкого |
| Причины | Загрязнение окружающей среды, некоторые лекарства, соединительная ткань заболевания тканей, интерстициальное заболевание легких, неизвестно |
| Лечение | Кислородная терапия, легочная реабилитация, трансплантация легких |
| Медикаменты | Пирфенидон, нинтеданиб |
| Прогноз | Плохой |
| Частота | >5 миллионов человек |
Легочный фиброз - это состояние, при котором легкие со временем покрываются рубцами. Симптомы включают одышку, сухой кашель, чувство усталости, потерю веса и удары ногтями. Осложнения могут включать легочную гипертензию, дыхательную недостаточность, пневмоторакс и рак легкого.
. Причины включают загрязнение окружающей среды, некоторые лекарства, соединительную ткань. заболевания тканей, инфекции, интерстициальные заболевания легких, а также вызванные инфекцией SARS. Идиопатический фиброз легких (IPF), интерстициальное заболевание легких неизвестной причины, является наиболее распространенным. Диагноз может быть основан на симптомах, медицинской визуализации, биопсии легких и функциональных тестах легких.
. Лечения нет, однако доступные варианты лечения ограничены. Лечение направлено на улучшение симптомов и может включать кислородную терапию и легочную реабилитацию. Некоторые лекарства могут использоваться, чтобы попытаться замедлить ухудшение рубцевания. Трансплантация легкого иногда может быть вариантом. По крайней мере, 5 миллионов человек во всем мире затронуты. Ожидаемая продолжительность жизни обычно составляет менее пяти лет.
Битье пальцев при идиопатическом фиброзе легких Основные симптомы легочного фиброза:
О легочном фиброзе свидетельствует прогрессирующая одышка (одышка ) при физической нагрузке в анамнезе. Иногда при аускультации у оснований легких слышны мелкие инспираторные хрипы. Рентген грудной клетки может быть или не быть аномальным, но КТ высокого разрешения часто демонстрирует отклонения.
Легочный фиброз может быть вторичным эффектом других болезней. Большинство из них классифицируются как интерстициальные заболевания легких. Примеры включают аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции и бактериальные инфекции, такие как туберкулез, которые могут вызывать фиброзные изменения как в верхних, так и в нижних долях легких и другие микроскопические повреждения легких. Однако фиброз легких также может появиться без какой-либо известной причины. В этом случае это называется «идиопатическим». Большинство идиопатических случаев диагностируются как идиопатический фиброз легких. Это диагноз исключения характерного набора гистологических / патологических признаков, известных как обычная интерстициальная пневмония (UIP). В любом случае появляется все больше доказательств, указывающих на генетическую предрасположенность у некоторой части пациентов. Например, мутация сурфактантного белка C (SP-C) была обнаружена в некоторых семьях с историей фиброза легких. Аутосомно-доминантные мутации в генах TERC или TERT, которые кодируют теломеразу, были обнаружены примерно у 15% пациентов с легочным фиброзом.
Заболевания и состояния, которые могут вызывать легочный фиброз в качестве вторичного эффекта, включают:
Легочный фиброз включает постепенный обмен нормальной паренхимы легкого на фиброзную ткань. Замена нормального легкого рубцовой тканью вызывает необратимое снижение кислородной диффузионной способности, и возникающая в результате жесткость или снижение эластичности легких делает фиброз легких рестриктивным заболеванием легких. Легочный фиброз усугубляется неправильным заживлением ран, а не хроническим воспалением. Это основная причина рестриктивного заболевания легких, присущего паренхиме легких. Напротив, квадриплегия и кифоз являются примерами причин рестриктивного заболевания легких, которые не обязательно связаны с легочным фиброзом.
ВРКТ легких, показывающий обширный фиброз, возможно, от обычного интерстициального пневмонита. Также имеется большая эмфизематозная булла.. Диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии легкого. Видеоскопическая вспомогательная торакоскопическая клиновидная биопсия (VATS) под общей анестезией может потребоваться для получения достаточного количества ткани для постановки точного диагноза. Этот вид биопсии включает введение нескольких трубок через грудную стенку, одна из которых используется для отрезания части легкого для отправки на оценку. Удаленная ткань исследуется гистопатологически с помощью микроскопии, чтобы подтвердить наличие и характер фиброза, а также наличие других признаков, которые могут указывать на конкретную причину, например определенные типы минеральной пыли или возможный ответ на терапию, например паттерн так называемого неспецифического интерстициального фиброза.
Ошибочный диагноз является обычным явлением, потому что, хотя общий легочный фиброз не редок, каждый отдельный тип легочного фиброза встречается редко, а оценка пациентов с этими заболеваниями сложна и требует мультидисциплинарного подхода. Терминология стандартизирована, но по-прежнему существуют трудности с их применением. Даже эксперты могут не согласиться с классификацией некоторых случаев.
В спирометрии в качестве рестриктивного заболевания легких учитываются как ОФВ1 (объем форсированного выдоха за 1 секунду), так и ФЖЕЛ (форсированный жизненная емкость легких ) снижены, поэтому соотношение FEV1 / FVC является нормальным или даже повышенным, в отличие от обструктивного заболевания легких, где это соотношение снижено. Значения остаточного объема и общей емкости легких обычно снижаются при рестриктивном заболевании легких.
При фиброзе легких образуется рубцовая ткань. После образования рубцы становятся постоянными. Замедление прогрессирования и профилактика зависят от первопричины:
Легкое с конечной стадией фиброза легких при аутопсии Гипоксия, вызванная фиброзом легких, может привести к легочной гипертензии, что, в свою очередь, может привести к сердечной недостаточности правого желудочка. Гипоксию можно предотвратить с помощью добавок кислорода.
Легочный фиброз также может привести к повышенному риску легочной эмболии, которую можно предотвратить с помощью антикоагулянтов.
Пять миллионов человек во всем мире страдают фиброзом легких. Ниже приведены ставки на 100 000 человек, и диапазоны отражают узкие и широкие критерии включения, соответственно.
| Уровень заболеваемости | Уровень распространенности | Население | Охваченные годы | Ссылка |
|---|---|---|---|---|
| 6,8-16,3 | 14,0-42,7 | США система обработки заявлений о медицинском обслуживании | 1996–2000 | Raghu et al. |
| 8,8-17,4 | 27,9-63,0 | Округ Олмстед, Миннесота | 1997–2005 гг. | Фернандес Перес и др. |
| 27,5 | 30,3 | Мужчины в округе Берналилло, Нью-Мексико | 1988–1990 гг. | Coultas et al. |
| 11,5 | 14,5 | Женщины |
Исходя из этих показателей, распространенность легочного фиброза в Соединенных Штатах может колебаться от более чем 29000 до почти 132000, исходя из численности населения в 2000 г. был 18 лет и старше. Фактические цифры могут быть значительно выше из-за неправильной диагностики. Обычно на момент постановки диагноза пациентам от сорока до пятидесяти лет, в то время как частота идиопатического фиброза легких резко возрастает после пятидесяти лет. Однако потерю легочной функции обычно связывают с пожилым возрастом, сердечными заболеваниями или более распространенными заболеваниями легких.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
