Нефротический синдром

редактировать
Нефротический синдром
Диабетический гломерулосклероз (1) HE.jpg
Микроскопическое изображение диабетического гломерулосклероза, основной причины нефротического синдрома у взрослых.
Специальность Нефрология
СимптомыОтечность, увеличение веса, чувство усталости, пенистая моча
Осложнения Тромбы, инфекции, высокое кровяное давление
ПричиныОчаговые сегментарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, диабет, волчанка
Метод диагностики Анализ мочи, биопсия почки
Дифференциальный диагноз нефритический синдром, цирроз печени, тяжелое недоедание
ЛечениеНаправлено на первопричину
Частота5 на 100000 в год

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, вызванных повреждением почек. Сюда входят белок в моче, низкий уровень альбумина в крови, высокий уровень липидов в крови и значительное отек. Другие симптомы могут включать увеличение веса, чувство усталости и пенистую мочу. Осложнения могут включать сгустки крови, инфекции и высокое кровяное давление.

Причины включают ряд заболеваний почек, таких как фокальный сегментарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия и болезнь минимальных изменений. Это может также произойти как осложнение диабета или волчанки. Основной механизм обычно включает повреждение клубочков почки. Диагноз обычно ставится на основании анализа мочи и иногда биопсии почки. Он отличается от нефритического синдрома тем, что в моче нет эритроцитов.

Лечение направлено на первопричину. Другие усилия включают контроль высокого кровяного давления, высокого холестерина в крови и риска инфицирования. Часто рекомендуется диета с низким содержанием соли и ограничение жидкости. Около 5 на 100 000 человек страдают ежегодно. Обычная основная причина различается у детей и взрослых.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
    • 1.1 Осложнения
  • 2 Причины
    • 2.1 Первичный гломерулонефроз
    • 2.2 Вторичный гломерулонефроз
      • 2.2.1 Автор гистологическая картина
    • 2.3 Генетика
  • 3 Патофизиология
  • 4 Диагноз
    • 4.1 Классификация
    • 4.2 Дифференциальный диагноз
  • 5 Лечение
    • 5.1 Симптоматическое
    • 5.2 Поражение почек
  • 6 Прогноз
  • 7 Эпидемиология
  • 8 Ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Нефротический синдром обычно сопровождается задержкой воды и натрия. Степень, в которой это происходит, может варьироваться от небольшого отека век, который уменьшается в течение дня, до поражения нижних конечностей, до генерализованного отека и до полномасштабного анасарка.

Нефротический синдром характеризуется большим количеством протеинурия (>3,5 г на 1,73 м площади поверхности тела в день или>40 мг на квадратный метр площади поверхности тела в час у детей), гипоальбуминемия (< 2.5 g/dl), гиперлипидемия и отек, который начинается с лица. Липидурия (липиды в моче) также может иметь место, но не является важным для диагностики нефротического синдрома. Гипонатриемия также возникает при низкой фракционной экскреции натрия.

Гиперлипидемия вызывается двумя факторами:

  • Гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, что приводит к перепроизводству липопротеинов.
  • Катаболизм липидов снижается из-за более низких уровней липопротеинлипазы, основного фермента, участвующего в распаде липопротеинов. Кофакторы, такие как аполипопротеин C2, также могут быть потеряны из-за повышенной фильтрации белков.

Некоторые другие характеристики, наблюдаемые при нефротическом синдроме:

Основными признаками нефротического синдрома являются:

  • протеинурия более 3,5 г / 24 ч / 1,73 м (от 3 до 3,5 г / 24 ч / 1,73 м считается протеинурией в нефротическом диапазоне) или более 40 мг / ч / м у детей. Соотношение между концентрациями альбумина и креатинина в моче можно использовать при отсутствии суточного анализа мочи на общий белок. При нефротическом синдроме этот коэффициент будет больше 200–400 мг / ммоль. Эта выраженная потеря белков происходит из-за увеличения проницаемости клубочков, что позволяет белкам проходить в мочу вместо того, чтобы оставаться в крови. В нормальных условиях 24-часовой образец мочи не должен превышать 80 миллиграммов или 10 миллиграммов на децилитр.
  • Гипоальбуминемия менее 2,5 г / дл, которая превышает уровень очистки печени, то есть белка синтез в печени недостаточен для повышения низкого уровня белка в крови.
  • Считается, что отек вызывается двумя механизмами. Первым из них является гипоальбуминемия, которая снижает онкотическое давление в сосудах, что приводит к гиповолемии и последующей активации ренин-ангиотензиновой системы и, таким образом, удержанию натрия и воды. Кроме того, считается, что альбумин оказывает прямое воздействие на эпителиальный натриевый канал (ENaC) в основной клетке, что приводит к реабсорбции натрия и воды. Первоначально отек при нефротическом синдроме появляется в нижней части тела (например, ногах) и веках. На поздних стадиях он также распространяется на плевральную полость и брюшину (асцит) и может даже развиться в генерализованную анасарку.
  • Гиперлипидемия вызывается увеличением синтез липопротеинов низкой и очень низкой плотности в печени, которые отвечают за транспорт холестерина и триглицеридов. Также наблюдается увеличение синтеза холестерина в печени.
  • Тромбофилия, или гиперкоагуляция, является большей предрасположенностью к образованию тромбов, что вызвано снижением уровня антитромбина III в крови из-за его потери с мочой.
  • Липидурия или потеря липидов с мочой указывает на патологию клубочков из-за увеличения фильтрации липопротеинов.

Осложнения

Нефротический синдром может быть связан с рядом осложнений, которые могут повлиять на здоровье и качество жизни человека:

  • Тромбоэмболические расстройства: особенно те, которые вызваны снижением уровня антитромбина III в крови из-за утечки. Антитромбин III противодействует действию тромбина. Тромбоз обычно возникает в почечных венах, но может возникать и в артериях. Лечение - пероральные антикоагулянты (не гепарин, поскольку гепарин действует через антитромбин 3, который теряется при протеинурии, поэтому он будет неэффективным). Гиперкоагулопатия из-за экстравазации жидкости из кровеносных сосудов (отек) также является риском венозного тромбоза.
  • Инфекции : Повышенная восприимчивость людей с нефротическим синдромом к инфекциям может быть результатом утечки иммуноглобулинов из крови, потери белков в целом и наличия отечной жидкости (которая служит питательной средой). на инфекции). Наиболее частой инфекцией является перитонит, за ней следуют инфекции легких, кожи и мочевыводящих путей, менингоэнцефалит и в наиболее серьезных случаях септицемия. Наиболее заметными возбудителями являются Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae.
  • Спонтанный бактериальный перитонит может развиться там, где присутствует асцит. Это частое явление у детей, но очень редко встречается у взрослых.
  • Острая почечная недостаточность из-за гиповолемии : потеря сосудистой жидкости в тканях (отек) вызывает снижение кровоснабжения почек, что приводит к потере функции почек. Таким образом, избавиться от избытка жидкости в организме при сохранении циркуляторной эуволемии - непростая задача.
  • Отек легких : потеря белков из плазмы крови и последующее падение онкотического давления вызывает аномальное накопление жидкости в легкие, вызывающие гипоксию и одышку.
  • Гипотиреоз : дефицит тиреоглобулина транспортного белка тироксина (гликопротеина, богатого йодом и обнаруживается в щитовидной железе) из-за снижения глобулина, связывающего тироид.
  • Может возникнуть дефицит витамина D. Утрачивается белок, связывающий витамин D.
  • Гипокальциемия : недостаток 25-гидроксихолекальциферола (способ, которым витамин D сохраняется в организме). Поскольку витамин D регулирует количество кальция, присутствующего в крови, снижение его концентрации приведет к снижению уровня кальция в крови. Это может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать тетанию. Гипокальциемия может быть относительной; уровни кальция должны корректироваться на основе уровня альбумина, а уровни ионизированного кальция должны быть проверены.
  • Микроцитарная гипохромная анемия : дефицит железа, вызванный потеря ферритина (соединение, используемое для хранения железа в организме). Он устойчив к терапии железом.
  • Белок недоедание : это происходит, когда количество белка, которое теряется с мочой, превышает количество потребляемого белка, это приводит к отрицательному азоту баланс.
  • Задержка роста : может возникать в случае рецидива или устойчивости к терапии. Причинами задержки роста являются дефицит белка из-за потери белка с мочой, анорексия (снижение потребления белка) и стероидная терапия (катаболизм).
  • синдром Кушинга

Причины

Гистологическое изображение нормальный почечный клубок. В центре изображения можно увидеть клубочек, окруженный почечными канальцами.

Нефротический синдром имеет множество причин и может быть результатом гломерулярной болезни, которая может ограничиваться почкой, так называемый первичный нефротический синдром ( первичный гломерулонефроз ) или заболевание, поражающее почки и другие части тела, называемое вторичным нефротическим синдромом.

Первичный гломерулонефроз

Первичные причины нефротического синдрома обычно описываются их гистологией :

  • Болезнь минимальных изменений (MCD): является наиболее частой причиной нефротического синдрома в дети. Он обязан своим названием тому факту, что нефроны кажутся нормальными при просмотре в оптический микроскоп , поскольку поражения видны только с помощью электронного микроскопа. Другой симптом - выраженная протеинурия.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС): наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых. Он характеризуется появлением тканевого рубцевания в клубочках. Термин «очаговый» используется, так как некоторые клубочки имеют рубцы, а другие выглядят нетронутыми; термин сегментарный относится к тому факту, что только часть клубочка страдает повреждением.
  • Мембранозный гломерулонефрит (MGN): Воспаление клубочковой мембраны вызывает повышенную утечку через почки. Неясно, почему это состояние развивается у большинства людей, хотя есть подозрение на аутоиммунный механизм.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит (MPGN): воспаление клубочков вместе с отложением антител в их мембранах, что затрудняет фильтрацию.
  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (РПГН): (Обычно проявляется как нефритический синдром) Клубочки человека имеют форму полумесяца. Клинически он характеризуется быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) не менее чем на 50% за короткий период, обычно от нескольких дней до 3 месяцев.

Они считаются "диагнозом исключения ", т.е. они диагностируются только после исключения вторичных причин.

Вторичный гломерулонефроз

Диабетический гломерулонефрит у человека с нефротическим синдромом.

Вторичные причины нефротического синдрома имеют те же гистологические паттерны, что и первичные причины, хотя они могут иметь некоторые различия, предполагающие вторичную причину, например как тела включения. Обычно они описываются первопричиной.

  • Диабетическая нефропатия : осложнение, которое встречается у некоторых диабетиков. Избыток сахара в крови накапливается в почках, что приводит к их воспалению и невозможности выполнять свои нормальные функции. Это приводит к утечке белков в мочу.
  • Системная красная волчанка : это аутоиммунное заболевание может поражать ряд органов, в том числе почки, из-за отложений иммунокомплексы, типичные для этого заболевания. Заболевание также может вызывать волчаночный нефрит.
  • саркоидоз : это заболевание обычно не влияет на почки, но в некоторых случаях вызывает накопление воспалительных гранулем (скопление иммунных клеток ) в клубочках может привести к нефротическому синдрому.
  • Сифилис : повреждение почек может возникнуть на вторичной стадии этого заболевания (от 2 до 8 недель от начала).
  • Гепатит B : некоторые антигены, присутствующие во время гепатита, могут накапливаться в почках и повреждать их.
  • синдром Шегрена : это аутоиммунное заболевание вызывает отложение иммунокомплексов в клубочках, вызывая их воспаление, это тот же механизм, что и при системной красной волчанке.
  • ВИЧ : антигены вируса вызывают закупорку просвета капилляров клубочков, что нарушает нормальную функцию почек.
  • Амилоидоз : отложение амилоидных веществ (белков с аномальными структурами) в клубочках, изменяя свою форму и весело ction.
  • Множественная миелома : поражение почек вызывается накоплением и осаждением легких цепей, которые образуют цилиндры в дистальных канальцах, что приводит к обструкции почек. Кроме того, легкие цепи миеломы также напрямую токсичны для проксимальных канальцев почек, что еще больше усугубляет дисфункцию почек.
  • Васкулит : воспаление кровеносных сосудов на уровне клубочков препятствует нормальному кровотоку и повреждает почки.
  • Рак : как это бывает при миеломе, инвазия клубочков злокачественными клетками нарушает их нормальное функционирование.
  • Генетические нарушения : врожденный нефротический синдром - редкое генетическое заболевание, в котором белок нефрин, компонент барьера клубочковой фильтрации, изменен.
  • Лекарства (например, соли золота, пенициллин, каптоприл ): соли золота могут вызывать более или менее значительную потерю белков с мочой в результате накопления металлов. Пенициллин нефротоксичен у людей с почечной недостаточностью, а каптоприл может усугубить протеинурию.

По гистологическому признаку

Мембранозная нефропатия (MN)

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (FSGS)

Болезнь минимальных изменений (MCD)

  • Лекарства, особенно НПВП для пожилых людей
  • Злокачественные новообразования, особенно лимфома Ходжкина
  • Аллергия
  • Укус пчелы

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Генетика

Более 50 мутаций известно, что это связано с этим заболеванием.

Патофизиология

Рисунок клубочков почек.

Клубочки почек фильтруют кровь, которая поступает в почки. Он состоит из капилляров с небольшими порами, через которые проходят небольшие молекулы с молекулярной массой менее 40 000 дальтон, но не более крупные макромолекулы, такие как белки.

При нефротическом синдроме клубочки поражены воспалением или гиалинизацией (образование гомогенного кристаллического материала внутри клеток), что позволяет белкам, таким как альбумин, антитромбин или иммуноглобулины, чтобы пройти через клеточную мембрану и появиться в моче.

Альбумин является основным белком крови, который может поддерживать онкотическое давление, предотвращающее попадание жидкости во внеклеточную среду и последующее образование отеков.

В ответ на гипопротеинемию печень запускает компенсаторный механизм, включающий синтез белков, таких как альфа-2-макроглобулин и липопротеины. Повышение последнего может вызвать гиперлипидемию, связанную с этим синдромом.

Диагноз

Анализ мочи позволит выявить высокий уровень белков и иногда микроскопическую гематурию. УЗИ почек с нефротическим синдромом. Существует гиперэхогенная почка без разграничения коры и продолговатого мозга.

Помимо получения полной истории болезни, требуется серия биохимических тестов, чтобы получить точные данные. диагноз, подтверждающий наличие болезни. Кроме того, иногда проводится визуализация почек (структура и наличие двух почек) и / или биопсия почек. Первым тестом будет анализ мочи на высокий уровень белков, поскольку здоровый субъект выделяет незначительное количество белка с мочой. Тест будет включать суточную оценку общего белка в моче у постели больного. Образец мочи проверяется на протеинурию (>3,5 г на 1,73 м за 24 часа). Он также исследуется на предмет мочевых цилиндров, которые больше являются признаком активного нефрита. После анализа крови комплексная панель метаболизма (CMP) будет искать гипоальбуминемию : уровень альбумина ≤2,5 г / дл (нормальный = 3,5-5 г / дл). Затем тест клиренса креатинина C Cr позволит оценить функцию почек, в частности способность клубочковой фильтрации. Образование креатинина является результатом разрушения мышечной ткани, он транспортируется в кровь и выводится с мочой.. Измерение концентрации органических соединений в обеих жидкостях позволяет оценить способность клубочков фильтровать кровь. Уровни электролитов и мочевины также можно анализировать одновременно с креатинином (тест EUC) для оценки функции почек. Липидный профиль также будет определяться по высоким уровням холестерина (гиперхолестеринемия ), особенно по повышенному ЛПНП, обычно с сопутствующим повышенным ЛПОНП, указывает на нефротический синдром.

Биопсия почки также может использоваться как более специфический и инвазивный метод тестирования. Изучение анатомической патологии образца затем может позволить идентифицировать тип вовлеченного гломерулонефрита. Однако эта процедура обычно предназначена для взрослых, поскольку большинство детей страдают болезнью минимальных изменений, у которой уровень ремиссии составляет 95% при применении кортикостероидов. Биопсия обычно показана только детям с устойчивостью к кортикостероидам, поскольку большинство из них страдает фокальным и сегментарным гломерулоэсклерозом.

Если причина не ясна, необходимы дальнейшие исследования, включая анализ аутоиммунных маркеры (ANA, ASOT, C3, криоглобулины, электрофорез сыворотки ) или ультразвуковое исследование всей брюшной полости.

Классификация

Широкая классификация нефротического синдрома, основанная на основной причине:

Нефротический. синдром
ПервичныйВторичный

Нефротический синдром часто классифицируется гистологически:

Нефротический синдром
MCD FSGS MGN MPGN

Дифференциальный диагноз

Некоторые симптомы, присутствующие при нефротическом синдроме, такие как отек и протеинурия, также проявляются при другие болезни. Следовательно, для постановки окончательного диагноза необходимо исключить другие патологии.

  • Отек: помимо нефротического синдрома есть два других заболевания, которые часто проявляются отеками; это сердечная недостаточность и печеночная недостаточность. Застойная сердечная недостаточность может вызывать задержку жидкости в тканях как следствие уменьшения силы сокращений желудочков. Жидкость сначала концентрируется в лодыжках, но затем становится генерализованной и называется анасаркой. Люди с застойной сердечной недостаточностью также испытывают аномальный отек сердца кардиомегалию, что помогает поставить правильный диагноз. Также может быть повышено яремное венозное давление и могут быть слышны шумы в сердце. Эхокардиограмма - предпочтительный метод исследования этих симптомов. Печеночная недостаточность, вызванная циррозом, гепатитом и другими состояниями, такими как алкоголизм, внутривенное вливание наркотиков или некоторые наследственные заболевания, может привести к отеку нижних конечностей и брюшной полости. Другие сопутствующие симптомы включают желтуху, расширение вен над пупком (caput medusae ), царапины (из-за широко распространенного зуда, известного как зуд ), увеличение селезенки, ангиомы паука, энцефалопатия, синяки, узелковая печень и аномалии функциональных проб печени. Следует исключить менее частые симптомы, связанные с приемом определенных фармацевтических препаратов. Эти препараты способствуют задержке жидкости в конечностях, например, при применении НПВП, некоторых гипотензивных препаратов, надпочечников кортикостероидов и половых гормонов.

Острая перегрузка жидкостью может вызвать отек у человека с почечной недостаточностью. Известно, что у этих людей почечная недостаточность, они либо слишком много выпили, либо пропустили диализ. Кроме того, когда метастатический рак распространяется в легкие или брюшную полость, он вызывает излияния и накопление жидкости из-за обструкции лимфатических сосудов и вен, а также серозный экссудацию.

  • Протеинурия: потеря белков с мочой вызывается многими патологическими агентами, и необходимо исключить заражение этими агентами, прежде чем можно будет быть уверенным, что у человека нефротический синдром. Множественная миелома может вызывать протеинурию, не сопровождающуюся гипоальбуминемией, что является важным подспорьем при дифференциальной диагностике; другие потенциальные причины протеинурии включают астению, потерю веса или боль в костях. При сахарном диабете существует связь между повышением уровней гликированного гемоглобина и появлением протеинурии. Другими причинами являются амилоидоз и некоторые другие аллергические и инфекционные заболевания.

Лечение

Лечение нефротического синдрома может быть симптоматическим или может быть направлено непосредственно на повреждение почек.

Симптоматическое

Целью этого лечения является устранение дисбаланса, вызванного заболеванием: отек, гипоальбуминемия, гиперлипемия, гиперкоагуляция и инфекционные осложнения.

  • Отек : возвращение к не опухшему состоянию является основной целью этого лечения нефротического синдрома. Он осуществляется путем сочетания ряда рекомендаций:
    • Отдых: в зависимости от серьезности отека и с учетом риска тромбоза, вызванного длительным постельным режимом.
    • Лечебное питание : на основе диеты с правильным потреблением энергии и балансом белков, которые будут использоваться в процессах синтеза, а не в качестве источника калорий. Обычно рекомендуется 35 ккал / кг массы тела / день. Эта диета также должна соответствовать еще двум требованиям: первое - не потреблять более 1 г белка на кг массы тела в день, так как большее количество может увеличить степень протеинурии и вызвать отрицательное содержание азота. баланс. Людям обычно рекомендуют нежирные куски мяса, рыбы и птицы. Второе правило требует, чтобы количество потребляемой воды не превышало уровень диуреза. Чтобы облегчить это, необходимо также контролировать потребление соли, так как это способствует задержке воды. Желательно ограничить прием натрия 1-2 г / день, что означает, что соль нельзя использовать в кулинарии, а также следует избегать соленой пищи. Продукты с высоким содержанием натрия включают смеси приправ (чесночная соль, адобо, сезонная соль и т. Д.), Консервированные супы, овощные консервы, содержащие соль, мясные обеды, включая индейку, ветчину, болонскую муку и салями, готовые продукты, фаст-фуд, соевый соус, кетчуп, и заправки для салатов. На этикетках продуктов питания сравните миллиграммы натрия с калориями на порцию. Содержание натрия в одной порции должно быть меньше или равно калориям.
    • Лекарство : Фармакологическое лечение отека основано на диуретических препаратах (особенно петлевых диуретиках, таких как фуросемид ). В тяжелых случаях отека (или в случаях с физиологическими последствиями, такими как отек мошонки, препуциальный отек или уретральный отек) или у людей с одним из ряда тяжелых инфекции (такие как сепсис или плевральный выпот ), диуретики можно вводить внутривенно. Это происходит, когда считается, что риск распространения плазмы превышает риск тяжелой гиповолемии, которая может быть вызвана сильным диуретическим действием внутривенного лечения. Процедура следующая:
  1. Проанализируйте гемоглобин и гематокрит уровней.
  2. Используется 25% раствор альбумина, который вводится только в течение 4 часов по порядку. во избежание отека легких.
  3. Уровни гемоглобина и гематокрита анализируются снова: если значение гематокрита меньше исходного значения (признак правильного расширения), диуретики вводятся в течение не менее 30 минут. Если уровень гематокрита выше исходного, это является противопоказанием для использования диуретиков, так как они увеличивают указанное значение.
Может потребоваться дать человеку калий или потребоваться изменение диеты привычки, если мочегонное средство вызывает гипокалиемию как побочный эффект.
  • Гипоальбуминемия : лечится с помощью лечебного питания, описываемого как лечение отеков. Он включает умеренное потребление продуктов, богатых животными белками.
  • Гиперлипидемия : в зависимости от серьезности состояния ее можно лечить с помощью лечебного питания в качестве единственного лечения или в сочетании с лекарственной терапией. Потребление холестерина должно быть менее 300 мг / день, что потребует перехода на продукты с низким содержанием насыщенных жиров. Избегайте насыщенных жиров, таких как масло, сыр, жареная пища, жирные куски красного мяса, яичные желтки и кожа птицы. Увеличьте потребление ненасыщенных жиров, включая оливковое масло, масло канолы, арахисовое масло, авокадо, рыбу и орехи. В случаях тяжелой гиперлипидемии, не поддающейся лечебному питанию, может потребоваться применение гиполипидемических препаратов (к ним относятся статины, фибраты и смолистые секвестры желчные кислоты ).
  • Тромбофилия : низкомолекулярный гепарин (НМГ) может быть подходящим для использования в качестве профилактического в некоторых случаях, например, у бессимптомных людей, у которых нет Страдала тромбоэмболией в анамнезе. Когда тромбофилия такова, что приводит к образованию тромбов, назначают гепарин в течение не менее 5 дней вместе с пероральными антикоагулянтами (OAC). В течение этого времени и если протромбиновое время находится в пределах его терапевтического диапазона (от 2 до 3), возможно приостановить прием НМГ при сохранении ОАК не менее 6 месяцев.
  • Инфекционные осложнения : может быть принят соответствующий курс антибактериальных препаратов в зависимости от возбудителя инфекции.

В дополнение к этим ключевым имбаланам е.с, витамин D и кальций также принимаются перорально в случае, если изменение витамина D вызывает тяжелую гипокальциемию, это лечение имеет целью восстановить физиологический уровень кальция в человеке.

  • Достижение лучшего контроля уровня глюкозы в крови, если человек диабетик.
  • артериальное давление контроль. Ингибиторы АПФ являются препаратами выбора. Было показано, что они снижают потерю белка, независимо от их эффекта снижения артериального давления.

Повреждение почек

Лечение поражения почек может обратить вспять или замедлить прогрессирование заболевания. Поражение почек лечится назначением лекарств:

  • кортикостероидов : в результате снижается протеинурия и риск инфицирования, а также исчезает отек. Преднизон обычно применяется назначают в дозе 60 мг / м площади поверхности тела в день при первом приеме в течение 4–8 недель. По истечении этого периода доза снижается до 40 мг / м в течение следующих 4 недель. Людей, страдающих рецидивом, или детей лечат преднизолоном 2 мг / кг / день до тех пор, пока моча не станет отрицательной на белок. Затем 1,5 мг / кг / сут в течение 4 недель. Частые рецидивы лечатся: циклофосфамидом, азотистым ипритом, циклоспорином или левамизолом. Люди могут реагировать на преднизон по-разному:
    • Люди с чувствительностью к кортикостероидам или с ранним ответом на стероиды: субъект реагирует на кортикостероиды в первые 8 недель лечения. Об этом свидетельствует сильный диурез и исчезновение отеков, а также отрицательный результат теста на протеинурию в трех образцах мочи, взятых за ночь.
    • Люди с устойчивостью к кортикостероидам или с поздним ответом на стероиды: протеинурия сохраняется после 8-недельное лечение. Отсутствие реакции указывает на серьезность повреждения клубочков, которое может перерасти в хроническую почечную недостаточность.
    • Люди с непереносимостью кортикостероидов: появляются такие осложнения, как гипертония, и они получают много веса и может развиться асептический или аваскулярный некроз бедра или колена, катаракта и тромботические явления и / или эмболии.
    • Люди с кортикостероидной зависимостью: протеинурия возникает при снижении дозы кортикостероидов или рецидиве в первые две недели после завершения лечения.

Тест на чувствительность мононуклеарных клеток периферической крови человека к глюкокортикоидам in vitro: связано с количеством новых случаев неоптимальных клинических ответов: у наиболее чувствительных людей in vitro было больше случаев кортикозависимости, а у наиболее устойчивых людей in vitro было больше случаев неэффективной терапии.

  • Иммуносупрессоры (циклофосфамид ): показан только при рецидивирующем нефротическом синдроме у кортикостероидозависимых или непереносимых людей. В первых двух случаях протеинурия должна быть устранена до начала лечения иммунодепрессантом, которое включает длительное лечение преднизоном. Отрицание протеинурии указывает на точный момент, когда можно начинать лечение циклофосфамидом. Лечение продолжают в течение 8 недель в дозе 3 мг / кг / сут, по истечении этого периода иммуносупрессия прекращается. Чтобы начать это лечение, человек не должен страдать нейтропенией или анемией, которые могут вызвать дальнейшие осложнения. Возможным побочным эффектом циклофосфамида является алопеция. Общий анализ крови. Во время лечения проводятся анализы, чтобы заранее предупредить о возможной инфекции.

Прогноз

Прогноз нефротического синдрома при лечении обычно хороший, хотя это зависит об основной причине, возрасте человека и его реакции на лечение. Обычно это хорошо для детей, потому что болезнь минимальных изменений очень хорошо реагирует на стероиды и не вызывает хронической почечной недостаточности. Любые рецидивы со временем становятся реже; противоположное происходит с мезангиокапиллярным гломерулонефритом, при котором в течение трех лет после развития заболевания происходит отказ почек, что вызывает необходимость диализа и последующей трансплантации почки. Кроме того, у детей младше 5 лет прогноз хуже, чем у детей до полового созревания, как и у взрослых старше 30 лет, поскольку у них выше риск почечной недостаточности.

Другие причины, такие как фокально-сегментарный гломерулосклероз часто приводит к терминальной стадии заболевания почек. Факторы, связанные с худшим прогнозом в этих случаях, включают уровень протеинурии, контроль артериального давления и функцию почек (СКФ ).

Без лечения нефротический синдром имеет очень плохой прогноз, особенно быстро прогрессирующий гломерулонефрит, который через несколько месяцев приводит к острой почечной недостаточности.

Эпидемиология

Нефротический синдром может возникать в любом возрасте, хотя в основном он встречается у взрослых с соотношением взрослых и детей от 26 к 1.

Синдром проявляется в разных в двух группах: наиболее частой гломерулопатией у детей является болезнь минимальных изменений (66% случаев), за ней следуют очаговый сегментарный гломерулосклероз (8%) и мезангиокапиллярный гломерулонефрит (6%). У взрослых наиболее распространенным заболеванием является мезангиокапиллярный гломерулонефрит (30-40%), за которым следуют фокальный и сегментарный гломерулоэсклероз (15-25%) и болезнь минимальных изменений (20%). Последнее обычно бывает вторичным, а не первичным, как у детей. Основная причина - диабетическая нефропатия. Обычно присутствует в человеке с им 40 или 50 лет. Примерно 60-80% случаев гломерулонефрита являются первичными, а остальные - вторичными.

Существуют также различия в эпидемиологии между полами, заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин в соотношении 2 к 1.

эпидемиологические данные также раскрывают информацию о наиболее частом пути развития симптомов у людей с нефротическим синдромом: спонтанная ремиссия происходит в 20 или 30% случаев во время первый год болезни. Однако это улучшение не является окончательным, поскольку от 50% до 60% людей с нефротическим синдромом умирают и / или развивают хроническую почечную недостаточность через 6-14 лет после этой ремиссии. С другой стороны, от 10% до 20% людей имеют постоянные эпизоды ремиссии и рецидивы без смерти или опасности для их почек. Основными причинами смерти являются сердечно-сосудистые заболевания в результате хронизации синдрома и тромбоэмболические травмы.

Ссылки

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-05-31 04:16:11
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте