Войти
| Демиелинизирующее заболевание | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография демиелинизирующего MS-поражения : Иммуногистохимическое окрашивание на CD68 выделяет многочисленные макрофаги (коричневый цвет). Исходное увеличение 10 ×. | |
| Специальность | Неврология  |
A демиелинизирующее заболевание - любое заболевание нервной системы, при котором миелин оболочка нейронов повреждена. Это повреждение ухудшает передачу сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводящей способности вызывает дефицит чувствительности, движения, познания или других функций в зависимости от того, какие нервы задействованы.
Демиелинизирующие заболевания могут быть вызваны генетикой, инфекционными агентами, аутоиммунными реакциями и другими неизвестными факторами. Предлагаемые причины демиелинизации включают генетические факторы и факторы окружающей среды, например, вызванные вирусной инфекцией или химическим воздействием. Отравление фосфорорганическими соединениями коммерческими инсектицидами, такими как овечий соус, средство от сорняков и препараты для лечения блох для домашних животных, также может привести к демиелинизации нервов. Хроническое воздействие нейролептиков может вызвать демиелинизацию. Дефицит витамина B 12 также может привести к дисмиелинизации.
Демиелинизирующие заболевания традиционно подразделяются на два вида: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания . В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичным, химическим или аутоиммунным веществом. Во второй группе миелин аномален и дегенерирует. Вторая группа была названа дисмиелинизирующими заболеваниями Позером.
. В наиболее известном примере демиелинизирующего заболевания, рассеянном склерозе, данные показали, что собственная иммунная система организма хотя бы частично ответственны. Приобретенные клетки иммунной системы, называемые Т-клетками, как известно, присутствуют в месте поражения. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, тучными клетками ), также вносят вклад в повреждение.
Симптомы и признаки, присутствующие при демиелинизирующих заболеваниях, различны для каждого состояния. Эти симптомы и признаки могут проявляться у человека с демиелинизирующим заболеванием:
|
Роль продолжительной корковой миелинизации в эволюции человека была определена как фактор, способствующий развитию некоторых случаев демиелинизирующего заболевания. В отличие от других приматов, люди демонстрируют уникальный паттерн постпубертатной миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, которые проявляются в раннем взрослом возрасте и в дальнейшем. Продолжительный период корковой миелинизации у людей может дать больше возможностей для нарушения миелинизации, что приводит к возникновению демиелинизирующего заболевания. Кроме того, у людей объем префронтального белого вещества значительно выше, чем у других видов приматов, что подразумевает большую плотность миелина. Повышенная плотность миелина у людей в результате продолжительной миелинизации может, следовательно, структурировать риск дегенерации и дисфункции миелина. Эволюционные соображения относительно роли пролонгированной корковой миелинизации как фактора риска демиелинизирующего заболевания особенно актуальны, учитывая, что гипотезы генетики и аутоиммунного дефицита не могут объяснить многие случаи демиелинизирующего заболевания. Как уже было сказано, такие заболевания, как рассеянный склероз, не могут быть объяснены только аутоиммунным дефицитом, но в значительной степени подразумевают влияние дефектных процессов развития на патогенез заболевания. Следовательно, роль специфичного для человека длительного периода корковой миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующего заболевания.
Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные методы / техники:
Демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые поражают центральную нервную систему (ЦНС), и те, которые влияют на периферическую нервную систему (ПНС). Их также можно классифицировать по наличию или отсутствию воспаления. Наконец, может быть сделано подразделение на основе основной причины демиелинизации: болезненный процесс может быть демиелинизирующим миелинокластическим веществом, при котором миелин разрушается; или дисмиелинизирующий лейкодистрофический, при котором миелин является аномальным и дегенеративным.
Демиелинизирующие расстройства центральной нервной системы включают:
Миелинокластические расстройства обычно связаны с такими симптомами, как неврит зрительного нерва и поперечный миелит, поскольку демиелинизирующее воспаление может влиять на зрительный нерв или спинной мозг. Многие из них идиопаты. И миелинокластический, и лейкодистрофический режимы заболевания могут привести к демиелинизации поражений центральной нервной системы.
синдрому Гийена – Барре - демиелинизации демиелинизирующим заболеваниям периферической нервной системы включают:
Лечение являются индивидуальными для пациента и зависят от симптомов, связанных с заболеванием, а также от прогрессирования состояния. Улучшение жизни пациента может быть достигнуто путем устранения симптомов или замедления темпов демиелинизации. Лечение может включать прием лекарств, изменения образа жизни (например, курение ces состояния, более частого отдыха и изменения диеты), консультирование, релаксация, физические упражнения, обучение пациентов и в некоторых случаях глубокая стимуляция мозга таламическая стимуляция (для уменьшения тремора ).
Прогноз зависит от самого состояния. Некоторые состояния, такие как рассеянный склероз, зависят от подтипа заболевания и различных характеристик пациента, таких как возраст, пол, начальные симптомы и степень инвалидности, которую испытывает пациент. Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с РС на 5-10 лет ниже, чем у здоровых людей. РС - это воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды. Основания для РС неизвестны, но есть серьезные подозрения, что они связаны с иммунными реакциями против аутоантигенов, особенно белков миелина. Наиболее распространенная гипотеза заключается в том, что диалог между рецепторами Т-клеток и миелиновыми антигенами приводит к иммунной атаке на комплекс миелин-олигодендроциты. Эти взаимодействия между активными Т-клетками и миелиновыми антигенами вызывают массивную деструктивную воспалительную реакцию и способствуют продолжающейся пролиферации Т- и В-клеток и активации макрофагов, что поддерживает секрецию медиаторов воспаления. При других состояниях, таких как миелинолиз центрального моста, около трети пациентов выздоравливают, а другие две трети имеют инвалидность различной степени. В некоторых случаях, таких как поперечный миелит, пациент может начать выздоровление уже через 2–12 недель после начала заболевания.
Заболеваемость демиелинизирующими заболеваниями зависит от заболевания. Некоторые состояния, такие как tabes dorsalis, возникают преимущественно у мужчин и начинаются в среднем возрасте. Неврит зрительного нерва чаще встречается у женщин, как правило, в возрасте от 30 до 35 лет. Распространенность других состояний, таких как рассеянный склероз, зависит от страны и населения. Это состояние может появиться у детей и взрослых.
Большая часть исследований, проводимых по демиелинизирующим заболеваниям, направлена на обнаружение механизмов, с помощью которых эти расстройства функционируют, в попытке разработать методы лечения и лечения люди, затронутые этими условиями. Например, протеомика выявила несколько белков, которые вносят вклад в патофизиологию демиелинизирующих заболеваний.
Например, COX-2 участвует в олигодендроцитах смерть на животных моделях демиелинизации. Присутствие миелиновых остатков коррелирует с повреждающим воспалением, а также с плохой регенерацией из-за присутствия ингибирующих миелиновых компонентов.
N-кадгерин экспрессируется в областях активного ремиелинизации и может играть важную роль в генерации местная среда, способствующая ремиелинизации. Было выявлено, что агонисты N-кадгерина стимулируют рост нейритов и миграцию клеток, ключевые аспекты стимуляции роста аксонов и ремиелинизации после травмы или заболевания.
Иммуномодулирующие препараты такие как финголимод, как было показано, уменьшают иммуноопосредованное повреждение ЦНС, предотвращая дальнейшее повреждение у пациентов с РС. Препарат нацелен на роль макрофагов в прогрессировании заболевания.
Манипулирование уровнями гормона щитовидной железы может стать жизнеспособной стратегией для стимулирования ремиелинизации и предотвращения необратимых повреждений у пациентов с РС. Также было показано, что интраназальное введение апотрансферрина (aTf) может защищать миелин и вызывать ремиелинизацию. Наконец, электрическая стимуляция, которая активирует нервные стволовые клетки, может обеспечить метод, с помощью которого могут быть восстановлены области демиелинизации.
были обнаружены демиелинизирующие заболевания / нарушения. во всем мире у различных животных. Некоторые из этих животных включают мышей, свиней, крупный рогатый скот, хомяков, крыс, овец, сиамских котят и несколько пород собак (включая чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоед, золотистый ретривер, люрчер, бернский зенненхунд, визла, веймаранер., Австралийский шелковистый терьер и смешанные породы).
Еще одним известным животным, способным заразиться демиелинизирующей болезнью, является северный морской котик. Зигги Стар, самка северного морского котика, проходила лечение в Центре морских млекопитающих с марта 2014 г. и была отмечена как первый зарегистрированный случай такого заболевания у морского млекопитающего. Позже она была доставлена в Мистический аквариум и Исследовательский институт для пожизненного ухода в качестве представителя общественности.
| Классификация | D |
|---|
