Болезнь Кавасаки

редактировать
Болезнь, обнаруженная у детей младшего возраста

Болезнь Кавасаки
Другие названияСиндром Кавасаки, кожно -слизистая лимфа синдром узла
Симптомы Кавасаки B.jpg
Ребенок с характерным «земляничным языком », наблюдаемым при болезни Кавасаки
Специальность Педиатрия
СимптомыЛихорадка>5 дней, большие лимфатические узлы, сыпь, боль в горле, диарея
Осложнения Аневризмы коронарных артерий
Обычное начало< 5 years old
Продолжительность~ 3 недели
ПричиныНеизвестно
Метод диагностики На основании симптомов УЗИ сердца
Дифференциальный диагноз Скарлатина, ювенильный ревматоидный артрит, детский мультисистемный воспалительный синдром
МедикаментыАспирин, иммуноглобулин
ПрогнозСмертность 0,2% при лечении
Частота8–124 на 100 000 человек в возрасте до пяти лет

болезнь Кавасаки - это синдром неизвестной причины, который приводит к лихорадке и в основном поражает детей в возрасте до 5 лет. Это форма васкулита, при которой кровеносные сосуды воспаляются по всему телу. Лихорадка обычно держится более пяти дней обычные. Другие общие симптомы включают большие лимфатические узлы на шее, сыпь в области гениталий и красные глаза, губы, ладони, или подошвы ног. В течение трех недель после начала кожные покровы рук и ног могут отслоиться, после чего обычно наступает выздоровление. У некоторых аневризмы коронарных артерий формируются в сердце.

Хотя конкретная причина неизвестна, считается, что она является результатом чрезмерной иммунной системы реакции на инфекция у детей с генетической предрасположенностью. Он не распространяется между людьми. Диагноз обычно основывается на признаках и симптомах человека. Другие тесты, такие как УЗИ сердца и анализы крови, могут подтвердить диагноз. Диагностика включает многие другие состояния, которые могут иметь похожие признаки, включая скарлатину и ювенильный ревматоидный артрит. развивающая болезнь Кавасаки, временно связанная с COVID-19, в настоящее время исследуется.

Обычно начальное лечение болезни Кавасаки из высоких доз аспирин и иммуноглобулин. Обычно после лечения лихорадка проходит в течение 24 часов и наступает полное выздоровление. Если поражены коронарные артерии, иногда может потребоваться постоянное лечение или операция. Без лечения аневризмы коронарных артерий у 25% пациентов, и около 1% умирают. При лечении риск смерти снижается до 0,17%. Людям, у которых были аневризмы коронарной артерии после болезни Кавасаки, требуется пожизненное кардиологическое наблюдение со стороны потреб бригад.

Болезнь Кавасаки встречается редко. Он поражает от 8 до 67 человек на 100 000 человек в возрасте до пяти лет, за исключением Японии, где он поражает 124 человека на 100 000 человек. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Заболевание названо в честь японского педиатра Томисаку Кавасаки, который впервые описал его в 1967 году.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
    • 1.1 Сердечная болезнь
    • 1.2 Прочие
  • 2 Причины
    • 2.1 Генетика
  • 3 Диагноз
    • 3.1 Исследования
    • 3.2 Подтипы
    • 3.3 Определение случая
    • 3.4 Дифференциальный диагноз
      • 3.4.1 Болезнь Кавасаки, временно связанная с COVID-19
  • 4 Классификация
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз
  • 7 Эпидемиология
  • 8 История
  • 9 Ссылки
  • 10 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Болезнь Кавасаки часто начинается с высокой и стойкой лихорадка, не очень поддающейся нормальному лечению парацетамолом (ацетаминофеном) или ибупрофеном. Это наиболее часто встречающийся симптом болезни Кавасаки и характерный признак того, что находится в острой фазе; лихорадка обычно проявляется как высокая (выше 39–40 ° C) и ремиттирующая, за которую следует крайняя раздражительность. В последнее время сообщается, что он присутствует у пациентов с атипичной или неполной болезнью Кавасаки; тем не менее, он отсутствует в 100% случаев.

Первый день лихорадки считается первым днем ​​болезни, и его продолжительность обычно составляет от одной до недель двух недель; при отсутствии лечения он может длиться от трех до четырех недель. Длительная лихорадка занимается с более высокой помощью сердечных приступов. Он частично реагирует на антибиотики и не прекращается с введением антибиотиков. Однако, когда соответствующая терапия - внутривенный иммуноглобулин и аспирин - лихорадка спадает через два дня.

Сообщалось о двустороннем воспалении конъюнктивы быть наиболее частым симптомом после лихорадки. Обычно он рассматривает конъюнктиву глазного яблока, не сопровождается нагноением и не болезнен. Обычно это начинается вскоре после начала лихорадки во время острой стадии заболевания. Передний увеит может быть выявлен при исследовании с помощью щелевой лампы. Ирит может, Кератические осадки - еще одно проявление глаз (обнаруживается щелевой лампой, но обычно слишком малы, чтобы увидеть невооруженным глазом).

Болезнь Кавасаки также проявляется в виде набора ротовой полости. симптомы, наиболее характерными из которых являются красный язык, опухшие губы с вертикальным растрескиванием и кровотечением. Слизистая оболочка рта и горла может быть ярко-красная, а язык может иметь типичный вид «клубничный язык » (заметное покраснение с выступающим >45>). Эти симптомы во рту вызваны некротизирующим микроваскулитом с фибриноидным некрозом.

Цервикальная лимфаденопатия встречается у 50–75% детей, как другие признаки по оценкам встречается в 90 % случаев, но иногда это может быть доминирующим симптомом. Согласно критериям, должен быть диагностен как минимум один пораженный лимфатический узел диаметром ≥ 15 мм. Пораженные лимфатические узлы безболезненны или минимально болезненны, не подвержены колебаниям и не вызывают гнойной болезни; может быть эритема соседней кожи. У детей с лихорадкой и шеей аденитом, которые не реагируют на антибиотики, болезнь Кавасаки должна рассматриваться как часть дифференциальных диагнозов.

Менее распространенные проявления
СистемаПроявления
ЖКТ Диарея, боль в груди, боль в животе, рвота, нарушение функции печени, панкреатит, водянка желчного пузыря, паротит, холангит, инвагинация, кишечная псевдообструкция, асцит, инфаркт селезенки
MSS полиартрит и артралгия
CVS миокардит, перикардит, тахикардия, порок клапанов сердца
GU Уретрит, простатит, цистит, приапизм, интерстициальный нефрит, орхит, нефротический синдром
ЦНС Летаргия, семикома, асептический менингит и сенсоневральная глухота
RS Одышка, грипп- как болезнь, плевральный выпот, ателектаз
КожаЭритема и уплотнение в месте вакцинации БЦЖ, Линии Бо и палец гангрена
Источник: обзор, таблица.

В острой фазе заболевания периферических конечностей могут начаться эритему ладони и подошвы, которые часто поражают резкими границами и часто сопровождаются болезненными, мускулистым отеком тыльной стороны кистей или стоп, поэтому пораженные дети часто отказываются держать предметы в своих руках или нести вес на ногах. Позже, в период выздоровления или в подострой фазе, десквамация пальцев рук и пальцев ног обычно начинается в околоногтевой области в течение двух-трех недель после начала лихорадки. и может распространяться на ладони и подошвы. Около 11% детей, пораженных этим заболеванием, продолжают шелушение кожи в течение многих лет. Через 1-2 месяца после начала лихорадки на ногтях могут образоваться глубокие поперечные бороздки (линии Бо ), а иногда ногти выпадают.

Наиболее частым кожным проявлением диффузное макулярная - папулезная эритематозная сыпь, которая довольно неспецифична. Сыпь меняется со временем и обычно на стволе; он может в дальнейшем распространиться на лицо, конечности и промежность. Сообщалось о многих других формах кожных поражений; они могут быть скарлатиниформ, папулезные, крапивницы, мультиформную эритему и пурпурные поражения; сообщалось даже о микропустулах. Он может быть полиморфным, без зуда и обычно наблюдается до пятого дня лихорадки. Однако он никогда не бывает буллезным или везикулярным.

. В острой стадии болезни Кавасаки системные воспалительные изменения проявляются во многих органах. Боль в суставах (артралгия ) и припухлость, часто симметричная, и артрит могут возникать. Миокардит, диарея, перикардит, вальвулит, асептический менингит, пневмонит, лимфаденит и гепатит могут присутствовать и проявляться в пораженных тканях воспалительных клеток. Некоторые симптомы коронарных артерий не улучшатся, что приведет к значительному риску смерти или инвалидности из-за инфаркта миокарда. При быстром лечении этого риска можно в основном избежать и короткое течение болезни.

Признаки и симптомы и динамика болезни Кавасаки

Другие зарегистрированные неспецифические симптомы включают кашель, ринорея, мокрота, рвота, головная боль и припадок.

Течение заболевания можно разделить на три клинические фазы.

Заболевание Кавасаки у взрослых возникает редко. Представления у взрослых и детей различаются: в частности, кажется, что взрослые чаще болеют шейной лимфаденопатией, гепатитом и артралгией.

У некоторых детей, особенно маленьких младенцев, иметь атипичные проявления без классического набора симптомов. Такие проявления связаны с более высоким риском аневризмы сердечной артерии.

Сердечная

Рентгенограмма, показывающая аневризматическое увеличение коронарных артерий, которое является осложнением синдрома Кавасаки

Сердечные осложнения являются наиболее частыми. Важный аспект болезни Кавасаки, которая является ведущей причиной сердечных заболеваний, приобретенных в детстве в Штатах и ​​Японии. В странах он заменил острую ревматическую лихорадку как наиболее частую причину приобретенных пороков сердца у детей. Аневризмы коронарных артерий возникают как следствие васкулита у 20–25% детей, не получавших лечения. Он впервые обнаруживается в среднем через 10 дней болезни, максимальная частота дилатации коронарных артерий или аневризм происходит в течение четырех недель от начала. Аневризмы делятся на небольшие (внутренний диаметр сосуда <5 mm), medium (diameter ranging from 5–8 mm), and giant (diameter>8 мм). Мешковидные и веретенообразные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала заболеваний.

Даже при лечении высокими дозами ВВИГ в течение первых 10 дней болезни у 5% детей при болезни Кавасаки развиваются как минимум кратковременное расширение коронарной артерии, а у 1% развиваются гигантские аневризмы. Смерть может наступить либо из-за инфаркта миокарда, вторичного к образованию тромба в аневризме коронарной артерии, либо из-за разрыва аневризмы большой коронарной артерии. Смерть чаще всего наступает через 2–12 недель после начала заболевания.

Выявлено множество факторов риска, предсказывающих аневризмы коронарных артерий, включая стойкую лихорадку после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, высокое количество 45>, высокое количество, высокие уровни CRP, мужской пол и возраст менее одного года год. Поражения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамично меняются со временем. Разрешение через один-два года после начала заболеваний половины сосудов коронарными аневризмами. Сужение коронарной артерии, развивающееся в результате процесса заживления стенки, часто приводит к сосудам кровеносных сосудов и недостаточности поступления крови и кислорода к сердцу. В конечном итоге это может привести к гибели ткани сердечной мышцы, то есть инфаркту миокарда (ИМ).

ИМ, вызванная тромботической окклюзией аневризматической, стенозированной или одновременно аневризматической и стенозированной коронарной артерии, является основной причиной смерти от Кавасаки. болезнь. Наибольший риск инфаркта миокарда заболеваний в первый год от начала. ИМ у детей проявляется другими симптомами, чем у взрослых. Основными симптомами были шок, беспокойство, рвота и боль в животе ; боль в груди чаще всего вышела у детей старшего возраста. У многих этих приступов происходило во время сна или в покое, и около одной трети приступов протекали бессимптомно.

Клапанная недостаточность, особенно митрального или трикуспидального клапана, часто наблюдаются острой фазе болезни Кавасаки из-за воспаления сердечного клапана или воспаления сердечной мышцы -индуцированной дисфункции миокарда, независимо от поражения артерий. Эти симптомы исчезают, исчезает, устраняет острые заболевания, но очень небольшая группа поражений сохраняет и прогрессирует. Существует также поздняя аортальная или митральная недостаточность, вызванная утолщением или деформацией фиброзированных клапанов, срок меняется от нескольких месяцев. к годам после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих поражений требуют замены клапана.

Другие

случаи осложнения Кавасаки, такие как аневризма других артерий: аневризма аорты, с большим количеством зарегистрированных случаев вовлечения брюшной аорты, подмышечной артерии аневризмы, брахиоцефальной артерии аневризмы, аневризмы подвздошной и бедренной артерий, и аневризма почечной артерии. Могут возникнуть другие сосудистые осложнения, такие как увеличение толщины стенки и уменьшение растяжимости сонных артерий, аорты и плечевой артерии. Это изменение сосудистого тонуса является вторичным по отношению к эндотелиальной дисфункции. Кроме того, у детей с болезнью Кавасаки, с осложнениями со стороны коронарных артерий или без них, может быть более неблагоприятный профиль сердечно-сосудистого риска, например высокое кровяное давление, ожирение иальные сыворотки. липидный профиль.

Желудочно-кишечные осложнения при болезни Кавасаки аналогичны тем, которые наблюдаются при пурпуре Геноха - Шенлейна, например: кишечная непроходимость, толстая кишка опухоль, ишемия кишечника, кишечная псевдообструкция и острый живот.

Изменения, связанные с заболеванием, были положением с 1980-х годов, обнаружен как увеит, иридоциклит, конъюнктивальное кровоизлияние, неврит зрительного нерва, амавроз, и обструкция глазной артерии. Он также может быть обнаружен как некротический васкулит, прогрессирующий в периферическую гангрену.

. Все чаще сообщается о неврологических заболеваниях, связанных с поражением центральной нервной системы. Выявленные неврологические осложнения: менингоэнцефалит, субдуральный выпот, церебральный гипоперфузия, ишемия мозга и инфаркт, инфаркт мозжечка инфаркт, проявляющийся припадками, хореей, гемиплегией, спутанностью сознания, летаргия и кома или даже инфаркт головного мозга без неврологических проявлений. Другие неврологические осложнения, связанные с поражением черепных нервов, описаны как атаксия, лицевой паралич и нейросенсорная тугоухость. Поведенческие изменения вызваны локализованной церебральной гипоперфузией, могут включать дефицит внимания, дефицит обучаемости, эмоциональные расстройства (эмоциональная лабильность, боязнь ночи и ночные кошмары ) и проблемы интернализации (тревожное, депрессивное или агрессивное поведение ).

Причины

Конкретная причина болезни Кавасаки неизвестно. Правдоподобное объяснение состоит в том, что это может быть вызвано инфекцией, которая запускает несоответствующий иммунологический каскад у небольшого числа генетически предрасположенных детей. Патогенез является сложным и не до конца изученным. Существуют различные объяснения. (См. #Classification)

Косвенные доказательства указывают на инфекционную причину. Поскольку рецидивы необычны в Кавасаки, Легко, считается, что триггер, скорее всего, будет представлен одним патогеном, а не рядом вирусных или бакте риальных агентов. Были замешаны различные кандидаты, включая инфекцию верхних дыхательных путей некоторым новым РНК-вирусом. Несмотря на интенсивные поиски, ни одного возбудителя не выявлено. Были споры о том, может ли инфекционный агент быть суперантигеном (то есть агентом, обычно связанным с чрезмерной активацией иммунной системы). Текущий консенсус благоприятствует чрезмерному иммунологическому ответу на обычный антиген, который обычно обеспечивает защиту в будущем. Исследования указывают на неидентифицированный повсеместный вирус, возможно, тот, который проникает через дыхательные пути.

Сезонные тенденции в появлении новых случаев болезни Кавасаки связаны с тропосферой паттерны ветра, которые предполагают перенос с ветром чего-то, способного запустить иммунологический каскад при вдыхании генетически предрасположенными детьми. Ветры, дующие из Центральной Азии, коррелируют с числом новых случаев болезни Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан-Диего. Эти ассоциации сами по себе модулируются сезонными и межгодовыми явлениями в Эль-Ниньо – Южное колебание в ветрах и температурах поверхности моря над тропическим районом восточной части Тихого океана. Были предприняты попытки идентифицировать возможный патоген ввоздушные фильтрах, летающих на высоте над Японией. Один источник был предложен в северо-восточном Китае.

Генетика

Генетическая предрасположенность подтверждается повреждением детей японского происхождения во всем мире, а также среди близких и дальних родственников пострадавших людей. Считается, что генетические факторы также влияют на развитие аневризма коронарных артерий и реакцию на лечение. Точный генетический вклад остается неизвестным. Исследования ассоциаций по всему геному и исследования отдельных генов-кандидатов вместе помогли идентифицировать специфические однонуклеотидные полиморфизмы (SNP), которые в основном проявляются в генах с иммунорегулирующими функциями. Связанные гены и уровни экспрессии, по-видимому, различаются среди разных этнических, как азиатского, так и неазиатского происхождения.

SNP в FCGR2A, CASP3, BLK, ITPKC, CD40 и ORAI1 были связаны с восприимчивостью, прогнозом и риском развития аневризма коронарных артерий. Были предложены различные другие возможные гены восприимчивости, включая полимизм в области HLA, но их значение оспаривается. Генетическая предрасположенность к болезни Кавасаки сложной сложной. Взаимодействие генов, похоже, также влияет на восприимчивость и прогноз. На эпигенетическом уровне измененное метилирование ДНК было предложено в качестве раннего механистического фактора во время острой фазы заболевания.

Диагноз

Критерии диагностики
Лихорадка продолжительностью ≥5 дней, связанная как минимум с четырьмя † из этих пяти изменений
Двусторонний негнойный конъюнктивит
Одно или несколько изменений слизистых оболочек верхних дыхательных путей, включая покраснение горла, сухие потрескавшиеся губы, красные губы и «клубничный» язык
Одно или несколько изменений рук и ног, включая покраснение, отек, шелушение кожи вокруг ногтей и генерализованное шелушение
Полиморфная сыпь, преимущественно туловищная
Большие лимфатические узлы на шее (>15 мм в размере)
Болезнь нельзя объяснить какой-либо другой известный патологический процесс
† Диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен при лихорадке и только три изменения присутствуют, если ишемическая болезнь сердца документирована с помощью двумерной эхокардиографии или коронарная ангиография.
Источник : Основы педиатрии Nelson, Обзор
Ангиография, показывающая эктатическую ПМЖВ с самой большой аневризмой = 6,5 мм в диаметре

Времен специальных лабораторных тестов на болезнь Кавасаки не существует, диагноз должен основываться на клинических признаках и симптомах, а также на результатов лабораторных исследований. Своевременная диагностика требует тщательного сбора анамнеза и тщательного медицинского осмотра. Установить диагноз сложно, особенно на ранней стадии болезни, и часто детям не ставят диагноз, пока они не увидят несколько медицинских работников. Многие другие серьезные заболевания могут вызывать аналогичные симптомы, включая скарлатину, синдром токсического шока, ювенильный идиопатический артрит и детский возраст. отравление ртутью (детская акродиния ).

Как правило, для постановки четырех диагноза необходимо соблюдение дней лихорадки плюс из пяти диагностических критериев. Критерии:

  1. эритема или полость рта или трещины на губах
  2. сыпь на туловище
  3. отек или эритема рук или ног
  4. красные глаза (конъюнктивальная инъекция)
  5. увеличенный лимфатический узел на шее размером не менее 15 Многие эксперты теперь рекомендуют болезнь Кавасаки, даже если прошли три дня лихорадки и присутствуют как три диагностических критерия, многие дети, особенно младенцы, у которых в конечном итоге диагностирована болезнь Кавасаки, не соответствуют всем вышеперечисленным критериям.

    Исследования

    <167, особенно если другие тесты выявляют аномалии энт с болезньюасаки.>Физическое обследование многих из перечисленных выше функций.

    Анализы крови

    Другие дополнительные тесты включают:

    Биопсия выполняется редко, так как в этом нет необходимости для диагностики.

    Подтипы

    На основании данных данных можно провести диагностическое различие между «классическим» / «типичным» проявлением болезни Кавасаки и «неполным» / «атипичным» проявлением «подозреваемой» болезни. Что касается «неполного» / «атипичного» проявления, в руководящих принципах Американской кардиологической ассоциации указывается, что болезнь Кавасаки «должна рассматриваться в дифференциальном диагнозе длительной необъяснимой лихорадки в детстве, включая с любым из Основные клинические признаки заболевания и диагноз можно считать подтвержденным, если у таких пациентов с помощью эхокардиографии выявляются аневризмы коронарных артерий ».

    Дальнейшее различие между «неполным» и «атипичным» подтипами также может проводиться в наличии нетипичных симптомов.

    Измерение случая

    Для целей исследования, включая мониторинг безопасности вакцины, международное определение случая было предложено для классифицируйте «источник» (т.е. полные / неполные), «вероятные» и «возможные» случаи болезни Кавасаки.

    Дифференциальный диагноз

    Широта дифференциального диагноза затрудняет своевременную диагностику Болезнь Кавасаки. Инфекционные и неинфекционные состояния, требующие рассмотрения, включая: корь и другие вирусные инфекции (например, аденовирус, энтеровирус ); стафилококковые и стрептококковые токсин-опосредованные заболевания, такие как скарлатина и синдром токсического шока; гиперчувствительность к лекарственным средствам реакции (включая синдром Стивенса-Джонсона ); ювенильный идиопатический артрит с системным началом; пятнистая лихорадка Скалистых гор или другие риккетсиозные инфекции; и лептоспироз. Инфекционные состояния, которые могут имитировать болезнь Кавасаки, включая периорбитальный целлюлит, перитонзиллярный абсцесс, заглоточный абсцесс, шейный лимфаденит, парвовирус B19, мононуклеоз, ревматическая лихорадка, менингит, синдром ошпаренной стафилококковой инфекции, токсический эпидермальный некролиз и Болезнь Лайма.

    Болезнь Кавасаки, временно связанная с COVID-19

    В 2020 году сообщениями о болезни, подобной болезни Кавасаки, возникли после воздействия SARS-CoV - 2, вирус, ответственный за COVID-19, появился в США и Европе. Всемирная организация здравоохранения изучает возможные связи с COVID-19. Это развивающее состояние было названо «педиатрическим мультисистемным воспалительным синдромом» Королевским колледжем педиатрии и детского здоровья и «мультисистемным воспалительным синдромом у детей» Центрами по контролю и профилактике заболеваний. Эти организации выпустили руководство по диагностике и регистрации случаев заболевания.

    Классификация

    Возникли споры о том, следует рассматривать болезнь Кавасаки как характерный иммунный ответ на некоторые инфекционные патогены, как аутоиммунный процесс или как аутовоспалительное заболевание (т.е. вовлекающее врожденные, а не адаптивные иммунные пути). В целом иммунологические исследования показывают, что болезнь Кавасаки связана с ответом на обычный антиген (а не наеран суптиген), который включает активацию врожденной иммунной системы, так и особенности адаптивного иммунного ответа. Выявление точной природы иммунного процесса, вовлечение в клиническое ведение.

    Воспаление или васкулит артерий и вен происходит по всему телу, обычно вызывается повышенной продукцией клеток иммунной системы к патогену или аутоиммунитетом. Системные васкулиты можно классифицировать в соответствии с типом клеток, участвующих в пролиферации, а также по конкретному типу повреждения ткани, происходящего внутри вены или стенок артерий. Согласно этой схеме классификации системного васкулита болезнь Кавасаки считается некротическим васкулитом (также называемым некротическим ангиитом), который может быть идентифицирован гистологически по возникновению некроза (смерть ткани ), фиброз и пролиферация клеток, связанные с воспалением во внутреннем слое сосудистой стенки.

    Другие заболевания, связанные с некротическим васкулитом, включают узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиит, пурпура Геноха - Шенлейна и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.

    Болезнь Кавасаки далее классифицируется как васкулит сосудов среднего размера, поражающий кровеносные сосуды среднего и малого размера., такие как более мелкие кожные сосуды (вены и артерии в коже), диаметр которых составляет от 50 до 100 мкм. Болезнь Кавасаки также считается первичным детским васкулитом, заболевшим, в основном пораженным детьми в возрасте до 18 лет. Недавняя основанная на консенсусе васкулитов, встречающихся в основном у детей, привела оценка их схемы этих заболеваний, чтобы различить и предложить более конкретный набор диагностических критериев для каждого. В рамках этой классификации детских васкулитов болезнь Кавасаки - это опять-таки преимущественно васкулит сосудов среднего размера.

    Его также можно классифицировать как аутоиммунную форму васкулита. Он не связан с цитоплазматическими антителами против нейтрофилов, в отличие от других васкулитов, связанных с ними (таких как гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ). Эта форма классификации актуальна для соответствующего лечения.

    Лечение

    Дети с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы и находиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения этого заболевания. В академическом медицинском центре помощь часто делится между педиатрами кардиологами, педиатрами ревматологами и педиатрами инфекционными болезнями (хотя никаких конкретных инфекционных агентов пока не выявлено).). Чтобы предотвратить повреждение коронарных артерий, лечение следует начинать сразу после постановки диагноза.

    Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) является стандартным лечением болезни Кавасаки и вводится в высоких дозах с заметным улучшением, которое обычно отмечается в течение 24 часов. Если лихорадка не помогает, можно рассмотреть возможность введения дополнительной дозы. В редких случаях может быть назначена третья доза. ВВИГ наиболее эффективен в течение первых семи дней после начала лихорадки для предотвращения аневризмы коронарной артерии. ВВИГ, вводимый в течение первых 10 дней заболевания, снижает риск повреждения коронарных артерий у детей без серьезных побочных эффектов.

    Терапия салицилатами, особенно аспирином, остается важной частью лечения (хотя это вызывает сомнения у некоторые), но одни салицилаты не так эффективны, как ВВИГ. Имеются ограниченные данные о том, следует ли детям продолжать получать салицилат в рамках лечения. Терапия аспирином начинается с высоких доз до спада лихорадки, а затем продолжается в низких дозах, когда пациент возвращается домой, обычно в течение двух месяцев, чтобы предотвратить образование тромбов. За исключением болезни Кавасаки и некоторых других показаний, аспирин обычно не рекомендуется детям из-за его связи с синдромом Рейе. Поскольку дети с болезнью Кавасаки будут принимать аспирин в течение нескольких месяцев, необходима вакцинация против ветряной оспы и гриппа, так как эти инфекции с наибольшей вероятностью вызывают синдром Рейе.

    Высокие дозы аспирина связаны с анемией и не влияют на исход заболевания.

    Около 15-20% детей после начальной инфузии ВВИГ демонстрируют стойкую или рецидивирующую лихорадку и классифицируются как устойчивые к ВВИГ. Хотя использование альфа-блокаторов TNF (TNF-α) может снизить устойчивость к лечению и инфузионную реакцию после начала лечения, необходимы дальнейшие исследования.

    Кортикостероиды также показали использовались, особенно когда другие методы лечения неэффективны или симптомы повторяются, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к иммуноглобулину и аспирину не улучшило результат. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском аневризмы коронарной артерии, поэтому их использование в таких случаях обычно противопоказано. В случаях болезни Кавасаки, резистентной к ВВИГ, циклофосфамиду и плазмообмену. Были исследованы возможные методы лечения с различными результатами. Кокрановский обзор, опубликованный в 2017 году, показал, что у детей использование кортикостероидов в острой фазе KD было связано с улучшением аномалий коронарных артерий, более коротким пребыванием в больнице, уменьшением продолжительности клинических симптомов и снижением уровней маркеров нарушения. Люди с высоким уровнем развития получают более длительное лечение стероидами, получают большие возможности от употребления стероидов.

    Прогноз

    При раннем лечении быстрого выздоровления от острых симптомов можно ожидать, и риск аневризма коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки проходят самостоятельно (т.е. пациент в конечном итоге выздоравливает), но риск коронарной артерии намного выше, даже спустя много лет. Многие случаи инфаркта миокарда у молодых людей теперь связывают с болезнью Кавасаки, которую не диагностировали в детстве. В целом около 2% пациентов с осложнениями коронарного васкулита.

    Лабораторные доказательства воспаления в сочетании с демографическими особенностями (мужской пол, возраст менее шести месяцев или старше восьми лет) и Неполный ответ на терапию ВВИГ Профиль пациента высокого риска с болезнью Кавасаки. Вероятность того, что аневризмы рассосется, в степени определяет ее первоначальным размером, при котором аневризмы меньшего размера имеют большую вероятность регресса. Другие факторы положительно связаны с регрессом аневризма, в том числе возраст младше одного года в начале Кавасаки, веретенообразная морфология болезни аневризмы, а не мешковидная аневризма, а также локализация аневризмы в дистальном коронарном сегменте. Самый высокий уровень прогрессирования стеноза наблюдается у тех, у кого развиваются большие аневризмы. Наихудший прогноз у детей с гигантскими аневризмами. Этот тяжелый исход может потребовать дальнейшего лечения, такого как чрескожная транслюминальная ангиопластика, стентирование коронарной артерии, шунтирование и даже трансплантация сердца.

    A рецидив <45 % симптомов могут вскоре после начала лечения ВВИГ. Обычно это требует повторной госпитализации и повторного лечения. Лечение ВВИГ может вызвать острые аллергические и неаллергические реакции, асептический менингит, перегрузку жидкостью и, в редких случаях, другие серьезные реакции. В целом, опасные для жизни осложнения, наблюдающие в результате лечения болезни Кавасаки, особенно по сравнению с риском отсутствия лечения. Имеются данные, вызывающие о том, что болезнь Кавасаки вызывает измененный липидный обмен, который сохраняется за пределами клинического разрешения болезни.

    В редких случаях рецидив болезни Кавасаки может при лечении или без лечения.

    Эпидемиология

    Болезнь Кавасаки поражает мальчиков больше, чем девочек, среди людей азиатской национальности, особенно японцев. Считается, что более высокая заболеваемость азиатскими популяциями связана с генетической предрасположенностью. Уровень заболеваемости в зависимости от страны.

    В настоящее время болезнь является наиболее часто диагностируемой Кавалерией детским васкулитом в мире. Безусловно, самый высокий уровень заболеваемости болезнью Кавасаки наблюдается в Японии: согласно последним исследованиям, уровень заболеваемости составляет 218,6 на 100 000 детей в возрасте до пяти лет (примерно один из 450 детей). При таком уровне атак более чем у одного из 150 детей в Японии в течение жизни разовьется болезнь Кавасаки.

    Однако заболеваемость ею в Штатах растет. Болезнь Кавасаки - это преимущественно болезнь маленьких детей, причем 80% пациентов моложе пяти лет. Ежегодно в США выявляется около 2 000–4 000 случаев (от 9 до 19 на 100 000 детей в возрасте до пяти лет). В континентальной части США Кавасаки чаще встречается зимой и ранней весной, чем девочек на ≈1,5–1,7: 1, а 76% пораженных детей моложе возраста.

    В Великобритании до 2000 г. он диагностировался менее чем у одного из 25 000 человек в год. Однако с 1991 по 2000 год заболеваемость увеличилась вдвое, с четырех случаев на 100000 детей в 1991 году по сравнению с ростом на восемь случаев на 100000 в 2000 году. К 2017 году этот показатель вырос до 12 на 100000 человек с 419 диагностическими случаями Кавасаки.

    В Японии этот показатель составляет 240 на каждые 100000 человек.

    Считается, что аневризмы коронарных артерий, вызванные болезнью Кавасаки, составляют 5% случаев острого коронарного синдрома в взрослые моложе 40 лет.

    История

    Впервые заболевании сообщил Томисаку Кавасаки у четырехлетнего ребенка с сыпью и лихорадкой в ​​больнице Красного Креста в Токио в январе 1961 г., а он опубликовал отчет о 50 подобных случаях. Позже Кавасаки и его коллеги сердца были обнаружены в явном поражении, когда они изучили и сообщили о 23 случаях, из которых у 11 (48%) пациентов были аномалии, обнаруженные с помощью электрокардиограммы. В 1974 г. первое описание этого расстройства было опубликовано в русскоязычной литературе. В 1976 году Melish et al. описал ту же болезнь у 16 ​​детей на Гавайях. Мелиш и Кавасаки независимо друг от друга разработали те же диагностические критерии для заболеваний, которые до сих пор используются для диагностики классической болезни Кавасаки. Доктор Кавасаки умер 5 июня 2020 года в возрасте 95 лет.

    Был поднят вопрос, возникла ли болезнь в период между 1960 и 1970 годами, но позже это сохранилось сердце семилетнего ребенка. мальчик, умерший в 1870 году, был обследован и показал три аневризмы коронарных артерий со сгустками, а также патологические изменения, соответствующие болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки теперь признана во всем мире. Почему случаи заболевания начали появляться на всех континентах примерно в 1960-х и 1970-х годах, неясно. Возможные объяснения путаницу с другими заболеваниями, такими как скарлатина, и более легкое распознавание, связанное с современными факторами здравоохранения, такими как широкое использование антибиотиков. В частности, старые патологические описания узлового полиартериита у детей в западных странах совпадают с сообщениями о смертельных случаях болезни Кавасаки.

    В пределах Штатах и ​​других развитых странах болезнь Кавасаки, по-видимому, заменила острую ревматическую лихорадку как наиболее распространенную. частая причина приобретенных пороков сердца у детей.

    Ссылки

    Внешние ссылки

    Викискладе есть средства массовой информации, связанные с болезнью Кавасаки.
    КлассификацияD
    Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-05-25 14:13:00
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте