Пуриннуклеозидфосфорилаза

пуриннуклеозидфосфорилаза
пуриннуклеозидфосфорилаза. PDB 1rct.
Идентификаторы
Номер EC	2.4.2.1
Номер CAS	9030-21-1
Базы данных
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA запись
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	метаболический путь
PRIAM	профиль
PDB структуры	RCSB PDB PDBe PDBsum
Онтология генов	AmiGO / QuickGO
Поиск статей PMC PubMed статьи NCBI белки

Пуриновая нуклеозидфосфорилаза
Идентификаторы
Псевдонимы	Пурин_фосфорилазаIPR011268
Внешние идентификаторы	Генные карты: [1]
Ортологи
Виды	Человек	Мышь
Энтрез	н / д	н / д
Ensembl	н / д	н / a
UniProt	н / д	н / д
RefSeq (мРНК)	н / д	н / д
RefSeq (белок)	н / д	н / д
Местоположение (UCSC)	н / д	н / д
PubMed поиск	н / д	н / д
Викиданные
Просмотр / изменение человека

Пуриновая нуклеозидфосфорилаза (PNP ), также известная как PNPase и инозинфосфорилаза представляет собой фермент, который у человека кодируется геном NP .

В энзимологии пурин-нуклеозидфосфорилаза (EC 2.4.2.1 ) является ферментом, который катализирует химическую реакцию

пуриновый нуклеозид + фосфат $\rightleftharpoons \; \{\backslash \; displaystyle\; \backslash \; rightleftharpoons\; \}$пурин + альфа-D-рибозо-1-фосфат

Таким образом, два субстрата этого фермента представляют собой и фосфат, тогда как два его продукты представляют собой пурин и.

• 1 Номенклатура
• 2 Функция
• 3 Регулирование ферментов
• 4 Клиническое значение
• 5 См. Также
• 6 Ссылки
• 7 Дополнительная литература
• 8 Внешние ссылки

Этот фермент принадлежит к семейству гликозилтрансфераз, в частности пентозилтрансфераз. систематическое название этого класса ферментов - пурин-нуклеозид: фосфат-рибозилтрансфераза .

Другие широко используемые названия включают:

• инозинфосфорилаза,
• PNPase,
• PUNPI,
• PUNPII,
• инозин-гуанозинфосфорилаза,
• нуклеотидфосфатаза,
• пуриндезоксинуклеозидфосфорилаза,
• пурин дезоксирибонуклеозидфосфорилаза,
• пуриннуклеозидфосфорилаза,
• и пуринрибонуклеозидфосфорилаза.

Этот фермент участвует в 3 метаболических путях : метаболизм пуринов, метаболизм пиримидина и метаболизм никотината и никотинамида.

Пуриннуклеозидфосфорилаза представляет собой фермент, участвующий в метаболизме пурина. PNP метаболизирует инозин в гипоксантин и гуанозин в гуанин, в каждом случае образуя рибозофосфат. Примечание: аденозин сначала метаболизируется до инозина с помощью фермента аденозиндезаминазы.

Одной из реакций, катализируемых пуриновой нуклеозидфосфорилазой в метаболизме пурина

нуклеозидфосфорилаза, является фермент, который расщепляет нуклеозид путем фосфорилирования рибозы с образованием азотистого основания и фосфата рибозы-1. Это один из ферментов путей спасения нуклеотидов. Эти пути позволяют клетке продуцировать нуклеотидные монофосфаты, когда путь синтеза de novo был прерван или не существует (как в случае с мозгом). Часто путь de novo прерывается в результате химиотерапии препаратов, таких как метотрексат или аминоптерин.

Все ферменты пути восстановления требуют высокоэнергетического фосфата донор, такой как АТФ или PRPP.

• Тимидин, может фосфорилироваться тимидинкиназой (TK).
• Уридин может фосфорилироваться уридинкиназа (UK).
• Цитидин может фосфорилироваться (CK).
• Дезоксицитидин может фосфорилироваться дезоксицитидинкиназой (DCK).

Аденозин использует фермент аденозинкиназу, который является очень важным ферментом в клетке. Предпринимаются попытки разработать ингибитор фермента для использования в химиотерапии рака.

Этот белок может использовать морфееин модель аллостерической регуляции.

PNPase вместе с аденозиндезаминазой (ADA), играет ключевую роль в катаболизме пуринов, известном как путь спасения. Мутации в ADA приводят к накоплению (d) АТФ, который ингибирует рибонуклеотидредуктазу, что приводит к дефициту (d) CTP и (d) TTP, что, в свою очередь, вызывает апоптоз в Т-лимфоцитах и ​​В-лимфоцитах, что приводит к тяжелому комбинированному иммунодефициту (SCID).

Пациенты с дефицитом PNP будут иметь проблемы с иммунодефицитом. Поражает только Т-клетки; Дефицит не влияет на B-клетки.

• Дефицит пуриновой нуклеозидфосфорилазы

• Человеческий PNP в Корнельском университете
• Э. Coli PNP в Корнельском университете
• Пурин-нуклеозид + фосфорилаза в Национальной медицинской библиотеке США Медицинские предметные заголовки (MeSH)