Эритромелалгия

редактировать
Эритромелалгия
Эритромелалгия in left hand.jpg
Эритромелалгия левой руки
Специальность Кардиология Отредактируйте это в Викиданных

Эритромелалгия, ранее известная как болезнь Митчелла Болезнь (после Сайласа Вейра Митчелла ) - это редкое сосудистое периферическое болевое заболевание, при котором кровеносные сосуды, обычно в нижних конечностях или руках, эпизодически блокируются (часто включаются и выключаются ежедневно), а затем становятся гиперемированный и воспаленный. Сильная жгучая боль (в чувствительных нервных волокнах) и покраснение кожи. Приступы носят периодический характер и обычно возникают из-за жары, давления, легкой активности, напряжения, бессонницы или стресса. Эритромелалгия может возникать как первичное или вторичное заболевание (т.е. нарушение само по себе или симптом другого состояния). Вторичная эритромелалгия может быть результатом периферической нейропатии мелких волокон любой причины, истинной полицитемии, эссенциального тромбоцитоза, гиперхолестеринемии, грибка или отравление ртутью и некоторые аутоиммунные заболевания. Первичная эритромелалгия вызвана мутацией потенциалзависимого натриевого канала гена α-субъединицы SCN9A.

В 2004 году эритромелалгия стала первым заболеванием человека, с которым можно было связать мутацию ионного канала. с хронической невропатической болью, когда его связь с геном SCN9A была первоначально опубликована в Journal of Medical Genetics. Позже в том же году в статье в The Journal of Neuroscience Cummins et al. Продемонстрировали, используя записи фиксации напряжения, что эти мутации усиливают функцию натриевых каналов Na V 1,7, которые преимущественно экспрессируются в периферических тканях. нейроны. Годом позже в статье в Brain Dib-Hajj et al. Продемонстрировали, что каналы мутантов Na V 1.7 из семей с наследственной эритромелалгией (IEM) образуют ганглии дорсального корешка (DRG, периферические и сенсорные каналы).), нейроны гипервозбудимы, тем самым демонстрируя механистическую связь между этими мутациями и болью, тем самым твердо устанавливая мутации повышения функции Na V 1.7 в качестве молекулярной основы для IEM. Напротив, в декабре 2006 года группа Кембриджского университета сообщила о мутации SCN9A, которая привела к полному отсутствию болевых ощущений у пакистанского уличного артиста и некоторых членов его семьи. Он не чувствовал боли, ходил по раскаленным углям и зарезал себя, чтобы развлечь толпу. К 2013 году около дюжины мутаций увеличения функции Na V 1.7 были связаны с IEM. Многолетние поиски, которые выявили ген SCN9A как причину наследственной эритомелалгии, задокументированы в книге Стивена Ваксмана «Преследование мужчин в огне: история поиска гена боли».

Содержание
  • 1 Классификация
    • 1.1 Системы кодов выставления счетов и другие системы
  • 2 Симптомы и признаки
  • 3 Причина
    • 3.1 Побочное действие лекарств
    • 3.2 Отравление грибами
    • 3.3 Возможная инфекционная причина
  • 4 Патофизиология
  • 5 Диагноз
  • 6 Лечение
    • 6.1 Обезболивание
  • 7 Эпидемиология
    • 7.1 Распространенность в Китае
  • 8 История болезни
    • 8.1 Ампутация
    • 8.2 Различия с болезнью Рейно
  • 9 Сноски
  • 10 Внешние ссылки
Классификация

Первичная эритромелалгия может быть классифицирована как семейная или спорадическая, при этом семейная форма наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оба они могут быть далее классифицированы как ювенильное или взрослое начало. Юношеская форма заболевания возникает в возрасте до 20 лет и часто до 10 лет. Хотя генетическая причина возникновения ювенильных и спорадических взрослых форм часто известна, это не относится к семейной форме, развивающейся у взрослых.

В сельских районах на юге Китая вспышки эритромелалгии происходили зимой и весной с интервалами 3-5 лет среди учащихся средних школ. Эта эпидемическая форма эритромелалгии рассматривается как другая форма не наследуемой первичной эритромелалгии и поражает главным образом девочек-подростков в средних школах.

Системы кодов оплаты и другие системы

Эритромелалгия может быть обнаружена в нескольких системах кодов оплаты и других системах. Эритромелалгия обычно классифицируется как заболевание системы кровообращения, подпадающее под класс других заболеваний периферических сосудов, о чем свидетельствуют следующие две системы кодов выставления счетов:

  • ICD-9-CM Согласно МКБ-9- База данных CM (Международная классификация болезней, девятая редакция, клиническая модификация), эритромелалгия внесена в список заболеваний сердечно-сосудистой системы и идентифицирована номером 443.82.
  • Диагностические коды МКБ-9-CM>Заболевания системы кровообращения (390-459)>Заболевания артерий, артериол и капилляров (440-449)>Другие заболевания периферических сосудов (443)>Другие уточненные заболевания периферических сосудов (443,8)>Эритромелалгия (443,82).
  • МКБ-10-CM Согласно базе данных МКБ-10-CM (Международная классификация болезней, десятая редакция, клиническая модификация), эритромелалгия внесена в список болезней системы кровообращения и определяется I73.81.
  • МКБ- Коды диагностики 10-CM>Заболевания системы кровообращения (I00-I99)>Заболевания артерий, артериол и капилляров (I70-I79)>Другие заболевания периферических сосудов (173-9)>Эритромелалгия (I73.81)
  • Сетка Согласно базе данных MESH (Медицинская тема Заголовки), эритромелалгия классифицируется под уникальным идентификационным номером D004916.
  • OMIM Согласно базе данных OMIM (NCBI - Online Mendelian Inheritance in Man), первичная эритромелалгия указана под номером: 133020.
Симптомы и признаки
эритромелалгии на руках у скандинавского мужчины, 52 года, после того, как он держал книгу в руках).

Наиболее заметными симптомами эритромелалгии являются эпизоды эритемы, отек, a болезненная глубокая боль в мягких тканях (обычно излучающая или стреляющая) и нежность, наряду с болезненным ощущением жжения, главным образом в конечностях. Эти симптомы часто симметричны и чаще поражают нижние конечности, чем верхние. Симптомы также могут влиять на уши и лицо. При вторичной эритромелалгии приступы обычно предшествуют и провоцируются основным первичным заболеванием. При первичной эритромелалгии приступы могут длиться от часа до месяцев за один раз и происходить нечасто или часто, несколько раз в день. Приступы чаще всего происходят ночью, что может сильно мешать сну. Обычными триггерами дневных эпизодов являются физическая нагрузка, нагревание пораженных конечностей, употребление алкоголя или кофеина, а также любое давление на конечности. У некоторых пациентов потребление сахара и даже дыни также может провоцировать приступы. Многие из тех, кто страдает первичной эритромелалгией, избегают ношения обуви или носков, так как выделяемое при этом тепло вызывает приступы эритромелалгии. Сосуществование эритромелалгии и феномена Рейно встречается редко, но в медицинских журналах были опубликованы тематические исследования пациентов с обоими диагнозами. Симптомы могут проявляться постепенно и постепенно, иногда требуются годы, чтобы пациенты стали достаточно интенсивными, чтобы обратиться за медицинской помощью. В других случаях симптомы проявляются полностью с самого начала.

Причина
Пальцы во время обострения ЭМ

В целом, эритромелалгия, по-видимому, состоит из невропатологической и микрососудистой переделки. Как это происходит при вторичной эритромелалгии, плохо изучено и может быть специфическим для основного первичного состояния. Первичные состояния, которые, как было показано, вызывают эритромелалгию, перечислены ниже в разделе диагноз.

