Войти
| Болезнь Фогта – Коянаги – Харада | |
|---|---|
| Другие названия | Синдром Фогта – Коянаги – Харада, синдром увеоменингита, увеоменингоэнцефалитный синдром |
 | |
| Дерматологическое проявление ВКХ | |
| Специальность | Офтальмология  |
Болезнь Фогта – Коянаги – Харада (ВКХ ) - мультисистемное заболевание предположительно аутоиммунная причина, поражающая пигментированные ткани, содержащие меланин. Наиболее значимое проявление - двусторонний диффузный увеит, поражающий глаза. VKH может по-разному поражать внутреннее ухо, оказывая влияние на слух, кожу и мозговые оболочки центральной нервной системы.
Увеит с полиозом ресниц Заболевание характеризуется двусторонним диффузным характером увеит с болью, покраснением и нечеткостью зрения. Глазные симптомы могут сопровождаться различным набором системных симптомов, таких как слуховые (шум в ушах, головокружение и гипоакузис ), неврологические (менингизм с недомоганием, лихорадкой, головной болью, тошнотой, болью в животе, ригидностью шеи и спины или комбинацией этих факторов; менингит, спинномозговая жидкость плеоцитоз, черепных нервов параличи, гемипарез, поперечный миелит и цилиарный ганглионит ) и кожные проявления, включая полиоз, витилиго и алопецию. Витилиго часто обнаруживается в крестцовой области.
Последовательность клинических проявлений VKH делится на четыре фазы: продромальная, острая увеитическая, выздоравливающая и хроническая рецидивирующая.
Продромальная фаза может не иметь симптомов или может имитировать неспецифическую вирусную инфекцию, отмеченную гриппоподобными симптомами, которые обычно длятся несколько дней. Может быть жар, головная боль, тошнота, менингизм, дизакузия (дискомфорт, вызванный громкими шумами или искажением качества слышимых звуков), шум в ушах, и / или головокружение. Глазные симптомы могут включать боль в глазнице, светобоязнь и слезотечение. Кожа и волосы могут быть чувствительны к прикосновению. Черепной нерв паралич и неврит зрительного нерва редко.
Острый увеит фаза наступает через несколько дней и обычно длится несколько недель. Эта фаза знаменуется двусторонним панувеитом, вызывающим нечеткость зрения. В 70% случаев VKH нечеткость зрения возникает одновременно с обеих сторон; если изначально односторонний, второй глаз поражается в течение нескольких дней. Процесс может включать двусторонний гранулематозный передний увеит, витрит различной степени, утолщение задней сосудистой оболочки с возвышением перипапиллярного хориоидального слоя сетчатки, гиперемию зрительного нерва и папиллит <68.>и множественный экссудативный буллезный серозный отслойки сетчатки.
Фаза выздоровления характеризуется постепенной депигментацией тканей кожи с витилиго и полиозом, иногда с многочисленными депигментированными рубцами, а также алопецией и диффузной депигментацией глазного дна, приводящей к классическому оранжево-красному обесцвечиванию («закатное сияние глазного дна») и скоплению и / или миграции пигментного эпителия сетчатки.
Хроническая рецидивирующая фаза может характеризоваться повторными приступами увеита, но чаще это хронический, слабовыраженный, часто субклинический, увеит, который может привести к гранулематозному воспалению передней части, катаракта, глаукома и глазная гипертензия. Однако после окончания острой стадии полномасштабные рецидивы редки. На этой стадии может возникнуть дизакузия.
Хотя иногда есть предшествующая вирусная инфекция, травмы кожи или глаза, точный первопричин заболевания VKH остается неизвестным. Однако VKH объясняется аберрантным Т-клетками -опосредованным иммунным ответом, направленным против аутоантигенов, обнаруженных на меланоцитах. Стимулируемые интерлейкином 23 (IL-23), появляются Т-хелперные 17 клеток и цитокины, такие как интерлейкин 17 (IL-17). для нацеливания белков в меланоците.
Больные обычно в возрасте от 20 до 50 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 2: 1. По определению, в анамнезе нет хирургических или случайных травм глаза . ВКХ чаще встречается у азиатов, латиноамериканцев, жителей Ближнего Востока, американских индейцев и мексиканских метисов; он гораздо реже встречается у кавказцев и у чернокожих из Африки к югу от Сахары.
VKH связан с множеством генетических полиморфизмов, связанных с иммунной функцией. Например, VKH был связан с лейкоцитарными антигенами человека (HLA), HLA-DR4 и DRB1 / DQA1, вариациями числа копий (CNV) компонента комплемента 4, вариант локуса IL-23R и с различными другими генами, не относящимися к HLA. В частности, HLA-DRB1 * 0405, по-видимому, играет важную роль в восприимчивости.
Если тестировать в продромальной фазе, CSF плеоцитоз является обнаруживается более чем в 80%, в основном в лимфоцитах. Этот плеоцитоз проходит примерно через 8 недель, даже если хронический увеит сохраняется.
Функциональные тесты могут включать электроретинограмму и тестирование поля зрения. Диагностическое подтверждение и оценка тяжести заболевания могут включать в себя визуализационные тесты, такие как ретинография, флуоресцеин или ангиография индоцианинового зеленого, оптическая когерентная томография и ультразвук. Например, ангиография с индоцианиновым зеленым может выявить продолжающееся хориоидное воспаление в глазах без клинических симптомов или признаков. Может оказаться полезным МРТ глаза, а слуховые симптомы должны пройти аудиологическое обследование. Результаты гистопатологического исследования глаз и кожи обсуждаются Уолтоном.
Диагноз ВКХ основан на клинических проявлениях; диагностическая дифференциация обширна и включает (среди прочего) симпатическую офтальмию, саркоидоз, первичную внутриглазную B-клеточную лимфому, задний склерит, синдром увеального выпота, туберкулез, сифилис и синдромы мультифокальной хориоидопатии.
«Пересмотренные диагностические критерии», основанные на наличии экстраокулярных данных, таких как неврологические, слуховые и покровные проявления от 2001 г. классифицируют заболевание как полное (глаза вместе с неврологическими и кожными), неполное (глаза вместе с неврологическими или кожными) или вероятными (глаза без неврологических или кожных). По определению, для целей однородности исследования существует два критерия исключения: предыдущая проникающая травма глаза или операция и другое сопутствующее глазное заболевание, подобное заболеванию VKH.
Острый увеит фаза ВКГ обычно поддается лечению высокими дозами пероральных кортикостероидов ; парентеральное введение обычно не требуется. Однако глазные осложнения могут потребовать субтенон или внутри стекловидного тела инъекции кортикостероидов или бевацизумаба. В рефрактерных ситуациях применяют другие иммунодепрессанты, такие как циклоспорин или такролимус, антиметаболиты (азатиоприн, микофенолят мофетил или метотрексат ) или биологические агенты, такие как внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) или инфликсимаб.
Визуальный прогноз обычно хороший при своевременной диагностике и агрессивном иммуномодулирующем лечении. Симптомы внутреннего уха обычно поддаются терапии кортикостероидами в течение недель или месяцев; слух обычно полностью восстанавливается. Могут возникать хронические эффекты глаз, такие как катаракта, глаукома и атрофия зрительного нерва. Кожные изменения обычно сохраняются, несмотря на терапию.
Синдром ВКХ назван в честь офтальмологов Альфреда Фогта из Швейцарии и Йошизо Коянаги и Эйносуке Харада из Японии. Несколько авторов, в том числе арабский врач Мохаммад-аль-Гафики в XII веке, а также Якоби, Неттельшип и Тай в XIX веке, описали полиоз, невралгии и нарушения слуха. Эта комбинация, вероятно, часто была вызвана симпатической офтальмией, но, вероятно, включала в себя примеры VKH. Первое описание болезни Коянаги было сделано в 1914 году, но ему предшествовал Джудзиро Комото, профессор офтальмологии Токийского университета, в 1911 году. Это была гораздо более поздняя статья, опубликованная в 1929 году, которая окончательно связала Коянаги с болезнью. Статья Харады 1926 года известна своим исчерпывающим описанием того, что сейчас известно как болезнь Фогта – Коянаги – Харада.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
