Нарушения полового развития

редактировать
заболевания репродуктивной системы
Нарушения полового развития
Другие названияРасстройства дифференциации полов, различия в развитии пола
Специальность Медицинская генетика

Нарушения полового развития (DSDs ), также известные как различия в половом развитии, разнообразное половое развитие и вариации половых характеристик (VSC ), являются медицинскими состояниями, затрагивающими репродуктивную систему. Более конкретно, эти термины относятся к «врожденным состояниям, при которых развитие хромосомного, гонадного или анатомического пола является атипичным».

Этот термин является спорным, и исследования показали, что затронутые люди испытывают негативное воздействие, поскольку терминология влияет на выбор и использование поставщиков медицинских услуг. Всемирная организация здравоохранения и многие медицинские журналы по-прежнему ссылаются на DSD как на интерсекс черты или состояния. Совет Европы и Межамериканская комиссия по правам человека призвали к пересмотру медицинских классификаций, которые излишне медикализуют интерсекс-черты.

Содержание
  • 1 Обзор
    • 1.1 Анатомия половых органов
  • 2 Состояния
  • 3 Споры
  • 4 См. Также
  • 5 Ссылки
  • 6 Дополнительная литература
  • 7 Внешние ссылки
Обзор

DSD - это медицинские состояния включая то, как репродуктивная система развивается с младенчества (и до рождения) через молодую взрослую жизнь. Существует несколько типов DSD, и их влияние на внешние и внутренние репродуктивные органы сильно различается.

Часто используемое социальное и медицинское прилагательное для людей с DSD - «интерсекс». Родители детей с DSD и врачи, принимающие участие в лечении DSD, обычно стараются четко различать биологический пол, социальный пол и сексуальную ориентацию. Это помогает избежать путаницы в различиях между интерсексом, трансгендерностью и геем / лесбиянкой.

Наиболее распространенным DSD является врожденная гиперплазия надпочечников (CAH), в результате которой человек с женскими (XX) хромосомами имеет половые органы, которые выглядят несколько по-мужски. В легких случаях ХАГ приводит к незначительному увеличению клитора, в то время как в более тяжелых случаях при наблюдении может быть трудно решить, является ли ребенок мужским или женским (неоднозначные гениталии). ХАГ вызывается проблемой с надпочечниками и обычно лечится ежедневным приемом лекарств для восполнения или восполнения недостающих гормонов надпочечников. (Когда эта проблема с надпочечниками возникает у людей с мужскими (XY) хромосомами, результатом является чрезмерная маскулинизация и преждевременное половое созревание).

Другим распространенным DSD является синдром нечувствительности к андрогенам (AIS), также известный как «синдром тестикулярной феминизации», при котором человек с мужскими (XY) хромосомами не реагирует на тестостерон обычным образом.. В результате получается тело, которое в некоторой степени имеет женский вид. При синдроме полной нечувствительности к андрогенам (CAIS) результатом является полностью женский внешний вид, включая типичное женское развитие груди. Следовательно, большинство молодых женщин с CAIS не знают о своем заболевании до тех пор, пока у них не начнутся менструации. В более легкой форме, называемой синдромом частичной нечувствительности к андрогенам (ПАИС), половые органы могут варьироваться от преимущественно женских до почти полностью мужских. Некоторые люди с PAIS думают о себе как о женщинах или девочках, другие считают себя мужчинами или мальчиками, а некоторые считают себя небинарными.

Одной из наиболее необычных DSD является дефицит 5-альфа-редуктазы (5ARD). Это вызвано нехваткой фермента, который превращает тестостерон в ДГТ на ранних этапах жизни. ДГТ необходим для развития наружных мужских половых органов. Следовательно, в этом состоянии человек с мужскими (XY) хромосомами имеет тело, которое до полового созревания выглядит женским. После начала полового созревания становятся доступными другие ферменты, активирующие тестостерон, и вскоре тело приобретает мужской вид, при этом мошонка и пенис обычно достигают типичных или почти типичных размеров. Если 5ARD диагностируется в молодом возрасте, ребенок часто воспитывается как мальчик (бразильское исследование 1996 года показало, что большинство взрослых с этим заболеванием считают себя мужчинами, но это было поставлено под сомнение в некоторых более поздних исследованиях).

В дополнение к CAH, AIS и 5ARD существует несколько более редких типов DSD, и в некоторых случаях невозможно поставить точный диагноз основного состояния.

Генитальная анатомия

Шкала Квигли - это метод описания генитального развития в AIS.

Пенис (мужской) и клитор (женский) имеют взаимное происхождение, оба возникают из эмбриональной структуры, называемой изначальным фаллосом. У типичных мужчин уретра расположена на кончике полового члена, а у типичных женщин уретра расположена ниже основания клитора. Также возможно иметь отверстие уретры, расположенное вдоль стержня; это состояние известно как гипоспадия.

непредубежденное воспитание, соответствующее и консервативное медицинское вмешательство и соответствующее возрасту участие ребенка в плане лечения в значительной степени способствуют успешным результатам для всего диапазона DSD..

Условия
Противоречие

Термин DSD (и особенно его связь с медицинскими расстройствами) был спорным. Спор по поводу терминологии отражает более глубокое разногласие по поводу того, в какой степени интерсекс-состояния требуют медицинского вмешательства, уместности определенных вмешательств и того, должны ли врачи и родители принимать необратимые решения о лечении от имени маленьких детей, если состояние не является опасным для жизни.

  • Использование термина «расстройство полового развития» (DSD) вызывает споры среди многих активистов и общественных организаций из-за названия «расстройства». Многие правительства и международные организации используют термин «интерсекс» вместо «DSD» или призывают к пересмотру медицинских классификаций. В мае 2019 года более 50 организаций под руководством интерсексуалов подписали многоязычное совместное заявление, осуждающее включение словосочетания «расстройства полового развития» в Международную классификацию болезней, заявляя, что это причиняет «вред» и способствует развитию человека. нарушения прав, призывая Всемирную организацию здравоохранения опубликовать четкую политику, гарантирующую, что интерсекс-медицинские вмешательства «полностью совместимы с нормами прав человека».
  • Lee et al.. в Заявлении о консенсусе 2006 г. по ведению интерсекс-расстройств предложена система номенклатуры, основанная на «расстройствах полового развития » для клинического использования, предполагая, что «такие термины, как интерсекс, псевдогермафродитизм, гермафродитизм, изменение пола и диагностические ярлыки по признаку пола особенно противоречивы, «могут восприниматься как уничижительные и вводить в заблуждение как практикующих, так и родителей. Однако исследование детской больницы Лурье, Чикаго и группы поддержки AIS-DSD, опубликованное в 2017 году, показало, что пострадавшие лица и лица, осуществляющие уход, возражают против этого термина, и что это может повлиять на выбор, доступ, и использование поставщиков медицинских услуг. Австралийское социологическое исследование людей, рожденных с атипичными половыми признаками, опубликованное в 2016 году, показало, что 3% респондентов выбирают термин «расстройства полового развития» или «DSD» для определения своих половых характеристик, а 21% используют срок при обращении за медицинскими услугами. Напротив, 60% использовали термин «интерсекс» в той или иной форме для самоописания своих половых характеристик.
  • Комитет Сената Австралии обнаружил, что обозначение интерсекса «уничижительным» кажется быть апостериорной рационализацией в заявлении о консенсусе 2006 года. Он рекомендовал провести обзор клинического использования этого термина.
  • Были предложены альтернативные термины: Милтон Даймонд предложил использовать «вариации» или «различия», предложила Элизабет Рейс « расхождение »; Ляо и Симмондс предполагают «разнообразное половое развитие». Последние предложения сохранят начальный D в DSD.
  • В консенсусном заявлении 2006 года о лечении интерсекс-расстройств говорится, что доказательства для ранней хирургии по косметическим причинам отсутствуют, результаты включают «снижение сексуальной чувствительности. "и данные об отдаленных результатах отсутствуют. В Глобальном отчете о расстройствах полового развития за 2016 год, опубликованном с 2006 года, говорится, что «до сих пор нет единого мнения относительно показаний, сроков, процедуры и оценки результатов операции DSD» и «нет данных о влиянии хирургически леченных или не леченных DSD в детстве. для отдельного человека, родителей, общества или риска стигматизации ».
  • В 2013 году Хуан Э. Мендес, Специальный докладчик ООН по пыткам и другим жестокое, бесчеловечное или унижающее достоинство обращение или наказание, осужденное «необратимое назначение пола, недобровольная стерилизация, недобровольная операция по нормализации половых органов, проведенная без их осознанного согласия или согласия их родителей,« в попытке исправить свой пол »», «заявив, что« члены сексуальные меньшинства непропорционально часто подвергаются пыткам и другим формам жестокого обращения, потому что они не соответствуют социально сформированным гендерным ожиданиям ".
  • В мае 2014 года Всемирная организация здравоохранения выпустила заявление Заявление о запрещении принудительной, принудительной и недобровольной стерилизации, Межведомственное заявление с УВКПЧ, ООН-Женщины, ЮНЭЙДС, ПРООН, ЮНФПА и ЮНИСЕФ. Ссылаясь на принудительные хирургические «нормализующие секс или другие процедуры» на «интерсекс-людях», в отчете рекомендуется ряд руководящих принципов лечения, включая обеспечение автономии пациентов в принятии решений, недопущение дискриминации, подотчетность и доступ к средствам правовой защиты.
  • В 2015 году Совет Европы и Межамериканская комиссия по правам человека призвали к пересмотру медицинских классификаций, которые излишне медикализуют интерсекс-черты, и положить конец медицинскому вмешательству без согласия., и улучшенное раскрытие. Комиссар Совета Европы по правам человека рекомендовал:

Национальные и международные медицинские классификации, которые патологически изменяют половые характеристики, должны быть пересмотрены с целью устранения препятствий на пути эффективного осуществления интерсекс-людьми прав человека, включая право на наивысший достижимый уровень здоровья.

См. также
Ссылки
Дополнительная литература
Внешние ссылки
КлассификацияD
Викискладе есть средства массовой информации, связанные с Интерсекс.
Последняя правка сделана 2021-05-17 09:03:28
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте