Пуриновая нуклеозидфосфорилаза (PNP ), также известная как PNPase и инозинфосфорилаза представляет собой фермент, который у человека кодируется геном NP .
В энзимологии пурин-нуклеозидфосфорилаза (EC 2.4.2.1 ) является ферментом, который катализирует химическую реакцию
- пуриновый нуклеозид + фосфат пурин + альфа-D-рибозо-1-фосфат
Таким образом, два субстрата этого фермента представляют собой и фосфат, тогда как два его продукты представляют собой пурин и.
Содержание
- 1 Номенклатура
- 2 Функция
- 3 Регулирование ферментов
- 4 Клиническое значение
- 5 См. Также
- 6 Ссылки
- 7 Дополнительная литература
- 8 Внешние ссылки
Номенклатура
Этот фермент принадлежит к семейству гликозилтрансфераз, в частности пентозилтрансфераз. систематическое название этого класса ферментов - пурин-нуклеозид: фосфат-рибозилтрансфераза .
Другие широко используемые названия включают:
- инозинфосфорилаза,
- PNPase,
- PUNPI,
- PUNPII,
- инозин-гуанозинфосфорилаза,
- нуклеотидфосфатаза,
- пуриндезоксинуклеозидфосфорилаза,
- пурин дезоксирибонуклеозидфосфорилаза,
- пуриннуклеозидфосфорилаза,
- и пуринрибонуклеозидфосфорилаза.
Этот фермент участвует в 3 метаболических путях : метаболизм пуринов, метаболизм пиримидина и метаболизм никотината и никотинамида.
Функция
Пуриннуклеозидфосфорилаза представляет собой фермент, участвующий в метаболизме пурина. PNP метаболизирует инозин в гипоксантин и гуанозин в гуанин, в каждом случае образуя рибозофосфат. Примечание: аденозин сначала метаболизируется до инозина с помощью фермента аденозиндезаминазы.
Одной из реакций, катализируемых пуриновой нуклеозидфосфорилазой в
метаболизме пурина нуклеозидфосфорилаза, является фермент, который расщепляет нуклеозид путем фосфорилирования рибозы с образованием азотистого основания и фосфата рибозы-1. Это один из ферментов путей спасения нуклеотидов. Эти пути позволяют клетке продуцировать нуклеотидные монофосфаты, когда путь синтеза de novo был прерван или не существует (как в случае с мозгом). Часто путь de novo прерывается в результате химиотерапии препаратов, таких как метотрексат или аминоптерин.
Все ферменты пути восстановления требуют высокоэнергетического фосфата донор, такой как АТФ или PRPP.
- Тимидин, может фосфорилироваться тимидинкиназой (TK).
- Уридин может фосфорилироваться уридинкиназа (UK).
- Цитидин может фосфорилироваться (CK).
- Дезоксицитидин может фосфорилироваться дезоксицитидинкиназой (DCK).
Аденозин использует фермент аденозинкиназу, который является очень важным ферментом в клетке. Предпринимаются попытки разработать ингибитор фермента для использования в химиотерапии рака.
Регуляция фермента
Этот белок может использовать морфееин модель аллостерической регуляции.
Клиническое значение
PNPase вместе с аденозиндезаминазой (ADA), играет ключевую роль в катаболизме пуринов, известном как путь спасения. Мутации в ADA приводят к накоплению (d) АТФ, который ингибирует рибонуклеотидредуктазу, что приводит к дефициту (d) CTP и (d) TTP, что, в свою очередь, вызывает апоптоз в Т-лимфоцитах и В-лимфоцитах, что приводит к тяжелому комбинированному иммунодефициту (SCID).
Пациенты с дефицитом PNP будут иметь проблемы с иммунодефицитом. Поражает только Т-клетки; Дефицит не влияет на B-клетки.
См. Также
Ссылки
Дополнительная литература
Внешние ссылки