Синдром Уотерхауса – Фридериксена

Синдром Уотерхауса – Фридериксена
Другие названия	Геморрагический адреналит
Надпочечники лежат выше почек
Специальность	Эндокринология
Причины	Бактериальная инфекция

Синдром Уотерхауса – Фридериксена (WFS ) определяется как надпочечник сбой из-за кровотечения int o надпочечники, обычно вызванные тяжелой бактериальной инфекцией. Как правило, это вызывается Neisseria meningitidis.

. Бактериальная инфекция приводит к массивному кровотечению в один или (обычно) оба надпочечника. Он характеризуется подавляющей бактериальной инфекцией менингококкемией, ведущей к массивной инвазии крови, органной недостаточности, коме, низкому кровяному давлению и шок, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) с распространенной пурпурой, быстро развивающейся недостаточностью коры надпочечников и смертью.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причины
• 3 Диагноз
• 4 Профилактика
• 5 Лечение
• 6 История
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Синдром Уотерхауса-Фридериксена может быть вызван рядом различных организмов (см. Ниже). WFS, вызванная Neisseria meningitidis, считается наиболее тяжелой формой менингококкового сепсиса. Начало болезни неспецифическое, с лихорадкой, ознобом, рвотой и головной болью. Вскоре появляется сыпь; первое пятно, мало чем отличается от розовых пятен брюшного тифа и быстро становится петехиальным и пурпурным с темно-серым цветом. Развивается низкое кровяное давление (гипотония ), быстро приводящее к септическому шоку. цианоз конечностей может быть очень тяжелым, и пациент находится в сильном прострацировании или коматозном состоянии. При этой форме менингококковой инфекции менингит обычно не возникает. Низкие уровни глюкозы в крови и натрия, высокие уровни калия в крови и тест стимуляции АКТГ демонстрируют острую надпочечниковую недостаточность.. Лейкоцитоз не обязательно должен быть крайним, и на самом деле лейкопения может наблюдаться, и это очень плохой прогностический признак. С-реактивный белок уровни могут быть повышенными или почти нормальными. Тромбоцитопения иногда бывает экстремальной, с изменением протромбинового времени (PT) и частичного тромбопластинового времени (PTT), что указывает на диссеминированное внутрисосудистое свертывание ( ДИК). Ацидоз и острая почечная недостаточность проявляются как при любом тяжелом сепсисе. Менингококки можно легко культивировать из крови или спинномозговой жидкости, и иногда их можно увидеть в мазках кожных поражений. Затрудненное глотание, атрофия языка и трещины в углах рта также являются характерными чертами.

Множественные виды бактерий могут быть связаны с заболеванием:

• Менингококк - это другой термин для бактериальных видов Neisseria meningitidis ; заражение крови указанными видами обычно лежит в основе WFS. Хотя многие инфекционные агенты могут инфицировать надпочечники, острой селективной инфекцией обычно является менингококк.
• Pseudomonas aeruginosa также может вызывать WFS.
• WFS также может быть вызван Streptococcus pneumoniae инфекции, распространенный бактериальный патоген, обычно связанный с менингитом у взрослого и пожилого населения.
• Mycobacterium tuberculosis также может вызывать WFS. Туберкулезная инвазия надпочечников может вызвать геморрагическое разрушение желез и вызвать дефицит минералокортикоидов.
• Staphylococcus aureus недавно также был замечен в педиатрической WFS.
• Он также может быть связан с Haemophilus influenzae.

Вирусы также могут быть связаны с проблемами надпочечников:

• Цитомегаловирус может вызывать надпочечниковую недостаточность, особенно у лиц с ослабленным иммунитетом.
• Эбола. вирусная инфекция также может вызывать аналогичную острую надпочечниковую недостаточность.

Диагностические критерии основываются на клинических характеристиках надпочечниковой недостаточности, а также на выявлении возбудителя. Если есть подозрение, что возбудителем является менингит, проводится люмбальная пункция. Если есть подозрение, что возбудитель является бактериальным, проводится посев крови и общий анализ крови. Для оценки функции надпочечников можно провести тест на стимуляцию адренокортикотропного гормона.

Регулярная вакцинация против менингококка рекомендована Центрами по контролю и профилактике заболеваний для всех 11- 18-летним и людям с плохой функцией селезенки (которым, например, удалили селезенку или у которых серповидно-клеточная анемия, повреждает селезенку), или у которых есть определенные иммунные нарушения, такие как дефицит дополнения.

Фульминантная инфекция, вызванная менингококковыми бактериями в кровотоке, требует неотложной медицинской помощи и требует неотложного лечения с помощью вазопрессоров, жидкостной реанимации и соответствующих антибиотиков. Бензилпенициллин когда-то был препаратом выбора, а хлорамфеникол был хорошей альтернативой для пациентов с аллергией. Цефтриаксон - широко используемый сегодня антибиотик. Гидрокортизон иногда может обратить вспять надпочечниковую недостаточность. В результате некроза тканей (обычно конечностей), вызванного инфекцией, иногда необходимы ампутации, реконструктивная хирургия и трансплантация тканей.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена назван после (1873–1958), английского врача и (1886–1979) датского педиатра, которые написали статьи о синдроме, который был описан ранее.