Синдром Вернике – Корсакова

редактировать
Совместное присутствие энцефалопатии Вернике (WE) и синдрома Корсакова
Синдром Вернике – Корсакова
Другие именаПсихоз Корсакова, алкогольная энцефалопатия
Катион тиамина 3D ball.png
Тиамин
Специальность Психиатрия, неврология

синдром Вернике – Корсакова (WKS ) сочетанное наличие энцефалопатии Вернике (WE) и алкогольного синдрома Корсакова. Из-за тесной взаимосвязи между этими двумя расстройствами у людей с любым из них обычно диагностируется WKS как единый синдром. В основном это вызывает изменения зрения, атаксию и нарушение памяти.

Причиной нарушения является дефицит тиамина (витамин B 1). Это может произойти из-за бери-бери, энцефалопатии Вернике и алкогольного синдрома Корсакова. Эти нарушения могут проявляться вместе или по отдельности. WKS обычно является вторичным по отношению к злоупотреблению алкоголем.

энцефалопатией Вернике, а WKS чаще всего наблюдается у людей с расстройством, вызванным употреблением алкоголя. Неудача в диагностике WE и, следовательно, в лечении болезни приводит к смерти примерно в 20% случаев, в то время как в 75% случаев остается необратимое повреждение мозга, связанное с WKS. Из пострадавших 25% нуждаются в длительной госпитализации для получения эффективной помощи.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
    • 1.1 Энцефалопатия Вернике
    • 1.2 Алкогольный синдром Корсакова
    • 1.3 Когнитивные эффекты
    • 1.4 Дефицит памяти
    • 1.5 Конфабуляция
  • 2 Причины
    • 2.1 Постгастрэктомия
    • 2.2 Взаимодействие алкоголя и тиамина
  • 3 Патофизиология
  • 4 Диагноз
  • 5 Профилактика
  • 6 Лечение
  • 7 Эпидемиология
  • 8 История
    • 8.1 Энцефалопатия Вернике
    • 8.2 Алкогольный синдром Корсакова
  • 9 Общество и культура
  • 10 См. Также
  • 11 Ссылки
  • 12 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Синдром является комбинированным проявлением двух одноименных расстройств: энцефалопатии Вернике и алкогольного синдрома Корсакова. Она включает острую фазу энцефалопатии Вернике, за которой следует фаза хронического алкогольного синдрома Корсакова.

Энцефалопатия Вернике

WE характеризуется наличием триады симптомов:

  1. Нарушения со стороны глаз (офтальмоплегия )
  2. Изменения психического состояния (спутанность сознания )
  3. неустойчивая поза и походка (атаксия )

) Эта триада симптомов возникает в результате дефицита витамина B 1, который является важным коферментом. Вышеупомянутые изменения психического состояния возникают примерно у 82% пациентов, симптомы которых варьируются от спутанности сознания, апатии, неспособности чтобы сконцентрироваться, и снижение осознания непосредственной ситуации, в которой они находятся. Если не лечить, WE может привести к коме или смерти. Примерно у 29% пациентов глазные нарушения состоят из нистагма и паралича боковые прямые мышцы или другие мышцы глаза. У меньшего процента пациентов наблюдается уменьшение времени реакции зрачки на световые раздражители и отек диска зрительного нерва, который может сопровождаться кровоизлиянием в сетчатку. Наконец, симптомы, связанные со стойкой и походкой, возникают примерно у 23% пациентов и являются результатом дисфункции мозжечка и вестибулярной системы. Другие симптомы, которые наблюдались в случаях WE: ступор, низкое артериальное давление (гипотензия ), учащенное сердцебиение (тахикардия ), а также гипотермия, эпилептические припадки и прогрессирующая потеря слуха.

Около 19% пациентов не имеют никаких симптомов классической триады при первом диагнозе WE; однако обычно один или несколько симптомов развиваются позже, по мере прогрессирования заболевания.

Алкогольный синдром Корсакова

В DSM-V синдром Корсакова классифицируется как основные или легкие нейрокогнитивные расстройства, вызванные приемом веществ / лекарств. специфически вызванная алкоголем амнезиальная конфабуляция. Диагностические критерии, необходимые для постановки диагноза, включают выраженную амнезию, быстрое забывание и трудности с обучением. Наличие тиамин-дефицитной энцефалопатии может происходить в сочетании с этими симптомами.

Несмотря на утверждение, что алкогольный синдром Корсакова должен быть вызван употреблением алкоголя, было несколько случаев, когда он развился из других случаев дефицита тиамина. в результате серьезного недоедания из-за таких условий, как: рак желудка, нервная анорексия и гастрэктомия.

Когнитивные эффекты

Было задокументировано несколько случаев, когда синдром Вернике – Корсакова наблюдался в большом масштабе. В 1947 году 52 случая WKS были зарегистрированы в госпитале для военнопленных в Сингапуре, где в рацион заключенных входило менее 1 мг тиамина в день. Такие случаи дают возможность понять, какое влияние этот синдром оказывает на познание. В данном конкретном случае когнитивные симптомы включали бессонницу, тревогу, трудности с концентрацией, потерю памяти на ближайшее прошлое и постепенное ухудшение психического состояния; состоящий из замешательства, замешательства и галлюцинаций. В других случаях WKS были зарегистрированы когнитивные эффекты, такие как серьезное нарушение речи, головокружение и головокружение. В дополнение к этому, было отмечено, что некоторые пациенты демонстрировали неспособность сосредоточиться, а другие неспособность привлечь внимание пациентов.

В исследовании, проведенном в 2003 году Brand et al. Что касается когнитивных эффектов WKS, исследователи использовали набор нейропсихологических тестов , который включал тесты интеллекта, скорости обработки информации, памяти, управляющих функций и когнитивных оценок. Они обнаружили, что пациенты, страдающие от WKS, показали нарушения во всех аспектах этой серии тестов, но наиболее заметно - в задачах когнитивной оценки. Это задание требовало от испытуемых оценить физическое качество, такое как размер, вес, количество или время (то есть какова средняя длина душа?) Конкретного предмета. Пациенты с WKS показали худшие результаты, чем обычные участники контрольной группы, по всем задачам в этой категории. Пациенты обнаружили, что оценка времени была самой сложной, тогда как количественная оценка была самой простой. Кроме того, исследование включало категорию для классификации «странных» ответов, которая включала любой ответ, выходящий далеко за пределы нормального диапазона ожидаемых ответов. Пациенты WKS действительно дали ответы, которые могли попасть в такую ​​категорию, и они включали такие ответы, как примерная продолжительность душа 15 или 1 час, или 4 кг или 15 тонн как вес автомобиля.

Память дефициты

Как упоминалось ранее, амнестические симптомы WKS включают как ретроградную, так и антероградную амнезию. Ретроградный дефицит был продемонстрирован через неспособность пациентов с WKS вспомнить или распознать информацию о недавних публичных мероприятиях. Антероградная потеря памяти демонстрируется недостатком в задачах, которые включают кодирование с последующим воспроизведением списков слов и лиц, а также семантические обучающие задачи. Пациенты с WKS также продемонстрировали трудности с персеверацией, о чем свидетельствует недостаточная производительность Висконсинского теста сортировки карт. Ретроградная амнезия, которая сопровождает WKS, может длиться от двадцати до тридцати лет назад, и, как правило, наблюдается временной градиент, когда более ранние воспоминания вспоминаются лучше, чем более свежие. Широко признано, что критическими структурами, которые приводят к ухудшению памяти при WKS, являются маммиллярные тела и таламические области. Несмотря на вышеупомянутый дефицит памяти, функции недекларативной памяти у пациентов с WKS остаются неизменными. Это было продемонстрировано с помощью измерений, которые оценивают восприятие примирования.

. Другие исследования показали дефицит памяти распознавания и ассоциативных функций стимул-вознаграждение у пациентов с WKS. Дефицит функции стимул-вознаграждение был продемонстрирован Оскаром-Берманом и Пуласки, которые предъявляли пациентам подкрепление для определенных стимулов, но не для других, а затем требовали, чтобы пациенты отличали стимулы, за которые были вознаграждены, от стимулов без вознаграждения. Пациенты с WKS продемонстрировали значительные недостатки в выполнении этой задачи. Исследователи также успешно продемонстрировали дефицит памяти распознавания, заставив пациентов принять решение да / нет относительно того, был ли стимул знаком (ранее замечен) или новым (ранее не замеченным). Пациенты в этом исследовании также продемонстрировали значительный дефицит способности выполнять эту задачу.

