Войти
| Краниосиностоз | |
|---|---|
| Другие названия | Краниостеноз |
 | |
| Ребенок с преждевременным ушиванием ( краниосиностоз) лямбдовидным швом. Обратите внимание на опухоль на правой стороне головы | |
| Специальность | Медицинская генетика |
Краниосиностоз - это состояние, при котором один или несколько фиброзных швов у младенца (очень молодого) череппреждевременно срастается, превращаясь в кость (окостенение), тем самым изменяя характер роста черепа. Он компенсирует это за счет большего роста в направлении, параллельном закрытым швам, череп не может расширяться перпендикулярно соединенному шву. Иногда полученная модель роста необходимого пространства для растущего мозга. В тех случаях, когда компенсация эффективно не обеспечивает достаточного пространства для растущего мозга, краниосиностоз приводит к повышению внутричерепногодавления, что, возможно, приводит к ухудшению зрения, нарушению сна, проблемам с питанием или нарушению умственного развития в сочетании с значительное снижение IQ.
краниосиностоза происходит у ребенка из 2000. Краниосиностоз является частью синдрома у 15–40% пораженных пациентов, но обычно возникает как изолированное состояние. Термин от cranio, череп ; + син, вместе; + остоз костей.
Голова плагиоцефального ребенка, вид сверху 
Виды краниосиностоза Дети, рожденные с краниосиностозом, имеют фенотип , то есть внешний вид - наблюдаемые черты, вызванныеэкспрессией генов состояния. Особенности конкретного фенотипа краниосиностоза оценки тем, какой шов наложен. Сращение этого шва вызывает определенное изменение формы черепа; деформация черепа.
диктует, когда происходит преждевременное закрытие шва, рост черепа обычно ограничивается перпендикулярно соединенным шовным шву и усиливается в плоскости, параллельной ему, таким образом пытаясь обеспечить пространство для быстрого -растущий мозг. Используя этот закон, часто можно предсказатьхарактер деформации черепа при краниосиностозе.
Наглядным примером этого явления является скафоцефалия ; это название прямо указывает на деформацию черепа. Буквальное значение производного от греческого слова «скафоцефалия» - «голова лодки». Синонимичным термином является «долихоцефалия» (приставка «долихоцефалия» - означает «вытянутый»).
Преждевременное ушивание сагиттального шва ограничивает рост в перпендикулярной плоскости, поэтому голова небудет расти в стороны и останется узкой. Это лучше всего видно на виде, когда он стоит над ребенком и смотрит на макушку головы. Компенсирующий рост происходит вперед у коронарного шва и назад у ламбдовидного шва, образуя соответственно, выступающий лоб, называемый лобным выступом, и выступающая задняя часть головы, называемая конусообразной.
Тригоноцефалия результатом преждевременного закрытия метопического шва. Снова закон используя Вирхова дляпрогнозирования результирующей деформации, это приведет к результату к узкому лбу, что еще больше усиливается за счет образования гребней на шве. Компенсирующий рост происходит в обоих коронарных швах, тем самым выдвигая лоб вперед. Получившую форму форму лучше всего оценить еще раз, на вид сверху, который покажет несколько треугольную голову. Тригоноцефалия - это тоже слово греческого происхождения, которое можно перевести как голова треугольной формы. Лицевая особенность метопическогосиностоза - гипотелоризм ; при виде спереди видно, что ширина между глазами меньше, чем обычно.
Греческое слово πλάγιος plágios означает «перекос». Плагиоцефалия может быть подразделена на переднюю плагиоцефалию или заднюю плагиоцефалию.
Передняя плагиоцефалия - это клиническое описание одностороннего коронарного синостоза. У детей, рожденных с односторонним коронарным синостозом, из-закомпенсаторных механизмов развивается перекос головы; плагиоцефалия.
Сагиттальный шов «разделяет» венечный шов на две половины; односторонний: это означает, что правая или левая сторона сагиттального шва сращены. Этот факт сразу поднимает важный вопрос. В отличие от закрытия сагиттального или метопольного шва, правый и левый не одинаковы при одностороннем коронарном синостозе. Эта асимметрия проявляется в деформации черепа, а также в деформации лица и ее осложнениях.
На этотраз деформацию черепа можно только частично предсказать с помощью закона Вирхова. Рост останавливается в плоскости, перпендикулярной к сращенному шву, и лоб уплощается, но только на ипсилатеральной стороне головы. Ипсилатеральный указывает на ту же сторону головы, где наложен шов. Компенсаторный рост происходит как в параллельной плоскости, так и в перпендикулярной плоскости. Увеличение роста метопического и сагиттального швов составляет параллельную плоскость и приводит к выпячиванию височной ямки. Компенсирующий рост в перпендикулярной плоскости происходит на стороне головы с открытым венечным швом, контралатеральной стороне. Половина лба выпячивается вперед.
Оценка черепа сверху показывает асимметрию лобных костей, увеличенную ширину черепа и смещение уха вперед на ипсилатеральной стороне головы. Оценка асимметричные черты лица, включая смещение точки, подбородка челюсти и отклонение кончика носа. Точка подбородка расположена ближе к противоположной сторонеголовы из-за ипсилатерального смещения вперед височно-нижнечелюстного сустава вместе с ухом. Кончик носа также будет указывать на противоположную сторону. Осложнения, связанные с деформацией черепа, включая неправильный прикус челюсти в 90% случаев; тонкая форма косоглазия, вызванная асимметричным расположением орбит ; и аномалия рефракции, в частности астигматизм, из-за асимметричного развития орбит.
Односторонний лямбдоидный синостоз также называется задней плагиоцефалией, что указывает на то, что это дает только как односторонний коронарный синостоз, «косая голова ». Разница в том, что на эту разную деформацию в основном проявляется на затылке.
. По закону Вирхова ограничение роста происходит на ипсилатеральной стороне головы; компенсаторный рост будет происходить на противоположной стороне головы. Этот образец оказывает влияние на основание черепа, когда оценивает точку зрения стоящего позадинего, а также на шейный отдел позвоночника, который показывает искривление. Кроме того, если стоять позади ребенка, можно увидеть выпуклость сосцевидного отростка. Обычно наблюдается минимальная асимметрия лба.
Брахицефалия, или «короткая голова», результатом закрытия обоих венечных швов. Следуя закону Вирхова, это приведет к тому, что у ребенка голова будет ограничена в росте в прямом и обратном направлении: утопленные лобные кости и уплощенный затылок.Компенсирующий рост будет происходить вбок из-за сагиттального шва и вверх из-за ламбдовидных швов.
Оксицефалия, также известная как туррицефалия и синдром высокого головного мозга, это тип цефалического расстройства. Это термин, который иногда используется для описания преждевременного закрытия коронарного шва плюс любой другой шов, например лямбдовидный шов,
слово пансиностоз такжепроисходит от греческого языка и может переводиться как «всякая кость», что означает, что все швы закрыты. Общая практика используется для описания детей с тремя или более черепными швами закрытыми.
Пансиностоз может проявляться занимающимися территориями. Внешний вид может быть таким же, как и при первичной микроцефалии : заметно маленькая голова, но с нормальными пропорциями. Однако пансиностоз может также проявляться в виде Kleeblattschädel (черепклеверного листа ), который проявляется выпуклостью различных костей свода черепа.
Состояние вызванных синдромом вызванных мутациями в генах рецептора роста фактора фибробластов (FGFR), включая танатофорный карликовость тип 2 (FGFR3 ) и синдром Пфайффера типа 2 (FGFR2 ).
Не все черепные аномалии, наблюдаемые у детей с краниосиностозом, исключительно следствием недоношенности сращения черепного шва. Особенно это актуально в случаях с синдромом краниосиностозом. Результаты включают повышение внутричерепного давления; обструктивное апноэ во сне (СОАС); аномалии основания черепа и нейроповеденческие нарушения.
При повышенном ВЧД могут возникнуть следующие симптомы: рвота, нарушениезрения, выпуклость переднего родничка, изменение психического состояния, отек диска зрительного нерва и головная боль.
Основные риски длительного повышенного внутричерепного давления могут быть когнитивные нарушения и ухудшение зрения из-за длительного отека диска зрительного нерва и первого атрофии зрительного нерва. Это основные причины, по которым следует проводить фундоскопию при физическом обследовании детей с краниосиностозом.
Причины повышениявнутричерепного давления лучше всего понять с помощью доктрины Монро-Келли. Доктрина Монро-Келли сводная сводка черепа к коробке с жесткими стенками. Эта коробка содержит три элемента: мозг, внутричерепную кровь и спинномозговую жидкость. Сумма системы этих трех элементов постоянна. Увеличение одного снижения одного или обоих из оставшихся, тем самым предотвращая повышение внутричерепного давления.
Компенсаторный механизм включает движение спинномозговой жидкости от свода черепа кспинному мозгу. Объем крови в своде черепа автоматически регулируется, поэтому не будет уменьшаться так легко.
Внутричерепное давление будет расти в результате продолжающегося роста внутри твердого черепа. Похоже, что у детей с краниосиностозом ожидаемого снижения внутричерепной крови, вероятно, не происходит, как должно быть в соответствии с гипотезой Монро-Келли. Это проявляется, когда мозг расширяется в неподвижном черепе, что приводит к более быстрому повышению внутричерепногодавления, чем можно было бы ожидать.
Кратковременные остановки дыхания во время сна являются опора OSA. Другими симптомами могут быть затрудненное дыхание, храп, дневная сонливость и потоотделение. Основным возбудителем ОАС является [гипоплазия средней зоны лица], которая также представляет опасность для глаз, которые могут выпирать из глазниц. Другие факторы, такие как микрогнатизм и аденоидная гипертрофия, вероятно, способствуютвозникновению ОАС. Наиболее частые синдромальные формы краниосиностозов; то есть Аперт, Крузон и Пфайффер имеют повышенный риск развития СОАС. Вероятность развития этого состояния у детей составляет почти 50%.
Теория о вовлечении OSA в возбудителя повышенного внутричерепного давления предполагает связь с саморегуляцией кровотока в головном мозге. Некоторые клетки головного мозга специфически реагируют на повышение содержания CO2 в крови. Ответ включает расширение кровеносных сосудовсвода черепа, увеличивая объем одного из элементов доктрины Монро-Келли. Повышение содержания СО2 в крови является следствием нарушения дыхания, особенно когда, страдающий ОАС, спит. Хорошо известно, что самые высокие скачки внутричерепного давления часто возникают во время сна.
Нарушение венозного оттока часто вызвано гипоплазией яремного отверстия. Это увеличение объема внутричерепной крови, что приводит к увеличению внутричерепногодавления.
Это может быть частично осложнено возможным мальформацией Арнольда - Киари, которая может препятствовать оттоку спинномозговая жидкость от нейрокраниума для спинного мозга. Мальформация Киари может протекать бессимптомно или проявляться атаксией, спастичностью или нарушениями дыхания, глотания или сна.
Из-за нарушения венозного оттока, которое может быть в осложненном осложнении мальформацией Арнольда - Киари, часто присутствует клиническаякартина гидроцефалии. Гидроцефалия наблюдается у 6,5–8% пациентов с синдромом Аперта, 25,6% - у пациентов с синдромом Крузона и 27,8% - у пациентов с синдромом Пфайфера. Вентрикуломегалия - обычное явление у детей с синдромом Аперта.
Нейроповеденческие нарушения включают проблемы с вниманием и планированием, скоростью обработки, зрительными пространственными навыками, языком, чтением и орфографией. Снижение IQ также может бытьчастью проблем.
Было высказано предположение, что эти проблемы вызваны первичным пороком развития мозга, повышенным внутричерепным давлением.. Некоторые доказательства использования этого утверждения были предоставлены исследованиями с компьютерной томографии (КТ ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ ) для различий между структурами мозга здоровых детей и детей. поражены краниосиностозом. Было обнаружено, что корригирующая хирургия свода черепа изменяетморфологию мозга по сравнению с ситуацией до хирургического вмешательства. Однако структура все еще была аномальной по сравнению с без краниосиностоза.
Достижения в областях молекулярной биологии и генетики, а также благодаря использованию моделей на животных имело значение в расширении наших знаний о сращивании швов. Исследования на животных моделях приводят к идее, что твердая мозговая оболочка играет важную роль в определении илипроходимости шовного материала. В отличие от твердой мозговой оболочки, кажется, что надкостница не является существенной причиной закрытия или проходимости.
Вместо аномалий в структуре и форме, в настоящее время представлены данные по расшифровке молекулярных взаимодействий. что лежат в их основе. Несмотря на достигнутый прогресс, многие в биологии швов до сих пор не изучены, а точные пути еще предстоит полностью понять.
Выявлено несколько случаев преждевременногозакрытия швов, например несколько генетических мутаций, связанных с синдромальным краниосиностозом. Однако причина несиндромного краниосиностоза до сих пор остается очень неизвестной. Скорее всего, роль играют биомеханические факторы, а также факторы окружающей среды, гормональные и генетические факторы.
Новые открытия дали пищу для дискуссии о том, может ли существовать внутренний фактор, вызывающий преждевременное срастание швов. Структуры мозга детей с краниосиностозом оценивали спомощью магнитно-резонансной томографии. Были замечены различия по сравнению со структурами мозга нормальных детей. Теперь вопрос в том, вызваны ли эти различия краниосиностозом или они являются причиной краниосиностоза.
Биомеханические факторы включают ограничение головы плода во время беременности. Это было обнаружено Jacob et al. это ограничение внутри матки связано со сниженной экспрессией белка индийского ежа и noggin. Эти двапоследних фактора являются важными факторами, влияющими на развитие костей.
Факторы окружающей среды относятся, например, к курению матери и воздействию на мать аминосодержащих препаратов. Несколько исследовательских групп обнаружили доказательства того, что эти факторы окружающей среды ответственны за увеличение риска краниосиностоза, вероятно, за счет воздействия на гены рецепторов фактора роста фибробластов.
С другой стороны, недавняяоценка вальпроевой кислоты кислота (противоэпилептическое средство), которое считается возбудителем, не показала связи с краниосиностозом.
Некоторые лекарства (например, аминосодержащие препараты) могут повышать риск краниосиностоза при приеме во время беременности это так называемые тератогенные факторы.
Краниосиностоз, вызванный гипертиреозом, представляет собой опосредованное гормонами преждевременное закрытие. Считается, чтокость созревает быстрее из-за высокого уровня гормона щитовидной железы.
У 6-11% детей, рожденных с корональным синостозом, чаще встречаются двусторонние случаи, чем односторонние. сообщалось, что другие члены семьи также родились с таким же заболеванием. Это открытие сильно указывает на генетическую причину, которая, возможно, была обнаружена в рецепторе 3 фактора роста фибробластов (FGFR3) и генах TWIST.
Фактор роста фибробластов ирецепторы фактора роста фибробластов регулируют рост костей плода и выражены черепными швами при беременности. Считается, что ген фактора транскрипции TWIST снижает функцию FGFR, таким образом также косвенно регулируя рост костей плода. Следовательно, возможна связь между мутациями в этих генах и краниосиностозом. Молони и др. наблюдали мутацию FGFR3 в 31% случаев с несиндромальным коронарным синостозом, таким образом показывая, что аномалии FGFR играют важную роль в несиндромном краниосиностозе.
Что касается синдромального краниосиностоза, характерны не только гены FGFR3 и TWIST., но также и FGFR1 и, в частности, FGFR2, о котором сообщалось в 90% синдромных краниосиностозов, таких как Apert, Crouzon, Peiffer и Jackson-Weiss. Мутации можно разделить на мутации, которые приводят к усилению функции (в генах FGFR) и мутации, которые приводят к потере функции (в генах TWIST). Следовательно, краниосиностоз, вероятно, является результатом нарушения тонкого баланса, которыйрегулирует размножение и созревание костных клеток-предшественников в черепных швах.
Семейная частота, которая различается для несиндромных и синдромальных случаев, обеспечивает важная подсказка. В несиндромных случаях положительный семейный анамнез обнаруживается в 2% случаев с ушиванием сагиттального шва и от 6% до 11% случаев с ушиванием коронарного шва.
Роднички и швы при виде сверху и слева от черепа ребенка. мезенхима над мозговымиоболочками подвергается внутримембранозной оссификации, образуя нейрокраниум. Нейрокраниум состоит из нескольких костей, которые соединены и одновременно разделены фиброзными швами. Это позволяет отдельным костям перемещаться относительно друг друга; череп младенца все еще податлив. Фиброзные швы специально обеспечивают деформацию черепа во время рождения и поглощают механические силы в детстве. Они также допускают необходимое расширение во время роста мозга.
Всамые первые годы жизни швы служат важнейшими центрами натяжения. разрастание черепа. Рост мозга и проходимость швов зависят друг от друга. Рост мозга отодвигает две стороны открытых швов друг от друга, тем самым обеспечивая рост нейрокраниума. Это означает, что нейрокраниум может расти, только если швы остаются открытыми. Нейрокраниум не будет расти, если нет сил, вызванных ростом мозга. Это произойдет, например, при падении внутричерепного давления; швы больше не растягиваются, вызывая ихсрастание.
Обследование ребенка с подозрением на краниосиностоз предпочтительно проводится в черепно-лицевом центре. Три основных элемента анализа включают анамнез, физический осмотр и рентгенографический анализ.
История болезни в любом случае должна включать вопросы о факторах риска во время беременности, семейном уровне и наличии симптомов повышенного внутричерепного давления (ВЧД).
Фундоскопия всегда следует проводить детям с краниосиностозом. Он используется для выявления отека диска зрительного нерва, который иногда является единственным признакомповышенного внутричерепного давления у этих детей.
Другие части медицинского осмотра включают измерение окружности головы, оценку деформация черепа и поиск деформаций, затрагивающих другие части тела. Окружность головы и кривая роста головы дают важные подсказки для различения краниосиностоза, первичной микроцефалии и гидроцефалии. Эта дифференциация имеет важное влияние на дальнейшее лечение ребенка.
В недавней статье Cunningham et al. описал несколько шагов, накоторых педиатр должен наблюдать за пациентом для оценки деформации черепа:
Последствия наблюдаемых деформаций широко обсуждаются в разделе «фенотип».
Синдромальный краниосиностоз проявляется деформацией черепа, а также деформациями, затрагивающими другие части тела. Клиническоеобследование в любом случае должно включать оценку шеи, позвоночника, пальцев рук и ног.
Рентгенографический анализ путем выполнения компьютерного осевого томографического сканирования является золотым стандартом диагностики краниосиностоза.
Обычная рентгенография черепа может быть достаточной для диагностики краниосиностоза с одним швом и поэтому должна выполняться, но диагностическая ценность перевешивается КТ. Мало того, что швымогут быть идентифицированы более точно, тем самым объективно демонстрируя сросшийся шов, но и одновременно возможна оценка мозга на предмет структурных аномалий и исключение других причин асимметричного роста. В дополнение к этому, КТ-сканирование может визуализировать степень деформации черепа, тем самым позволяя хирургу начать планирование хирургической реконструкции.
Существует несколько способов классификации краниосиностоза.
| Название синдрома | Другие признаки и симптомы (наряду с краниосиностозом; могут присутствовать не все) | Ссылка OMIM | Ген |
|---|---|---|---|
| синдром Крузона | широко поставленные, выпученные глаза • клювый нос • плоское лицо | 123500 | FGFR2, FGFR3 |
| синдром Аперта | сросшиеся пальцы рук или ног • плоская средняя часть лица | 101200 | FGFR2 |
| Крузонодермоскелетный синдром | широко поставленные, выпученные глаза • нос склювом • плоское лицо • темный, бархатистый кожные складки • аномалии позвоночника • доброкачественные новообразования в челюсти | 134934 | FGFR3 |
| синдром Джексона – Вейсса | увеличенные, искривленные большие пальцы ног • плоская средняя часть лица | 123150 | FGFR1, FGFR2 |
| синдром Мюнке | коронарный синостоз • аномалии скелета рук или ног • потеря слуха | 602849 | FGFR3 |
| синдр ом Пфайффера | широкий, короткие пальцы или большиепальцы ног • перепончатые или сросшиеся пальцы рук или ног | 101600 | FGFR1, FGFR2 |
Кроме того, были выявлены следующие синдромы:
| Название синдрома | Другие признаки и симптомы (наряду с краниосиностозом; могут присутствовать не все) | Ссылка OMIM | Ген |
|---|---|---|---|
| синдром Лойса – Дитца | широко посаженные глаза • расщепленный язычок или волчья пасть • извилистость артерий • дилатация корня аорты • аневризмы | 609192 610168 613795 608967 610380 | TGFBR1, TGFBR2, SMAD3 |
| Синдром Саэтре – Чотцена | асимметрия лица • низкий лобный линия роста волос • опущенные веки • перепончатые пальцы рук или ног • широкие большие пальцы ног | 101400 | TWIST1 |
| синдром Шпринцена – Гольдберга | выпученные глаза • плоские лицо • грыжи • длинные тонкие пальцы • задержка развития • умственнаяотсталость | 182212 | FBN1 |
Основное различие между плагиоцефалией на основе краниосиностоза и деформационной плагиоцефалией состоит в том, что в последней отсутствует сращивание швов. Податливость черепа новорожденного позволяет черепу изменять форму под действием внешних сил.
С помощью тестов, которые должен выполнить педиатр, как объяснялось выше, разницу довольно легко сделать. При деформационнойплагиоцефалии на черепе не наблюдается выпуклости сосцевидного отростка, и у этих пациентов основание черепа и уши ровные, в отличие от плагиоцефалии из-за краниосиностоза. Смещение одного уха вперед характерно для деформационной плагиоцефалии.
Первичная микроцефалия демонстрирует клиническую картину краниосиностоза, но по другой причине. Первичная неудача - отсутствие роста головного мозга, что делает бесполезными швы свода черепа. Как следствие, швызакрываются, образуя пансиностоз. Различить эти два состояния можно с помощью компьютерной томографии (КТ). субарахноидальные пространства обычно увеличиваются при первичной микроцефалии, тогда как при истинном пансиностозе они уменьшаются или отсутствуют.
Основная цель хирургического вмешательства - обеспечить нормальное состояние черепа. развитие хранилища должно произойти. Это может быть достигнуто путем иссечения преждевременно сросшегося шва и коррекциисвязанных с ним деформаций черепа. Если синостоз не будет исправлен, деформация будет постепенно ухудшаться, угрожая не только эстетическому, но и функциональному аспекту. Это особенно распространено при асимметричных состояниях, таких как односторонний коронарный синостоз, с нарушением функции глаз и челюсти. Кроме того, среди всех синостозов наблюдались признаки нарушения развития нервной системы, хотя это также может быть вызвано первичным недоразвитием мозга и, таким образом, не может бытьпредотвращено хирургическим вмешательством.
Здесь задействовано несколько основных элементов. при хирургическом вмешательстве, направленном на нормализацию свода черепа :
Профилактика послеоперационных осложнений, в том числе упомянутых выше, играет важную роль в дискуссиях о сроках возможной операции. По общему мнению, операцию следует проводить в позднем младенчестве, то есть в возрасте от шести до двенадцати месяцев. За это время эффективность операции повысится. Это вызвано несколькими причинами:
Большинство хирургов не вмешиваются до достижения возраста шести месяцев из-за повышенного риска, который представляет потеря крови до этого возраста. Как правило, предпочтительнее подождать до достижения трехмесячного возраста, когда риск анестезии также снизится.
Не во всех странах хирургическое вмешательство проводится в раннем детстве; в некоторых странах хирургическое вмешательство может проводиться в подростковом возрасте.
Это важно В семьях ищите детского черепно-лицевого врача, имеющего опыт лечения краниосиностозов, для правильного диагноза, хирургического лечения и последующего наблюдения.
Существует две хирургических процедуры, которые обычно используются для лечения сагиттального синостоза. Хирурги, лечащие это заболевание, по-прежнему активно обсуждают, какая процедура лучше, но все согласны с тем, что головной мозг индекс следует использовать для оценки эффективности предпочтительного хирургического вмешательства.
Ретроспективный анализ показал, что использование полного ремоделирования свода черепа обеспечивает детям лучшую цефалограмму. alic index than does the extended strip craniectomy.
An подход, который в настоящее время оценивается, предполагает использование пружин. Это вмешательство, вероятно, наиболее эффективно при использовании в период от трех до шести месяцев.
Основные элементы закрытия метопическим швом включают небольшой объем передней черепной ямки, метопический гребень и гипотелоризм. Все эти проблемы решаются во времяхирургического вмешательства.
Объем увеличивается за счет дальнейшего продвижения вперед лобных костей и надглазничного края. Это делается путем иссечения костей, после чего им изменяют форму переломом. Замена костей дает возможность одновременно исправить гипотелоризм. Костный трансплантат помещается между двумя половинами надглазничных перемычек, тем самым увеличивая ширину между орбитами. Затем метопический гребень может быть исправлен с помощью (простой) заусенцев.
Лечение одностороннего коронарного синостоза обычно выполняется в двух частях: продвижение вперед надглазничная перемычка и коррекция орбитальной асимметрии.
Надглазничная перемычка - это ободок чуть выше глазницы; как обсуждалось в разделе фенотип, надглазничная и лобная кость обычно углублены на ипсилатеральной стороне головы. Целью лечения является размещение этой планки вместе с лобной костью вплоскости на три миллиметра дальше вперед, чем вертикальная плоскость роговицы. Двумерное сагиттальное изображение используется для предоперационного определения степени движения, которая может варьироваться от семи до пятнадцати миллиметров в зависимости от степени деформации.
Орбитальная асимметрия существует. обычно более узкая и высокая глазница на ипсилатеральной стороне головы. Однако контралатеральная орбита шире, чем обычно. Симметрия восстанавливаетсяпутем извлечения небольшого кусочка кости из надглазничной перемычки на контралатеральной стороне, тем самым уменьшая ширину. Затем этот костный фрагмент вводится в надглазничный стержень на ипсилатеральной стороне, увеличивая таким образом ширину. Высота орбиты изменяется только на ипсилатеральной стороне за счет извлечения части кости. Любая коррекция кончика носа, направленного в противоположную сторону, не будет выполняться в детстве.
Иссечение уплощенной затылочной кости с высвобождением сращенный шов имеет тенденцию исправлять деформацию свода черепа.
Лечение двустороннего коронарного синостоза показывает высокую степень совпадения с лечением одностороннего коронарного синостоза; в обоих хирургических вмешательствах продвижение вперед супраорбитального края вместе с лобными костями является важной частью процедуры. Опять же, плоскостьна три миллиметра вперед, чем вертикальная плоскость [роговицы], является подходящим положением для размещения кости. Увеличенная высота черепа устраняется той же процедурой. Части уплощенного затылка извлекаются и получают округлую форму путем их перелома.
Лечение пансиностоза включает расширение передний свод черепа, а также задний свод черепа. Хотя это может быть выполнено за одну процедуру, обычно оновыполняется в два этапа.
Наиболее распространенные осложнения неисправленного краниосиностоза включают повышение внутричерепного давления, асимметрию лица и неправильный прикус. Асимметрия орбит часто приводит к косоглазию.
По оценкам, краниосиностоз поражает 1 из 1 800–3 000 живорождений во всем мире. 3 из 4 случаев поражают мужчин. Сагиттальный синостоз - наиболее распространенный фенотип, представляющий от 40% до 55%несиндромальных случаев, в то время как коронарный синостоз составляет от 20% до 25% случаев. Метопический синостоз является фактором в 5–15% случаев, а лямбдоидный синостоз наблюдается в 0–5% несиндромальных случаев.
от 5% до 15% случаев, когда задействовано более одного шва; это называется «сложным краниосиностозом» и обычно является частью синдрома.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
