Войти
| Комплексный региональный болевой синдром | |
|---|---|
| Другие названия | Рефлекторная симпатическая дистрофия (RSD), каузалгия, рефлекс нервно-сосудистая дистрофия (НСД) |
 | |
| Нога человека (слева) со сложным региональным болевым синдромом после перелома большеберцовой кости. | |
| Специальность | Неврология, Психиатрия, Анестезиология |
| Лечение | Физиотерапия (более эффективна при ранней диагностике); лекарства (например, противосудорожные средства от нервной боли, опиоиды, миорелаксанты и т. д.); Блокады симпатических нервов; настои кетамина; настои лидокаина; имплантированная опиоидная помпа; в редких случаях ампутация |
| Медикаменты | Противосудорожные препараты от нервной боли (например, габапентин); миорелаксанты (например, баклофен), опиоиды (можно вводить перорально, через пластырь или имплантированную интратекальную помпу); инфузии кетамина или лидокаина |
Комплексный региональный болевой синдром (CRPS ), также известный как рефлекторная симпатическая дистрофия (RSD ), описывает множество болезненные состояния, которые характеризуются продолжающейся (спонтанной и / или вызванной) регионарной болью, которая, по-видимому, несоразмерна по времени или степени обычному течению любой известной травмы или другого поражения. Обычно оно начинается с конечности и проявляется в виде сильной боли, отека, ограниченного диапазона движений и изменений кожи и костей. Сначала он может поражать одну конечность, а затем распространяться по всему телу; 35% пострадавших людей сообщают о симптомах по всему телу. Существуют два подтипа. Возможны оба типа.
Система классификации, используемая в настоящее время Международной ассоциацией по изучению боли (IASP), разделяет CRPS на два типы. Признано, что люди могут проявлять оба типа CRPS.
| Международная ассоциация по классификации боли | ||
|---|---|---|
| Тип | Клинические данные | Синонимы |
| Тип I | КРБС без признаков повреждения нервов у пострадавших конечность. Вторично по отношению к травме / травме. На это приходится около 90% CRPS. | RSD, атрофия Судека |
| Тип II | CRPS с признаками повреждения нерва в пораженной конечности. | Причинная болезнь |
Тяжелый КРБС правой руки 
КРБС, видимый на кистях и запястьях Клиническими признаками КРБС являются воспаление в результате высвобождения определенных провоспалительных химических сигналов от нервов, сенсибилизированных нервных рецепторов, которые посылают болевые сигналы в мозг, дисфункции способности местных кровеносных сосудов сужаться и расширяться соответствующим образом и дезадаптивной нейропластичности.
Признаки и симптомы КРБС обычно проявляются рядом с местом повреждения. Наиболее частыми симптомами являются сильная боль, включая жжение, колющие боли, скрежет и пульсацию. Боль несоразмерна тяжести первоначальной травмы. Движение или прикосновение к конечности часто невыносимо. При диагнозе КРБС типа I или II у пациентов может развиться жгучая боль и аллодиния (боль от неболезненных раздражителей). Оба синдрома также характеризуются вегетативной дисфункцией, которая проявляется локальными изменениями температуры, цианозом и / или отеком.
Пациент также может испытывать локализованный отек; крайняя чувствительность к безболезненным раздражителям, таким как ветер, вода, шум и вибрации; крайняя чувствительность к прикосновениям (к себе, другим людям и даже их одежде или постельным бельям / одеялам); ненормально повышенное потоотделение (или его отсутствие); изменения температуры кожи (чередование пота и холода); изменение окраски кожи (от бело-пятнистой до ярко-красной или красновато-фиолетовой); изменения текстуры кожи (восковая, блестящая, тонкая, плотная кожа); размягчение и истончение костей ; совместная болезненность или жесткость; изменения ногтей и волос (замедленный или усиленный рост, ломкие ногти / волосы, которые легко ломаются); спазмы мышц; потеря мышечной массы (атрофия); тремор; дистония; аллодиния; гипералгезия; и снижение / ограничение способности и болезненное движение пораженной части тела. Приступы падения (падения), почти обмороки и приступы обморока сообщаются нечасто, как и проблемы со зрением.
Симптомы CRPS различаются по степени тяжести и продолжительности. Одна из версий индекса боли МакГилла, шкалы оценки боли, ставит CRPS наивысший, выше родов, ампутации и рака. Поскольку КРБС является системной проблемой, потенциально может быть поражен любой орган. Симптомы могут со временем меняться, и они могут варьироваться от человека к человеку. Симптомы могут даже меняться несколько раз за один день.
Ранее считалось, что КРБС состоит из трех стадий, однако более поздние исследования показывают, что люди, затронутые КРБС, не проходят через последовательные стадии, и система стадирования больше не используется широко. Вместо этого все больше данных указывает на отдельные подтипы КРБС.
Сложный региональный болевой синдром встречается редко, и его причина до конца не выяснена. КРБС обычно развивается после травмы, операции, сердечного приступа или инсульта. По оценкам исследователей, у 2–5% пациентов с повреждением периферических нервов и у 13–70% пациентов с гемиплегией (паралич одной стороны тела) разовьется КРБС. Кроме того, некоторые исследования показали, что курение сигарет заметно характерно для пациентов и статистически связано с ОСБ. Это может быть связано с его патологией за счет усиления симпатической активности, сужения сосудов или какого-либо другого неизвестного механизма, связанного с нейромедиаторами. Эта гипотеза была основана на ретроспективном анализе 53 пациентов с РСБ, который показал, что 68% пациентов и только 37% контрольной группы были курильщиками. Результаты являются предварительными и ограничены их ретроспективным характером. У 7% людей с КРБС в одной конечности позже он развивается в другой.
Воспаление и изменение восприятия боли в центральной нервной системе предлагается для лечения играть важные роли. Считается, что стойкая боль и восприятие безболезненных раздражителей как болезненных вызываются воспалительными молекулами (IL-1, IL2, TNF-альфа) и нейропептидами (вещество P), выделяемыми периферическими нервами. Это высвобождение может быть вызвано неправильным перекрестным взаимодействием сенсорных и моторных волокон в пораженном месте. CRPS не является психологическим заболеванием, но боль может вызывать психологические проблемы, такие как беспокойство и депрессия. Часто возникают нарушения социальных и профессиональных функций.
Комплексный региональный болевой синдром - это многофакторное расстройство с клиническими признаками нейрогенного воспаления (отек центральной нервной системы), ноцицептивной сенсибилизации (которая вызывает крайнюю чувствительность или аллодиния ), вазомоторная дисфункция (проблемы с кровотоком, вызывающие отек и изменение цвета) и дезадаптивная нейропластичность (когда мозг изменяется и адаптируется с постоянными болевыми сигналами) ; CRPS является результатом «аберрантной [несоответствующей] реакции на повреждение ткани». Считается, что «основная нейронная матрица» CRPS включает когнитивные и моторные, а также ноцицептивные процессы; Стимуляция уколом пораженной CRPS конечности была болезненной (механическая гипералгезия) и показала «значительно увеличенную активацию» не только S1 коры (контралатеральной), S2 (двусторонней) областей и островка <223.>(двусторонний), но также ассоциативно-соматосенсорная кора (контралатеральная), лобная кора и части передней поясной коры. В отличие от предыдущих мыслей, отраженных в названии RSD, похоже, что наблюдается уменьшение оттока симпатической нервной системы, по крайней мере, в пораженной области (хотя может быть симпато-афферентная связь). Возбуждение (усиление болевых ощущений со временем) и сенсибилизация центральной нервной системы (ЦНС) являются ключевыми неврологическими процессами, которые, по-видимому, участвуют в индукции и поддержании КРБС.
Убедительно данные показывают, что рецептор N-метил-D-аспартата (NMDA ) имеет значительное участие в процессе сенсибилизации ЦНС. Также предполагается, что повышенный уровень глутамата в ЦНС способствует возбуждению и сенсибилизации ЦНС. Кроме того, существуют экспериментальные данные, демонстрирующие присутствие рецепторов NMDA в периферических нервах. Поскольку иммунологические функции могут модулировать физиологию ЦНС, предполагается, что различные иммунные процессы вносят вклад в начальное развитие и поддержание периферической и центральной сенсибилизации. Кроме того, связанное с травмой высвобождение цитокинов, чрезмерное нейрогенное воспаление, симпатическая афферентная связь, патология адренорецепторов, активация глиальных клеток, кортикальная реорганизация и окислительное повреждение (например, свободными радикалами ) - все это факторы. которые вовлечены в патофизиологию CRPS.
