Войти
| Спонтанная утечка спинномозговой жидкости | |
|---|---|
 | |
| Спинномозговые оболочки центральной нервной системы. Твердая мозговая оболочка и паутинная оболочка удерживаются в спинномозговой жидкости и подвергаются воздействию SCSFLS. | |
| Speciality | Неврология  |
A спонтанная утечка спинномозговой жидкости (утечка sCSF ) - это спинномозговая жидкость утечка - утечка спинномозговой жидкости, которая окружает головной и спинной мозг из защитного дурального мешка для без видимой причины. твердая мозговая оболочка - это жесткий, самый внешний из слоев мозговых оболочек, мембран, окружающих головной и спинной мозг.
Спонтанная утечка спинномозговой жидкости возникает идиопатически и противопоставляется травматическим утечкам спинномозговой жидкости. Это один из нескольких типов утечки спинномозговой жидкости, вызванной одним или несколькими отверстиями в твердой мозговой оболочке. Потеря спинномозговой жидкости, превышающая скорость ее производства, приводит к уменьшению объема внутри черепа, известному как внутричерепная гипотензия.
Любая утечка спинномозговой жидкости чаще всего характеризуется ортостатическими головными болями, которые усиливаются при стоянии, и улучшаются в положении лежа. Другие симптомы могут включать боль или скованность в шее, тошноту, рвоту, головокружение, усталость и металлический привкус во рту. Компьютерная томография позволяет определить место утечки спинномозговой жидкости. После обнаружения утечку часто можно устранить с помощью эпидуральной повязки с кровью, инъекции собственной крови пациента в место утечки, инъекции фибринового клея или хирургического вмешательства.
Набор симптомов, связанных с утечкой sCSF, называется синдромом спонтанной утечки спинномозговой жидкости (SCSFLS). Утечка sCSF встречается редко, но не редко, затрагивая как минимум одного человека из 20 000 и многих других, которые не диагностируются каждый год. В среднем заболевание развивается в возрасте 42 лет, и женщины страдают от него в два раза чаще. У некоторых людей с утечкой sCSF наблюдается хроническая утечка спинномозговой жидкости, несмотря на неоднократные попытки пластыря, что приводит к длительной инвалидности из-за боли и невозможности стоять в вертикальном положении, и часто требуется хирургическое вмешательство. SCSFLS был впервые описан немецким неврологом Георгом Шальтенбрандом в 1938 году и американским неврологом Генри Вольтманом из клиники Майо в 1950-х годах.
Спонтанные утечки спинномозговой жидкости подразделяются на два основных типа: краниальные утечки и спинальные утечки. Подавляющее большинство утечек - спинномозговые. Черепные утечки происходят в голове, и в некоторых из этих случаев CSF может вытекать из носа или из уха. Утечки в спинном мозге возникают, когда в твердой мозговой оболочке вдоль спинного мозга образуются одно или несколько отверстий. Спонтанные утечки спинномозговой жидкости из черепа и позвоночника вызывают неврологические симптомы, а также спонтанную внутричерепную гипотензию (SIH), уменьшение объема и давление в черепе. Хотя этот симптом можно назвать внутричерепной гипотензией, внутричерепное давление может быть нормальным, а основной проблемой вместо этого является низкий объем спинномозговой жидкости. По этой причине SCSFL называют гиповолемией CSF, в отличие от гипотонии CSF.
| Нерв | Функция | Симптомы |
|---|---|---|
| оптические. (2) | зрительный нерв. пересечение | нечеткость и / /. двоение в глазах |
| барабанная хорда. (ветвь 7) | вкус | искажение вкуса |
| лицевой. (7) | лицевой нерв | слабость лица. и онемение |
| вестибулокохлеарная. (8) | слух,. баланс | слух и. проблемы с балансом |
| языкоглотка. (9) | вкус | искажение вкуса |
Большинство людей, у которых развивается утечка sCSF, чувствуют внезапное начало сильной и острой головной боли. Эта головная боль обычно усиливается при стоянии и обычно становится заметной в течение дня, при этом боль становится менее сильной в положении лежа. Ортостатические головные боли могут стать хроническими и привести к потере трудоспособности.. У некоторых пациентов с SCSFL развиваются головные боли, которые начинаются во второй половине дня. Это известно как головная боль второй половины дня. Это может быть начальное проявление спонтанной утечки спинномозговой жидкости или появиться после лечения, например, эпидурального пластыря, и, вероятно, указывает на медленную утечку спинномозговой жидкости.
Помимо головной боли, около 50% людей с CSFL испытывают боль в шее или скованность, тошнота и рвота. Другие симптомы включают головокружение и головокружение, онемение или слабость лица, необычно нечеткое или двоение в глазах, невралгию, утомляемость или металлический привкус. во рту. Утечка спинномозговой жидкости иногда может ощущаться или наблюдаться как выделения из носа или уха.
Отсутствие давления и объема спинномозговой жидкости может привести к тому, что мозг провисает и опускается через большое отверстие (большое отверстие) затылочной кости, у основания черепа. Считается, что нижняя часть мозга растягивает или воздействует на один или несколько комплексов черепных нервов, вызывая тем самым различные сенсорные симптомы. Нервы, которые могут быть поражены, и связанные с ними симптомы подробно описаны в таблице справа.
Мальформация Арнольда – Киари - это состояние, при котором миндалины мозжечка опустились, и его следует рассматривать в дифференциальной форме. диагностика SCSFLS В результате SCSFLS может возникнуть несколько осложнений, включая снижение черепного давления, грыжу головного мозга, инфекцию, проблемы с артериальным давлением, преходящий паралич и кому. Первичным и наиболее серьезным осложнением SCSFLS является спонтанная внутричерепная гипотензия, при которой резко снижается давление в головном мозге. Это осложнение приводит к характерному симптому тяжелых ортостатических головных болей.
. Люди с краниальной утечкой спинномозговой жидкости, более редкой формой, имеют 10% риск развития менингита в год. Если черепные утечки продолжаются более семи дней, шансы на развитие менингита значительно выше. Утечки спинномозговой жидкости не могут привести к менингиту из-за стерильных условий места утечки. Когда утечка спинномозговой жидкости происходит в височной кости, для предотвращения инфекции и устранения утечки необходимо хирургическое вмешательство. Ортостатическая гипотензия - еще одно осложнение, возникающее из-за вегетативной дисфункции при значительном снижении артериального давления. Вегетативная дисфункция вызвана сжатием ствола мозга, который контролирует дыхание и кровообращение.
Низкий объем спинномозговой жидкости может вызвать опускание миндалин мозжечка, что можно принять за Киари. порок развития ; однако, когда утечка спинномозговой жидкости устранена, положение миндалин часто возвращается к норме (как видно на вертикальной МРТ) в этом состоянии «псевдо-Киари». Еще одним, хотя и редким, осложнением утечки спинномозговой жидкости является преходящая квадриплегия из-за внезапной и значительной потери спинномозговой жидкости. Эта потеря приводит к грыже заднего мозга и вызывает сильную компрессию верхнего шейного отдела спинного мозга. Квадриплегия проходит, когда пациент ложится на спину. Чрезвычайно редким осложнением SCSFLS является паралич третьего нерва, когда способность двигать глазами становится затруднительной и прерывается из-за сжатия третьего черепного нерва.
Имеются задокументированные случаи обратимого лобно-височная деменция и кома. Кома, вызванная утечкой спинномозговой жидкости, успешно лечится с помощью пластырей крови и / или фибринового клея и помещения человека в положение Тренделенбурга. Синдром пустого турецкого седла, костная структура, которая окружает гипофиз, возникает у пациентов с утечкой спинномозговой жидкости.
Спонтанная утечка спинномозговой жидкости называется так, как раньше считалась идиопатической, что означает, что причина неизвестна. Однако данные последнего десятилетия свидетельствуют о том, что эти утечки являются результатом дискогенной патологии, такой как микрошпор, остеофит или внутридуральная грыжа диска, которая пронзает твердую мозговую оболочку как нож, нарушение соединительной ткани (которое часто может приводить к дискогенной патологии), или проблемы с дренажом позвоночника.
.
Самая частая причина неизлечимой утечки «sCSF» - дискогенная, вызванная внутридуральной грыжей диска, остеофитом или микроспорой на диске или теле позвонка. «Недавние радиологические и микрохирургические исследования показали, что кальцинированные дегенеративные костные микрошпоры часто являются причиной трудноизлечимых утечек спинномозговой жидкости. Возникающие на уровне межпозвоночного диска, эти микрошпоры проникают в вентральную твердую мозговую оболочку и образуют щелевидный дефект несколько миллиметров в длину. Эти микрошпоры и связанная с ними утечка спинномозговой жидкости должны быть точно локализованы, после чего их можно будет лечить хирургическим путем ».
Различные ученые и врачи предполагали, что SCSFLs может быть результатом основного заболевания соединительной ткани, затрагивающего твердую мозговую оболочку спинного мозга. Он также может передаваться по наследству и быть связан с аневризмами аорты и гипермобильностью суставов.
До двух третей пострадавших демонстрируют тот или иной тип генерализованного нарушения соединительной ткани. Синдром Марфана, Синдром Элерса – Данлоса и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек являются тремя наиболее распространенными заболеваниями соединительной ткани, связанными с SCSFL. Примерно 20% пациентов с SCSFL демонстрируют признаки синдрома Марфана, включая высокий рост, полую грудную клетку (pectus excatum ), гипермобильность суставов и дугообразное небо. Однако никаких других проявлений синдрома Марфана не показано.
Некоторые исследования предполагают, что проблемы с системой спинномозгового венозного дренажа могут вызвать утечку спинномозговой жидкости. Согласно этой теории, дуральные отверстия и внутричерепная гипотензия являются симптомами, вызванными низким венозным давлением в эпидуральном пространстве. Когда мышцы нижних конечностей перекачивают кровь к сердцу и давление в вене нижней полой вены становится отрицательным, сеть эпидуральных вен перенапрягается, в результате чего спинномозговая жидкость всасывается в эпидуральное пространство. Истинные утечки могут образовываться в слабых местах мозговых оболочек спинного мозга. Следовательно, наблюдаемая гипотензия спинномозговой жидкости является результатом гиповолемии и пониженного эпидурального венозного давления.
В подавляющем большинстве случаев утечка спинномозговой жидкости возникает в результате внутричерепной гипертензии. Повышенное давление вызывает разрыв твердой мозговой оболочки черепа, что приводит к утечке спинномозговой жидкости и внутричерепной гипотензии. Пациенты с обнаженным нервным корешком, у которого отсутствует корневая гильза, подвергаются повышенному риску развития повторных утечек спинномозговой жидкости. Сообщалось, что грыжа поясничного диска вызвала утечку спинномозговой жидкости по крайней мере в одном случае. При дегенеративных заболеваниях позвоночного диска диск проникает в твердую мозговую оболочку, что приводит к утечке спинномозговой жидкости.
Спинномозговая жидкость вырабатывается сосудистым сплетением в желудочки головного мозга и содержатся в твердой мозговой оболочке и паутинной оболочке мозговых оболочек. Мозг плавает в спинномозговой жидкости, которая также переносит питательные вещества в головной и спинной мозг. По мере образования отверстий в твердой мозговой оболочке спинного мозга ликвор просачивается в окружающее пространство. Затем СМЖ всасывается в эпидуральное венозное сплетение спинного мозга или мягкие ткани вокруг позвоночника. Из-за стерильности мягких тканей вокруг позвоночника риск менингита отсутствует.
Первым местом, куда обратиться к врачу, является отделение неотложной помощи больницы. Первоначально до 94% людей, страдающих SCSFLS, ставят неправильный диагноз. Неправильные диагнозы включают мигрень, менингит, мальформацию Киари и психические расстройства. Среднее время от появления симптомов до постановки окончательного диагноза составляет 13 месяцев. Исследование 2007 года показало, что успешность постановки правильного диагноза в отделении неотложной помощи составляет 0%.
Диагностика утечки спинномозговой жидкости может быть выполнена с помощью различных методов визуализации, химических тестов телесной жидкости, выделяемой из головы. отверстие, или клиническое обследование. Использование CT, МРТ и анализов являются наиболее распространенными типами инструментальных тестов на утечку спинномозговой жидкости. Многие утечки спинномозговой жидкости не выявляются при визуализации и химических анализах, поэтому такие диагностические инструменты не являются окончательными для исключения утечек спинномозговой жидкости. Клиницист может часто полагаться на анамнез пациента и обследование при постановке диагноза, например: выделение чрезмерного количества прозрачной жидкости из носа при наклоне, усиление головной боли после маневра Вальсальвы или уменьшение головной боли при пациент принимает положение лежа - положительные показатели.
Клиническое обследование часто используется как средство диагностики утечки спинномозговой жидкости. Улучшенная реакция пациента на консервативное лечение может дополнительно определить положительный диагноз. Отсутствие осведомленности врачей о признаках - симптомах и недомоганиях - утечки спинномозговой жидкости - самая большая проблема для правильной диагностики и лечения, в частности: потеря ортостатических характеристик головной боли и то, что каждый хронический утечка спинномозговой жидкости будет иметь уникальный набор симптомов что в целом способствует выявлению основного состояния и диагностики утечки спинномозговой жидкости.
Диагностика утечки спинномозговой жидкости выполняется с помощью комбинации измерения давления спинномозговой жидкости и компьютерной томографии миелограммы (CTM) сканирование позвоночника на предмет утечек жидкости. Давление открывающейся жидкости в позвоночном канале достигается выполнением люмбальной пункции, также известной как спинномозговая пункция. После измерения давления в спинномозговую жидкость вводится рентгеноконтрастный агент. Затем контраст распространяется через твердую мозговую оболочку, прежде чем просочиться через отверстия в твердой мозговой оболочке. Это позволяет с помощью КТМ с рентгеноскопией находить и отображать любые участки разрыва твердой мозговой оболочки с помощью контраста, видимого за пределами твердой мозговой оболочки на снимках.
Есть разногласия по поводу следует ли использовать МРТ в качестве диагностического инструмента. Магнитно-резонансная томография менее эффективна, чем КТ в местах утечки спинномозговой жидкости. Исследования МРТ могут показать усиление пахименингеальной оболочки (когда твердая мозговая оболочка выглядит толстой и воспаленной), провисание мозга, гипофиз увеличение, субдуральные гигромы, нагрубание венозных синусов головного мозга и прочие аномалии. У 20% пациентов МРТ выглядит совершенно нормально. МРТ, выполняемые пациенту в вертикальном положении (в отличие от лежания на спине), не лучше для диагностики утечки спинномозговой жидкости, но более чем в два раза эффективнее при диагностике эктопии миндалин мозжечка, также известной как мальформация Киари. Эктопия миндалин мозжечка имеет многие из тех же симптомов, что и утечка спинномозговой жидкости, но возникает либо врожденно, либо в результате травмы, в том числе хлыстовой травмы твердой мозговой оболочки.
Альтернативный метод определения места расположения спинномозговой жидкости Утечка заключается в использовании Т2-взвешенной МР-миелографии. Это оказалось эффективным для выявления участков утечки спинномозговой жидкости без необходимости проведения компьютерной томографии, поясничной пункции и контрастирования, а также для определения скоплений жидкости, таких как скопление спинномозговой жидкости. Другим весьма успешным методом определения места утечки спинномозговой жидкости является интратекальное контрастирование и МР-миелография.
Когда подозревается краниальная утечка спинномозговой жидкости из-за выделений из носа или уха, которые потенциально могут быть спинномозговой жидкости, жидкость могут быть собраны и протестированы с помощью анализа бета-2 трансферрина. Этот тест может положительно определить, является ли жидкость спинномозговой жидкостью.
Спинальные иглы, используемые при люмбальной пункции и введении контраста в позвоночник Пациенты с утечкой спинномозговой жидкости имеют было отмечено очень низкое или даже отрицательное давление открытия во время люмбальной пункции. Однако пациенты с подтвержденной утечкой спинномозговой жидкости также могут демонстрировать полностью нормальное давление открытия. В 18–46% случаев давление спинномозговой жидкости измеряется в пределах нормы. Анализ спинномозговой жидкости может выявить лимфоцитарный плеоцитоз и повышенное содержание белка или ксантохромию. Предполагается, что это связано с повышенной проницаемостью расширенных менингеальных кровеносных сосудов и уменьшением оттока спинномозговой жидкости в поясничном субарахноидальном пространстве.
Диагностические критерии SCSFLS основаны на 2004 г. Международная классификация заболеваний головной боли, 2-е изд. (ICHD-II) (таблица 1) (50). Однако представление пациентов с подтвержденным диагнозом может сильно отличаться от клинических диагностических критериев и не может считаться авторитетным.
Первоначальные меры могут включать отдых, кофеин потребление (через кофе или внутривенное вливание) и гидратация. Кортикостероиды могут обеспечить временное облегчение для некоторых пациентов. повязка для брюшной полости, которая увеличивает внутричерепное давление за счет сжатия живота, может временно облегчить симптомы у некоторых людей.
Эпидуральный шприц наполнен собственной кровью и вводится в эпидуральное пространство для закрытия отверстий в твердой мозговой оболочке. Лучшим вариантом лечения этого состояния является хирургическое наложение эпидуральных пластырей с кровью, которые имеют более высокий процент успеха чем консервативные методы постельного режима и гидратации. Посредством инъекции собственной крови человека в область отверстия в твердой мозговой оболочке эпидуральный пластырь крови использует факторы свертывания крови для свертывания участков отверстий. Объем аутологичной крови и количество попыток пластыря у пациентов сильно различаются. От четверти до одной трети пациентов с SCSFLS не имеют облегчения симптомов от эпидурального пластыря кровью.
Если пятна крови сами по себе не могут закрыть разрыв твердой мозговой оболочки, размещение чрескожного фибринового клея можно использовать вместо пластыря крови, повышая эффективность образования сгустка и останавливая утечку спинномозговой жидкости.
В крайних случаях для устранения непроходимости спинномозговой жидкости использовался хирургический поясничный дренаж. Считается, что эта процедура уменьшает объем спинномозговой жидкости при увеличении внутричерепного давления и объема спинномозговой жидкости. Эта процедура восстанавливает нормальный внутричерепной объем и давление спинномозговой жидкости, способствуя заживлению разрывов твердой мозговой оболочки за счет снижения давления и объема твердой мозговой оболочки. Эта процедура дала положительные результаты, ведущие к облегчению симптомов на срок до одного года.
Для пациентов, которые не реагируют ни на эпидуральную пластырь кровью, ни на фибриновый клей, имеется нейрохирургия для непосредственного восстановления протекающих менингеальных дивертикулов. Области утечки твердой мозговой оболочки могут быть связаны вместе в процессе, называемом перевязкой, а затем может быть помещен металлический зажим, чтобы удерживать перевязку закрытой. В качестве альтернативы можно наложить небольшой компресс, называемый вкладышем, на место утечки твердой мозговой оболочки, а затем герметизировать гелевой пеной и фибриновым клеем. Первичное наложение швов редко помогает устранить утечку спинномозговой жидкости, и у некоторых пациентов может потребоваться исследование твердой мозговой оболочки, чтобы правильно определить местонахождение всех участков утечки спинномозговой жидкости.
Долгосрочные результаты для людей с SCSFLS остаются малоизученными. Симптомы могут исчезнуть всего за две недели или сохраняться в течение нескольких месяцев. Реже пациенты могут страдать от постоянных симптомов в течение многих лет. Люди с хроническим SCSFLS могут быть инвалидами и не могут работать. Повторная утечка спинномозговой жидкости в другом месте после недавнего ремонта является обычным явлением.
Исследование на уровне сообщества 1994 года показало, что двое из каждых 100000 человек страдали от SCSFLS, в то время как 2004 Исследование на базе отделения неотложной помощи показало пять на 100000. SCSFLS обычно поражает людей молодого и среднего возраста; средний возраст начала заболевания составляет 42,3 года, но начало заболевания может варьироваться от 22 до 61 года. В ходе 11-летнего исследования было обнаружено, что женщины в два раза чаще страдают заболеванием, чем мужчины.
Исследования показали, что SCSFLS работает в семьях. Предполагается, что генетическое сходство в семьях включает слабость твердой мозговой оболочки, которая приводит к SCSFLS. Масштабные популяционные исследования пока не проводились. В то время как большинство случаев SCSFLS по-прежнему не диагностируется или диагностируется неправильно, фактическое увеличение числа случаев маловероятно.
Спонтанные утечки CSF были описаны известными врачами и опубликованы в медицинских журналах, начиная с к началу 1900-х гг. Немецкий невролог Георг Шальтенбранд сообщил в 1938 и 1953 годах о том, что он назвал «аликвореей», состоянием, отмеченным очень низким, недостижимым или даже отрицательным давлением спинномозговой жидкости. Симптомы включали ортостатические головные боли и другие признаки, которые теперь распознаются как спонтанная внутричерепная гипотензия. Несколькими десятилетиями ранее тот же синдром был описан во французской литературе как «гипотензия спинномозговой жидкости» и «коллапс желудочков». В 1940 году Генри Вольтман из клиники Мэйо писал о «головных болях, связанных со снижением внутричерепного давления». Полные клинические проявления внутричерепной гипотензии и утечки спинномозговой жидкости были описаны в нескольких публикациях, опубликованных в период с 1960-х по начало 1990-х годов. Современные сообщения о спонтанной утечке спинномозговой жидкости поступают в медицинские журналы с конца 1980-х годов.
Тетракозактид - кортикостероид, который заставляет мозг производить дополнительную спинномозговую жидкость, чтобы восполнить объем потерянной ЦСЖ и облегчение симптомов, и его вводили внутривенно для лечения утечек спинномозговой жидкости.
В трех небольших исследованиях с участием 1-2 пациентов, страдающих от повторяющихся утечек спинномозговой жидкости, когда повторные пятна крови не давали образования сгустков и Чтобы облегчить симптомы, пациенты получили временное, но полное исчезновение симптомов эпидуральной инфузией физиологического раствора. Инфузия физиологического раствора временно восстанавливает объем, необходимый пациенту, чтобы избежать SIH, пока утечка не будет устранена должным образом. Интратекальная инфузия физиологического раствора используется в неотложных случаях, таких как непреодолимая боль или снижение сознания.
Ген TGFBR2 вовлечен в несколько заболеваний соединительной ткани, включая синдром Марфана, извитость артерий и аневризма грудной аорты. Исследование пациентов с SCSFLS не показало мутаций в этом гене. Незначительные признаки синдрома Марфана были обнаружены у 20% пациентов с утечкой спинномозговой жидкости. У этих пациентов с утечкой спинномозговой жидкости были зарегистрированы отклонения от нормы фибриллина-1, но только у одного пациента был обнаружен дефект фибриллина-1, соответствующий синдрому Марфана.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
