Синдром периодической лихорадки

Синдром периодической лихорадки
Другие названия	Аутовоспалительные заболевания или Аутовоспалительные синдромы
Специальность	Эндокринология

Синдромы периодической лихорадки представляют собой набор расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами системного и органоспецифического воспаления. В отличие от аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, при которой заболевание вызвано аномалиями адаптивной иммунной системы, люди с аутовоспалительными заболеваниями не вызывают аутоантитела или антиген-специфические Т- или В-клетки. Напротив, аутовоспалительные заболевания характеризуются ошибками в врожденной иммунной системе.

Синдромы разнообразны, но, как правило, вызывают приступы лихорадки, боли в суставах, кожные высыпания, боли в животе. и может привести к хроническим осложнениям, таким как амилоидоз.

Большинство аутовоспалительных заболеваний являются генетическими и проявляются в детстве. Наиболее распространенный генетический аутовоспалительный синдром - это кратковременные приступы лихорадки, боли в животе, серозит, продолжительностью менее 72 часов. Это вызвано мутациями в гене MEFV, который кодирует белок пирин.

. Пирин - это белок, обычно присутствующий в инфламмасоме. Полагают, что мутировавший белок пирин вызывает несоответствующую активацию инфламмасомы, что приводит к высвобождению провоспалительного цитокина IL-1β. Большинство других аутовоспалительных заболеваний также вызывают заболевание из-за несоответствующего высвобождения IL-1β. Таким образом, IL-1β стал общей терапевтической мишенью, и такие лекарства, как анакинра, рилонасепт и канакинумаб, произвели революцию в лечении аутовоспалительных заболеваний.

Однако есть некоторые аутовоспалительные заболевания, у которых нет четкой генетической причины. Сюда входит PFAPA, которое является наиболее частым аутовоспалительным заболеванием, наблюдаемым у детей, которое характеризуется приступами лихорадки, афтозным стоматитом, фарингитом и шейным аденитом.. К другим аутовоспалительным заболеваниям, не имеющим четких генетических причин, относятся болезнь Стилла с началом у взрослых, системный ювенильный идиопатический артрит, синдром Шницлера и хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит. Вполне вероятно, что эти заболевания являются многофакторными, с генами, которые делают людей восприимчивыми к этим заболеваниям, но они требуют дополнительного фактора окружающей среды, чтобы вызвать болезнь.

• 1 Индивидуальные синдромы периодической лихорадки
• 2 См. Также
• 3 Дополнительная литература
• 4 Ссылки
• 5 Внешние ссылки

• Kawasaki заболевание - возможный аутовоспалительный механизм
• Мультисистемный воспалительный синдром у детей
• Список кожных заболеваний

• Hoba А. Рейманн, Периодическое заболевание: вероятный синдром, включающий периодическую лихорадку, доброкачественный пароксизмальный перитонит, циклическую нейтропению и перемежающуюся артралгию. JAMA, 1948.
• Хобарт А. Рейман, Периодические заболевания: периодическая лихорадка, периодическая абдоминалгия, циклическая нейтропения, перемежающаяся артралгия, ангионевротический отек, анафилактоидная пурпура и периодический паралич. JAMA, 1949.
• Hobart A Reimann, Moadié, J; Семерджян, С; Сахён, П. Ф., Периодический перитонит - наследственность и патология: отчет о семидесяти двух случаях. JAMA, 1954.
• Хобарт А. Рейманн, Периодическая лихорадка, сущность: Сборник из 52 случаев. AmJMedSci, 1962.

• Общие сведения о аутовоспалительных заболеваниях - Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний США