Войти
| Гидроцефалия | |
|---|---|
| Другие имена | Вода на мозг |
 | |
| Гидроцефалия на КТ головного мозга. Черные области в середине мозга ( боковые желудочки ) аномально большие и заполнены жидкостью. | |
| Произношение | |
| Специальность | Нейрохирургия |
| Симптомы | Младенцы: быстрый рост головы, рвота, сонливость, судороги. Пожилые люди: головные боли, двоение в глазах, нарушение равновесия, недержание мочи, изменения личности, умственные нарушения. |
| Причины | Дефекты нервной трубки, менингит, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, мозговое кровотечение во время родов, внутрижелудочковое кровоизлияние |
| Диагностический метод | На основании симптомов и медицинских изображений |
| Уход | Операция |
| Прогноз | Изменчивая, часто нормальная жизнь |
| Частота | 1,5 на 90 000 (младенцы) |
Гидроцефалия - это состояние, при котором в головном мозге происходит накопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ). Обычно это вызывает повышенное давление внутри черепа. У пожилых людей могут быть головные боли, двоение в глазах, нарушение равновесия, недержание мочи, изменения личности или умственные нарушения. У младенцев это можно увидеть как быстрое увеличение размера головы. Другие симптомы могут включать рвоту, сонливость, судороги и направленность глаз вниз.
Гидроцефалия может возникнуть из-за врожденных дефектов или приобретена в более позднем возрасте. Сопутствующие врожденные дефекты включают дефекты нервной трубки и дефекты, приводящие к стенозу водопровода. Другие причины включают менингит, опухоли головного мозга, черепно-мозговую травму, внутрижелудочковое кровоизлияние и субарахноидальное кровоизлияние. Четыре типа гидроцефалии: сообщающаяся, не сообщающаяся, ex vacuo и нормальное давление. Диагноз обычно ставится на основании физического осмотра и медицинской визуализации.
Гидроцефалия обычно лечится путем хирургической установки шунтирующей системы. Для некоторых людей возможна процедура, называемая третьей вентрикулостомией. Осложнения от шунтирования могут включать чрезмерный дренаж, недостаточный дренаж, механический отказ, инфекцию или непроходимость. Это может потребовать замены. Результаты различаются, но многие люди с шунтом живут нормальной жизнью. Без лечения может наступить смерть или необратимая инвалидность.
Примерно один-два на 1000 новорожденных страдают гидроцефалией. Ставки в развивающихся странах могут быть выше. По оценкам, гидроцефалия с нормальным давлением встречается примерно у 5 человек на 100 000 человек, причем частота случаев увеличивается с возрастом. Описание гидроцефалии Гиппократом насчитывает более 2000 лет. Слово гидроцефалия происходит от греческого ὕδωρ, hydōr, что означает «вода», и κεφαλή, kephalē, что означает «голова».
Иллюстрация, показывающая различные эффекты гидроцефалии на головной мозг и череп Клиническая картина гидроцефалии зависит от хронической формы. Острая дилатация желудочковой системы чаще проявляется неспецифическими признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления (ВЧД). Напротив, хроническая дилатация (особенно у пожилых людей) может иметь более коварное начало, проявляющееся, например, в триаде Хакима (триаде Адамса).
Симптомы повышенного ВЧД могут включать головные боли, рвоту, тошноту, отек диска зрительного нерва, сонливость или кому. При повышенных уровнях спинномозговой жидкости были случаи потери слуха из-за того, что спинномозговая жидкость оказывала давление на слуховые пути или нарушала передачу жидкости внутреннего уха. Повышенное ВЧД различной этиологии связано с нейросенсорной тугоухостью (СНСП). Сообщалось о транзиторном SNHL после потери спинномозговой жидкости при шунтирующих операциях. Потеря слуха - редкое, но хорошо известное последствие процедур, приводящих к потере спинномозговой жидкости. Повышенное ВЧД может привести к грыже некальной или миндалинной грыжи, что влечет за собой опасное для жизни сжатие ствола головного мозга.
Триада Хакима, состоящая из нестабильности походки, недержания мочи и слабоумия, является относительно типичным проявлением отдельной гидроцефалии нормального давления. Также могут возникать очаговые неврологические нарушения, такие как паралич отводящего нерва и паралич вертикального взора ( синдром Парино из-за сжатия пластинки четверохолмия, где расположены нейронные центры, координирующие сопряженное вертикальное движение глаз ). Симптомы зависят от причины закупорки, возраста человека и степени повреждения мозговой ткани отеком.
У младенцев с гидроцефалией ЦСЖ накапливается в центральной нервной системе (ЦНС), в результате чего родничок (мягкое пятно) выпирает, а голова становится больше, чем ожидалось. Ранние симптомы также могут включать:
Симптомы, которые могут возникнуть у детей старшего возраста, могут включать:
Поскольку гидроцефалия может повредить мозг, это может отрицательно сказаться на мышлении и поведении. Нарушения обучаемости, включая кратковременную потерю памяти, распространены среди людей с гидроцефалией, которые, как правило, имеют более высокие баллы по вербальному IQ, чем по IQ производительности, который, как считается, отражает распределение нервных повреждений в головном мозге. Гидроцефалия, присутствующая с рождения, может вызвать долгосрочные осложнения с речью и языком. У детей могут быть такие проблемы, как нарушение невербального обучения, трудности с пониманием сложных и абстрактных концепций, трудности с извлечением сохраненной информации и пространственные / перцепционные расстройства. Известно, что дети с гидроцефалией часто испытывают трудности с пониманием концепций в разговоре и склонны использовать слова, которые они знают или слышали. Однако степень тяжести гидроцефалии может значительно различаться у разных людей, и некоторые из них обладают средним или выше среднего интеллекта. У кого-то с гидроцефалией могут быть проблемы с координацией и зрением или неуклюжесть. Они могут достичь половой зрелости раньше, чем средний ребенок (это называется преждевременным половым созреванием ). Примерно у каждого четвертого развивается эпилепсия.
Годовалая девочка с гидроцефалией, показывающая «закатные глаза», до операции шунтирования. Врожденная гидроцефалия присутствует у младенца до рождения, что означает, что у плода развилась гидроцефалия внутриутробно во время внутриутробного развития. Наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии является стеноз водопровода, который возникает, когда узкий проход между третьим и четвертым желудочками в головном мозге заблокирован или слишком узок, чтобы обеспечить отток достаточного количества спинномозговой жидкости. Жидкость скапливается в верхних желудочках, вызывая гидроцефалию.
Другие причины врожденной гидроцефалии включают дефекты нервной трубки, арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера и мальформацию Арнольда-Киари. В черепной кости сплавить к концу третьего года жизни. Чтобы произошло увеличение головы, гидроцефалия должна возникнуть раньше. Причины обычно являются генетическими, но также могут быть приобретены и обычно возникают в течение первых нескольких месяцев жизни, включая внутрижелудочковые матричные кровотечения у недоношенных детей, инфекции, мальформацию Арнольда-Киари II типа, атрезию и стеноз водопровода, а также мальформацию Денди-Уокера..
У новорожденных и детей ясельного возраста с гидроцефалией окружность головы быстро увеличивается и вскоре превышает 97-й перцентиль. Поскольку кости черепа еще не соединились прочно, выпуклые твердые передние и задние роднички могут присутствовать даже тогда, когда человек находится в вертикальном положении.
Младенец проявляет беспокойство, плохое питание и частую рвоту. По мере прогрессирования гидроцефалии наступает оцепенение, и младенцы перестают интересоваться своим окружением. Позже их верхние веки втягиваются, а глаза обращены вниз («закатные глаза») (из-за гидроцефального давления на мезэнцефалический покров и паралича взгляда вверх). Движения становятся слабыми, руки могут дрожать. Отек диска зрительного нерва отсутствует, но зрение может ухудшиться. Голова становится настолько увеличенной, что в конечном итоге они могут быть прикованы к постели.
Около 80-90% плодов или новорожденных с расщелины позвоночника -often, связанных с менингоцеле или миеломенингоцеле -develop гидроцефалия.
Это состояние возникает в результате инфекций ЦНС, менингита, опухолей головного мозга, травм головы, токсоплазмоза или внутричерепного кровоизлияния (субарахноидального или интрапаренхиматозного) и обычно является болезненным.
Причина гидроцефалии достоверно неизвестна и, вероятно, имеет многофакторный характер. Это может быть вызвано нарушением оттока спинномозговой жидкости, реабсорбцией или чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.
Гидроцефалию можно разделить на коммуникативную и не коммуникативную (обструктивную). Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Сообщающаяся гидроцефалия, также известная как необструктивная гидроцефалия, вызывается нарушением реабсорбции спинномозговой жидкости при отсутствии каких-либо препятствий потоку спинномозговой жидкости между желудочками и субарахноидальным пространством. Это может быть связано с функциональным нарушением арахноидальных грануляций (также называемых арахноидальными грануляциями или грануляциями Пачиони ), которые расположены вдоль верхнего сагиттального синуса и являются местом реабсорбции спинномозговой жидкости обратно в венозную систему. Различные неврологические состояния могут привести к сообщающейся гидроцефалии, включая субарахноидальное / внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит и врожденное отсутствие паутинных ворсинок. Рубцы и фиброз субарахноидального пространства после инфекционных, воспалительных или геморрагических событий также могут предотвратить реабсорбцию спинномозговой жидкости, вызывая диффузную дилатацию желудочков.
Не сообщающаяся гидроцефалия или обструктивная гидроцефалия вызывается обструкцией оттока спинномозговой жидкости.
Гидроцефалия ex vacuo от сосудистой деменции, как видно на МРТ 
Спонтанное внутримозговое и внутрижелудочковое кровоизлияние с гидроцефалией, показанное на компьютерной томографии 
3D-модель боковых желудочков при гидроцефалии Гидроцефалия обычно возникает из-за блокировки оттока спинномозговой жидкости в желудочках или в субарахноидальном пространстве над головным мозгом. У человека без гидроцефалии спинномозговая жидкость непрерывно циркулирует через головной мозг, его желудочки и спинной мозг и непрерывно отводится в систему кровообращения. В качестве альтернативы, состояние может быть результатом перепроизводства спинномозговой жидкости, врожденной аномалии, препятствующей нормальному оттоку жидкости, или осложнений, связанных с травмами головы или инфекциями.
Сдавливание мозга скопившейся жидкостью в конечном итоге может вызвать неврологические симптомы, такие как судороги, умственная отсталость и эпилептические припадки. Эти признаки появляются раньше у взрослых, чьи черепа больше не могут расширяться, чтобы вместить увеличивающийся объем жидкости внутри. Плоды, младенцы и маленькие дети с гидроцефалией обычно имеют аномально большую голову, исключая лицо, потому что давление жидкости заставляет отдельные кости черепа, которые еще не слились, выпирать наружу в точках соединения. Другой медицинский признак, у младенцев, - характерный пристальный взгляд вниз с белками глаз, выступающими над радужной оболочкой, как если бы младенец пытался исследовать свои собственные нижние веки.
Повышенное ВЧД может вызвать сдавление мозга, что приведет к его повреждению и другим осложнениям. Осложнение, о котором часто забывают, - это возможность потери слуха из-за ВЧД. Предполагается, что механизм ВЧД при потере слуха заключается в передаче давления спинномозговой жидкости в перилимфатическое пространство и из него через запатентованный улитковый акведук. Улитковый водопровод соединяет перилимфатическое пространство внутреннего уха с субарахноидальным пространством задней черепной ямки. Снижение давления спинномозговой жидкости может вызвать перилимфатическую потерю или эндолимфатический отек, напоминающий клинические проявления болезни Меньера, связанной с потерей слуха на низких частотах.
ЦСЖ может накапливаться в желудочках, это состояние называется внутренней гидроцефалией и может привести к повышению давления ЦСЖ. Производство спинномозговой жидкости продолжается, даже когда проходы, которые обычно позволяют ей выйти из мозга, заблокированы. Следовательно, внутри головного мозга накапливается жидкость, вызывая давление, которое расширяет желудочки и сжимает нервную ткань. Сдавливание нервной ткани обычно приводит к необратимому повреждению головного мозга. Если кости черепа не полностью окостенели при гидроцефалии, давление может также сильно увеличить голову. Церебральный водопровод может быть заблокирован во время рождения или может быть заблокирован в более позднем возрасте из-за опухоли, растущей в стволе мозга.
Ребенок восстанавливается после операции по шунтированию Лечение гидроцефалии - хирургическое, при котором излишки жидкости стекают. В краткосрочной перспективе облегчение приносит внешний желудочковый дренаж (ВВВ), также известный как экстравентрикулярный дренаж или вентрикулостомия. В долгосрочной перспективе некоторым людям потребуется любой из различных типов церебрального шунта. Он включает размещение желудочкового катетера (трубки, изготовленной из силикона ) в желудочки головного мозга, чтобы обойти препятствие кровотоку / неисправные арахноидальные грануляции и слить лишнюю жидкость в другие полости тела, откуда она может рассасываться. Большинство шунтов отводят жидкость в брюшную полость ( вентрикулоперитонеальный шунт ), но альтернативные места включают правое предсердие ( вентрикуло- предсердный шунт ), плевральную полость ( вентрикулоплевральный шунт ) и желчный пузырь. Система шунтирования также может быть размещена в поясничном пространстве позвоночника и перенаправить спинномозговую жидкость в брюшную полость ( пояснично-перитонеальный шунт ). Альтернативным лечением обструктивной гидроцефалии у отдельных людей является эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV), при которой хирургически созданное отверстие в дне третьего желудочка позволяет CSF течь непосредственно в базальные цистерны, тем самым сокращая любую обструкцию, как при стенозе водопровода.. Это может или не может быть подходящим в зависимости от индивидуальной анатомии. У младенцев ETV иногда сочетается с прижиганием сосудистого сплетения, что снижает количество спинномозговой жидкости, производимой головным мозгом. Метод, известный как ETV / CPC, был впервые применен в Уганде нейрохирургом Бенджамином Варфом и сейчас используется в нескольких больницах США. Гидроцефалию можно успешно лечить, поместив дренажную трубку (шунт) между желудочками мозга и брюшной полостью. Однако существует определенный риск попадания инфекции в мозг через эти шунты, и их необходимо заменять по мере роста человека.
Наружная гидроцефалия - это состояние, обычно наблюдаемое у младенцев, которое включает увеличенные жидкие пространства или субарахноидальные пространства вокруг внешней части мозга. Обычно это доброкачественное заболевание, которое разрешается спонтанно к двухлетнему возрасту и поэтому обычно не требует установки шунта. Визуальные исследования и хороший анамнез могут помочь отличить внешнюю гидроцефалию от субдуральных кровоизлияний или симптоматических хронических скоплений экстрааксиальной жидкости, которые сопровождаются рвотой, головными болями и судорогами.
Примеры возможных осложнений включают нарушение работы шунта, отказ шунта и инфекцию шунта, а также инфекцию шунтирующего тракта после операции (наиболее частой причиной отказа шунта является инфекция шунтирующего тракта). Хотя шунт в целом работает хорошо, он может перестать работать, если он отключается, становится заблокированным (забитым), инфицированным или перерастет. Если это происходит, спинномозговая жидкость снова начинает накапливаться, и появляется ряд физических симптомов (головные боли, тошнота, рвота, светобоязнь / светочувствительность), некоторые из которых очень серьезные, например судороги. Частота отказов шунтирования также относительно высока (из 40 000 операций, выполняемых ежегодно для лечения гидроцефалии, только 30% являются первой операцией человека), и людям нередко приходится многократно повторять шунты в течение своей жизни.
Другое осложнение может возникнуть, когда спинномозговая жидкость отходит быстрее, чем вырабатывается сосудистым сплетением, вызывая симптомы вялости, сильных головных болей, раздражительности, светочувствительности, слуховой гиперестезии (звуковой чувствительности), потери слуха, тошноты, рвоты, головокружения, головокружения, мигрени., судороги, изменение личности, слабость в руках или ногах, косоглазие и двоение в глазах, которые появляются, когда человек находится в вертикальном положении. Если человек ложится, симптомы обычно быстро исчезают. КТ может или не может показать какие - либо изменения в размерах желудочков, особенно если человек имеет историю щелевидных желудочков. Сложность диагностики чрезмерного дренажа может сделать лечение этого осложнения особенно неприятным для людей и их семей. Устойчивость к традиционной анальгетической фармакологической терапии также может быть признаком чрезмерного дренирования шунта или его недостаточности.
После установки вентрикулоперитонеального шунта были случаи снижения послеоперационного слуха. Предполагается, что акведук улитки ответственен за снижение порога слышимости. Акведук улитки считается вероятным каналом, по которому может передаваться давление спинномозговой жидкости. Следовательно, пониженное давление спинномозговой жидкости может вызвать снижение перилимфатического давления и вызвать вторичный эндолимфатический отек. Помимо увеличения потери слуха, также были обнаружены признаки исчезновения потери слуха после установки вентрикулоперитонеального шунта, когда происходит снижение давления спинномозговой жидкости на слуховые пути.
Диагностика накопления спинномозговой жидкости сложна и требует специальных знаний. Диагностика конкретного осложнения обычно зависит от того, когда появляются симптомы, то есть возникают ли симптомы, когда человек находится в вертикальном положении или в положении лежа, когда голова находится примерно на том же уровне, что и ступни.
Доказано, что стандартизованные протоколы установки церебральных шунтов уменьшают шунтирующие инфекции. Существуют предварительные доказательства того, что профилактические антибиотики могут снизить риск шунтирующих инфекций.
Череп ребенка с гидроцефалией (1800-е годы) Ссылки на гидроцефальные черепа можно найти в древнеегипетской медицинской литературе с 2500 г. до н.э. до 500 г. н.э. Гидроцефалия была более четко описана древнегреческим врачом Гиппократом в четвертом веке до нашей эры, а более точное описание было дано позже римским врачом Галеном во втором веке нашей эры.
Первое клиническое описание оперативного вмешательства при гидроцефалии появляется в книге « Аль-Тасриф» (1000 г. н.э.) арабского хирурга Абулькасиса, который четко описал удаление поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией. Он описал это в своей главе о нейрохирургических заболеваниях, описывая инфантильную гидроцефалию как результат механического сжатия. Он написал:
Череп новорожденного часто полон жидкости либо из-за чрезмерного сжатия его матроной, либо по другим, неизвестным причинам. Объем черепа затем увеличивается с каждым днем, так что кости черепа не смыкаются. В этом случае мы должны открыть середину черепа в трех местах, заставить жидкость вытекать, затем закрыть рану и затянуть череп повязкой.
Исторический образец младенца с тяжелой гидроцефалией, вероятно, нелеченного В 1881 году, через несколько лет после исторического исследования Retzius и Key, Карл Вернике впервые применил стерильную желудочковую пункцию и наружный дренаж спинномозговой жидкости для лечения гидроцефалии. Это оставалось трудноизлечимым заболеванием до 20-го века, когда были разработаны церебральные шунты и другие нейрохирургические методы лечения.
Это менее известное заболевание; относительно мало исследований проводится для улучшения лечения, и до сих пор лекарства не найдено. В развивающихся странах это заболевание часто не лечится при рождении. До рождения это состояние трудно диагностировать, а доступ к медицинскому лечению ограничен. Однако, когда наблюдается заметный отек головы, детей берут на лечение с большими затратами. К тому времени ткань мозга еще не развита, и нейрохирургия становится редкой и сложной задачей. Дети чаще живут с неразвитой мозговой тканью и вытекающими из этого умственными недостатками и ограничениями.
Слово гидроцефалия происходит от греческого ὕδωρ, hydōr означает «вода» и κεφαλή, kephalē означает «голова». Другие названия гидроцефалии включают «вода в мозгу», историческое название и «синдром водяного ребенка».
Лента осведомленности о гидроцефалии Сентября был назначен Национальный гидроцефалии Awareness Month в июле 2009 года в Конгрессе США в H.Res. 373. Кампания по разрешению проблемы отчасти обязана пропагандистской работе Фонда педиатрической гидроцефалии. До июля 2009 г. месяц осведомленности об этом состоянии не назначался. Многие организации, занимающиеся гидроцефалией, такие как One Small Voice Foundation, продвигают деятельность по информированию и сбору средств.
Одним из случаев гидроцефалии стал мужчина, мозг которого сжался до тонкого слоя ткани из-за скопления спинномозговой жидкости в черепе. В детстве у мужчины был шунт, но его удалили, когда ему было 14 лет. В июле 2007 года в возрасте 44 лет он попал в больницу из-за легкой слабости в левой ноге. Когда врачи узнали об истории болезни этого человека, они провели компьютерную томографию и МРТ и были поражены, увидев «массивное увеличение» боковых желудочков черепа. Доктор Лионель Фейе из Hôpital de la Timone в Марселе сказал: «Изображения были очень необычными... мозг практически отсутствовал». Тесты интеллекта показали, что у человека был IQ 75, считающийся «пограничным интеллектуальным функционированием», чуть выше того, что официально считается умственно отсталым.
Этот человек был женатым отцом двоих детей и работал государственным служащим, ведя, по крайней мере, внешне нормальный образ жизни, несмотря на увеличенные желудочки с уменьшенным объемом мозговой ткани. «Что меня удивляет по сей день, так это то, как мозг может справляться с тем, что, по вашему мнению, не должно быть совместимо с жизнью», - прокомментировал доктор Макс Мюнке, педиатрический специалист по дефектам мозга из Национального института исследования генома человека. «Если что-то происходит очень медленно в течение некоторого времени, может быть, в течение десятилетий, различные части мозга берут на себя функции, которые обычно выполняются той частью, которая отодвигается в сторону».
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