Первичная эритромелалгия является более изученным аутосомно-доминантным расстройством. Невропатологические симптомы первичной эритромелалгии возникают из-за повышенной возбудимости С-волокон в ганглии дорсального корешка. В частности, ноцицепторы (нейроны, ответственные за ощущение и проведение болезненных стимулов), по-видимому, являются первично пораженными нейронами в этих волокнах. Эта гипервозбудимость приводит к сильной жгучей боли, которую испытывают пациенты. В то время как невропатологические симптомы являются результатом гипервозбудимости, микрососудистые изменения при эритромелалгии происходят из-за гиповозбудимости. симпатическая нервная система контролирует кожный сосудистый тонус, и измененная реакция этой системы на раздражители, такие как тепло, вероятно, приводит к наблюдаемым микрососудистым симптомам.. В обоих случаях эти изменения возбудимости обычно вызваны мутацией натриевого канала NaV1,7. Эти различия в изменениях возбудимости между симпатической нервной системой и ноцицепторами обусловлены разной экспрессией натриевых каналов, отличных от Na V 1,7 в

Причины эпидемической эритромелалгии на юге Китая остаются неизвестными, хотя несколько поксвирусов, связанных с эритромелалгией, были выделены из мазков из зева у нескольких пациентов в разных округах и в два разных сезона.

Побочный эффект лекарств

Некоторые лекарства, включая верапамил и нифедипин, а также производные спорыньи, такие как бромокриптин и перголид., были связаны с лекарственной эритромелалгией.

Отравление грибами

Потребление двух видов родственных грибов: Clitocybe acromelalga из Японии и Clitocybe amoenolens из Франции, привела к нескольким случаям грибной эритромелалгии, которая длилась от 8 дней до 5 месяцев.

Возможно инфекционное заболевание. причина

Эпидемическая форма этого синдрома встречается у учащихся средних школ в сельских районах Китая. В 1987 году сообщалось, что вирус - поксвирус, связанный с эритромелалгией - был извлечен из мазков из горла после такой вспышки. Геном этого вируса был секвенирован, и оказалось, что этот вирус является штаммом оспы мышей.

, так как этот вирус еще не был изолирован от других вспышек в других частях южного Китая на сегодняшний день, эту предполагаемую связь следует лечить. с осмотрительностью.

Патофизиология

N.B. Этот раздел относится исключительно к первичной эритромелалгии, поскольку вторичная форма еще недостаточно изучена.

Существует 10 известных мутаций в потенциал-зависимом натриевом канале α-субъединицы Na V 1,7, кодирующем ген, SCN9A. Этот канал экспрессируется в основном в ноцицепторах ганглия дорсального корешка и симпатических ганглия нейронов. Девять из этих мутаций прошли дальнейшее изучение, и все они показали, что они приводят к аналогичным биофизическим изменениям, Таблица 1. Как видно из таблицы 1, основным эффектом мутаций при эритромелалгии является Na V 1,7 каналов, которые активируют при более гиперполяризованных потенциалах. Na V 1,7 канала действуют в основном как пороговые датчики и инициируют потенциалы действия. Следовательно, этот сдвиг в их профиле активации приводит к образованию каналов, которые открываются ближе к мембранному потенциалу покоя. Во многих мутациях этот сдвиг активации сопровождается сдвигами в напряжении чувствительности быстрой и / или медленной инактивации, часто в деполяризованном направлении. Это приводит к тому, что каналы открыты в течение более длительного периода времени, вызывая более крупные и продолжительные изменения мембранного потенциала.

Некоторые из этих мутантных каналов экспрессируются в ганглии дорзального корешка (DRG) или симпатических нейронов. В нейронах DRG, экспрессирующих мутацию F1449V, требуется более низкий порог для создания потенциала действия (93,1 ± 12,0 pA ), чем для нейронов, экспрессирующих каналы дикого типа (124,1 ± 7,4 pA). Более того, в то время как нейроны DRG, экспрессирующие каналы дикого типа, отвечают только несколькими потенциалами действия, те, которые экспрессируют каналы F1449V, отвечают высокочастотной серией потенциалов действия. Подобный эффект наблюдается в нейронах DRG, экспрессирующих мутанты L858H и A863P. Здесь также наблюдается заметное изменение мембранного потенциала покоя, деполяризованного на 4-7 мВ по сравнению с клетками, экспрессирующими каналы дикого типа. Однако ситуация иная в симпатических нейронах, экспрессирующих мутацию L858H. В то время как L858H, экспрессирующие симпатические ганглии, деполяризованы на ~ 5 мВ относительно экспрессирующих нейронов дикого типа, их порог для инициации потенциала действия заметно выше. Кроме того, в то время как текущая инъекция 40pA в течение 950 мс вызывает в среднем 6 потенциалов действия в симпатических нейронах, экспрессирующих каналы дикого типа, эта стимуляция вызывает только примерно 2 потенциала действия с уменьшенными выбросами в симпатических нейронах, экспрессирующих мутантные каналы L858H. Дальнейшие исследования показали, что различия в ответе между DRG и симпатическими нейронами обусловлены экспрессией Na V 1,8 в первом. Следовательно, экспрессия каналов Na V 1,8 в симпатических нейронах, также экспрессирующих мутант L858H Na V 1,7, приводит к нейронам с деполяризованным мембранным потенциалом покоя, которые, тем не менее, имеют нормальный порог потенциала действия и превышают его.

Эффективным, хотя и не рекомендуемым, лечением симптомов эритромелалгии является охлаждение пораженного участка. На активацию каналов дикого типа охлаждение не влияет. Однако мутантные каналы L858F активируются при более деполяризованных потенциалах при охлаждении, чем при нормальной температуре тела. При 16 ° C активация V 1/2 мутантного канала только на 4,6 мВ более гиперполяризована, чем у дикого типа, по сравнению с более гиперполяризованной на 9,6 мВ при 35 ° C. На быструю инактивацию воздействуют сходным образом как в канале дикого типа, так и в мутантном L858F, и, таким образом, маловероятно, что она будет способствовать разрешению симптомов из-за охлаждения. Хотя такое охлаждение вряд ли повлияет на тела нейронных клеток, аксоны и концы экспрессируют Na V 1,7 и присутствуют в коже.

Таблица 1. Сводка мутаций Na V 1,7, связанный с первичной эритромелалгией
МутацияОбластьСдвиг активации V ½Сдвиг инактивации (быстрый и / или медленный) V ½Другие эффектыСправочная информация
I136VD1S1
F216SD1S4ГиперполяризованныйГиперполяризованныйБолее быстрый переход в режим быстрой инактивации
S241TD1S4-5ГиперполяризованныйГиперполяризованный
N395KD1S6ГиперполяризованныйДеполяризованныйСоздание тока большого окна, пониженная чувствительность к лидокаину
I848TD2S4-5ГиперполяризованныйМедленная деактивация и инактивация
L858FD2S4-5ГиперполяризованныйДеполяризованныйМедленная деактивация, более быстрое восстановление после инактивации, охлаждение деполяризует активировать ионная и гиперполяризованная инактивация V ½
L858HD2S4-5ГиперполяризованнаяМедленная дезактивация, усиленная медленная инактивация,
A863PD2S5ГиперполяризованныйДеполяризованныйСоздание оконного тока, замедленная деактивация
F1449VD3-4Гиперполяризованный
A1632GD4ГиперполяризованныйДеполяризованныйПовышенное спонтанное возбуждение
Номенклатура области: D A-B, линкер между доменами A и В ; D ASB, трансмембранный сегмент B в домене A ; и D ASB-C, линкер между трансмембранными сегментами B и C в домене A.
Диагноз

Эритромелалгию трудно диагностировать, поскольку нет специфических доступны тесты. Однако при сжигании под микроскопом наблюдалась пониженная плотность капилляров; у пациента отмечается снижение капиллярной перфузии. Другой тест, который можно провести, - попросить пациента приподнять ноги и отметить изменение цвета кожи (от красного к бледному). Тесты, проводимые в университетах, включают количественное тестирование сенсорных нервов, вызванные лазером потенциалы, тестирование пота и тест плотности эпидермальных сенсорных нервных волокон (который является объективным тестом на сенсорную невропатию мелких волокон). Из-за вышеупомянутых факторов пациенты могут столкнуться с задержкой в ​​постановке диагноза.

После того, как будет установлено, что это не вторичная эритромелалгия - см. Ниже - может быть введена программа лечения. Некоторые заболевания проявляются с похожими симптомами. к эритромелалгии. Комплексный регионарный болевой синдром (CRPS), например, проявляется сильной жгучей болью и покраснением, за исключением того, что эти симптомы часто являются односторонними (по сравнению с симметричными) и могут быть проксимальными, а не чисто или преимущественно дистальными. Кроме того, приступы, вызванные жарой и разрешенные охлаждением, менее распространены при КРБС.

Эритромелалгия иногда вызывается другими заболеваниями. Ниже приведен неполный список заболеваний, которые, как известно, вызывают эритромелалгию.

Лечение

При вторичной эритромелалгии лечение основного первичного заболевания является наиболее первичным методом лечения. Хотя считалось, что аспирин уменьшает симптомы эритромелалгии, редко можно найти доказательства его эффективности. Механическое охлаждение конечностей путем их поднятия может помочь или часто необходимо постоянно контролировать окружающую среду, поскольку обострения возникают из-за симпатической вегетативной дисфункции капилляров. Сопровождающая боль сильная и лечится отдельно (боль похожа на КРБС, фантомную конечность или таламический болевой синдром). Пациентам настоятельно не рекомендуется опускать пораженные конечности в холодную воду, чтобы облегчить симптомы при обострении. Это может показаться хорошей идеей, но в дальнейшем это приводит к возникновению проблем, вызывающих повреждение кожи и образование язв, часто трудноизлечимых из-за поврежденной кожи. Возможное уменьшение повреждения кожи может быть достигнуто путем помещения расширяющейся конечности в широко доступный, тонкий, термопрозрачный, водонепроницаемый пластиковый пакет для хранения пищевых продуктов. В зависимости от конкретных обстоятельств рекомендуется консультация врача.

Первичное лечение эритромелалгии является симптоматическим, т. Е. Лечением только болезненных симптомов. Конкретная тактика управления включает предотвращение триггеров приступов, таких как: жара, изменение температуры, физические упражнения или перенапряжение, алкоголь и острая пища. Этот список ни в коем случае не является исчерпывающим, поскольку существует множество необъяснимых триггеров, запускающих «вспыхивающий» эпизод. Хотя прохладная среда помогает контролировать симптомы, категорически не рекомендуется использовать ванны с холодной водой. В погоне за дополнительным облегчением пациенты могут непреднамеренно вызвать повреждение тканей или смерть, то есть некроз. См. Комментарии в конце предыдущего абзаца относительно возможной эффективности пластиковых пакетов для хранения пищевых продуктов для предотвращения / уменьшения негативных последствий погружения в ванны с холодной водой.

Одно клиническое исследование продемонстрировало эффективность IV лидокаина или перорального мексилитина, хотя различия между первичной и вторичной формами не изучались. Другое исследование показало многообещающие результаты применения мизопростола, в то время как другое исследование показало, что габапентин, венлафаксин и пероральный магний также могут быть эффективными, но не были проведены дальнейшие испытания, поскольку эта комбинация была заменена более новыми исследованиями.

Серьезные анекдотические данные, полученные от пациентов с ЭМ, показывают, что комбинация таких препаратов, как дулоксетин и прегабалин, является эффективным способом уменьшения колющих болей и симптомов жжения при эритромелалгии. в сочетании с соответствующей анальгезией. В некоторых случаях некоторое облегчение могут принести антигистаминные препараты. У большинства людей с эритромелалгией никогда не наступает ремиссия, и симптомы всегда присутствуют на одном уровне, в то время как другие ухудшаются, или ЭМ в конечном итоге является симптомом другого заболевания, такого как системная склеродермия.

Некоторым, страдающим ЭМ, назначают кетамин кремы для местного применения как способ обезболивания на долгосрочной основе. Отзывы некоторых пациентов с ЭМ привели к сокращению их использования, поскольку они считают, что это эффективно только в течение короткого периода времени. Жизнь с эритромелалгией может привести к ухудшению качества жизни, что приведет к неспособности функционировать на рабочем месте, потере мобильности, депрессии, и социально отчуждает; необходимо гораздо большее образование практикующих врачей. Как и в случае со многими редкими заболеваниями, многим людям с ЭМ уходят годы на то, чтобы поставить диагноз и получить соответствующее лечение. Исследования генетических мутаций продолжаются, но мало клинических исследований, посвященных жизни с эритромелалгией. Фармацевтические компании крайне нуждаются в решении проблемы тех, кто страдает от боли, например, от эритромелалгии.

Обезболивание

Пациенты получают облегчение, охлаждая кожу. Все пациенты должны быть предупреждены о том, что нельзя прикладывать лед непосредственно к коже, так как это может вызвать мацерацию кожи, незаживающие язвы, инфекцию, некроз и даже ампутацию в тяжелых случаях.

Легкие больные могут испытывать достаточную боль. облегчение с помощью трамадола или амитриптилина. Однако пациенты с более серьезными и распространенными симптомами ЭМ могут получить облегчение только от опиоидных препаратов. Opana ER оказалась эффективной для многих в США, в то время как в Великобритании медленное высвобождение морфина доказало свою эффективность. Эти сильнодействующие и потенциально вызывающие привыкание препараты могут быть прописаны пациентам только после того, как они безрезультатно испробовали все остальные обезболивающие. (Такая задержка в надлежащем обезболивании может быть результатом предписанного страховщиком или требуемого законом поэтапного лечения или просто чрезмерно осторожного назначения со стороны врачей пострадавших.)

Комбинация Cymbalta (дулоксетин ) и Lyrica (прегабалин ) также оказалась полезной для контроля боли, но многие пациенты с ЭМ обнаружили, что эта комбинация имеет побочные эффекты, которые они не могут переносить..

Эпидемиология

Только небольшое количество исследований, изучающих распространенность ЭМ, на сегодняшний день проведено четыре исследования. среднее всех исследований объединило результаты с оценкой заболеваемости EM 4,7 / 100 000 со средним соотношением мужчин и женщин 1: 3,7 соответственно.

В 1997 г. исследование, проведенное в Норвегии, которое оценило ежегодную заболеваемость 2 на 100 000 при соотношении мужчин и женщин 1: 2,4 в этой исследуемой популяции, соответственно. В 2009 г. было проведено популяционное исследование ЭМ в США (округ Олмстед, Миннесота), в котором сообщалось, что ежегодная заболеваемость составляла 1,3 на 100 000, при соотношении мужчин и женщин в этой исследуемой популяции 1: 5,6 соответственно. Заболеваемость в этом исследовании первичной и вторичной ЭМ составила 1,1: 0,2 на 100 000 человек в год, соответственно. Исследование одного центра на юге Швеции в 2012 году показало, что общая годовая заболеваемость среди населения составляла 0,36 на 100 000. Исследование, проведенное в Новой Зеландии (Данидин), показало, что в 2013 г. заболеваемость ЭМ составляет 15 на 100 000, при соотношении мужчин и женщин 1: 3 в исследуемой популяции соответственно. Оценка этого последнего исследования как минимум в десять раз превышает ранее сообщенную распространенность. В это исследование были включены люди на основе самоидентификации симптомов (после самоидентификации пациенты были приглашены для оценки ЭМ-диагноза) вместо участников, которые были идентифицированы посредством вторичных и третичных направлений, как в других исследованиях.

Распространенность в Китае

Эпидемия ЭМ является довольно распространенным явлением на юге Китая, скорее всего, из-за резкого понижения температуры, сопровождаемого быстрым повышением температуры и последствиями, которые это оказывает на организм. Предполагается, что акральные мелкие поверхностные артерии интенсивно сужаются и расширяются во время резкого снижения температуры, тогда как резкое повышение температуры, интенсивное расширение капилляров раздражают окружающие нервные окончания и, таким образом, приводят к синдромам, в том числе (первой и второй степени) жгучая боль, повышение температуры, эритема и отек.

История

Первый зарегистрированный случай был в 1878 году Сайласом Вейром Митчеллом, который предложил термин эритромелалгия для описания синдрома красный застой и жгучая боль в руках и ногах.

Сайлас Вейр Митчелл

Он отличил это от болезненных красных конечностей, наблюдаемых у некоторых пациентов с подагрой или ревматоидным артритом. Оно образовано от греческих слов erythros («красный»), melos («конечность») и algos («боль»).

Некоторая путаница возникла, когда Смит и Аллен предложили изменить название на erythermalgia, чтобы чтобы подчеркнуть симптомы болезненного воспаления и тепла. В своей статье они впервые показали, что, когда их пациенты принимали аспирин, это быстро уменьшало жгучую боль примерно на три дня. Они также предложили различать первичную (идиопатическую) эритромелалгию и вторичную эритромелалгию (из-за основных неврологических, гематологических или сосудистых проблем).

В 1994 году Дрент, ван Гендерен и Майклс различали эритромелалгию и эритермалгию на основе отзывчивость на аспирин. Они установили три категории: эритромелалгия (опосредованная тромбоцитами и чувствительная к аспирину), первичная эритермалгия и вторичная эритермалгия.

Из-за путаницы в терминологии Нортон, Загер и Грейди классифицировали эритромелалгию в 1998 году как первичную / идиопатическая эритромелалгия или вторичная эритромелалгия. Первичная / идиопатическая форма эритромелалгии не связана с каким-либо другим болезненным процессом и может быть как ранним (у детей), так и взрослым. В своей статье они описали вторичную эритромелалгию как связанную с другим заболеванием, часто связанным с миелопролиферативным заболеванием, а также наблюдали случаи: гипертонии, сахарного диабета, ревматоидного артрита, подагры, системной красной волчанки, множественного склероза, астроцитома головного мозга, васкулит и злокачественная анемия.

В следующей таблице показана история номенклатуры эритромелалгии:

Предлагаемое имяАвтор (ы) и год
ЭритромелалгияСайлас Вейр Митчелл в 1878 году
Болезнь ГерхардтаКарл Герхардт в 1892 году
ЭритралгияТомас Льюис в 1933 году
ЭритермалгияЛА Смит и Ф. Аллен в 1938 г.
АкромелалгияДж. Хейзинга в 1957 г.

Ампутация

Из-за сильной боли при эритромелалгии и отсутствия хороших обезболивающих, еще в 1903 г. появились сообщения об ампутации пораженной конечности. В 1903 году сообщил, что в трех случаях боль была настолько сильной, а пораженные конечности настолько бесполезны, что была произведена ампутация.

Отличия от болезни Рейно

Сэр Томас Барлоу

Еще в 1899 году Томас Барлоу уже очень подробно резюмировал контраст между эритромелалгией и болезнью Рейно следующим образом: зависимость вызывает значительное усиление темно-красного или фиолетового оттенка пораженной конечности; артерии в этом положении конечности могут принудительно пульсировать; боль является обычным явлением, иногда постоянным, и особенно когда конечность находится в зависимом положении или на части давят; в зимнюю погоду или при применении холода состояние облегчается; с другой стороны, тепло и летняя погода усиливают боль; нет потери чувствительности, но может быть повышенная чувствительность; может повышаться или понижаться местная температура пораженных частей; гангрены не возникает; привязанность асимметрична; появляется определенная припухлость, иногда допускающая точечная коррозия при надавливании, иногда - нет; надрезы над такой опухолью, вплоть до кости, оказались бесполезными; не обнаруживается чрезмерной боли при давлении на нервы, питающие пораженные части; обнаруживается мышечное истощение, которое объясняется неиспользованием конечности, и оно совсем не такое серьезное, как в случаях заболевания периферических нервов; реакции перерождения нервов пораженных частей не обнаружено; глубокие рефлексы, за некоторыми исключениями, не уменьшаются.

Сноски
Внешние ссылки
КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-05-19 14:26:00
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте