Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия на ноге человека с язвенным колитом.
Специальность	Дерматология
Обычное начало	40 или 50 лет
Лечение	Кортикостероиды, циклоспорин, инфликсимаб, канакинумаб

гангренозная пиодермия - редкое, воспалительное заболевание кожи, при котором болезненные пустулы или узелки превращаются в язвы, которые постепенно разрастаются. Гангренозная пиодермия не заразна.

Лечение может включать кортикостероиды, циклоспорин, инфликсимаб или канакинумаб.

. выявлен в 1930 году. Он поражает примерно 1 человека из 100 000 населения. Хотя он может поражать людей любого возраста, в основном он поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет.

• 1 Типы
• 2 Презентация
  • 2.1 Ассоциации
• 3 Причины
• 4 Диагноз
  • 4.1 Диагностические критерии
• 5 Лечение
• 6 См. Также
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Существует два основных типа гангренозной пиодермии:

• «типичная» язвенная форма, которая возникает на ногах
• «атипичная» форма, которая является более поверхностной и встречается в руках и других частях тела

Другие варианты:

• перистомальная пиодермия gangrenosum составляет 15% всех случаев пиодермии
• Буллезная гангренозная пиодермия
• Пустулезная гангренозная пиодермия
• Вегетативная гангренозная пиодермия

Ассоциации

Следующие состояния обычно связаны с гангренозной пиодермией:

• Воспалительное заболевание кишечника:
  • Язвенный колит
  • Болезнь Крона
• Артриты:
  • Ревматоидный артрит
  • Серон эгативный артрит
• Гематологическое заболевание:
  • Миелоцитарный лейкоз
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Миелофиброз
  • Миелоидная метаплазия
  • Моноклональная гаммопатия
• Аутовоспалительное заболевание:
  • гнойно-артритогенное и пиридогенное заболевание. синдром акне (синдром ПАПА )

Хотя причина не совсем понятна, считается, что заболевание вызвано дисфункцией иммунной системы и, в частности, неправильным функционированием нейтрофилы. В поддержку иммунной причины используются различные иммунные медиаторы, такие как интерлейкин (IL) -8, IL-1β, IL-6, интерферон (IFN) -γ, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, фактор некроза опухоли альфа, матричная металлопротеиназа (MMP) -9, Сообщалось о повышении уровня MMP10 и элафина у пациентов с гангренозной пиодермией.

Также в пользу иммунной причины свидетельствует тот факт, что по крайней мере половина всех гангренозных пиодермий пациенты страдают иммуноопосредованными заболеваниями. Например, язвенный колит, ревматоидный артрит и множественная миелома (MM) все связаны с гангренозной пиодермией. Это также может быть частью синдромов, таких как синдром ПАПА.

Отличительной чертой гангренозной пиодермии является патергия, то есть появление новых поражений на участках травмы, включая хирургические раны.

Диагностика PG является сложной задачей из-за ее вариабельности, клинического совпадения с другими состояниями, ассоциации с несколькими системными заболеваниями и отсутствия определенных гистопатологических или лабораторных данных. Ошибочный диагноз и поздний диагноз - обычное дело. Было показано, что до 39% пациентов, которым изначально был поставлен диагноз ПГ, имеют альтернативный диагноз. В свете этого недавно были разработаны проверенные диагностические критерии для гангренозной язвенной пиодермии.

Диагностические критерии

В дополнение к биопсии, демонстрирующей нейтрофильный инфильтрат, пациенты должны иметь по крайней мере 4 второстепенных критерия, чтобы соответствуют диагностическим критериям. Эти критерии основаны на гистологии, анамнезе, клиническом осмотре и лечении.

• Гистология: исключение инфекции (включая гистологически показанные пятна и культуры тканей)
• Патергия (язва, возникающая в местах травмы, с язвой, распространяющейся в прошлом). область травмы)
• В личном анамнезе воспалительное заболевание кишечника или воспалительный артрит
• В анамнезе папулы, пустулы или пузырьки, которые быстро изъязвились
• Клиническое обследование (или фотографические доказательства) периферическая эритема, подрыва границы и болезненность в месте изъязвления
• Множественные изъязвления (по крайней мере, 1 возникает на передней части голени)
• Рубцовидный рубец или рубец (ы) в виде «морщинистой бумаги» на участках зажившие язвы
• Уменьшение размера язвы в течение 1 мес. после начала приема иммуносупрессивных препаратов

Терапия первой линии для диссеминированных или локализованных случаев гангренозной пиодермии - это системное лечение кортикостероиды и циклоспорин. Может быть эффективным местное применение клобетазола, мупироцина и гентамицина в сочетании с такролимусом. Язвы гангренозной пиодермии демонстрируют патергию, то есть ухудшение в ответ на незначительную травму или хирургическую обработку раны. Следует проявлять особую осторожность при смене повязок, чтобы предотвратить потенциально быстрый рост раны. Многие пациенты по-разному реагируют на разные виды лечения, например, некоторые получают пользу от влажной среды, поэтому лечение следует тщательно оценивать на каждом этапе.

Папулы, которые начинаются с небольших «носиков», можно лечить с помощью Раствор Дакина для предотвращения инфицирования и образования скоплений ран также выигрывает от этого дезинфицирующего средства. Применение Dakins от влажного до сухого может предотвратить распространение внутренней инфекции. Сильный дренаж можно компенсировать повязками Coban. Трансплантация не рекомендуется из-за некроза тканей.

Если они неэффективны, альтернативные терапевтические процедуры включают системное лечение кортикостероидами и микофенолят мофетил ; микофенолят мофетил и циклоспорин; такролимус; талидомид ; инфликсимаб ; или плазмаферез.

• Поверхностная гранулематозная пиодермия
• Укус коричневого паука-отшельника

На Wikimedia Commons есть материалы, связанные с Pyoderma gangrenosum.