Механизмы, приводящие к снижению минеральной плотности кости (вплоть до явного остеопороза ), до сих пор неизвестны. Возможные объяснения включают дисбаланс активности симпатической и парасимпатической вегетативной нервной системы и умеренный вторичный гиперпаратиреоз. Однако триггер вторичного гиперпаратиреоза еще не определен.
Таким образом, патофизиология сложного регионального болевого синдрома еще не определена; КРБС с его различными проявлениями может быть результатом множества патофизиологических процессов.
Диагноз в первую очередь основывается на клинических данных. Первоначальные диагностические критерии КРБС, принятые Международной ассоциацией по изучению боли (IASP) в 1994 году, в настоящее время заменены как в клинической практике, так и в исследованиях «Будапештскими критериями», которые были созданы в 2003 году и оказались более эффективными. чувствительный и специфический. С тех пор они были приняты IASP. Критерии требуют наличия боли, а также анамнеза и клинических проявлений сенсорных, вазомоторных, судомоторных и моторных или трофических изменений. Также указывается, что это диагноз исключения.
Для постановки клинического диагноза должны быть выполнены все четыре из следующих критериев:
Нет специального теста для CRPS, который диагностируется в основном путем наблюдения симптомов. Тем не менее, термография, потоотделение, рентген, электродиагностика и симпатические блоки могут быть использованы для построения картины расстройства. Диагностика осложняется тем, что у некоторых пациентов состояние улучшается без лечения. Задержка с диагностикой и / или лечением этого синдрома может привести к серьезным физическим и психологическим проблемам. Раннее распознавание и быстрое лечение предоставляют отличные возможности для выздоровления.
В настоящее время установленные эмпирические данные свидетельствуют об отсутствии эффективности термографии как надежного инструмента для диагностики КРБС. Хотя КРБС в некоторых случаях может привести к ощутимому изменению кровотока в пораженной области, многие другие факторы также могут способствовать изменению термографических показаний, включая курение пациента, использование определенных лосьонов для кожи, недавнюю физическую активность и предыдущий анамнез. травмы в регионе. Кроме того, не все пациенты с диагнозом КРБС демонстрируют такую «вазомоторную нестабильность» - особенно на поздних стадиях заболевания. Таким образом, термография сама по себе не может использоваться как убедительное доказательство в пользу или против диагноза КРБС и должна интерпретироваться в свете более обширной истории болезни пациента и предыдущих диагностических исследований.
Чтобы минимизировать мешающее влияние внешние факторы, пациенты, проходящие инфракрасную термографию, должны соответствовать особым ограничениям в отношении использования определенных сосудосуживающих средств (а именно, никотина и кофеина ), лосьонов для кожи, физиотерапии, и другие диагностические процедуры за несколько дней до тестирования. Пациентам также может потребоваться прекратить прием некоторых обезболивающих и блокаторов симпатической нервной системы. После того, как пациент прибывает в термографическую лабораторию, ему или ей дают возможность достичь теплового равновесия в стационарной комнате без сквозняков при температуре 16–20 ° C в свободном больничном халате из хлопка в течение примерно двадцати минут. Затем техник делает инфракрасные изображения пораженных и непораженных конечностей пациента, а также эталонные изображения других частей тела пациента, включая его лицо, верхнюю часть спины и нижнюю часть спины. После получения набора исходных изображений в некоторых лабораториях дополнительно требуется, чтобы пациент прошел вегетативно-функциональное стресс-тестирование в холодной воде, чтобы оценить функцию периферического вазоконстрикторного рефлекса их вегетативной нервной системы. Это выполняется путем помещения здоровой конечности пациента в ванну с холодной водой (приблизительно 20 ° C) на пять минут во время сбора изображений. При нормальной, неповрежденной, функционирующей вегетативной нервной системе пораженная конечность пациента становится холоднее. И наоборот, нагревание пораженной конечности может указывать на нарушение нормальной терморегуляторной вазоконстрикторной функции организма, что иногда может указывать на лежащий в основе КРБС.
Сцинтиграфия, простые рентгенограммы и магнитно-резонансная томография могут все быть полезным с диагностической точки зрения. Пятнистый остеопороз (посттравматический остеопороз ), который может быть вызван неиспользованием пораженной конечности, можно обнаружить с помощью рентгеновских снимков уже через две недели после начала КРБС. Сканирование кости пораженной конечности может обнаружить эти изменения даже раньше и почти подтвердить болезнь. Костная денситометрия также может использоваться для обнаружения изменений минеральной плотности кости. Его также можно использовать для контроля результатов лечения, поскольку параметры денситометрии кости улучшаются с лечением.
Ультразвуковая остеоденситометрия на основе () может стать потенциальным будущим безлучевым методом для выявления пониженной минеральной плотности кости при КРБС. Кроме того, этот метод обещает количественно оценить архитектуру кости на периферии пораженных конечностей. Этот метод все еще находится в стадии экспериментальной разработки.
Электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости (NCS) являются важными вспомогательными тестами при КРБС, поскольку они являются одними из самых надежных методов обнаружения нерва травма, повреждение. Их можно использовать в качестве одного из основных методов для различения типов КРБС I и II, которые различаются в зависимости от фактического повреждения нервов. EMG и NCS также являются одними из лучших тестов для исключения или исключения альтернативных диагнозов. CRPS - это «диагноз исключения», который требует, чтобы никакой другой диагноз не мог объяснить симптомы пациента. Это очень важно подчеркнуть, потому что в противном случае пациентам может быть поставлен неправильный диагноз КРБС, когда у них действительно есть излечимое состояние, которое лучше объясняет их симптомы. Примером может служить тяжелый синдром запястного канала (CTS), который часто может проявляться очень похоже на CRPS. В отличие от CRPS, CTS часто можно исправить хирургическим путем, чтобы облегчить боль и избежать необратимого повреждения нервов и пороков развития.
И ЭМГ, и NCS вызывают определенный дискомфорт. ЭМГ включает в себя использование крошечной иглы, вводимой в определенные мышцы, для проверки функции связанных мышц и нервов. И ЭМГ, и NCS включают очень легкие удары, которые у нормальных пациентов сравнимы с щелчком резинки по коже. Хотя эти тесты могут быть очень полезны при КРБС, перед процедурой необходимо получить полное информированное согласие, особенно у пациентов, страдающих тяжелой аллодинией. Несмотря на полезность теста, эти пациенты могут отказаться от процедуры, чтобы избежать дискомфорта.
Пациенты часто делятся на две группы в зависимости от температуры: «теплый» или «горячий» КРБС в одной группа и "холодные" CRPS в другой группе. Большинство пациентов (около 70%) имеют «горячий» тип, который считается острой формой КРБС. Считается, что холодный КРБС указывает на более хронический КРБС и связан с более низкими показателями по шкале Макгилла по оценке боли, повышенным вовлечением центральной нервной системы и более высокой распространенностью дистонии. Прогноз неблагоприятный для пациентов с холодным КРБС; Продольные исследования показывают, что у этих пациентов «более слабые клинические исходы боли и стойкие признаки центральной сенсибилизации, коррелирующие с прогрессированием заболевания».
Витамин C может быть полезен для предотвращения синдрома после перелом предплечья или стопы и голеностопного сустава.
Лечение CRPS часто включает несколько методов.
Физическая и трудотерапия имеет доказательства низкого качества в поддержку их использования. Физиотерапевтические вмешательства могут включать чрескожную электрическую стимуляцию нервов, прогрессивную нагрузку на вес, ступенчатую тактильную десенсибилизацию, массаж и терапию с контрастной ванной. В ретроспективной когорте (неслепой, нерандомизированной и с намерением лечиться) из пятидесяти пациентов с диагнозом КРБС субъективные оценки боли и восприятия тела пациентов снизились после участия в двухнедельной мультидисциплинарной программе реабилитации. Авторы призывают к рандомизированным контролируемым испытаниям для проверки истинной ценности мультидисциплинарных программ для пациентов с CRPS.
