Войти
| Синдром короткой кишки | |
|---|---|
| Другие названия | Синдром короткой кишки, короткая кишка, кишечная недостаточность |
 | |
| Часть пораженной подвздошной кишки после удаления хирургическим путем. | |
| Специализация | Гастроэнтерология |
| Симптомы | Диарея, обезвоживание, недоедание, потеря веса |
| Осложнения | Анемия, камни в почках |
| Причины | Хирургическое удаление большой части тонкой кишки |
| Факторы риска | болезнь Крона, некротизирующий энтероколит |
| Лечение | Специальная диета, лекарства, хирургия |
| Медикаменты | Антибиотики, антациды, лоперамид, тедуглутид, гормон роста |
| Прогноз | Зависит от количества оставшейся тонкой кишки |
| Частота | 3 случая на миллион в год |
Синдром короткой кишки (SBS, или просто короткая кишка ) - это нарушение всасывания, вызванное отсутствием функциональных тонкий кишечник. Первичный симптом - диарея, которая может привести к обезвоживанию, недоеданию и потере веса. Другие симптомы могут включать вздутие живота, изжогу, чувство усталости, непереносимость лактозы и зловонный стул. Осложнения могут включать анемию и камни в почках.
. Большинство случаев связано с хирургическим удалением большой части тонкой кишки. Это чаще всего требуется из-за болезни Крона у взрослых и некротизирующего энтероколита у детей младшего возраста. Другие причины включают повреждение тонкой кишки другими способами и рождение с аномально короткой кишкой. Обычно он не развивается, пока не останется менее 2 м (6,6 футов) от обычно 6,1 м (20 футов) тонкой кишки.
Лечение может включать специальную диету, лекарства или хирургическое вмешательство. Диета может включать слегка соленые и слегка сладкие жидкости, витаминные и минеральные добавки, частые приемы пищи небольшими порциями и отказ от продуктов с высоким содержанием жиров. Иногда питательные вещества необходимо вводить через внутривенное, известное как парентеральное питание. Используемые лекарства могут включать антибиотики, антациды, лоперамид, тедуглутид и гормон роста. Некоторым людям могут помочь различные виды хирургических вмешательств, в том числе трансплантация кишечника.
Синдром короткой кишки впервые возникает примерно у трех человек на миллион каждый год. По оценкам, в Соединенных Штатах около 15 000 человек страдают этим заболеванием. Он классифицируется как редкое заболевание Европейским агентством по лекарственным средствам. Результаты зависят от количества оставшегося кишечника и от того, остается ли тонкий кишечник связанным с толстым.
Симптомы синдрома короткой кишки могут включать :
У людей с синдромом короткой кишки могут быть осложнения, вызванные нарушением всасывания витаминов и минералов, например дефицит витаминов A, D, E, K, B9(фолиевая кислота) и B12, кальций, магний, железо и цинк. Они могут проявляться как анемия, гиперкератоз (шелушение кожи), легкие синяки, мышечные спазмы, плохая свертываемость крови. и боль в костях.
Синдром короткой кишки у взрослых и детей обычно возникает в результате хирургического вмешательства. Эта операция может быть сделана при:
Некоторые дети рождаются с аномально короткой тонкой кишкой, известной как врожденная короткая кишка.
Длина тонкой кишки может сильно варьироваться: от 2,75 м (9,0 футов) до 10,49 м (34,4 фута). В среднем это около 6,1 м (20 футов). Из-за этого изменения рекомендуется указывать после операции количество оставшейся кишки, а не количество удаленной.
Синдром короткой кишки обычно развивается, когда остается менее 2 метров (6,6 футов) тонкой кишки. поглощать достаточное количество питательных веществ.
В процессе, называемом кишечной адаптацией, происходят физиологические изменения в оставшейся части тонкой кишки, повышающие ее абсорбционную способность. Эти изменения включают:
Кишечная недостаточность - это снижение функции кишечника, при котором питательные вещества, вода и электролиты не всасываются в достаточной степени. Синдром короткой кишки - это когда рабочий кишечник составляет менее 2 м (6,6 футов), и он является наиболее частой причиной кишечной недостаточности.
Симптомы синдрома короткой кишки обычно устраняются с помощью медикамент. К ним относятся:
В 2004 г. USFDA одобрил терапию, которая снижает частоту и объем общего парентерального питания (TPN), включая: NutreStore (пероральный раствор глутамина) и Zorbtive (гормон роста, рекомбинантной ДНК, для инъекций) вместе со специализированной пероральной диетой. В 2012 году консультативная комиссия USFDA единогласно проголосовала за одобрение для лечения SBS агента тедуглутид, аналог глюкагоноподобного пептида-2, разработанный NPS Pharmaceuticals, который намеревается продавать агент в Соединенных Штатах под торговой маркой Gattex. Тедуглутид был ранее одобрен для использования в E. urope и продается под торговой маркой Revestive компанией Nycomed.
Хирургические процедуры по удлинению расширенного кишечника включают процедуру Бианки, при которой кишечник разрезают пополам и один конец сшивают с другим, а также более новую процедуру, называемую серийная поперечная энтеропластика (STEP), при которой кишка разрезается и зашивается скобами по зигзагообразной схеме. Хунг Бэ Ким, доктор медицины, и Том Яксик, доктор медицины, оба из Детской больницы Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х годов. Эта процедура удлиняет кишечник у детей с SBS и может позволить детям избежать трансплантации кишечника. По состоянию на июнь 2009 года Ким и Яксич выполнили 18 процедур STEP. Процедуры Bianchi и STEP обычно выполняются детскими хирургами в больницах четвертичного возраста, которые специализируются на хирургии тонкой кишки.
От синдрома короткой кишки нет лекарства, кроме трансплантата. У новорожденных 4-летняя выживаемость при парентеральном питании составляет примерно 70%. У новорожденных с менее чем 10% ожидаемой длины кишечника 5-летняя выживаемость составляет примерно 20%. Некоторые исследования предполагают, что большая часть смертности вызвана осложнениями общего парентерального питания (ПП), особенно хроническим заболеванием печени. Большие надежды возлагаются на Омегавен, тип липидного корма для ППП, в котором недавние сообщения о случаях предполагают, что риск заболевания печени намного ниже.
Хотя многообещающий, трансплантат тонкой кишки имеет смешанный показатель успешности с уровнем послеоперационной летальности до 30%. Годовая и четырехлетняя выживаемость составляют 90% и 60% соответственно.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
