Войти
| Энцефалопатия Вернике | |
|---|---|
| Другие названия | Болезнь Вернике |
 | |
| Гипоталамус | |
| Специальность | Неврология  |
| Симптомы | Атаксия, офтальмоплегия, путаница |
| Причины | Дефицит тиамина |
| Факторы риска | Алкоголизм, недоедание |
энцефалопатия Вернике (WE), также энцефалопатия Вернике - это наличие неврологических симптомов, вызванных биохимическими поражениями центральной нервной системы после истощения запасов витамина B., в частности тиамин (витамин B1). Заболевание является частью более крупной группы дефицита тиамина расстройств, в которую входят бери-бери во всех его формах и алкогольный синдром Корсакова. Когда она возникает одновременно с алкогольным синдромом Корсакова, она известна как синдром Вернике – Корсакова.
Классически энцефалопатия Вернике характеризуется триадой - офтальмоплегией, атаксией. и путаница. Около 10% пациентов проявляют все три особенности, также могут присутствовать другие симптомы. Хотя это обычно считается заболеванием, свойственным истощенным людям, злоупотребляющим алкоголем, оно может быть вызвано целым рядом заболеваний. Его лечат добавками тиамина, которые могут привести к улучшению симптомов и часто к полному исчезновению, особенно в тех случаях, когда злоупотребление алкоголем не является основной причиной. Часто необходимо заменить другие питательные вещества, в зависимости от причины.
Энцефалопатия Вернике может присутствовать в общей популяции с распространенностью около 2% и считается недиагностированной; вероятно, многие случаи возникают у пациентов, у которых нет обычно ассоциированных симптомов.
Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике:
Однако на самом деле лишь небольшой процент пациентов испытывает все три симптома, а полная триада чаще встречается у тех, кто злоупотребляет алкоголем.
Также у пациентов с этим заболеванием был обнаружен гораздо более разнообразный спектр симптомов, включая:
Хотя гипотермия обычно диагностируется температура тела 35 ° C / 95 ° F ° F или ниже, необходимо контролировать начальное охлаждение, вызванное нарушением регуляции центральной нервной системы (ЦНС), поскольку это может способствовать развитию инфекция. Пациент может сообщать о чувстве холода с последующим легким ознобом, холодной кожей, умеренной бледностью, тахикардией, гипертонией, тремором или пилоэрекцией. Для предотвращения переохлаждения рекомендуются методы внешнего согрева.
Среди часто изменяемых функций - сердечно-сосудистая система. Возможны тахикардия, одышка, боль в груди, ортостатическая гипотензия, изменение частоты пульса и артериального давления. Недостаток тиамина иногда влияет на других основных потребителей энергии, миокард, а также у пациентов может развиться кардиомегалия. Наблюдалась сердечная недостаточность с синдромом лактоацидоза. Сердечные аномалии - это аспект WE, который не был включен в традиционный подход и не классифицируется как отдельное заболевание. Инфекции были отмечены как одна из наиболее частых причин смерти у WE. Кроме того, инфекции обычно присутствуют в педиатрических случаях.
На последней стадии могут возникать другие симптомы: гипертермия, повышенный мышечный тонус, спастический паралич, хореическая дискинезия и кома.
Из-за частого поражения сердца, глаз и периферической нервной системы некоторые авторы предпочитают называть это болезнью Вернике, а не просто энцефалопатией.
Ранние симптомы неспецифичны, и было заявлено, что МЫ можем представить неспецифические результаты. При синдроме Вернике Корсакова отдельные симптомы присутствуют примерно в одной трети.
В зависимости от локализации поражения головного мозга чаще встречаются различные симптомы:
Характерно поражение мамиллярной области - обнаружены мелкие петехиальные кровоизлияния.
Синдром Корсакова, характеризующийся ухудшением памяти, конфабуляцией, спутанностью сознания и изменениями личности, имеет прочную и признанную связь с WE. Очень высокий процент пациентов с синдромом Вернике – Корсакова также страдает периферической невропатией, и у многих алкоголиков эта нейропатия протекает без других неврологических признаков или симптомов. Болезнь Корсакова гораздо чаще встречается у WE из-за хронического алкоголизма. Это редкость среди тех, кто не злоупотребляет алкоголем. Синдром Корсакова развивается до 80% пациентов, злоупотребляющих алкоголем. При болезни Корсакова обычно наблюдается атрофия таламуса и маммиллярных тел, поражение лобных долей. В одном исследовании у половины пациентов Вернике-Корсакова было хорошее выздоровление от амнезического состояния, которое может занять от 2 месяцев до 10 лет.
Энцефалопатия Вернике классически считалась заболеванием исключительно алкоголиков, но она также встречается у хронически недоедающих, а в последние годы была обнаружена после бариатрии. хирургия. Не являясь исчерпывающими, документально подтвержденные причины энцефалопатии Вернике включали:
Дефицит тиамина и нарушения метаболизма тиамина считаются основными причина энцефалопатии Вернике. Тиамин, также называемый B1, помогает расщеплять глюкозу. В частности, он действует как важный кофермент для цикла TCA и пентозофосфатного шунта. Перед использованием тиамин сначала метаболизируется до более активной формы, тиаминдифосфата (TDP). В организме есть только 2–3 недели запасов тиамина, которые легко истощаются без приема, или если истощение происходит быстро, например, при хронических воспалительных состояниях или диабете. Тиамин участвует в:
Первичное неврологическое повреждение, вызванное дефицитом тиамина у WE, бывает трехкратным: окислительное повреждение, повреждение митохондрий, ведущее к апоптоз и прямая стимуляция проапоптотического пути. Дефицит тиамина поражает как нейроны, так и астроциты, глиальные клетки головного мозга. Дефицит тиамина изменяет поглощение глутамата астроцитами за счет изменений в экспрессии астроцитарных транспортеров глутамата EAAT1 и EAAT2, что приводит к эксайтотоксичности. Другие изменения включают изменения подтипа транспортера ГАМК GAT-3, GFAP, глутаминсинтетазы и канала Aquaporin 4. Очаговый лактоацидоз также вызывает вторичный отек, окислительный стресс, воспаление и повреждение белого вещества.
Мозжечок Несмотря на свое название, WE не имеет отношения к области Вернике, связанной с ней областью мозга. с устным и языковым переводом.
В большинстве случаев ранние поражения полностью исчезают с помощью немедленных и адекватных добавок.
Поражения обычно симметричны в перивентрикулярной области, промежуточном мозге, среднем мозге, гипоталамусе и мозжечке черве. Поражения ствола мозга могут включать ядра III, IV, VI и VIII черепных нервов, медиальные ядра таламуса и дорсальное ядро блуждающего нерва. Отек может быть обнаружен в областях, окружающих третий желудочек и четвертый желудочек, также появляются петехии и небольшие кровоизлияния. Хронические случаи могут представлять собой атрофию маммиллярных тел.
Также могут иметь место пролиферация эндотелия, гиперплазия капилляров, демиелинизация и потеря нейронов.
Измененный гематоэнцефалический барьер может вызвать нарушенную реакцию на определенные лекарства и продукты питания.
Установлен диагноз энцефалопатии Вернике или заболевания клинически. Caine et al. в 1997 г. были установлены критерии, согласно которым энцефалопатия Вернике может быть диагностирована у любого пациента с двумя или более из основных симптомов, указанных выше. Чувствительность диагноза по классической триаде составила 23%, но увеличилась до 85% с учетом двух или более из четырех классических характеристик. Этот критерий оспаривается, потому что все пациенты, которые он изучал, были алкоголиками.
Некоторые считают достаточным заподозрить наличие болезни только по одному из основных симптомов. Некоторые протоколы британских больниц предполагают наличие у нас любого из этих симптомов: спутанность сознания, снижение уровня сознания (или бессознательное состояние, ступор или кома), потеря памяти, атаксия или неустойчивость, офтальмоплегия или нистагм, а также необъяснимая гипотензия с гипотермией. Для лечения достаточно наличия только одного признака.
Поскольку у пациентов часто обнаруживается гораздо более разнообразный спектр симптомов, необходимо искать новые диагностические критерии, однако энцефалопатия Вернике остается клинически диагностированной состояние. Ни МРТ, ни измерения уровня тиамина в сыворотке не являются достаточными диагностическими маркерами во всех случаях. Однако, как описано Zuccoli et al. в нескольких работах вовлечение ядер черепных нервов и центрального серого вещества на МРТ очень специфично для WE в соответствующих клинических условиях. Невозможность восстановления после приема тиамина неубедительна.
Чувствительность MR составила 53%, а специфичность - 93%. Обратимый цитотоксический отек считался наиболее характерным поражением WE. Расположение поражений чаще было нетипичным у лиц, не употребляющих алкоголь, в то время как типичное усиление контраста в таламусе и мамиллярных телах наблюдалось, часто связанное со злоупотреблением алкоголем. Эти аномалии могут включать:
Похоже, что результаты компьютерной томографии очень малы.
Тиамин можно измерить с помощью анализа активности транскетолазы эритроцитов или путем активации путем измерения в уровни тиаминдифосфата vitro. Нормальные уровни тиамина не обязательно исключают присутствие WE, так как это может быть пациентом с трудностями во внутриклеточном транспорте.
Существуют больничные протоколы по профилактике, добавление тиамина при наличии: злоупотребления алкоголем в анамнезе или связанных с ним судорог, потребности в внутривенном введении глюкозы, признаков недоедания, плохого питания, недавней диареи или рвота, периферическая невропатия, интеркуррентное заболевание, белая горячка или лечение DTs и другие. Некоторые эксперты советуют вводить тиамин парентерально всем пациентам из группы риска в отделении неотложной помощи.
. При клиническом диагнозе следует помнить, что ранние симптомы неспецифичны, и было заявлено, что МЫ могут представить неспецифические результаты. Все согласны с тем, что после операций на желудке нужно давать водорастворимые витамины и минералы.
В некоторых странах некоторые продукты питания были дополнены тиамином, что снизило количество случаев заболевания WE. Улучшение трудно оценить количественно, потому что они применяли несколько различных действий. Избегание или умеренное употребление алкоголя и адекватное питание снижает один из основных факторов риска развития синдрома Вернике-Корсакова.
Большинство симптомов быстро улучшатся, если недостатки будут устранены на ранней стадии. Нарушение памяти может быть постоянным.
Пациентам с подозрением на НЭ лечение тиамином следует начинать немедленно. Следует немедленно сдать кровь для проверки уровня тиамина, других витаминов и минералов. После этого следует немедленно внутривенно или внутримышечно вводить дозу тиамина два или три раза в день. Введение тиамина обычно продолжают до прекращения клинического улучшения.
Принимая во внимание разнообразие возможных причин и несколько неожиданных симптоматических проявлений, а также из-за низкого предполагаемого риска токсичности тиамина, поскольку терапевтический ответ часто драматичен с первого дня, некоторые квалифицированные авторы указывают парентеральное введение тиамина, если МЫ подозревается, как средство диагностики и лечения. Этот диагноз в значительной степени подтверждается реакцией на парентеральный тиамин, но недостаточен, чтобы исключить его из-за его отсутствия. Парентеральное введение тиамина связано с очень небольшим риском анафилаксии.
У лиц, злоупотребляющих алкоголем, может быть недостаточное потребление нескольких витаминов с пищей, а также нарушение всасывания, метаболизма и хранения тиамина; поэтому им могут потребоваться более высокие дозы.
Если назначают глюкозу, например, при гипогликемическом алкоголизме, одновременно следует вводить тиамин. Если этого не сделать, глюкоза быстро поглотит оставшиеся запасы тиамина, что усугубит это состояние.
Наблюдение отека при МР, а также обнаружение вздутия и макрофагов в вскрытых тканях привело к успешному введению
Также следует обратить внимание на другие нарушения питания, так как они могут усугубить болезнь. В частности, магний, кофактор транскетолазы, который может вызывать или усугублять заболевание.
Также могут потребоваться другие добавки, в том числе: кобаламин, аскорбиновый кислота, фолиевая кислота, никотинамид, цинк, фосфор (дикальцийфосфат ) и в некоторых Случаи таурина, особенно подходят при нарушениях сердечно-сосудистой системы. Рекомендуется питание под контролем пациента. Пациентам с синдромом Вернике-Корсакова рекомендуются даже более высокие дозы парентерального тиамина. Следует также учитывать сопутствующие токсические эффекты алкоголя.
Нет убедительных статистических исследований, все цифры основаны на частичных исследованиях, и из-за этических проблем при проведении контролируемых испытаний маловероятно будет получено в будущем.
Поражения Вернике наблюдались при вскрытиях от 0,8 до 2,8% населения в целом и у 12,5% алкоголиков. Эта цифра увеличивается до 35% у алкоголиков, если учитывать повреждение мозжечка из-за нехватки тиамина.
Большинство случаев вскрытия было от алкоголиков. Серии вскрытий были выполнены в больницах на доступном материале, который вряд ли будет репрезентативным для всего населения. Учитывая незначительные изменения, предшествующие появлению видимых повреждений при вскрытии, процент должен быть выше. Есть данные, указывающие на то, что энцефалопатия Вернике не диагностируется. Например, в одном исследовании 1986 года 80% случаев были диагностированы посмертно. По оценкам, только 5–14% пациентов с НЭ диагностируются при жизни.
В ходе серии вскрытий, проведенных в Ресифи, Бразилия, было обнаружено, что только 7 из 36 имели алкогольные привычки и лишь небольшое меньшинство страдает недоеданием. В обзоре 53 опубликованных отчетов о случаях с 2001 по 2011 годы связь с алкоголем также составила около 20% (10 из 53 случаев).
НЭ чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Среди меньшинства, которому поставлен диагноз, смертность может достигать 17%. Считается, что основными факторами, вызывающими смерть, являются инфекции и дисфункция печени.
Впервые WE был идентифицирован в 1881 году немецким неврологом Карлом Вернике, хотя связь с тиамин не был идентифицирован до 1930-х годов. Подобное проявление этого заболевания было описано русским психиатром Сергеем Корсаковым в серии статей, опубликованных 1887–1891 гг.
| Классификация | D |
|---|
