Войти
| Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия | |
|---|---|
| Другие названия | CIDP |
| Специальность | Неврология |
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой приобретенное иммуноопосредованное воспалительное заболевание периферической нервной системы. Заболевание иногда называют хронической рецидивирующей полинейропатией (CRP) или хронической воспалительной демиелинизирующей поли радикуло невропатией (поскольку она затрагивает нервные корешки). CIDP тесно связан с синдромом Гийена-Барре и считается хроническим аналогом того острого заболевания. Его симптомы также похожи на прогрессирующую воспалительную нейропатию.
Сообщалось о нескольких вариантах. Особенно важны:
В настоящее время существует один особый вариант, при котором также поражается ЦНС. Он называется «комбинированной центральной и периферической демиелинизацией» (CCPD) и является особенным, потому что он одновременно относится к синдрому CDIP и к спектру рассеянного склероза. Эти случаи, по-видимому, связаны с наличием аутоантител к нейрофасцину.
Диагноз обычно ставится на основании симптомов в сочетании с электродиагностическим тестированием или биопсия нерва. Врачи могут использовать люмбальную пункцию, чтобы проверить наличие повышенного содержания белка в спинномозговой жидкости. Часто встречаются такие симптомы, как снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов и сенсорная атаксия. Другие симптомы включают слабость проксимальных и дистальных мышц конечностей.
| Нейрон |
|---|
 Дендрит Сома Аксон Ядро Узел. Ранвье Концевой аксон Шванновская клетка Миелиновая оболочка |
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (или полирадикулоневропатия) считается аутоиммунным заболеванием, разрушающим миелин, защитное покрытие нервов. Типичными ранними симптомами являются «покалывание» (своего рода наэлектризованная вибрация или парестезия) или онемение в конечностях, частые (ночные) судороги ног, потеря рефлексов (в коленях), фасцикуляции мышц, ощущение «вибрации», потеря равновесия, общая мускулатура. спазмы и нервные боли. ХВДП встречается крайне редко, но недостаточно распознается и недостаточно лечится из-за его гетерогенного проявления (как клинического, так и электрофизиологического) и ограничений клинических, серологических и электрофизиологических диагностических критериев. Несмотря на эти ограничения, ранняя диагностика и лечение предпочтительны для предотвращения необратимой потери аксонов и улучшения функционального восстановления.
Недостаточно осведомленности и лечения CIDP. Хотя существуют строгие исследовательские критерии для отбора пациентов для клинических испытаний, не существует общепринятых клинических диагностических критериев для CIDP из-за его различных проявлений в симптомах и объективных данных. Применение критериев настоящего исследования в рутинной клинической практике часто приводит к упущению диагноза у большинства пациентов, и пациенты часто остаются без лечения, несмотря на прогрессирование их заболевания.
CIDP был связан с сахарным диабетом, ВИЧ инфекция и парапротеинемия.
Некоторые варианты CIDP проявляют аутоиммунитет против белков узла Ранвье. Эти варианты составляют подгруппу воспалительных нейропатий с аутоантителами IgG4 против паранодальных белков нейрофацина -155, контактина -1 и caspr -1.
Эти случаи являются особенными не только из-за своей патологии, но и из-за того, что они не поддаются стандартному лечению. Вместо этого они реагируют на ритуксимаб.
Также некоторые случаи комбинированной центральной и периферической демиелинизации (CCPD) могут быть вызваны нейрофасцинами.
Аутоантитела к компонентам узлов Ранвье, особенно аутоантитела к контактину-связанному белку 1 (CASPR ), вызывают форму CIDP с острой формой "" -подобная "фаза Гийена-Барре", за которой следует хроническая фаза с прогрессирующими симптомами. Различные подклассы IgG связаны с разными фазами заболевания. Аутоантитела IgG3 Caspr были обнаружены во время острой GBS-подобной фазы, тогда как аутоантитела IgG4 Caspr присутствовали во время хронической фазы заболевания.
Существует несколько типов иммуно-опосредованных невропатий. К ним относятся:
По этой причине диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии требует дальнейших исследований.
Диагноз обычно устанавливается предварительно на основании клинического неврологического обследования. Пациенты обычно жалуются на слабость, онемение, покалывание, боль и трудности при ходьбе. Они могут также проявляться обморочными состояниями при вставании или жгучей болью в конечностях. У некоторых пациентов может возникнуть внезапная боль в спине или шее, отдающая вниз по конечностям, что обычно диагностируется как корешковая боль. Эти симптомы обычно прогрессируют и могут прерываться.
Возможна дисфункция вегетативной системы; в таком случае пациент будет жаловаться на ортостатическое головокружение, проблемы дыхания, глаз, кишечника, мочевого пузыря и проблемы с сердцем. У пациента также может быть дисфункция одного черепного нерва или периферического нерва.
При обследовании у пациентов может быть слабость, потеря глубоких сухожильных рефлексов (редко повышенных или нормальных). Возможны атрофия (сокращение) мышц, фасцикуляции (подергивание) и потеря чувствительности. У пациентов может быть многоочаговая моторная нейропатия, поскольку у них нет потери чувствительности.
Большинство экспертов считают, что для постановки диагноза ХВДП необходимая продолжительность симптомов превышает 8 недель.
Типичные диагностические тесты включают:
В некоторых случаях электрофизиологические исследования не могут показать никаких доказательств демиелинизации. Хотя общепринятые электрофизиологические диагностические критерии не выполняются, пациент все же может отвечать на иммуномодулирующие препараты. В таких случаях наличие клинических характеристик, указывающих на ХВДП, имеет решающее значение и оправдывает полное обследование, включая биопсию икроножного нерва.
В настоящее время лечением первой линии для CIDP является внутривенный иммуноглобулин, а другие виды лечения включают кортикостероиды (например, преднизон ) и плазмаферез (плазмаферез), который может быть назначен отдельно или в комбинации с иммунодепрессантом. Недавние контролируемые исследования показывают, что подкожный иммуноглобулин, по-видимому, так же эффективен для лечения CIDP, как и внутривенный иммуноглобулин у большинства пациентов, и с меньшим количеством системных побочных эффектов.
Внутривенный иммуноглобулин и плазмаферез доказали свою эффективность в рандомизированном, двойном слепом, плацебо-тестировании. контролируемые испытания. Несмотря на менее однозначные опубликованные доказательства эффективности, кортикостероиды считаются стандартными методами лечения из-за их долгой истории использования и экономической эффективности. Внутривенный иммуноглобулин, вероятно, является лечением первой линии CIDP, но стоит очень дорого. Например, в США за разовую дозу 65 г марки Gamunex в 2010 году может быть выставлен счет по ставке 8000 долларов только за иммуноглобулин, не включая другие расходы, такие как администрирование медсестры.
Иммунодепрессанты часто относятся к классу цитотоксических (химиотерапевтических ), включая ритуксимаб (Ритуксан), который нацелен на В-клетки и циклофосфамид, лекарственное средство, снижающее функцию иммунной системы. Циклоспорин также использовался при ХВДП, но с меньшей частотой, поскольку это новый подход. Считается, что циклоспорин связывается с иммунокомпетентными лимфоцитами, особенно с Т-лимфоцитами.
Нецитотоксические иммунодепрессанты обычно включают препараты против отторжения трансплантата азатиоприн (имуран / азоран) и микофенолятмофетил (Cellcept). В США эти препараты используются «не по прямому назначению», что означает, что у них нет показаний для лечения CIDP на вкладышах в их упаковку. Перед использованием азатиоприна пациенту следует сначала сдать анализ крови, который гарантирует, что азатиоприн можно безопасно использовать.
Антитимоцитарный глобулин, иммунодепрессант, который избирательно разрушает Т-лимфоциты, изучается для использования при ХВДП. Антитимоцитарный глобулин - это фракция гамма-глобулина антисыворотки животных, иммунизированных против тимоцитов человека. Это поликлональные антитела.
Хотя химиотерапевтические и иммунодепрессивные агенты продемонстрировали свою эффективность при лечении ХВДП, существенных доказательств нет, в основном из-за гетерогенной природы заболевания среди пациентов, а также из-за отсутствия контролируемых испытаний.
Обзор нескольких методов лечения показал, что азатиоприн, интерферон альфа и метотрексат не были эффективными. Циклофосфамид и ритуксимаб, кажется, имеют некоторый эффект. Микофенолят мофетил может быть полезен в более легких случаях. Иммуноглобулин и стероиды - это препараты первой линии для лечения.
В тяжелых случаях ХВДП, когда иммуномодулирующие препараты второй линии неэффективны, иногда выполняется аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Лечение может вызвать длительную ремиссию даже в тяжелых случаях ХВДП, не поддающихся лечению. Чтобы улучшить исход, было предложено начинать его до того, как произойдет необратимое повреждение аксонов. Однако точная оценка его клинической эффективности при ХВДП недоступна, так как рандомизированные контролируемые испытания не проводились.
Физическая терапия и трудотерапия могут улучшить мышцы сила, повседневная жизнь, подвижность и минимизация сокращения мышц и сухожилий и деформаций суставов.
Как и в случае рассеянного склероза, другого демиелинизирующего состояния, невозможно с уверенностью предсказать, как CIDP повлияет на пациентов с течением времени. Характер рецидивов и ремиссий сильно различается у каждого пациента. Период рецидива может быть очень тревожным, но многие пациенты значительно выздоравливают.
При ранней диагностике рекомендуется начать раннее лечение для предотвращения потери нервных аксонов. Однако многие люди остаются с остаточным онемением, слабостью, тремором, утомляемостью и другими симптомами, которые могут привести к длительной заболеваемости и ухудшению качества жизни.
Важно построить хорошее отношения с врачами, как первичными, так и специалистами. Из-за редкости болезни многие врачи раньше с ней не сталкивались. Каждый случай CIDP индивидуален, и рецидивы, если они возникают, могут принести новые симптомы и проблемы. Из-за вариабельности степени тяжести и прогрессирования заболевания врачи не могут дать однозначный прогноз. Вероятно, потребуется период экспериментов с различными схемами лечения, чтобы найти наиболее подходящую схему лечения для данного пациента.
В 1982 г. Lewis et al. сообщили о группе пациентов с хронической асимметричной сенсомоторной нейропатией, в основном поражающей руки с мультифокальным поражением периферических нервов. Также в 1982 г. Дайк и др. Сообщили об ответе на преднизолон при заболевании, которое они назвали хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией. Парри и Кларк в 1988 году описали невропатию, которая, как позже выяснилось, связана с аутоантителами IgM, направленными против ганглиозидов GM1. Это последнее состояние позже было названо мультифокальной моторной невропатией Это различие важно, потому что мультифокальная моторная невропатия реагирует только на внутривенное введение глобулина, в то время как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия реагирует на внутривенное введение глобулина, стероидов и плазмафереза. Было высказано предположение, что мультифокальная моторная нейропатия отличается от хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и что синдром Льюиса-Самнера представляет собой отдельный вариантный тип хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.
Форма Льюиса-Самнера этого состояния считается редкой До 2004 г. было зарегистрировано только 50 случаев заболевания. Всего к 2009 г. было зарегистрировано 90 случаев.
Национальная программа компенсации в случае вакцинации присудила пациентам денежную компенсацию которые заболели CIDP после получения одной из детских вакцин, перечисленных в таблице травм от вакцины Федерального правительства. Эти решения Суда по вакцинам часто содержат формулировки, в которых говорится, что Суд отрицает, что конкретная вакцина "вызвала у заявителя CIDP или какой-либо другой вред. Тем не менее, стороны соглашаются с совместным положением, прилагаемым к настоящему документу в качестве Приложения A. Нижеподписавшиеся находят указанное положение разумным. и принимает его в качестве решения Суда о присуждении компенсации за ущерб на изложенных в нем условиях ". Поиск по ключевым словам в базе данных "Заключения / постановления" Суда по искам по запросу "CIDP" дает 202 заключения, касающихся CIDP и компенсации ущерба от вакцины.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
