Войти
 | |
 | |
| Имена | |
|---|---|
| Название ИЮПАК 2-амино-4-сульфанилбутановая кислота | |
| Идентификаторы | |
| Количество CAS | |
| 3D модель ( JSmol ) | |
| ЧЭБИ | |
| ЧЭМБЛ | |
| ChemSpider | |
| ECHA InfoCard | 100.006.567  |
| Номер ЕС | |
| КЕГГ | |
| PubChem CID | |
| UNII | |
ИнЧИ
| |
Улыбки
| |
| Характеристики | |
| Химическая формула | C 4 H 9 НЕТ 2 S |
| Молярная масса | 135,18 г / моль |
| Появление | Белый кристаллический порошок |
| Температура плавления | 234–235 ° C (453–455 ° F, 507–508 К) (разлагается) |
| Растворимость в воде | растворимый |
| журнал P | -2,56 |
| Кислотность (p K a) | 2,25 |
| Опасности | |
| Пиктограммы GHS |  |
| Сигнальное слово GHS | Предупреждение |
| Формулировки опасности GHS | H302 |
| Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). | |
 N проверить ( что есть ?)  Y N | |
| Ссылки на инфобоксы | |
Гомоцистеин / ˌ ч oʊ м oʊ с ɪ ы т я н / не-протеиногенными α-аминокислота. Это гомолог аминокислоты цистеина, отличающийся дополнительным метиленовым мостиком (-CH 2 -). Он биосинтезируется из метионина путем удаления его концевой метильной группы C ε. В организме гомоцистеин может быть переработан в метионин или преобразован в цистеин с помощью определенных витаминов.
Высокий уровень гомоцистеина в крови ( гипергомоцистеинемия ) делает человека более предрасположенным к повреждению эндотелиальных клеток, что приводит к воспалению кровеносных сосудов, что, в свою очередь, может привести к атерогенезу, что может привести к ишемическому повреждению. Следовательно, гипергомоцистеинемия является возможным фактором риска ишемической болезни сердца. Ишемическая болезнь сердца возникает, когда атеросклеротическая бляшка блокирует кровоток в коронарных артериях, которые снабжают сердце насыщенной кислородом кровью.
Гипергомоцистеинемия коррелирует с возникновением тромбов, сердечных приступов и инсультов, хотя неясно, является ли гипергомоцистеинемия независимым фактором риска этих состояний. Гипергомоцистеинемия также связана с ранними самопроизвольными абортами и дефектами нервной трубки.
Цвиттерионная форма ( S) -гомоцистеина (слева) и ( R) -гомоцистеина (справа) Гомоцистеин существует при нейтральных значениях pH в виде цвиттериона.
Две основные биохимические роли гомоцистеина - (Гомоцистеин показан в левой середине изображения.) Он может быть синтезирован из метионина, а затем преобразован обратно в метионин через цикл SAM или использован для создания цистеина и альфа-кетобутирата. Гомоцистеин биосинтезируется естественным путем в многоступенчатом процессе. Во-первых, метионин получает аденозиновую группу от АТФ, реакция, катализируемая S-аденозилметионинсинтетазой, дает S- аденозилметионин (SAM). Затем SAM передает метильную группу молекуле-акцептору (например, норэпинефрин в качестве акцептора во время синтеза адреналина, ДНК-метилтрансфераза в качестве промежуточного акцептора в процессе метилирования ДНК ). Затем аденозин гидролизуют с образованием L- гомоцистеина. L- гомоцистеин имеет две основные судьбы: преобразование через тетрагидрофолат (THF) обратно в L- метионин или преобразование в L- цистеин.
Млекопитающие биосинтезируют цистеин аминокислоты через гомоцистеин. Цистатионин-β-синтаза катализирует конденсацию гомоцистеина и серина с образованием цистатионина. В этой реакции в качестве кофактора используется пиридоксин (витамин B 6). Затем цистатионин-γ-лиаза превращает эту двойную аминокислоту в цистеин, аммиак и α-кетобутират. Бактерии и растения производят цистеин по другому пути, полагаясь на O- ацетилсерин.
Метаболизм MTHFR: цикл фолиевой кислоты, цикл метионина, транс-сульфурация и гипергомоцистеинемия - 5-MTHF : 5-метилтетрагидрофолат; 5,10-метилтетрагидрофолат; BAX : Bcl-2-ассоциированный X-белок; BHMT : бетаин-гомоцистеин-S-метилтрансфераза; CBS : цистатионин-бета-синтаза; CGL : цистатионин гамма-лиаза; DHF : дигидрофолат (витамин B9); DMG : диметилглицин; dTMP : монофосфат тимидина; dUMP : монофосфат дезоксиуридина; ФАД + флавинадениндикуклеотид; FTHF : 10-формилтетрагидрофолат; МС : метионинсинтаза; MTHFR : метилентетрагидрофолатредуктаза; SAH : S-аденозил-L-гомоцистеин; ЖЕ : S-аденозил-L-метионин; THF : тетрагидрофолат Гомоцистеин можно переработать в метионин. В этом процессе в качестве донора метила используются N5- метилтетрагидрофолат и ферменты, связанные с кобаламином (витамином B 12). Более подробно об этих ферментах можно прочитать в статье о метионинсинтазе.
Гомоцистеин может циклизоваться, давая гомоцистеин тиолактон, пятичленный гетероцикл. Из-за этой реакции "само-зацикливания" гомоцистеин-содержащие пептиды имеют тенденцию к расщеплению в результате реакций, вызывающих окислительный стресс.
Гомоцистеин также действует как аллостерический антагонист рецепторов допамина D 2.
Было высказано предположение, что и гомоцистеин, и его тиолактон, возможно, сыграли значительную роль в появлении жизни на ранней Земле.
Общий гомоцистеин в плазме Уровень гомоцистеина у мужчин обычно выше, чем у женщин, и увеличивается с возрастом.
Обычные уровни в западных популяциях составляют от 10 до 12 мкмоль / л, а уровни 20 мкмоль / л обнаруживаются в группах населения с низким потреблением витамина B или среди пожилых людей (например, Роттердам, Фрамингем).
Он снижается при захвате метилфолиевой кислоты, где это сопровождается снижением содержания метилмалоновой кислоты, повышением содержания фолиевой кислоты и снижением содержания форминоглутаминовой кислоты. Это противоположно мутации MTHFR C677T, которая приводит к увеличению гомоцистеина.
| Секс | Возраст | Нижний предел | Верхний предел | Ед. изм | Повышенный | Лечебная цель |
| женский | 12–19 лет | 3.3 | 7.2 | мкмоль / л | gt; 10,4 мкмоль / л или gt; 140 мкг / дл | lt;6,3 мкмоль / л или lt;85 мкг / дл |
| 45 | 100 | мкг / дл | ||||
| gt; 60 лет | 4.9 | 11,6 | мкмоль / л | |||
| 66 | 160 | мкг / дл | ||||
| Мужчина | 12–19 лет | 4.3 | 9.9 | мкмоль / л | gt; 11,4 мкмоль / л или gt; 150 мкг / дл | |
| 60 | 130 | мкг / дл | ||||
| gt; 60 лет | 5.9 | 15.3 | мкмоль / л + | - | 80 | 210 | мкг / дл |
Вышеуказанные диапазоны приведены только в качестве примеров; результаты тестов всегда следует интерпретировать, используя диапазон, предоставленный лабораторией, которая выдала результат.
Аномально высокий уровень гомоцистеина в сыворотке, превышающий 15 мкмоль / л, является заболеванием, называемым гипергомоцистеинемией. Было заявлено, что это является значительным фактором риска развития широкого спектра заболеваний, включая тромбоз, психоневрологические заболевания и переломы. Также установлено, что это связано с микроальбуминурией, которая является сильным индикатором риска сердечно-сосудистых заболеваний и почечной дисфункции в будущем. Было обнаружено, что дефицит витамина B 12 в сочетании с высоким уровнем фолиевой кислоты в сыворотке также увеличивает общую концентрацию гомоцистеина.
Обычно гипергомоцистеинемия лечится с помощью добавок витамина B 6, витамина B 9 и витамина B 12. Однако добавление этих витаминов не улучшает исходы сердечно-сосудистых заболеваний.
