Аденома коры надпочечника

редактировать
Аденома надпочечника
Другие названияАденома коры надпочечника, аденома надпочечника
Надпочечник синдром Конна железы4.jpg
Аденома надпочечника у пациента с синдромом Конна
Специальность Эндокринология, онкология Править это в Викиданных

Адренокортикальная аденома обычно описывается как доброкачественное новообразование. из клеток, составляющих кору надпочечников. Как и большинство аденом, адренокортикальная аденома считается доброкачественной опухолью, поскольку большинство из них нефункционирующие и бессимптомные. Адренокортикальные аденомы классифицируются как АКТГ -независимые заболевания и обычно связаны с состояниями, связанными с гиперадренализмом, такими как синдром Кушинга (гиперкортизолизм ) или синдром Конна (гиперальдостеронизм ), который также известен как первичный альдостеронизм. Кроме того, недавние сообщения о случаях заболевания дополнительно подтверждают связь аденом надпочечников с гиперандрогенизмом или которые могут вызывать гиперандрогенный гирсутизм у женщин. «синдром Кушинга » отличается от «болезни Кушинга », хотя оба состояния вызваны гиперкортизолизмом. Термин «болезнь Кушинга » относится конкретно к «вторичному гиперкортизолизму», классифицированному как «АКТГ-зависимый синдром Кушинга», вызванному аденомами гипофиза. Напротив, «синдром Кушинга» относится конкретно к «первичному гиперкортизолизму», классифицированному как «АКТГ-независимый синдром Кушинга», вызванному аденомами надпочечников.

Содержание
  • 1 Представление
  • 2 Причина
  • 3 Патофизиология
  • 4 Диагноз
    • 4.1 Общее описание
  • 5 Гистопатология
  • 6 Лечение
  • 7 Прогноз
  • 8 Эпидемиология
  • 9 См. Также
  • 10 Ссылки
  • 11 Внешние ссылки
Презентация
Гиперкортизолизм
Hypercortisolism.png
Специальность Эндокринология, онкология Править это в Викиданных
СимптомыПоражение надпочечников

Аденомы надпочечников часто классифицируются как эндокринные. неактивные опухоли, учитывая, что большинство из них нефункционирующие и бессимптомные. Функциональные аденомы коры надпочечников демонстрируют симптомы, соответствующие смешанным эндокринным синдромам. В большинстве зарегистрированных случаев аденомы коры надпочечников пациенты имели один или несколько эндокринных синдромов, таких как гиперальдостеронизм / синдром Конна, гиперкортизолизм / синдром Кушинга, гиперандрогения / феминизация, вирилизация или гирсутизм. Некоторые из общих симптомов, связанных с аденомами коры надпочечников, включают:

скелетно-мышечную систему

сердечно-сосудистую систему

эндокринные и метаболические нарушения

→ Более распространено у мужчин

→ Более распространено у женщин

Нейропсихологические

Кожа

Причина
Зонирование надпочечников
Antinksčio sandara.png
Специальность Эндокринология, онкология Править это в Викиданных
Надпочечники Зонирование
1818 The Adrenal Glands.jpg
Специальность Эндокринология, онкология Править это в Викиданных

Изучение зарегистрированных случаев показывает, что большинство аденом надпочечников возникает из-за неопластической пролиферации корковых клеток надпочечников в трех различных слоях коры надпочечников. У человека кора надпочечников состоит из трех концентрических зон, включая zona glomerulosa, zona fasciculata и zona reticularis, которые в нормальных условиях отвечают на физиологические потребности организма в стероидах. гормоны. Кора надпочечников считается динамичным органом, в котором стареющие клетки заменяются вновь дифференцированными клетками. Это постоянное обновление способствует ремоделированию органов, что улучшает динамические характеристики коры надпочечников. соответственно, считается, что физиология развития коры надпочечников играет ключевую роль в формировании опухолей надпочечников. Следовательно, молекулярные механизмы, участвующие в нормальном развитии надпочечников, подобны обоюдоострым мечам, которые могут привести к образованию опухолей в коре надпочечников. Более того, недавние исследования показывают, что мутации, влияющие на молекулярные пути адренокортикальной области, могут стимулировать аномальную пролиферацию и образование опухолей. В ходе этих исследований была идентифицирована передача сигналов циклической AMP -зависимой протеинкиназы A в качестве ключевого медиатора секреции кортизола и мутаций, связанных с нарушением регуляции циклического AMP - протеинкиназы A пути вовлечены в патофизиологию надпочечников.

Патофизиология

Если аденомы надпочечников функциональны, они могут влиять на нормальную деятельность коры надпочечников. В надпочечниках расположены три зоны, отвечающие за секрецию трех основных классов стероидов надпочечников. Следовательно, функциональные аденомы коры надпочечников могут вызывать чрезмерную секрецию стероидов надпочечников, связанную с чистыми или смешанными эндокринными синдромами, состояние, обычно известное как гиперадренализм.

Диагноз

Из-за их бессимптомной природы чаще всего регистрируются случаи Аденомы надпочечников были случайно обнаружены при вскрытии или во время медицинской визуализации, в частности компьютерной томографии (компьютерной томографии ) и магнитно-резонансной томографии. Следовательно, они получили титул инциденталома , относящийся к небольшой аденоме, обнаруженной случайно. Хотя адренокортикальные аденомы сложно отличить от нормальной коры надпочечников, они выглядят как четко очерченные очаги, будучи изолированными.

Диагностика изображений

Лабораторные тесты

  • Тест стимуляции CRH
  • Тест подавления высокой дозой дексаметазона

Общее описание

  • Четко очерченное очаговое поражение
  • Размер ≤ 5 см
  • Вес ≤ 50 грамм
  • часто имеет вид золотисто-желтой массы

(может иметь очаговые темные области, соответствующие кровоизлиянию, истощению липидов, и повышенный липофусцин )

Гистопатология

Микроскопический гистопатологический анализ образцов ткани, взятых из коры надпочечников людей с симптомами, связанными с аденомой, такими как первичный альдестронизм (ПА) указывает на то, что клетки аденомы относительно крупнее с разной цитоплазмой и увеличенными вариациями размера ядра. при сравнении образцов ткани здорового (нормального) и пораженного (связанного с аденомой) коры надпочечников.

Аденомы коры надпочечников чаще всего отличаются от карциномы коры надпочечников (их злокачественные аналоги) по системе Вейсса следующим образом :

ХарактеристикаОценка
Высокая ядерная степень (увеличенные, от овальных до лопастных, с крупнозернистым или гиперхроматическим хроматином и легко различимыми выступающими ядрышками)1
Больше митозов, чем поля с высоким увеличением 5/501
Атипичные митозы1
Эозинофильная цитоплазма в>75% опухолевых клеток1
Диффузная архитектура>33% опухоли1
Некроз1
Венозная инвазия1
Синусоидальная инвазия (отсутствие гладких мышц в стенке)1
Капсульная инвазия1

Общий балл показывает:

  • 0-2: Адренокортикальная аденома
  • 3: Не определено
  • 4-9: Адренокортикальная карцинома
Лечение
  • Не- Функциональные случаи аденомы коры надпочечников можно контролировать с помощью долгосрочного наблюдения и мониторинга.
  • Подход к лечению фу Число случаев аденомы коры надпочечников зависит от типа заболеваний, которые они вызывают, и степени их развития. Хирургическое иссечение может потребоваться, если его присутствие приводит к атрофии надпочечников и окружающих тканей.

Для разработки лучших стратегий лечения важно дополнительно изучить, изучить и выявить отдельные молекулярные механизмы, участвующие в образовании. эндогенных аденом надпочечников, гиперплазий и АКТГ-независимого синдрома Кушинга для улучшения доступных диагностических и прогностических маркеров, которые могут помочь клиницистам в ведении и своевременном лечении таких состояний.

Прогноз
  • Долгосрочная перспектива для людей с диагнозом нефункциональная адренокортикальная аденома обычно отличная.
  • Долгосрочная перспектива для людей с функциональной аденомой надпочечников благоприятна при ранней диагностике и
Эпидемиология
Заболеваемость и прогноз опухолей надпочечников с аденомой коры надпочечников слева.
  • Распространенность: Женщины>Мужчины
  • Чаще встречается у взрослых
  • Связь и более раннее начало у женщин (возраст ≤ 20), чем у мужчин (возраст ≤ 30)
  • Наиболее частая причина ACTH -независимого синдрома Кушинга
См. также
Ссылки
Внешние ссылки
КлассификацияD
Внешний ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-10 01:42:06
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте