Войти
Электрофорез сывороточного белка, показывающий парапротеин (пик / пик в гамма-зоне) у пациента с множественной миеломой. Белок миеломы является ненормальным антитела (иммуноглобулины), или (чаще) его фрагмент, такой как легкой цепи иммуноглобулина, который получают в избытке аномальным моноклонального пролиферации плазматических клеток, как правило, в множественной миеломы. Другие термины для такого белка - это моноклональный белок, М-белок, М-компонент, М-спайк, спайковый белок или парапротеин. Такое разрастание миеломного белка имеет несколько пагубных последствий для организма, включая нарушение иммунной функции, аномально высокую вязкость крови («густоту» крови) и повреждение почек.
Понятие и термин парапротеин были введены берлинским патологом доктором Куртом Апитцем в 1940 году, тогдашним старшим врачом патологического института при больнице Шарите.
Парапротеины позволили детально изучить иммуноглобулины, что в конечном итоге привело к производству моноклональных антител в 1975 году.
Миелома - это злокачественное новообразование плазматических клеток. Клетки плазмы вырабатывают иммуноглобулины, которые обычно называют антителами. Существуют тысячи различных антител, каждое из которых состоит из пар тяжелых и легких цепей. Антитела обычно делятся на пять типов: IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Когда у кого-то есть миелома, злокачественный клон, чужеродная плазматическая клетка, размножается неконтролируемым образом, что приводит к перепроизводству специфических антител, для выработки которых была произведена исходная клетка. Каждый тип антитела имеет разное количество пар легких цепей и тяжелых цепей. В результате наблюдается характерное нормальное распределение этих антител в крови по молекулярной массе.
Когда есть злокачественный клон, обычно наблюдается перепроизводство одного антитела, что приводит к «всплеску» нормального распределения (острый пик на графике), который называется M-спайком (или моноклональным всплеском). Иногда у людей развивается состояние, называемое MGUS ( моноклональная гаммопатия неопределенного значения ), при котором наблюдается избыточное производство одного антитела, но состояние является доброкачественным (не злокачественным). Объяснение разницы между множественной миеломой и MGUS можно найти в Справочнике пациента Международного фонда миеломы. и краткий обзор
Обнаружение парапротеинов в моче или крови чаще всего связано с доброкачественной моноклональной гаммопатией неопределенного значения (MGUS), при которой они остаются «тихими», и множественной миеломой. Избыток крови известен как парапротеинемия. Парапротеины образуют узкую полосу или «всплеск» при электрофорезе белков, поскольку все они являются одним и тем же белком. В отличие от нормальных иммуноглобулиновых антител парапротеины не могут бороться с инфекцией.
Измерение свободных легких цепей в сыворотке позволяет обнаружить свободные легкие цепи в крови. Моноклональные свободные легкие цепи в сыворотке или моче называются белками Бенс-Джонса.
Уровень парапротеинов в сыворотке крови более 30 г / л является диагностическим признаком тлеющей миеломы, промежуточного звена в спектре постепенно прогрессирующих заболеваний, называемых дискразиями плазматических клеток. Повышенный уровень парапротеинов (более 30 г / л) в сочетании с повреждением органа-мишени (повышенный уровень кальция, почечная недостаточность, анемия или поражение костей) или другими биомаркерами злокачественности является диагностическим признаком множественной миеломы в соответствии с диагностическими критериями Международной миеломы. Рабочая группа, обновленная в 2014 году. Обнаружение парапротеина в сыворотке с концентрацией менее 30 г / л классифицируется как моноклональная гаммопатия с неопределенной значимостью в случаях, когда клональные плазматические клетки составляют менее 10% при биопсии костного мозга и нет миеломы. связанное поражение органа или ткани.
