Войти
| конвертаза пропротеина 1 | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||
| Номер EC | 3.4.21.93 | ||||||||
| номер CAS | 99676-46-7 | ||||||||
| Базы данных | |||||||||
| IntEnz | IntEnz view | ||||||||
| BRENDA | BRENDA entry | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme view | ||||||||
| KEGG | Запись KEGG | ||||||||
| MetaCyc | метаболический путь | ||||||||
| PRIAM | профиль | ||||||||
| PDB структуры | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
| Онтология генов | AmiGO / QuickGO | ||||||||
| |||||||||
Пропротеин-конвертаза 1, также известная как прогормон-конвертаза, прогормон-конвертаза 3 или нейроэндокринная конвертаза 1 и часто сокращенно PC1 / 3 представляет собой фермент, который у человека кодируется геном PCSK1 . PCSK1 и PCSK2 по-разному расщепляют проопиомеланокортин, и они действуют вместе, обрабатывая проинсулин и проглюкагон в островках поджелудочной железы.
PC1 / 3 - фермент, который выполняет протеолитический расщепление про гормонов до их промежуточных (или иногда полностью расщепленных) форм. Он присутствует только в нейроэндокринных клетках, таких как мозг, гипофиз и надпочечник, и чаще всего расщепляется после пары основных остатков в прогормонах, но иногда они могут расщепляться после однократного приема аргинина. Он связывается с белком, известным как proSAAS, который также представляет собой его эндогенный ингибитор. PC1 синтезируется в виде проформы 99 кДа, быстро превращающейся в основную активную форму 87 кДа, которая сама почти полностью расщепляется до активной формы 66 кДа в нейроэндокринных клетках.
Конвертаза пропротеина 1 - это фермент, в значительной степени ответственный за первую стадию биосинтеза инсулина. После действия пропротеинконвертазы 1 требуется карбоксипептидаза для удаления основных остатков из промежуточного продукта обработки и образования биоактивной формы инсулина. Другая прогормоновая конвертаза, пропротеинконвертаза 2, играет более незначительную роль на первой стадии биосинтеза инсулина, но большую роль на первой стадии биосинтеза глюкагона. нокаут пропротеинконвертазы 1 не является летальным для мышей или людей, скорее всего, из-за присутствия второй конвертазы, хотя у мышей, лишенных активности пропротеинконвертазы 1, наблюдается ряд дефектов, включая медленный рост.
Конвертаза пропротеина 1 представляет собой сериновую эндопротеазу, активированную кальцием (Ca) (это означает, что остаток серина является частью активного сайта, который гидролизует пептидную связь в субстрате). Это связано с бактериальным ферментом, известным как субтилизин. У млекопитающих существует девять гомологов субтилизина; Помимо пропротеинконвертазы 1 и 2, другие члены этого семейства ферментов включают фурин, PACE4, PC4, PC5 / 6, PC7 / 8, PCSK9 и SKI1 / S1P.
Конвертаза пропротеина 1 превращает проренин в ренин.
Варианты гена PCSK1 могут быть связаны с ожирением.
