Гиперальдостеронизм | |
---|---|
Другие имена | Альдостеронизм |
Альдостерон | |
Специальность | Эндокринология |
Симптомы | Ноктурия |
Гиперальдостеронизм - это заболевание, при котором надпочечниками вырабатывается слишком много альдостерона, что может привести к снижению уровня калия в крови ( гипокалиемии ) и увеличению экскреции ионов водорода ( алкалоз ).
Причиной избытка минералокортикоидов является первичный гиперальдостеронизм, отражающий избыточную продукцию альдостерона клубочковой зоной надпочечников. Двусторонняя микронодулярная гиперплазия встречается чаще, чем односторонняя аденома надпочечников.
Это может протекать бессимптомно, но могут присутствовать следующие симптомы:
Причины первичного гиперальдостеронизма являются гиперплазии коры надпочечников и аденома надпочечника ( синдром Конна ). Они вызывают гиперплазию альдостерон-продуцирующих клеток коры надпочечников, что приводит к первичному гиперальдостеронизму. Причинами вторичного гиперальдостеронизма являются добавочные почечные вены, фибромукулярная дисплазия, ренинома, почечный тубулярный ацидоз, синдром Щелкунчика, внематочные опухоли, массивный асцит, левожелудочковая недостаточность и легочное сердце. Они действуют либо за счет уменьшения объема циркулирующей жидкости, либо за счет уменьшения сердечного выброса, что приводит к увеличению высвобождения ренина, что приводит к вторичному гиперальдостеронизму. Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван проксимальным почечным канальцевым ацидозом.
Вторичный гиперальдостеронизм также может быть симптомом генетических состояний синдрома Барттера и синдрома Гительмана.
При принятии анализа крови, то альдостерон к ренин отношение аномально увеличено в первичном гиперальдостеронизме, и снижение или нормальным, но с высоким ренином в среднем гиперальдостеронизме.
В эндокринологии термины «первичный» и «вторичный» используются для описания аномалии (например, повышенный уровень альдостерона) по отношению к дефекту, то есть локализации опухоли. Это также относится к причинам, которые являются генетическими (первичными) или обусловлены другим состоянием или влиянием (вторичными).
Ранее считалось, что первичный альдостеронизм (гипоренемический гиперальдостеронизм) чаще всего вызывается аденомой надпочечников, называемой синдромом Конна. Однако недавние исследования показали, что двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников является причиной до 70% случаев. Различие между ними важно, так как от этого зависит лечение. Также см. Врожденная гиперплазия надпочечников. Карцинома надпочечников - крайне редкая причина первичного гиперальдостеронизма.
Были идентифицированы две семейные формы : тип I ( подавляемый дексаметазоном ) и тип II, связанный с геном 7p22.
Функции
Расследования
Управление
Вторичный относится к аномалии, которая косвенно приводит к патологии через предсказуемый физиологический путь, т.е. опухоль, продуцирующая ренин, приводит к повышению уровня альдостерона, поскольку выработка альдостерона в организме обычно регулируется уровнями ренина. Одна из причин - юкстагломерулярная клеточная опухоль. Другой - стеноз почечной артерии, при котором сниженное кровоснабжение юкстагломерулярного аппарата стимулирует выработку ренина. Точно так же фиброзно-мышечная дисплазия может вызвать стеноз почечной артерии и, следовательно, вторичный гиперальдостеронизм. Другие причины могут исходить из канальцев: низкая реабсорбция натрия (как видно из синдромов Барттера и Гительмана) приведет к гиповолемии / гипотензии, которая активирует ренин-ангиотензиновую систему (РААС).
Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван чрезмерным употреблением солодки или других представителей рода Glycyrrhiza растений, содержащих тритерпеноидный сапониновый гликозид, известный как глицирризин. Солодка и близкие к ней растения - это многолетние кустарники, корни которых используются в медицине, а также для изготовления конфет и других десертов из-за сладкого вкуса. За счет ингибирования 11-бета-гидроксистероиддегидрогеназы типа 2 (11-бета-HSD2) глицирризин позволяет кортизолу активировать минералокортикоидные рецепторы в почках. Это сильно усиливает опосредованную минералокортикоидными рецепторами реабсорбцию натрия в почках из-за гораздо более высоких концентраций кортизола в крови по сравнению с альдостероном. Это, в свою очередь, увеличивает внеклеточный объем, увеличивает общее периферическое сопротивление и увеличивает артериальное кровяное давление. Это состояние называется псевдогиперальдостеронизмом.
Вторичный гиперальдостерон также может быть вызван генетической мутацией в почках, вызывающей потерю натрия и калия. Эти состояния можно отнести к таким синдромам, как синдром Барттера и синдром Гительмана.
Лечение включает удаление возбудителя (например, солодки), диету с высоким содержанием калия и низким содержанием натрия (для первичной) и диеты с высоким содержанием натрия (для вторичной), спиронолактон и эплеренон, калийсберегающие диуретики, которые действуют как антагонисты альдостерона, и операция, в зависимости от причины. Вторичный гиперальдостеронизм также можно лечить ингибиторами cox2, которые вызывают задержку воды, натрия и калия, а также повышение артериального давления. Синдром Барттера и Гитлемана, как правило, вызывает низкое кровяное давление у значительных групп населения, а лечение лекарствами от кровяного давления, как правило, снижает кровяное давление еще больше.
Кошки могут быть поражены гиперальдостеронизмом. Наиболее частыми признаками у кошек являются мышечная слабость и потеря зрения, хотя может присутствовать только один из этих признаков. Мышечная слабость возникает из-за низкой концентрации калия в крови, и признаки мышечной слабости, такие как невозможность прыгать, могут быть прерывистыми. Высокое кровяное давление вызывает отслоение сетчатки или кровь внутри глаза, что приводит к потере зрения. Гиперальдостеронизм, вызванный опухолью, лечится путем хирургического удаления пораженного надпочечника.
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |