Войти
| Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция | |
|---|---|
| Другие названия | Диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия, чахоточная коагулопатия, синдром дефибринации |
 | |
| Микрофотография, показывающая острую тромботическую микроангиопатию, вызванную ДВС-синдромом, при биопсии почки. сгусток присутствует в воротах клубочка (центр изображения). | |
| Speciality | Гематология |
| Симптомы | Грудная клетка боль, одышка, боль в ногах, проблемы с речью, проблемы с движением части тела, кровотечение |
| Осложнения | Органная недостаточность |
| Типы | Острая, хронические |
| Причины | Сепсис, хирургическое вмешательство, серьезная травма, рак, осложнения беременности, укусы змей, обморожения, ожоги |
| Метод диагностики | Анализы крови |
| Дифференциальный диагноз | Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремическая синдром |
| Лечение | Направлено на основное состояние |
| Лекарства | Тромбоциты, криопреципитат, свежезамороженная плазма, гепарин |
| Прогноз | Риск смерти 20–50% |
| Частота | 1% людей, госпитализированных |
Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС ) - это состояние, при котором сгустки крови образуются по всей длине тела. dy, блокируя мелкие кровеносные сосуды. Симптомы могут включать боль в груди, одышку, боль в ногах, проблемы с речью или проблемы с движением частей тела. Поскольку факторы свертывания и тромбоциты израсходованы, может возникнуть кровотечение. Это может включать кровь в моче, кровь в стуле или кровотечение в кожу. Осложнения могут включать органную недостаточность.
Относительно частые причины включают сепсис, хирургическое вмешательство, серьезную травму, рак и осложнения беременности. Менее распространенные причины включают укусы змей, обморожения и ожоги. Выделяют два основных типа: острый (быстрое начало) и хронический (медленное начало). Диагноз обычно ставится на основании анализов крови. Результаты могут включать низкий уровень тромбоцитов, низкий фибриноген, высокий INR или высокий D-димер.
. Лечение в основном направлено на основное состояние. Другие меры могут включать введение тромбоцитов, криопреципитата или свежезамороженной плазмы. Однако доказательств в пользу этих методов лечения мало. Гепарин может быть полезен в медленно развивающейся форме. Около 1% людей, поступивших в больницу, страдают этим заболеванием. У больных сепсисом частота составляет от 20% до 50%. Риск смерти среди пострадавших варьируется от 20 до 50%.
При ДВС-синдроме основная причина обычно приводит к симптомам и признакам, а ДВС-синдром обнаруживается при лабораторных исследованиях. Начало ДВС-синдрома может быть внезапным, как при эндотоксическом шоке или эмболии околоплодными водами, или оно может быть коварным и хроническим, как при раке. ДВС-синдром может привести к полиорганной недостаточности и обширному кровотечению.
ДВС-синдром может возникать в следующих условиях:
Заболевание печени, HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром и злокачественная гипертензия может имитировать ДВС-синдром, но возникать другими путями.
Коагуляционный каскад вторичного гемостаза. В гомеостатических условиях организм является поддерживается в точно настроенном балансе коагуляции и фибринолиза. Активация каскада коагуляции дает тромбин, который превращает фибриноген в фибрин ; стабильный фибриновый сгусток является конечным продуктом гемостаза. Затем фибринолитическая система расщепляет фибриноген и фибрин. Активация фибринолитической системы генерирует плазмин (в присутствии тромбина), который отвечает за лизис фибриновых сгустков. Распад фибриногена и фибрина приводит к образованию полипептидов, называемых продуктами распада фибрина (FDP) или продуктами расщепления фибрина (FSP). В состоянии гомеостаза присутствие плазмина имеет решающее значение, поскольку он является центральным протеолитическим ферментом свертывания крови, а также необходим для разрушения сгустков или фибринолиза.
При ДВС-синдроме процессы свертывания и фибринолиза нарушена регуляция, и в результате происходит широкое свертывание крови с последующим кровотечением. Независимо от триггерного события ДВС-синдрома, однажды инициированного, патофизиология ДВС-синдрома одинакова во всех условиях. Одним из критических посредников ДВС-синдрома является высвобождение трансмембранного гликопротеина, называемого тканевым фактором (TF). TF присутствует на поверхности многих типов клеток (включая эндотелиальные клетки, макрофаги и моноциты) и обычно не контактирует с общим кровообращением, но подвергается циркуляции после повреждения сосудов. Например, TF высвобождается в ответ на воздействие цитокинов (в частности, интерлейкина 1 ), фактора некроза опухоли и эндотоксина. Это играет важную роль в развитии ДВС-синдрома при септических условиях. TF также широко распространен в тканях легких, головного мозга и плаценты. Это помогает объяснить, почему ДВС-синдром легко развивается у пациентов с обширной травмой. При контакте с кровью и тромбоцитами TF связывается с активированным фактором VIIa (обычно присутствующим в крови в следовых количествах), образуя внешний комплекс теназы. Этот комплекс дополнительно активирует фактор IX и X в IXa и Xa, соответственно, что приводит к общему пути коагуляции и последующему образованию тромбина и фибрина.
Высвобождение эндотоксина является механизмом, с помощью которого грамм- отрицательный сепсис провоцирует ДВС-синдром. При остром промиелоцитарном лейкозе лечение вызывает разрушение предшественников лейкозных гранулоцитов, что приводит к высвобождению большого количества протеолитических ферментов из хранящихся в них гранул, вызывая повреждение микрососудов. Другие злокачественные новообразования могут усиливать экспрессию различных онкогенов, что приводит к высвобождению ТФ и ингибитора активатора плазминогена-1 (PAI-1), который предотвращает фибринолиз.
Избыток циркулирующего тромбина возникает из-за избыточная активация каскада коагуляции. Избыток тромбина расщепляет фибриноген, в результате чего в кровотоке остается множество фибриновых сгустков. Эти избыточные сгустки захватывают тромбоциты, превращаясь в более крупные сгустки, что приводит к микрососудистому и макрососудистому тромбозу. Это застревание сгустков в микроциркуляции, крупных сосудах и органах приводит к ишемии, нарушению перфузии органов и повреждению органов-мишеней, которые возникают при ДВС-синдроме.
Ингибиторы свертывания также потребляются в этот процесс. Сниженные уровни ингибитора будут способствовать большему свертыванию, так что образуется петля положительной обратной связи, в которой повышенное свертывание приводит к большему свертыванию. В то же время возникает тромбоцитопения, которую связывают с захватом и потреблением тромбоцитов. Факторы свертывания расходуются на образование множественных сгустков, что способствует кровотечению, наблюдаемому при ДВС.
Одновременно избыток циркулирующего тромбина способствует превращению плазминогена в плазмин, что приводит к фибринолизу. Разрушение сгустков приводит к избытку FDP, которые обладают мощными антикоагулянтными свойствами, что способствует кровотечению. Избыток плазмина также активирует системы комплемента и кинина. Активация этих систем приводит ко многим клиническим симптомам, которые проявляют пациенты с ДВС-синдромом, таким как шок, гипотензия и повышенная проницаемость сосудов. Острая форма ДВС-синдрома считается крайним проявлением процесса внутрисосудистой коагуляции с полным нарушением нормальных гомеостатических границ. ДВС-синдром связан с плохим прогнозом и высоким уровнем смертности.
Однако недавно возникла проблема с основными предположениями и интерпретациями патофизиологии ДВС-синдрома. Исследование сепсиса и ДВС-синдрома на животных моделях показало, что высокоэкспрессируемый рецептор на поверхности гепатоцитов, называемый рецептором, отвечает за тромбоцитопению при бактериемии и сепсисе, вызванную Streptococcus pneumoniae (SPN) и, возможно, другими патогенами. тромбоцитопения, наблюдаемая при сепсисе SPN, не была связана с повышенным потреблением факторов свертывания, таких как тромбоциты, а вместо этого была результатом активности этого рецептора, позволяющей гепатоцитам поглощать и быстро выводить тромбоциты из кровотока. Удаляя протромботические компоненты до того, как они участвуют в коагулопатии ДВС-синдрома, рецептор Эшвелла-Морелла снижает тяжесть ДВС-синдрома, уменьшая тромбоз и некроз тканей и способствуя выживанию. Кровоизлияние, наблюдаемое при ДВС-синдроме и среди некоторых тканей, лишенных этого рецептора, может, следовательно, быть вторичным по отношению к усилению тромбоза с потерей механического сосудистого барьера.
Активация внутреннего и внешнего путей коагуляции вызывает избыточное тромбообразование в кровеносных сосудах. Потребление факторов свертывания из-за обширной коагуляции, в свою очередь, вызывает кровотечение.
Мазок крови показывает фрагменты эритроцитов (шистоциты )Диагноз ДВС-синдрома не ставится на основании единственного лабораторного значения, а скорее совокупность лабораторных маркеров и постоянный анамнез заболевания, которое, как известно, вызывает ДВС. Лабораторные маркеры, соответствующие ДВС-синдрому, включают:
. Диагностический алгоритм был предложен Международным обществом тромбоза и гемостаза. Этот алгоритм оказывается чувствительным на 91% и специфичным на 97% для диагностики явного ДВС-синдрома. Оценка 5 или выше совместима с DIC, и рекомендуется повторять оценку ежедневно, в то время как оценка ниже 5 наводит на размышления, но не является положительной для DIC, и рекомендуется повторять ее только изредка: было рекомендовано, чтобы система баллов может использоваться в диагностике и лечении ДВС с точки зрения улучшения результатов.
Лечение ДВС сосредоточено вокруг лечение основного заболевания. Переливание тромбоцитов или свежезамороженной плазмы может быть рассмотрено в случае значительного кровотечения или при запланированной инвазивной процедуре. Целевая цель такое переливание зависит от клинической ситуации. Криопреципитат можно рассматривать у пациентов с низким уровнем фибриногена. Лечение тромбоза антикоагулянтами, такими как гепарин, редко используется из-за риска кровотечения.
Рекомбинантный человеческий активированный протеин C ранее рекомендовался пациентам с тяжелым сепсисом и ДВС-синдромом, но Доказано, что дротрекогин альфа не приносит пользы, и он был снят с продажи в 2011 году.
Рекомбинантный фактор VII был предложен в качестве «последнего средства» для пациентов с тяжелым кровотечением, вызванным акушерскими или другими причинами., но выводы о его применении все еще недостаточны.
Прогноз варьируется в зависимости от основного заболевания и степени внутрисосудистого тромбоза (свертывания крови). Прогноз для людей с ДВС-синдромом, независимо от причины, часто мрачный: от 20% до 50% пациентов умрут. ДВС-синдром с сепсисом (инфекцией) имеет значительно более высокий уровень смертности, чем ДВС-синдром, связанный с травмой.
ДВС-синдром наблюдается примерно в 1% случаев госпитализации в академические больницы. ДВС чаще встречается у людей с бактериальным сепсисом (83%), тяжелой травмой (31%) и раком (6,8%).
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
