Войти
| Спастическая кривошея | |
|---|---|
 | |
| Мышцы шеи | |
| Специальность | Неврология  |
Спастическая кривошея чрезвычайно болезненное хроническое неврологическое двигательное расстройство, при котором шея непроизвольно поворачивается влево, вправо, вверх и / или вниз. Состояние также называется «шейная дистония ». Мышцы-агонисты и антагонисты сокращаются одновременно во время дистонического движения. Причины расстройства преимущественно идиопатические. У небольшого числа пациентов заболевание развивается в результате другого расстройства или заболевания. Большинство пациентов впервые испытывают симптомы в среднем возрасте. Наиболее распространенным методом лечения спастической кривошеи является использование ботулотоксина типа A.
Начальные симптомы спастической кривошеи обычно легкие. Некоторые вначале в течение нескольких месяцев чувствуют невидимый тремор головы. Затем голова может поворачиваться, тянуться или наклоняться отрывистыми движениями или непроизвольно удерживать длительное положение. Со временем непроизвольный спазм мышц шеи будет увеличиваться по частоте и силе, пока не достигнет плато. Симптомы также могут ухудшаться во время ходьбы или в периоды повышенного стресса. Другие симптомы включают мышечную гипертрофию, боль в шее, дизартрию и тремор. Исследования показали, что более 75% пациентов сообщают о боли в шее и от 33% до 40% испытывают тремор головы.
Корональные срезы человеческого мозга, маркирующие базальные ганглии. Патофизиология спастической кривошеи еще относительно мало известно. Спастическая кривошея считается нейрохимической по своей природе и не приводит к структурным нейродегенеративным изменениям. Хотя при первичной спастической кривошеи в базальных ганглиях нет повреждений, исследования фМРТ и ПЭТ показали аномалии базальных ганглиев и гиперактивация корковых областей. Исследования показали, что существует функциональный дисбаланс в полосатом теле бледного шара, особенно черной субстанции pars reticulata. Исследования предполагают, что гиперактивация корковых областей связана с уменьшением паллидального ингибирования таламуса, что приводит к чрезмерной активности медиальных и префронтальных областей коры и пониженной активности первичной моторной коры во время движения. Также было высказано предположение, что функциональный дисбаланс связан с дисбалансом нейромедиаторов, таких как дофамин, ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота. Эти нейротрансмиттеры секретируются из базальных ганглиев, перемещаясь к мышечным группам шеи. Увеличение количества нейротрансмиттеров вызывает спазмы в шее, что приводит к спастической кривошеи. Исследования потенциалов локального поля также показали увеличение осцилляторной активности на 4–10 Гц в globus pallidus internus во время миоклонических эпизодов и увеличение активности на 5–7 Гц в дистонических мышцах при по сравнению с другими первичными дистониями. Это указывает на то, что колебательная активность в этих частотных диапазонах может быть вовлечена в патофизиологию спастической кривошеи.
Наиболее часто используемой шкалой для оценки степени тяжести спастической кривошеи является Торонтский западный спазмодический тортиколлис. Рейтинговая шкала (TWSTRS). Было показано, что эта рейтинговая система получила широкое признание для использования в клинических испытаниях и продемонстрировала «высокую надежность между наблюдателями». В TWSTRS есть три шкалы: шкала тяжести кривошеи, шкала инвалидности и шкала боли. Эти шкалы используются для представления степени тяжести, боли и общего образа жизни при спастической кривошеи.
Спастическая кривошея - это форма очаговой дистонии, нервно-мышечного расстройства, которое состоит из длительных мышечных сокращений, вызывающих повторяющиеся и скручивающие движения, а также аномальные позы в одной области тела. Существует два основных способа классифицировать спастическую кривошею: возраст начала и причина. Расстройство классифицируется как раннее начало, если у пациента диагностировано до 27 лет, и позднее начало. Причины подразделяются на первичные (идиопатические ) или вторичные (симптоматические ). Спастическая кривошея может быть далее классифицирована по направлению и повороту движения головы.
Первичная спастическая кривошея определяется как отсутствие каких-либо других отклонений, кроме дистонических движений и периодического тремора в шее. Этот тип спастической кривошеи обычно передается по наследству. Исследования показали, что локус DYT7 на хромосоме 18p в немецкой семье и локус DYT13 на хромосоме 1p 36 в итальянской семье связан со спастической кривошеей. Наследование обоих локусов аутосомно доминантное. Все эти локусы аутосомно-доминантно унаследованы с пониженной пенетрантностью. Хотя эти локусы были обнаружены, до сих пор неясно, насколько сильно они влияют на спастическую кривошею.
Когда другие состояния приводят к спастической кривошеи, говорят, что спастическая кривошея кривошея вторична. Различные состояния могут вызвать травму мозга, от внешних факторов до болезней. Эти состояния перечислены ниже:
Вторичный спастический кривошея диагностируется при наличии любого из следующих событий: экзогенный инсульт или воздействие в анамнезе, неврологические нарушения, отличные от дистонии, отклонения на изображениях головного мозга, особенно базальные ганглии.
Для дальнейшей классификации спастической кривошеи можно отметить положение головы.
Комбинация этих положений головы является обычным явлением; многие пациенты испытывают повороты и наклон головы.
Существует несколько методов лечения спастической кривошеи, наиболее часто используемыми являются инъекции ботулотоксина в дистоническую мышцу шеи. Другие методы лечения включают сенсорный трюк для легкого случайного приступа боли, пероральные препараты и глубокую стимуляцию мозга. Комбинации этих методов лечения использовались для контроля спастической кривошеи. Кроме того, избирательная хирургическая денервация нервов, запускающая мышечные сокращения, может облегчить спазмы и боль и ограничить повреждение позвоночника в результате перекручивания осанки. Фиброз позвоночника (то есть блокирование фасеток позвоночника из-за мышечного искривления, приводящего к сращению позвонков) может возникнуть быстро. Поэтому важно как можно раньше серьезно оценить вариант хирургической денервации.
Это говорит о том, что десинхронизация частотного диапазона связана с движением. Получение облегчения с помощью «сенсорного трюка», также известного как антагонист геста, является обычным признаком, присутствующим при очаговых дистониях, чаще всего при шейной дистонии ; однако это также наблюдалось у пациентов с блефароспазмом. Сенсорные приемы предлагают только временное и часто частичное облегчение спастической кривошеи. 74% пациентов сообщают только о частичном облегчении спазматической кривошеи по сравнению с 26%, сообщающими о полном облегчении. Сенсорный трюк тоже должен применять сам пациент. Когда сенсорный прием применяется исследователем, только 32% пациентов сообщают об облегчении, сравнимом с облегчением при самостоятельном применении. Поскольку корень проблемы - неврологический, врачи изучали сенсомоторную переподготовку, чтобы позволить мозгу «перенастроить» себя и устранить дистонические движения.
В прошлом, Препараты, блокирующие дофамин, применялись при лечении спастической кривошеи. Лечение основывалось на теории о дисбалансе нейромедиатора дофамина в базальных ганглиях. Эти препараты вышли из моды из-за различных серьезных побочных эффектов: седативный эффект, паркинсонизм и поздняя дискинезия. Другие пероральные препараты можно использовать в низких дозах для лечения ранних стадий спастической кривошеи. Облегчение от спазматической кривошеи выше у тех пациентов, которые принимают холинолитики, по сравнению с другими пероральными препаратами. Многие сообщили о полном лечении одним габапентином или в комбинации с другим препаратом, таким как клоназепам. 50% пациентов, принимающих холинолитики, сообщают об облегчении, 21% пациентов сообщают об облегчении от клоназепама, 11% пациентов сообщают об облегчении от баклофена и 13% от других бензодиазепинов.
Более высокие дозы этих препаратов можно использовать на более поздних стадиях спастической кривошеи; однако частота и тяжесть побочных эффектов, связанных с приемом лекарств, обычно недопустимы. Побочные эффекты включают сухость во рту, когнитивные нарушения, сонливость, диплопию, глаукому и задержку мочи.
Целевые молекулы токсинов ботулина (BoNT) и столбняка (TeNT) в терминале аксона. [1] Наиболее часто используемым лечением спастической кривошеи является инъекция ботулинического токсина в дистоническую мускулатуру. Чаще всего используется ботулинический токсин типа А; он предотвращает высвобождение ацетилхолина из пресинаптического аксона моторной концевой пластинки, парализуя дистоническую мышцу. Блокируя движение мышцы-антагониста, мышце-агонисту позволяют двигаться свободно. После инъекций ботулинического токсина пациенты избавляются от спастической кривошеи примерно на 12–16 недель. Во всем мире доступно несколько препаратов типа А; однако Ботокс и Диспорт - единственные препараты, одобренные США. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для клинического использования в США.
У некоторых пациентов проявляется или развивается иммунорезистентность к ботулиническому токсину типа A, и они должны принимать ботулинический токсин типа B. Примерно у 4% до 17% пациентов вырабатываются антитела к ботулиническому токсину типа A. Единственный ботулинический токсин типа B, доступный в Соединенных Штатах, - это Myobloc. Лечение ботулотоксином типа B сравнимо с лечением типа A, с повышенной частотой побочного эффекта сухости во рту.
Общие побочные эффекты включают боль в месте инъекции (до 28%), дисфагию из-за распространения на соседние мышцы (от 11% до 40%), сухости во рту (до 33%), усталости (до 17%) и слабости инъецированной или соседней мышцы (до 56%). В Кокрановском обзоре, опубликованном в 2016 году, представлены доказательства среднего качества, что один сеанс лечения ботулиническим токсином B может улучшить симптомы цервикальной дистонии на 10–20%, хотя и с повышенным риском сухости во рту и затрудненного глотания. В другом Кокрановском обзоре, опубликованном в 2017 г. для ботулинического токсина-A, были обнаружены аналогичные результаты.
Введение электрода во время операции Глубокая стимуляция мозга в базальном ганглии и таламус недавно были успешно использованы для лечения тремора у пациентов с болезнью Паркинсона. Этот метод в настоящее время апробируется на пациентах со спастической кривошеей. Пациентов подвергают стимуляции бледного шара внутренней части или субталамического ядра. Устройство аналогично кардиостимулятору : подкожно вводится внешняя батарея с проводами под кожей, которые входят в череп и область мозга. Для стимуляции внутреннего бледного шара с обеих сторон в бледный шар вводят микроэлектроды. После проведения операции необходимо несколько посещений, чтобы запрограммировать настройки стимулятора. Стимуляция внутреннего бледного шара нарушает патологический паттерн выделений в внутреннем бледном шаре, что приводит к подавлению гиперактивной корковой активности. Стимуляция глубокого мозга Globus pallidus internus является предпочтительной хирургической процедурой из-за меньшей частоты побочных эффектов. Преимущества глубокой стимуляции головного мозга включают обратимость процедуры и возможность регулировать параметры стимуляции.
В одном исследовании пациенты, у которых развилась иммунорезистентность к ботулиническому токсину, подвергались глубокой стимуляции головного мозга Globus pallidus internus, что показало улучшение на 54,4% через три-шесть месяцев.
У тех, кто подвергается глубокой стимуляции мозга, низкий уровень побочных эффектов. Наиболее частым побочным эффектом является головная боль, возникающая у 15% пациентов, за которой следуют инфекция (4,4%) и когнитивная дисфункция (4%). Серьезными побочными эффектами являются судороги (1,2%), внутримозговое кровоизлияние (0,6%), внутрижелудочковое кровоизлияние (0,6%) и большая субдуральная гематома (0,3%).
Варианты физического лечения цервикальной дистонии включают биологическую обратную связь, механические скобы, а также самостоятельное выполнение пациентами антагониста гесте. Физическая терапия также играет важную роль в лечении спазматической кривошеи, предлагая упражнения на растяжку и укрепление, чтобы помочь пациенту держать голову в правильном положении с телом. Пациенты с цервикальной дистонией оценили физиотерапевтическое вмешательство на втором месте после инъекций ботулинического токсина по общей эффективности в снижении симптомов, а пациенты, получавшие физиотерапию в сочетании с инъекциями ботулинического токсина, сообщили об усилении эффекта лечения по сравнению с инъекциями только. В одном исследовании изучались пациенты с цервикальной дистонией, которые лечились с помощью физиотерапевтической программы, которая включала растяжение и расслабление мышц, тренировку баланса и координации, а также упражнения для укрепления мышц и выносливости. Было обнаружено значительное уменьшение боли и тяжести дистонии, а также повышение осознания осанки и качества жизни.
Спастическая кривошея - одна из наиболее распространенных форм дистонии, наблюдаемых в неврологических клиниках., встречающейся примерно у 0,390% населения США в 2007 году (390 на 100 000). Сообщается, что во всем мире частота спастической кривошеи составляет не менее 1,2 на 100 000 человеко-лет, а показатель распространенности - 57 на 1 миллион. Точная распространенность заболевания неизвестна; несколько семейных и популяционных исследований показывают, что до 25% пациентов с цервикальной дистонией имеют родственников, которым не установлен диагноз. Исследования показали, что спастическая кривошея не диагностируется сразу; многим пациентам после года обращения за медицинской помощью ставится правильный диагноз. Обследование 59 пациентов с диагнозом спастическая кривошея показало, что 43% пациентов посетили как минимум четырех врачей до того, как был поставлен диагноз.
Спазматическая кривошея чаще встречается у женщин; вероятность развития спастической кривошеи у женщин в 1,5 раза выше, чем у мужчин. Распространенность спастической кривошеи также увеличивается с возрастом, у большинства пациентов симптомы проявляются в возрасте от 50 до 69 лет. Средний возраст начала спастической кривошеи - 41 год.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
