Войти
| Дефицит тиамина | |
|---|---|
| Другие названия | Бери-бери, витамин B 1 дефицит, тиамин -синдром дефицита |
 | |
| Человек, заболевший авитаминозом в начале двадцатого века в Юго-Восточной Азии | |
| Специальность | Неврология, кардиология, педиатрия |
| Симптомы |
|
| Типы | Влажный, сухой, желудочно-кишечный тракт |
| Причины | Недостаточно тиамин |
| Факторы риска | Диета в основном белый рис ; алкоголизм, диализ, хроническая диарея, диуретики |
| Профилактика | Обогащение пищевых продуктов |
| Лечение | Добавки тиамина |
| Частота | Редко (США) |
Дефицит тиамина - это заболевание с низким уровнем тиамина (витамин B 1). Тяжелая и хроническая форма известна как бери-бери . У взрослых есть два основных типа: влажный бери-бери и сухой бери-бери. Влажный бери-бери влияет на сердечно-сосудистую систему, вызывая учащенное сердцебиение, одышку и отек ног. Сухой бери-бери поражает нервную систему, вызывая онемение рук и ног, спутанность сознания, затруднения при движении ног и боль. Также может возникнуть форма с потерей аппетита и запором. Другой тип, острый бери-бери, чаще всего встречается у младенцев и проявляется потерей аппетита, рвотой, лактоацидозом, изменениями частоты сердечных сокращений и увеличением сердца.
Факторы риска включают: диета в основном белый рис, а также алкоголизм, диализ, хроническая диарея и прием высоких доз диуретиков. Редко это может быть связано с генетическим состоянием, которое приводит к затруднениям с усвоением тиамина, содержащегося в пище. энцефалопатия Вернике и синдром Корсакова являются формами сухого бери-бери. Диагноз ставится на основании симптомов, низкого уровня тиамина в моче, повышенного содержания лактата в крови и улучшения в результате лечения.
Лечение: добавление тиамина, либо внутрь или путем инъекции. При лечении симптомы обычно проходят через пару недель. Заболевание можно предотвратить на уровне населения с помощью обогащения пищевых продуктов.
Дефицит тиамина в США встречается редко. Это остается относительно обычным явлением в Африке к югу от Сахары. Вспышки зафиксированы в лагерях беженцев. Дефицит тиамина описывался в Азии на протяжении тысячелетий и стал более распространенным в конце 1800-х годов, когда возросла переработка риса.
Симптомы бери-бери включают потерю веса, эмоциональные расстройства, нарушение сенсорного восприятия, слабость и боль в конечностях и периоды нерегулярной ЧСС. Отек (отек тканей тела) - обычное явление. Это может увеличить количество молочной кислоты и пировиноградной кислоты в крови. В запущенных случаях заболевание может вызвать сердечную недостаточность с высоким выбросом и смерть.
Симптомы могут возникать одновременно с симптомами энцефалопатии Вернике, в первую очередь неврологического состояния, связанного с недостаточностью тиамина.
Бери-бери делится на следующие четыре категории. Первые три являются историческими, а четвертый, желудочно-кишечный бери-бери, был признан в 2004 году:
Сухой бери-бери вызывает истощение и частичный паралич в результате повреждения периферических нервов. Его также называют эндемическим невритом. Он характеризуется:
Избирательное поражение крупных проприоцептивных сенсорных волокон без двигательных нарушений может происходить и проявляться в виде заметной сенсорной атаксии, которая представляет собой потерю баланса и координации из-за потери проприоцептивных сигналов с периферии и потери положения
энцефалопатия Вернике (WE), синдром Корсакова (алкогольно-амнестическое расстройство) и синдром Вернике – Корсакова являются формами сухой бери-бери.
Энцефалопатия Вернике - наиболее часто встречающееся проявление дефицита тиамина в западном обществе, хотя она также может встречаться у пациентов с нарушениями питание от других причин, таких как желудочно-кишечные заболевания, люди с ВИЧ / СПИДом, и с необдуманным введением парентерально глюкозы или перееданием без адекватного приема витамина B. Это поразительное нервно-психическое расстройство, характеризующееся параличом движений глаз, неправильной позой и походкой, а также выраженным нарушением психической функции.
Синдром Корсакова, как правило, считается, что изначально возникает при ухудшении функции мозга у пациентов. поставлен диагноз МЫ. Это амнестико-конфабулятивный синдром, характеризующийся ретроградной и антероградной амнезией, нарушением концептуальных функций, а также снижением спонтанности и инициативы.
У алкоголиков может быть дефицит тиамина из-за следующие:
После улучшения питания и прекращения употребления алкоголя некоторые нарушения, связанные с дефицитом тиамина, обращаются вспять, в частности, плохая работа мозга, хотя в более тяжелых случаях синдром Вернике – Корсакова оставляет необратимые повреждения. (См. алкогольный делирий.)
Влажный бери-бери влияет на сердце и систему кровообращения. Иногда это приводит к летальному исходу, так как вызывает сочетание сердечной недостаточности и ослабления стенок капилляров, что вызывает отек периферических тканей. Влажный бери-бери характеризуется:
Желудочно-кишечный бери-бери вызывает боль в животе. Желудочно-кишечная бери-бери характеризуется:
инфантильный бери-бери обычно возникает между двумя и шестимесячный возраст у детей, матери которых получают недостаточное потребление тиамина. Он может проявляться как влажный или сухой бери-бери.
В острой форме у ребенка развиваются одышка и цианоз, и вскоре он умирает от сердечной недостаточности. Эти симптомы могут быть описаны при инфантильном бери-бери:
Бери-бери также может быть вызван другими недостатками. чем недостаточное потребление: заболевания или операции на желудочно-кишечном тракте, алкоголизм, диализ, генетические недостатки и т. д. Все эти причины в основном затрагивают центральной нервной системы и провоцируют развитие так называемой болезни Вернике или энцефалопатии Вернике..
Болезнь Вернике является одним из наиболее распространенных неврологических или нервно-психических заболеваний. В серии аутопсий признаки поражения Вернике наблюдаются примерно в 2% общих случаев. Исследования медицинских карт показывают, что около 85% не были диагностированы, хотя только 19% не имели симптомов. У детей диагностировали только 58%. У лиц, злоупотребляющих алкоголем, серия вскрытий выявила неврологические нарушения с частотой 12,5% и более. Смертность от болезни Вернике достигает 17% от болезней, что означает 3,4 / 1000 или около 25 миллионов современников. Число людей с болезнью Вернике может быть даже больше, учитывая, что на ранних стадиях могут быть дисфункции до появления видимых поражений при вскрытии. Кроме того, у бесчисленного количества людей могут возникнуть повреждения плода и последующие заболевания.
Генетические заболевания транспорта тиамина редки, но серьезны. (TRMA) с сахарным диабетом и сенсоневральной глухотой представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене SLC19A2, высокоаффинном транспортере тиамина. Пациенты с TRMA не проявляют признаков системного дефицита тиамина, что предполагает избыточность в транспортной системе тиамина. Это привело к открытию второго высокоаффинного переносчика тиамина, SLC19A3. Болезнь Ли (подострая некротизирующая энцефаломиелопатия) - это наследственное заболевание, которое поражает в основном младенцев в первые годы жизни. и неизменно фатально. Патологическое сходство между болезнью Ли и WE привело к гипотезе о том, что причиной является дефект метаболизма тиамина. Одним из наиболее последовательных открытий стало нарушение активации комплекса пируватдегидрогеназы.
Мутации в гене SLC19A3 были связаны с, который лечится с фармакологическими дозами тиамина и биотина, другого витамина B.
Другие заболевания, в которых предполагалась роль тиамина, включают подострую некротизирующую энцефаломиелопатию (паранеопластический синдром), а также. Кроме того, сообщалось о нескольких наследственных нарушениях, связанных с ThDP-зависимыми ферментами, которые могут поддаваться лечению тиамином.
Период полураспада тиамина в организме человека составляет 18 дней, и быстро истощается, особенно когда метаболические потребности превышают потребление. Производное тиамина, пирофосфат тиамина (TPP), является кофактором, участвующим в цикле лимонной кислоты, а также связывающим расщепление сахаров с лимонной кислотой. кислотный цикл. Цикл лимонной кислоты является центральным метаболическим путем, участвующим в регуляции метаболизма углеводов, липидов и аминокислот, и его нарушение из-за дефицита тиамина подавляет выработку многих молекул, включая нейротрансмиттеры глутаминовую кислоту и ГАМК. Кроме того, тиамин также может принимать непосредственное участие в нейромодуляции.
Окисление производных тиамина до флуоресцентных тиохромов феррицианидом калия в щелочных условиях Положительный диагностический тест на дефицит тиамина включает измерение активности фермента транскетолаза в эритроцитах (анализ активации транскетолазы эритроцитов). В качестве альтернативы тиамин и его фосфорилированные производные могут быть непосредственно обнаружены в цельной крови, тканях, пищевых продуктах, кормах для животных и фармацевтических препаратах после превращения тиамина в флуоресцентные производные тиохрома (анализ тиохромов) и разделения с помощью высокоэффективная жидкостная хроматография (ВЭЖХ). Методы капиллярного электрофореза (КЭ) и методы внутрикапиллярных ферментных реакций появились в качестве альтернативных методов количественного определения и мониторинга уровней тиамина в образцах. Нормальная концентрация тиамина в крови с ЭДТА составляет около 20-100 мкг / л.
Многих людей, больных авитаминозом, можно лечить одним тиамином. При введении тиамина внутривенно (а позже и перорально) быстрое и резкое выздоровление происходит, как правило, в течение 24 часов.
Для улучшения периферической невропатии может потребоваться несколько месяцев лечения тиамином.
Бери-бери - это повторяющееся алиментарное заболевание в изоляторах, даже в этом веке. В 1999 году в центре временного содержания на Тайване произошла вспышка бери-бери. Высокие показатели заболеваемости и смертности в переполненных гаитянских тюрьмах в 2007 году были связаны с традиционной практикой мытья риса перед приготовлением. В Кот-д'Ивуаре среди группы заключенных, подвергнутых суровому наказанию, 64% заболели авитаминозами. Перед началом лечения у заключенных наблюдались симптомы сухого или влажного бери-бери с неврологическими признаками (покалывание: 41%), сердечно-сосудистыми признаками (одышка: 42%, боль в грудной клетке: 35%) и отеками нижних конечностей ( 51%). При лечении скорость выздоровления составила около 97%.
Популяции, находящиеся в условиях сильного стресса, могут иметь более высокий риск авитаминоза. Перемещенное население, такое как беженцы с войны, восприимчивы к дефициту питательных микроэлементов, включая бери-бери. Серьезное недоедание, вызванное голодом, также может вызывать авитаминоз, хотя симптомы могут не учитываться при клинической оценке или маскироваться другими проблемами, связанными с голодом. Чрезвычайная потеря веса диета в редких случаях может вызвать состояние, подобное голоду и сопутствующему авитаминозу.
Самые ранние письменные описания дефицита тиамина относятся к Древнему Китаю в контексте китайской медицины. Один из самых ранних - это Ге Хун в его книге «Чжоу хоу бей цзи фанг» («Формулы на случай опасности, чтобы держать руку в руке»), написанной где-то в 3 веке. Хун назвал болезнь именем цзяо ци, что можно интерпретировать как «ступня ци ». Он описал симптомы, включая отек, слабость и онемение стоп. Он также признал, что болезнь может быть смертельной, и утверждал, что ее можно вылечить, употребляя определенные продукты, такие как ферментированные соевые бобы в вине. Более известные примеры ранних описаний «стопной ци» - это Чао Юаньфан (который жил в период 550–630 гг.) В его книге «Чжу бин юань хоу лунь» («Источники и симптомы всех болезней») и Сунь Симиао (581–682) в своей книге Bei ji qian jin yao fang (Основные формулы чрезвычайной ситуации, стоящие тысячу золота).
В конце 19 века бери-бери изучал Такаки Канехиро, японский врач, получивший образование в Великобритании, из Императорского флота Японии. Бери-бери был серьезной проблемой для японского военно-морского флота: моряки болели в среднем четыре раза в год в период с 1878 по 1881 год, и 35% из них были больными авитаминозами. В 1883 году Такаки узнал об очень высокой заболеваемости бери-бери среди курсантов во время учебной миссии из Японии на Гавайи, через Новую Зеландию и Южную Америку. Путешествие длилось более девяти месяцев и привело к 169 случаям болезни и 25 смертельным случаям на судне с 376 людьми. При поддержке японского военно-морского флота он провел эксперимент, в котором другой корабль был направлен на тот же маршрут, за исключением того, что его экипаж питался мясом, рыбой, ячменем, рисом и бобами. К концу рейса у этого экипажа было только 14 случаев авитаминоза и ни одного смертельного случая. Это убедило Такаки и японский флот в том, что причиной была диета. В 1884 году Такаки заметил, что бери-бери было обычным явлением среди низкооплачиваемых экипажей, которым часто давали бесплатный рис и поэтому мало что ели, но не среди экипажей западных военно-морских сил или среди японских офицеров, которые придерживались более разнообразной диеты.
В 1897 году Кристиан Эйкман, нидерландский врач и патолог, продемонстрировал, что бери-бери вызывается неправильным питанием. и обнаружил, что кормление цыплят нешлифованным рисом (вместо полированного) помогает предотвратить авитаминоз. В следующем году сэр Фредерик Хопкинс предположил, что некоторые продукты содержат «вспомогательные факторы» - помимо белков, углеводов, жиров и соли, - которые необходимы для функционирования человеческого тела. В 1901 году Геррит Грийнс, голландский врач и помощник Христиана Эйкмана в Нидерландах, правильно интерпретировал бери-бери как синдром дефицита, а между 1910 и 1913 годами Эдвард Брайт Веддер установлено, что экстракт рисовых отрубей является средством от авитаминоза. В 1929 году Эйкман и Хопкинс были удостоены Нобелевской премии по физиологии и медицине за свои открытия.
Хотя, согласно Оксфордскому словарю, термин «бери-бери» происходит от сингальского словосочетания, означающего «слабый, слабый» или «Я не могу, не могу», слово дублируется для выделения, происхождение фразы сомнительно. Также предполагалось, что это слово происходит из хинди, арабского и некоторых других языков и имеет множество значений, таких как «слабость», «моряк» и даже «овца». Такое предполагаемое происхождение было перечислено Генрихом Бото Шойбе среди других. Эдвард Веддер писал в своей книге «Бери-бери» (1913), что «невозможно однозначно проследить происхождение слова бери-бери». Слово бербере использовалось в письменной форме, по крайней мере, еще в 1568 году Диого ду Коуту, когда он описал дефицит в Индии.
«Какке», что является японским синонимом дефицита тиамина, происходит от того, как произносится «цзяо ци» в японском языке. «Цзяо ци» - старое слово, используемое в китайской медицине для описания бери-бери. Предполагается, что «какке» вошло в японский язык где-то между 6 и 8 веками.
Поскольку большинство кормов, используемых в рационах домашней птицы, содержат достаточно количество витаминов, необходимое для удовлетворения потребностей этого вида, дефицита этого витамина не возникает при коммерческих диетах. По крайней мере, так считалось в 1960-е годы.
У взрослых цыплят появляются признаки через три недели после того, как их скармливали недостаточной диетой. У молодых цыплят он может появиться до двухнедельного возраста. Начало у молодых цыплят внезапное. Наблюдается анорексия и шаткая походка. Позже появляются двигательные признаки, начиная с явного паралича сгибателя пальцев стопы. Характерная поза называется «созерцание звезд», что означает, что цыпленок «сидит на своих скакательных суставах и на голове в опистотоносе ».
Реакция на введение витамина довольно быстрая и наступает через несколько часов.
Полиоэнцефаломаляция (PEM) - наиболее распространенное заболевание, связанное с недостаточностью тиамина у молодых жвачных и нежвачные животные. Симптомы БЭП включают обильную, но преходящую диарею, вялость, круговые движения, созерцание звезд или опистотонус (голова запрокинута на шею) и мышечный тремор. Наиболее частой причиной является кормление с высоким содержанием углеводов, приводящее к чрезмерному росту бактерий, продуцирующих тиаминазу, но потребление тиаминазы с пищей (например, папоротника папоротника) или ингибирование абсорбции тиамина из-за высокого потребления серы также являются возможный. Другой причиной PEM является инфекция Clostridium sporogenes или Bacillus aneurinolyticus. Эти бактерии продуцируют тиаминазы, которые вызывают острый дефицит тиамина у пораженного животного.
Змеи, которые потребляют диету, в основном состоящую из золотых рыбок и рыбок-кормушек, восприимчивы к развивающаяся недостаточность тиамина. Это часто проблема, наблюдаемая в неволе при содержании подвязочных и ленточных змей, которых кормят исключительно золотыми рыбками, поскольку эти рыбы содержат тиаминазу, фермент, расщепляющий тиамин.
Дефицит тиамина был определен как причина паралитического заболевания, поражающего диких птиц в районе Балтийского моря, начиная с 1982 года. В этом состоянии трудно держать крылья сложенными вдоль тела во время отдыха, потеря способность летать и говорить с возможным параличом крыльев и ног и смертью. Поражает в первую очередь птиц размером 0,5–1 кг, таких как сельдь (Larus argentatus), обыкновенный скворец (Sturnus vulgaris) и гага (Somateria mollissima).. Исследования отметили: «Поскольку исследуемые виды занимают широкий спектр экологических ниш и позиций в пищевой сети, мы открыты для возможности того, что другие классы животных также могут страдать от дефицита тиамина».
В округах Блекинге и Сконе (самая южная Швеция ), массовая гибель нескольких видов птиц, особенно европейской сельди, наблюдалась с тех пор. начало 2000-х. В последнее время, похоже, затронуты виды других классов. Сообщается о высокой смертности лосося (Salmo salar) в реке Mörrumsån, а такие млекопитающие, как евразийский лось (Alces alces), умерли в необычно большом количестве.. Недостаток тиамина является общим знаменателем при проведении анализа. В апреле 2012 года окружной административный совет Блекинге счел ситуацию настолько тревожной, что обратился к шведскому правительству с просьбой провести более тщательное расследование.
 | На Викискладе есть медиафайлы, связанные с Бери-бери. |
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
