Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Другие названия	Полумесячный гломерулонефрит
Гистопатологическое изображение серповидного гломерулонефрита в Пациент с MPO-ANCA-положительным быстро прогрессирующим гломерулонефритом. Окрашивание гематоксилином и эозином.
Специальность	Нефрология
Симптомы	Гематурия
Типы	Тип I, II и III
Метод диагностики	Анализ сыворотки
Лечение	Кортикостероиды

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (RPGN ) - это синдром почек почки, который характеризуется из-за быстрой потери функции почек (обычно 50% снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) в течение 3 месяцев) с клубочковым серповидным образованием, наблюдаемым по крайней мере в 50% или 75 % клубочков при биопсии почек. Если его не лечить, он быстро прогрессирует в острую почечную недостаточность и смерть в течение нескольких месяцев. В 50% случаев РПГН ассоциирована с основным заболеванием, таким как синдром Гудпасчера, системная красная волчанка или гранулематоз с полиангиитом ; остальные случаи - идиопатические. Независимо от первопричины РПГН вызывает тяжелое повреждение клубочков почек, причем многие из клубочков содержат характерные серповидные клубочки (серповидные формы рубцы ).

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Патофизиология
• 3 Диагноз
  • 3.1 Классификация
    • 3.1.1 Тип I
    • 3.1.2 Тип II
    • 3.1.3 Тип III
• 4 Лечение
• 5 Эпидемиология
• 6 Ссылки
• 7 Дополнительная литература
• 8 Внешние ссылки

Большинство типов RPGN характеризуются тяжелой и быстрой потерей функции почек с выраженным гематурия ; выброс эритроцитов в моче; и протеинурия, иногда превышающая три грамма в сутки, диапазон, связанный с нефротическим синдромом. У некоторых пациентов также наблюдается гипертония и отек. Тяжелое заболевание характеризуется выраженной олигурией или анурией, что предвещает плохой прогноз..

Считается, что что антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) взаимодействуют с антигенами в цитоплазме нейтрофилов, вызывая раннюю дегрануляцию, вызывая высвобождение литических ферментов в месте повреждения и приводящие к образованию клубочков, состоящих в основном из париетальных эпителиальных клеток из капсулы Боумена и в некоторых случаях подоцитов.

Анализ сыворотки часто помогает в диагностике конкретного основного заболевания. Присутствие антител против базальной мембраны клубочков (GBM) предполагает RPGN типа I; антинуклеарные антитела (ANA) могут подтвердить диагноз системной красной волчанки и БПГН типа II; тип III и идиопатический RPGN часто связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) -положительной сывороткой.

Нарушение функции почек у человека, который имел это состояние менее трех месяцев характерна для РПГН. Необходимо провести ультразвуковое исследование брюшной полости. Хотя наличие осадка в моче при осмотре может указывать на пролиферативный гломерулонефрит, во многих случаях быстро прогрессирующего гломерулонефрита для постановки диагноза требуется биопсия почек.

Классификация

RPGN можно разделить на три типа на основе паттернов иммунофлюоресценции :

Type I

На их долю приходится примерно 20% RPGN, RPGN типа I, также -GBM-гломерулонефрит характеризуется наличием аутоантител, направленных против коллагена IV типа (в частности, неколлагеновой области его α 3 цепи) в базальная мембрана клубочков (GBM). Некоторые случаи связаны с антителами, направленными против базальной мембраны легких альвеол, вызывая синдром Гудпасчера. Однако в большинстве случаев заболевания типа I проявляются только антитела против GBM; эти случаи считаются идиопатическими.

Тип II

Характеризуется отложением иммунных комплексов в тканях клубочков, RPGN типа II составляет 25% случаев. Любое заболевание иммунного комплекса, в том числе системная красная волчанка, острый пролиферативный гломерулонефрит, пурпура Геноха – Шенлейна и нефропатия IgA - который включает клубочки, может прогрессировать до РПГН при достаточно тяжелой форме.

Тип III

Также известный как маловосприимчивый РПГН, РПГН типа III составляет 55% RPGN и не имеет ни отложения иммунных комплексов, ни антител против GBM. Вместо этого клубочки повреждаются неопределенным образом, возможно, в результате активации нейтрофилов в ответ на ANCA. RPGN типа III может быть изолирован от клубочка (первичный или идиопатический) или связан с системным заболеванием (вторичный). В большинстве последних случаев системное заболевание представляет собой ANCA-ассоциированный васкулит, например гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом..

Терапия состоит из комбинации ритуксимаба, кортикостероидов и циклофосфамида с заменой азатиоприна на циклофосфамид после девяноста дней начального периода другой вариант. После достижения ремиссии иммунодепрессанты все еще используются, обычно кортикостероиды с инфузиями азатиоприна или ритуксимаба.

частота быстро прогрессирующего гломерулонефрита составляет примерно 3,9 человека на миллион.

• Гринхолл, Джордж HB; Салама, Алан Д. (19 февраля 2015 г.). «Что нового в лечении быстро прогрессирующего гломерулонефрита?». Клинический журнал почек. 8 (2): 143–50. doi : 10.1093 / ckj / sfv008. ISSN 2048-8505. PMC 4370308. PMID 25815169.