Конфабуляция

Люди с WKS часто демонстрируют конфабуляцию, спонтанная конфабуляция наблюдается чаще. чем спровоцировал переполох. Спонтанные конфабуляции относятся к неправильным воспоминаниям, которые пациент считает правдой и которые могут действовать, возникающие спонтанно без какой-либо провокации. Спровоцированная конфабуляция может произойти, когда пациенту дают команду дать ответ, это может произойти в настройках теста. Считается, что спонтанные конфабуляции, просматриваемые в WKS, вызваны нарушением исходной памяти, когда они не могут запомнить пространственную и контекстную информацию о событии и, таким образом, могут использовать нерелевантные или старые следы памяти для заполнения информации, которую они не может получить доступ. Также было высказано предположение, что такое поведение может быть связано с исполнительной дисфункцией, когда они не могут подавить неправильные воспоминания, или потому, что они не могут отвлечь внимание от неправильной реакции.

Причины

WKS обычно встречается у людей, хронически употреблявших алкоголь. Синдром Вернике-Корсакова возникает в результате дефицита тиамина. Принято считать, что энцефалопатия Вернике возникает в результате тяжелого острого дефицита тиамина (витамина B 1), в то время как психоз Корсакова является хроническим неврологическим последствием энцефалопатии Вернике. Метаболически активной формой тиамина является пирофосфат тиамина, который играет главную роль в качестве кофактора или кофермента в метаболизме глюкозы. Ферменты, которые зависят от тиаминпирофосфата, связаны с циклом лимонной кислоты (также известным как цикл Кребса ) и катализируют окисление пирувата, α-кетоглутарат и аминокислоты с разветвленной цепью. Таким образом, все, что стимулирует метаболизм глюкозы, усугубит существующий клинический или субклинический дефицит тиамина.

Как указывалось выше, синдром Вернике – Корсакова в США обычно встречается у людей с истощением хронические алкоголики, хотя он также встречается у пациентов, которые проходят длительную внутривенную (IV) терапию без приема витамина B 1, желудочного сшивания, пребывание в отделении интенсивной терапии (ОИТ), голодовка или люди с расстройствами пищевого поведения. В некоторых регионах врачи наблюдали дефицит тиамина, вызванный серьезным недоеданием, особенно в рационе, состоящем в основном из шлифованного риса, в котором дефицит тиамина. Возникающее в результате заболевание нервной системы называется бери-бери. У лиц с субклиническим дефицитом тиамина большая доза глюкозы (в виде сладкой пищи и т. Д. Или в виде инфузии глюкозы) может ускорить начало явной энцефалопатии.

Синдром Вернике – Корсакова у людей с хроническим употреблением алкоголя в частности, ассоциируется с атрофией / инфарктом определенных областей мозга, особенно мамиллярных тел. Другие области включают передний отдел таламуса (с учетом амнезических симптомов), медиальный дорсальный таламус, базальный передний мозг, срединный и дорсальный ядра шва и мозжечка.

Одно еще не реплицированное исследование связывает предрасположенность к этому синдрому с наследственным дефицитом транскетолазы, фермента который требует тиамина в качестве кофермента.

Постгастрэктомия

Тот факт, что желудочно-кишечные операции могут привести к развитию WKS, был продемонстрирован в исследовании, проведенном на трех пациентах, недавно перенесших гастрэктомия. У этих пациентов развился WKS, но они не были алкоголиками и никогда не страдали диетической депривацией. WKS развился от 2 до 20 лет после операции. Были небольшие диетические изменения, которые способствовали развитию WKS, но в целом причиной было недостаточное всасывание тиамина из желудочно-кишечного тракта. Таким образом, необходимо обеспечить, чтобы пациенты, перенесшие гастрэктомию, имели надлежащее образование в отношении пищевых привычек и тщательно контролировали потребление тиамина. Кроме того, очень важна ранняя диагностика WKS, если она разовьется.

Взаимодействие алкоголя и тиамина

Имеются убедительные доказательства того, что этанол напрямую влияет на поглощение тиамина в желудочно-кишечном тракте. Этанол также нарушает хранение тиамина в печени и превращение тиамина в его активную форму. Роль потребления алкоголя в развитии WKS была экспериментально подтверждена исследованиями, в которых крысы подвергались воздействию алкоголя и понижали уровень тиамина с помощью диеты с низким содержанием тиамина. В частности, исследования показали, что клинические признаки неврологических проблем, возникающих в результате дефицита тиамина, развиваются быстрее у крыс, которые принимали алкоголь, а также имели дефицит тиамина, чем у крыс, которые не принимали алкоголь. В другом исследовании было обнаружено, что крысы, которые постоянно получали алкоголь, имели значительно более низкие запасы тиамина в печени, чем контрольные крысы. Это объясняет, почему у алкоголиков с циррозом печени чаще встречается как дефицит тиамина, так и WKS.

Патофизиология

Витамин тиамин, также называемый витамином B1, Требуется тремя различными ферментами для преобразования потребляемых питательных веществ в энергию. Тиамин не вырабатывается в организме и должен поступать с пищей и добавками. За всасывание тиамина отвечает двенадцатиперстная кишка. Печень может хранить тиамин 18 дней. Продолжительное и частое употребление алкоголя вызывает снижение способности абсорбировать тиамин в двенадцатиперстной кишке. Дефицит тиамина также связан с недоеданием из-за неправильного питания, нарушением использования тиамина клетками и нарушением хранения в печени. Без тиамина нарушаются ферменты цикла цикла Креба, комплекс пируватдегидрогеназы (PDH) и альфа-кетоглутаратдегидрогеназа (альфа-KGDH). Нарушение функционирования цикла Креба приводит к недостаточному производству аденозинтрифосфата (АТФ) или энергии для функционирования клеток. Энергия требуется мозгу для правильного функционирования и использования его нейромедиаторов. Повреждение мозга происходит, когда нейроны, которым требуется большое количество энергии от тиаминзависимых ферментов, не получают достаточно энергии и умирают.

Мозг атрофия, связанная с WKS, встречается в следующих областях мозга: маммиллярные тела, таламус, периакведуктальный серый, стенки 3-го желудочка, дно 4-го желудочка, мозжечок и лобная доля. В дополнение к повреждению, наблюдаемому в этих областях, были сообщения о повреждении коры, хотя было отмечено, что это может быть связано с прямым токсическим действием алкоголя, а не с дефицитом тиамина, который был объяснен как первопричина синдрома Вернике-Корсакова.

Амнезия, связанная с этим синдромом, является результатом атрофии структур промежуточного мозга (таламус, гипоталамус и маммиллярные тельца), и аналогична амнезии, которая проявляется в других случаях повреждения медиальной височной доли. Утверждалось, что нарушения памяти могут возникать в результате повреждения любой части позвоночника, что объясняет, как WKS может развиваться у пациентов с повреждением исключительно таламуса или мамиллярных тел.

Диагноз

Диагноз синдрома Вернике – Корсакова ставится на основании клинического впечатления и иногда может быть подтвержден формальной нейропсихологической оценкой. Энцефалопатия Вернике обычно проявляется атаксией и нистагмом, а психоз Корсакова - антероградной и ретроградной амнезией и конфабуляцией по соответствующим направлениям вопросов <. 102>

Часто вследствие дефицита тиамина и последующего цитотоксического отека при энцефалопатии Вернике у пациентов наблюдается выраженная дегенерация маммиллярных тел. Тиамин (витамин B 1) является важным коферментом в метаболизме углеводов, а также регулятором осмотического градиента. Его недостаток может вызвать набухание внутриклеточного пространства и локальное нарушение гематоэнцефалического барьера. Ткань мозга очень чувствительна к изменениям электролитов, а давление и отек могут быть цитотоксичными. У Вернике это происходит, в частности, в маммиллярных телах, медиальных таламусах, тектальной пластинке и периакведуктальных областях. Больные могут также проявлять неприязнь к солнечному свету и поэтому могут оставаться в помещении с выключенным светом. Механизм этой дегенерации неизвестен, но он поддерживает текущую неврологическую теорию о том, что маммиллярные тела играют роль в различных «цепях памяти» в мозге. Примером схемы памяти является схема Папеза.

Профилактика

Как описано, алкогольный синдром Корсакова обычно следует за энцефалопатией Вернике или сопровождает ее. При быстром лечении можно предотвратить развитие AKS с помощью лечения тиамином. Эффективность этого лечения не гарантируется, и тиамин необходимо вводить адекватно как по дозе, так и по продолжительности. Исследование синдрома Вернике – Корсакова показало, что при последовательном лечении тиамином наблюдается заметное улучшение психического статуса всего через 2–3 недели терапии. Таким образом, есть надежда, что после лечения энцефалопатия Вернике не обязательно перейдет в WKS.

Чтобы снизить риск развития WKS, важно ограничить потребление алкоголя, чтобы обеспечить удовлетворение потребностей в правильном питании. Здоровая диета необходима для правильного питания, которое в сочетании с добавками тиамина может снизить вероятность развития WKS. Этот метод профилактики может особенно помочь тем, кто сильно пьёт, которые отказываются или не могут бросить курить.

Был выдвинут ряд предложений по обогащению алкогольных напитков тиамином, чтобы снизить частоту WKS среди тем, кто сильно злоупотребляет алкоголем. На сегодняшний день таких предложений не было.

Ежедневные рекомендации по потреблению тиамина: 0,66 мг / 2000 ккал в день или 1,2 мг для взрослых мужчин и 1,1 мг для взрослых женщин в день.

Лечение

Начало энцефалопатии Вернике считается неотложной медицинской помощью, и поэтому введение тиамина следует начинать немедленно, когда есть подозрение на заболевание. Своевременное введение тиамина пациентам с энцефалопатией Вернике может предотвратить развитие расстройства в синдром Вернике – Корсакова или уменьшить его тяжесть. Лечение также может уменьшить прогрессирование дефицита, вызванного WKS, но не полностью устранит существующий дефицит. WKS будет по-прежнему присутствовать, по крайней мере частично, у 80% пациентов. Пациентам, страдающим WE, следует давать минимальную дозу 500 мг гидрохлорида тиамина, вводимую в виде инфузии в течение 30-минутного периода в течение двух-трех дней. Если ответа не наблюдается, лечение следует прекратить, но для тех пациентов, которые действительно реагируют, лечение следует продолжить введением дозы 250 мг внутривенно или внутримышечно в течение трех-пяти дней, если не пациент перестает улучшаться. Такое быстрое введение тиамина может быть мерой спасения. Банановые пакеты, пакет внутривенных жидкостей, содержащих витамины и минералы, являются одним из средств лечения.

Эпидемиология

WKS чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и имеет наибольшую распространенность в возрасте 55–65 лет. Примерно 71% не состоят в браке.

На международном уровне показатели распространенности WKS являются относительно стандартными и составляют от нуля до двух процентов. Несмотря на это, определенные подгруппы населения, по-видимому, имеют более высокие показатели распространенности, включая бездомных, пожилых людей (особенно тех, кто живет один или в изоляции) и психиатрических стационарных пациентов. Кроме того, исследования показывают, что распространенность не связана с потреблением алкоголя на душу населения. Например, во Франции, стране, которая хорошо известна своим потреблением и производством вина, показатель распространенности в 1994 г. составлял всего 0,4%, а в Австралии - 2,8%.

История

Энцефалопатия Вернике

Карл Вернике обнаружил энцефалопатию Вернике в 1881 году. Его первый диагноз отметил симптомы, включая парализованные движения глаз, атаксию и спутанность сознания. Также были замечены кровоизлияния в сером веществе вокруг третьего и четвертого желудочков и водопровода головного мозга. Атрофия мозга была обнаружена только при патологоанатомическом вскрытии. Вернике полагал, что эти кровоизлияния были вызваны воспалением, и поэтому болезнь была названа верхним геморрагическим полиоэнцефалитом. Позже выяснилось, что энцефалопатия Вернике и алкогольный синдром Корсакова являются продуктами одной и той же причины.

Алкогольный синдром Корсакова

Сергей Корсаков - российский врач, в честь которого назвали болезнь «синдром Корсакова». В конце 1800-х годов Корсаков изучал длительное время употребления алкоголя в пациентах и ​​начал замечать ухудшение их функции памяти. На 13-м Международном медицинском конгрессе в Москве в 1897 году Корсаков представил доклад под названием: «Об особой форме психического заболевания, сочетающейся с дегенеративным полиневритом». После презентации этого отчета был придуман термин «синдром Корсакова».

Хотя WE и AKS были обнаружены отдельно, эти два синдрома обычно упоминаются под одним названием, синдром Вернике – Корсакова, в связи с тем, что они являются частью одной и той же причины, и потому, что начало AKS обычно следует за WE, если его не лечить.

Общество и культура

Британский невролог Оливер Сакс описывает истории болезни некоторых из своих пациентов с синдромом в книге Человек, который принял свою жену за Шляпа (1985).

См. Также

Ссылки

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-20 11:39:48
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте