Неспецифическая интерстициальная пневмония | |
---|---|
Другие названия | Неспецифический интерстициальный пневмонит |
Специальность | Пульмонология |
Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP ) - форма идиопатической интерстициальной пневмонии.
Симптомы включают кашель, затрудненное дыхание и усталость.
Было высказано предположение, что идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония имеет аутоиммунный механизм и является возможным осложнением недифференцированного заболевания соединительной ткани ; однако в настоящее время было проведено недостаточно исследований, чтобы найти причину. Пациенты с NSIP часто имеют другие несвязанные заболевания легких, такие как ХОБЛ или эмфизема, наряду с другими аутоиммунными нарушениями.
Полная клиническая картина. Диагноз может быть поставлен только на основании биопсии легкого ткани, которая лучше всего выполняется с помощью VATS, выполненной кардио-торакальным хирургом. Некоторые пульмонологи могут сначала попробовать бронхоскопию ; однако это часто не позволяет поставить полный или правильный диагноз.
Биопсия легких, проведенная у пациентов с NSIP, выявляет два разных паттерна заболевания - клеточный и фиброзный, которые связаны с разными прогнозами. Клеточный паттерн показывает хроническое воспаление с минимальным фиброзом. Картина фиброзирования отражает интерстициальный фиброз с различным уровнем воспаления. Оба паттерна однородны и не имеют выраженных фибробластных очагов, которые обнаруживаются при других типах идиопатической интерстициальной пневмонии.
Обычно используемые препараты включают преднизон, имуран и cellcept. Для лечения активных случаев пневмонии у этих пациентов обычно используют левакин. Почти все пациенты с NSIP будут получать кислород.
Фиброзный паттерн NSIP имеет пятилетнюю выживаемость от 86% до 92%, тогда как клеточный паттерн NSIP имеет пятилетнюю выживаемость 100%. Пациенты с NSIP (клеточным или фиброзирующим) имеют лучший прогноз, чем пациенты с обычной интерстициальной пневмонией (UIP).
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |
.