Войти
 Пентамер фосфоламбана | |||||||||
| Идентификаторы | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Символ | Фосфоламбан | ||||||||
| Pfam | PF04272 | ||||||||
| InterPro | IPR005984 | ||||||||
| SCOPe | 1fjk / SUPFAM | ||||||||
| TCDB | 1.A.50 | ||||||||
| суперсемейство OPM | 62 | ||||||||
| белок OPM | 1zll | ||||||||
| Мембранома | 383 | ||||||||
| |||||||||
Фосфоламбан, также известный как PLN или PLB, представляет собой микропептид белок, который у человека кодируется PLN ген. Фосфоламбан представляет собой 52- аминокислоту интегральный мембранный белок, который регулирует насос кальция (Ca) в клетках сердечной мышцы.
Этот белок обнаружен в виде пентамера и является основным субстратом для цАМФ-зависимой протеинкиназы (PKA ) в сердечной мышце. В нефосфорилированном состоянии фосфоламбан является ингибитором Са-АТФазы саркоплазматического ретикулума сердечной мышцы (SERCA2 ), которая транспортирует кальций из цитозоля в саркоплазматический ретикулум. При фосфорилировании (PKA) - растормаживание Са-АТФазы SR приводит к более быстрому захвату Ca в саркоплазматический ретикулум, тем самым внося вклад в лузитропный ответ, вызываемый в сердце бета -агонисты. Белок является ключевым регулятором диастолической функции сердца. Мутации в этом гене являются причиной наследственной дилатационной кардиомиопатии человека с рефрактерной застойной сердечной недостаточностью.
Когда фосфоламбан фосфорилируется PKA, его способность ингибировать SERCA2 теряется. Таким образом, активаторы ПКА, такие как бета-адренергический агонист адреналин (высвобождаемый при симпатической стимуляции), могут увеличивать скорость расслабления сердечных миоцитов. Кроме того, поскольку SERCA2 более активен, следующий потенциал действия вызовет повышенное высвобождение кальция, что приведет к усилению сокращения (положительный инотропный эффект). Когда фосфоламбан не фосфорилируется, например, когда PKA неактивен, он может взаимодействовать с SERCA и ингибировать его. Общий эффект фосфоламбана заключается в уменьшении сократительной способности и скорости расслабления мышц, тем самым уменьшая ударный объем и частоту сердечных сокращений, соответственно.
Нокаут гена фосфоламбана приводит к животным с гипердинамическим сердцем, с небольшими очевидными отрицательными последствиями.
Мутации в этом гене являются причиной унаследованной у человека дилатации кардиомиопатия с рефрактерной застойной сердечной недостаточностью.
Фосфоламбан был открыт Арнольдом Мартином Кацем и сотрудниками в 1974 году.
PLN взаимодействует с SLN и SERCA1.
Эта статья включает текст из США Национальная медицинская библиотека, которая находится в общественном достоянии.
.
.. 
.. 