Синдром Шницлера

Синдром Шницлера
Другие названия	Синдром Шницлера
Специальность	Иммунология

Синдром Шницлера или синдром Шницлера - редкое заболевание, начинающееся примерно в среднем возрасте хроническое крапивница (крапивница) и периодическая лихорадка, боль в костях и боль в суставах (иногда с воспалением суставов ), потеря веса, недомогание, усталость, увеличение лимфатических узлов и увеличение селезенки и печени.

синдром Шницлера считается аутовоспалительное заболевание и обычно лечат с помощью анакинры, который ингибирует интерлейкин 1. Это лечение контролирует состояние, но не излечивает его. Около 15% людей развиваются осложнения, но это состояние, как правило, не укорачивает жизнь.

• 1 Классификация
• 2 Признаки и симптомы
• 3 Причина
• 4 Диагноз
• 5 Лечение
• 6 Результаты
• 7 Эпидемиология
• 8 История
• 9 См. Также
• 10 Ссылки
• 11 Внешние ссылки

Синдром Шницлера проявляется поздно аутовоспалительное заболевание.

Типичное начало - около 55 лет, симптомы - повторяющиеся крапивницы, в основном на туловище и конечностях, часто с повторяющейся лихорадкой, суставами боль, боль в костях, мышечная боль, головная боль, усталость и потеря веса.

По состоянию на 2017 год причина заболевания не выяснена.

Анализы крови показывают высокую концентрацию специфических гамма-глобулинов (моноклональная гаммапатия) типа IgM. Он почти всегда имеет легкие цепи κ-типа. Описан вариант, в котором повышен уровень IgG, который, по-видимому, составляет одну десятую от общего. Иммуноглобулины могут обнаруживаться в моче как белки Бенс-Джонса. Часто присутствуют признаки воспаления: они включают повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз ) и повышенную скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок.. Может быть анемия хронического заболевания. Костные аномалии можно увидеть на рентгенологическом изображении (часто повышенная плотность или остеосклероз ) или биопсии.

. Существует два набора диагностических критериев: критерии Липскера, опубликованные в 2001 году и Страсбургские критерии, которые были разработаны на встрече в этом городе в 2012 году.

Критерии Липскера требуют крапивницы, наличия моноклонального IgM и, по крайней мере, двух из следующего: лихорадка, боль в суставах или артрит, боль в костях, увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки или печени, повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень лейкоцитов и обнаружение проблем с визуализацией костей.

Страсбургские критерии: у человека должна быть крапивница и наличие моноклональных IgM или IgG. Диагноз Шницлера диагностируется, если у человека есть IgM и два из следующих элементов, или IgG и три из следующих: рецидивирующие лихорадки, отклонения в визуализации костей, с болью в костях или без нее, обнаружение нейтрофилов инфильтрации в биопсия кожи, высокий уровень лейкоцитов или С-реактивного белка.

Другие состояния, которые могут вызывать периодические лихорадки, парапротеины или хронические крапивница, которая должна быть исключена, включает (и не ограничивается ими) аутоиммунные или аутовоспалительные заболевания, такие как болезнь Стилла, ангионевротический отек, гематологические нарушения, такие как как лимфома или моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS), другие причины крапивницы, криоглобулинемия, мастоцитоз, хронический неонатальный начало мультисистемного воспалительного заболевания или синдром Макла-Уэллса.

По состоянию на 2017 год ни один препарат не был одобрен для лечения шницлеров. Препараты, ингибирующие активность интерлейкина 1, были предпочтительным лечением с момента их появления в 2005 году; с 2012 года согласованное руководство рекомендует лечение анакинрой. Иммунодепрессанты могут быть эффективны, например, кортикостероиды, ингибиторы циклооксигеназы, интерферон альфа.

В июне 2018 г. Национальная служба здравоохранения Англии опубликовала Политику ввода в эксплуатацию клиники: Анакинра для лечения периодических лихорадок и аутовоспалительных заболеваний (для всех возрастов), в которой говорилось, что «Анакинра может использоваться в качестве терапии первой линии у пациентов с задокументированным диагнозом синдрома Шницлера».

Обычно лечение анакинрой предотвращает вспышки, но они возобновляются, если лечение прекращается. Примерно у 15-20% людей развивается лимфопролиферативное заболевание как осложнение, чаще всего макроглобулинемия Вальденстрема. АА-амилоидоз также был зарегистрирован у людей с синдромом Шницлера.

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Шницлера не сильно отличается от общей популяции.

Это редкое заболевание; по состоянию на сентябрь 2014 г. был зарегистрирован 281 случай, а по состоянию на 2017 г. было зарегистрировано около 300 случаев.

Заболевание названо в честь французского дерматолога Лилиан Шницлер. кто первым описал этот синдром в 1972 году. В исследовании Delphi по систематике и определению аутовоспалительных заболеваний, опубликованном в 2018 году, альтернативным названием считается «гаммопатия с поздним началом с рецидивирующей крапивницей и лихорадка », но это не получило особой поддержки.

• Список кожных заболеваний