Терапия с зеркальным ящиком использует зеркальный ящик или отдельное зеркало, чтобы создать отражение нормальной конечности так, чтобы пациенту казалось, что он смотрит на пораженную конечность. Затем выполняется движение этой отраженной нормальной конечности так, чтобы пациенту казалось, что он выполняет движение пораженной конечностью. Терапия с зеркальным окном оказывается полезной, по крайней мере, при раннем КРБС. Однако положительные эффекты зеркальной терапии в долгосрочной перспективе все еще не доказаны.
, по-видимому, полезны для людей с CRPS-1. Градуированные двигательные образы - это последовательный процесс, который состоит из (а) латеральности реконструкции, (б) воображения движений и (в) зеркальной терапии.
Предварительные данные подтверждают использование бисфосфонатов, кальцитонина и кетамина. Блокады нервов с помощью гуанетидина, по-видимому, вредны. Доказательств блокады симпатических нервов обычно недостаточно для их использования. Внутримышечные инъекции ботулина могут быть полезны людям с симптомами, локализованными на одной конечности.
Кетамин, диссоциативный анестетик, кажется многообещающим для лечения КРБС. Его можно использовать в низких дозах, если другие методы лечения не помогли. Однако не было замечено никакого улучшения функции или депрессии.
По состоянию на 2013 год доказательства низкого качества подтверждают использование бисфосфонатов. Обзор 2009 года показал, что «очень ограниченные проанализированные данные показали, что бисфосфонаты обладают потенциалом уменьшения боли, связанной с потерей костной массы у пациентов с КРБС I, однако в настоящее время данных недостаточно, чтобы рекомендовать их использование на практике».
Опиоиды, такие как оксикодон, морфин, гидрокодон и фентанила пусть спорное место в лечении CRPS. Эти препараты должны назначаться и контролироваться под тщательным наблюдением врача, так как эти препараты приведут к физической зависимости и могут вызвать привыкание. До сих пор не проводились долгосрочные исследования использования пероральных опиоидов для лечения нейропатической боли, включая CRPS. Эксперты сходятся во мнении, что опиоиды не должны быть терапией первой линии и должны рассматриваться только после того, как будут испытаны все другие методы (неопиоидные препараты, физиотерапия и процедуры).
Стимуляторы спинного мозга, по-видимому, являются эффективным средством лечения пациентов с КРБС типа I (уровень доказательности A) и типа II (уровень доказательности D). Хотя они уменьшают боль и качество жизни, доказательства относительно воздействия на психическое здоровье и общее функционирование неясны.
- это тип нейростимуляции, который эффективен при лечении очаговой нейропатической боли. FDA одобрило его использование в феврале 2016 года. Исследование ACCURATE продемонстрировало превосходство стимуляции ганглиев задних корешков над стимуляцией спинного мозга (спинного столба) в лечении КРБС и каузалгии. Дальнейшие исследования этого терапевтического метода продолжаются.
Хирургическая, химическая или радиочастотная симпатэктомия - прерывание пораженной части симпатической нервной системы - может использоваться в качестве крайней меры у пациентов с надвигающейся потерей ткани, отеком, рецидивирующей инфекцией., или ишемический некроз. Однако мало доказательств поддерживает эти постоянные вмешательства, направленные на изменение болевых симптомов у пораженных пациентов, и в дополнение к нормальным рискам хирургического вмешательства, таким как кровотечение и инфекция, симпатэктомия сопряжена с несколькими специфическими рисками, такими как неблагоприятные изменения в функционировании нервов. 93>
Ни в одном рандомизированном исследовании в медицинской литературе не изучалась реакция на ампутацию пациентов, которые не прошли вышеупомянутые методы лечения и которые продолжают страдать. Тем не менее, в среднем, примерно у половины пациентов боль исчезнет, а у половины разовьется фантомная боль в конечностях и / или боль в месте ампутации. Как и при любом другом хроническом болевом синдроме, мозг, вероятно, будет хронически стимулироваться болью, и поздняя ампутация может работать не так хорошо, как можно было бы ожидать. При опросе 15 пациентов с КРБС типа 1 11 ответили, что их жизнь стала лучше после ампутации. Поскольку это последнее средство лечения болезненной конечности, его следует оставить в крайнем случае.
Хороший прогресс в лечении КРБС может быть достигнут, если лечение начато рано, в идеале в течение трех месяцев после появления первых симптомов. Однако, если лечение откладывается, заболевание может быстро распространиться на всю конечность, а изменения в костях, нервах и мышцах могут стать необратимыми. Прогноз не всегда благоприятный. Больница Джона Хопкинса сообщает, что 77% заболевших имеют распространение из исходного места или вспышки в других частях тела. Конечность или конечности могут испытывать атрофию мышц, потерю способности использовать и функционально бесполезные параметры, требующие ампутации. RSD / CRPS не «выгорит», но при раннем лечении с ним, вероятно, можно будет справиться. Если у человека диагностирован КРБС и наступит ремиссия, вероятность его возобновления после перехода в ремиссию высока. Важно принять меры предосторожности и немедленно обратиться за медицинской помощью в случае любой травмы.
КРБС может возникать в любом возрасте, при этом средний возраст на момент постановки диагноза составляет 42 года. Он поражает как мужчин, так и женщин; однако КРБС в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
КРБС поражает как взрослых, так и детей, и число зарегистрированных случаев КРБС среди подростков и молодых людей растет, и недавнее обсервационное исследование показало эту заболеваемость. 1,16 / 100000 среди детей в Шотландии.
Состояние, известное в настоящее время как CRPS, было первоначально описано во время Гражданской войны в США Сайласом Вейром Митчеллом, которому иногда также приписывают изобретение названия «каузалгия». Однако на самом деле этот термин был придуман другом Митчелла Робли Данглисон от греческих слов, обозначающих тепло и боль. Вопреки общепринятому мнению, эти каузалгии, безусловно, были основными из-за важности вазомоторных и судомоторных симптомов, но проистекали из незначительных неврологических поражений. В 1940-х годах термин «рефлекторная симпатическая дистрофия» вошел в употребление для описания этого состояния, основываясь на теории, согласно которой симпатическая гиперактивность является частью патофизиологии. В 1959 году Ноорденбос заметил у пациентов с каузалгией, что «повреждение нерва всегда частичное». Неправильное использование терминов, а также сомнения по поводу лежащей в основе патофизиологии привели к призывам к улучшению номенклатуры. В 1993 году специальный консенсусный семинар, проведенный в Орландо, Флорида, предоставил общий термин «комплексный региональный болевой синдром» с каузалгией и RSD в качестве подтипов.
Национальный институт of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), входящая в состав Национальных институтов здравоохранения, поддерживает и проводит исследования мозга и центральной нервной системы, включая исследования, имеющие отношение к RSDS, посредством грантов крупным медицинским учреждениям по всей стране. Ученые, работающие при поддержке NINDS, работают над разработкой эффективных методов лечения неврологических состояний и, в конечном итоге, над поиском способов их предотвращения. Исследователи изучают новые подходы к лечению КРБС и более агрессивному вмешательству после травматического повреждения, чтобы снизить шансы пациента на развитие расстройства. Кроме того, при поддержке NINDS ученые изучают, как сигналы симпатической нервной системы вызывают боль у пациентов с КРБС. Используя метод, называемый микронейрографией, эти исследователи могут регистрировать и измерять нервную активность в отдельных нервных волокнах пораженных пациентов. Проверяя различные гипотезы, эти исследователи надеются обнаружить уникальный механизм, вызывающий спонтанную боль при КРБС, и это открытие может привести к новым способам блокирования боли. Другие исследования по преодолению синдромов хронической боли обсуждаются в брошюре «Хроническая боль: надежда через исследования», опубликованной NINDS.
Исследования по лечению этого состояния с помощью зеркальной визуальной обратной связи проводятся в Королевской национальной больнице для Ревматическая болезнь в бане. Пациентов учат, как снизить чувствительность наиболее эффективным способом, а затем переходят к использованию зеркал для переписывания ошибочных сигналов в мозгу, которые, по всей видимости, являются ответственными за это состояние. Однако, хотя КРБС может перейти в ремиссию, вероятность ее повторения высока.
В настоящее время в Нидерландах действует наиболее комплексная программа исследований КРБС в рамках многомиллионной инициативы под названием TREND. Немецкие и австралийские исследовательские группы также стремятся к лучшему пониманию и лечению CRPS.
CRPS также был описан у животных, таких как крупный рогатый скот.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
